Triệu chứng củaDejerine là một căn bệnh khá hiếm gặp. Nó có một khuynh hướng di truyền. Là vô phương cứu chữa. Điều này là do thực tế là bất kỳ bệnh lý nào liên quan đến đột biến gen đều được coi là không thể đảo ngược.
Nhà thần kinh học Dejerine là người đầu tiên mô tả căn bệnh này. Anh ấy nhận thấy rằng vấn đề được truyền tải trong cùng một gia đình. Do đó, đã có một giả định về mối quan hệ của bệnh lý với di truyền. Nhờ các thiết bị hiện đại, có thể biết trước một đứa trẻ sinh ra có khỏe mạnh hay không.
Không thể ngăn chặn sự phát triển của vấn đề. Nếu nó được truyền cho một đứa trẻ, nó chắc chắn sẽ phát triển. Theo ICD-10, mã triệu chứng của Dejerine là G60.
Dịch
Cho đến nay, nhiều loại hội chứng được mô tả đã được biết đến. Chúng giống nhau ở những dấu hiệu đặc biệt và xuất hiện đến bảy năm. Trong 20% trường hợp, các triệu chứng đầu tiên xuất hiện ngay trong năm đầu đời của trẻ. Vào ngày thứ hai - lên đến 16%.
Hội chứng Dejerine-Sott phổ biến nhất. Nó được chẩn đoán trong 43% trường hợp. Trong quá trình điều trị, tới 95% bệnh nhân vẫn bị tàn tật.
Vào thứ hainơi được gọi là tê liệt của Dejerine-Klumpke. Các triệu chứng xuất hiện khá nhanh, bệnh tiến triển với tốc độ cực nhanh. Xảy ra trong 30% trường hợp. Ở vị trí thứ ba là hội chứng Rousseau. Nó xảy ra trong 21% trường hợp. Bệnh lý này được hình thành trong năm ở những bệnh nhân trước đó đã bị đột quỵ hoặc các bệnh khác liên quan đến thiểu năng tuần hoàn não.
Hội chứngĐau ở mỗi người phát triển theo cách riêng. Trong một nửa số trường hợp, cảm giác khó chịu xảy ra một tháng sau khi bị đột quỵ. Trong 40%, cơn đau phát triển từ 1 tháng đến 2 năm. Trong 11% - hai năm sau.
Nguyên nhân của vấn đề
Triệu chứng củaDejerine được coi là một đột biến gen. Căn bệnh này ảnh hưởng đến toàn bộ con người, đặc biệt là não bộ. Nguyên nhân của vấn đề bao gồm các yếu tố sau:
- tăng áp lực nội sọ liên tục;
- gãy những xương gần hộp sọ;
- chấn thương ảnh hưởng đến các dây thần kinh nằm trong hộp sọ và não (ví dụ: chấn động);
- viêm màng não cấp tính và mãn tính.
Dấu hiệu đầu tiên của bệnh
Thường thì vấn đề được biểu hiện tích cực ở lứa tuổi mẫu giáo. Tuy nhiên, những dấu hiệu đầu tiên của nó có thể được nhận thấy ngay từ khi mới sinh ra. Ví dụ, một đứa trẻ sẽ phát triển chậm khi so sánh với các bạn cùng lứa tuổi. Bước đầu tiên của anh ấy sẽ muộn và việc di chuyển độc lập sẽ khó khăn.
Trẻ bị hạ thấp các cơ nằm trên mặt. Các chi bắt đầu biến dạng. Chúng yếuđáp ứng với các kích thích bên ngoài. Theo thời gian, các cơ bị teo hoàn toàn.
Cần lưu ý rằng triệu chứng Dejerine về thần kinh được coi là một bệnh khá nặng, cần phải cố gắng điều trị chậm lại ngay từ khi có biểu hiện đầu tiên.
Các giai đoạn vấn đề
Có một số giai đoạn của bệnh. Có một sơ cấp, trung cấp và nặng. Giai đoạn nhẹ đầu tiên xuất hiện ở giai đoạn sơ sinh.
Ở giai đoạn giữa, bệnh nhân bị chậm phát triển cơ vận động và cơ lời nói. Độ nhạy bắt đầu giảm, phản xạ chậm lại và các phản ứng thị giác cũng có vấn đề.
Ở giai đoạn nặng, bệnh nhân trở nên tàn phế. Bệnh tiến triển nhanh chóng. Dị dạng xương xảy ra, rối loạn trương lực cơ và suy giảm thính lực.
Hội chứng Klumpke
Triệu chứngDejerine-Klumpke đi kèm với các vấn đề về kết nối vai. Trong trường hợp này, không phải toàn bộ chi bị liệt mà chỉ là một phần của nó. Theo thời gian, vấn đề lan rộng ra bàn tay. Tất cả các khu vực lân cận bắt đầu mất độ nhạy. Tàu bị ảnh hưởng, có vấn đề với phản xạ đồng tử.
Liệt kéo dài đến khung cơ. Đầu tiên, chỉ có bàn tay bị tê, sau đó đến cẳng tay và khuỷu tay. Sau đó, độ nhạy của dây thần kinh ngực bị mất.
Hội chứng Neri-Dejerine
Với sự phát triển của vấn đề này, bệnh nhân đã vi phạm chức năng của rễ của tủy sống. Với bệnh hoại tử xương, triệu chứng Dejerine của dạng này thường xảy ra. Ngoài ra nó có thểgây ra các khối u chèn ép lên não. Thoát vị, chèn ép và các loại chấn thương ảnh hưởng đến rễ cũng là những yếu tố kích thích. Biểu hiện chính được coi là đau dữ dội tại chỗ bị đè.
Thông thường, triệu chứng của Neri-Dejerine được coi là biểu hiện của một vấn đề nghiêm trọng hơn. Ví dụ, cùng một hoại tử xương. Nếu chúng ta chỉ nói về một bệnh sử như vậy, thì bệnh nhân sẽ bị đau nhói gần lưng dưới, cũng như khó chịu ở gần cổ và đầu. Theo thời gian, độ nhạy cảm của các khu vực này sẽ giảm xuống và hội chứng đau giảm. Co thắt cơ có thể xảy ra.
Hội chứng Dejerine-Roussy
Vấn đề này ảnh hưởng đến động mạch bị thủng. Các khu vực của não cũng bị ảnh hưởng. Một người liên tục bị đau dữ dội và xuyên thấu. Người bệnh có thể bị buồn nôn. Bệnh cường dương phát triển. Nhờ đó, tất cả các cơ đều hoạt động mạnh mẽ. Nhưng do giảm độ nhạy cảm nên bệnh nhân đặc biệt không nhận thấy tình trạng này. Với sự phát triển của triệu chứng Dejerine-Roussy, có thể xảy ra hiện tượng khóc gắt, cười, la hét.
Liệt thường chỉ ảnh hưởng đến một chi. Không chỉ có cảm giác đau mà còn có cảm giác bỏng rát. Các cảm giác được tăng cường dưới tác động của các yếu tố bên ngoài, cũng như các cảm giác bên trong.
Chẩn đoán khó trong hầu hết các trường hợp. Thường thì chẩn đoán chính xác chỉ được thực hiện sau khi hình ảnh lâm sàng được xây dựng đầy đủ.
Chẩn đoán
Vấn đề được chẩn đoán dựa trên các khiếu nại. Có thể nghi ngờ sự phát triển của vấn đề cụ thể này ngay từ đầukhám bên ngoài. Tuy nhiên, sự phức tạp của chẩn đoán nằm nhiều hơn ở chỗ không thể chẩn đoán ngay lập tức. Các triệu chứng có thể tương tự với các vấn đề thần kinh khác. Điều quan trọng là phải tiến hành một cuộc kiểm tra chủ quan, khách quan và tiền sử đầy đủ. Chẩn đoán cuối cùng chỉ có thể được thực hiện sau các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm.
Điều trị
Cho rằng vấn đề là do di truyền nên hoàn toàn không thể chữa khỏi. Bệnh sẽ tiến triển và thậm chí rất khó để làm chậm lại. Tuy nhiên, điều này không có nghĩa là bạn nên bỏ cuộc. Việc điều trị phải triệt để và hợp lý. Chỉ bằng cách tiếp cận này, đau khổ mới có thể được giảm bớt.
Liệu pháp không nhằm mục đích loại bỏ vấn đề, mà là loại bỏ các triệu chứng. Nó là cần thiết để cải thiện tình trạng của bệnh nhân, cũng như để giảm bớt các biểu hiện của vấn đề. Các phác đồ điều trị khác nhau ở mỗi bệnh nhân. Điều này là do các triệu chứng luôn khác nhau.
Khi thực hiện liệu pháp phức tạp, các loại thuốc chống lại cơn đau được kê đơn. Cũng cần có những phương tiện giúp duy trì tình trạng của mạch máu, mô, quá trình trao đổi chất, v.v. Đặc biệt cần chú ý đến việc duy trì tình trạng của các cơ. Vì họ là những người đầu tiên phải chịu đựng. Cũng cần có những loại thuốc duy trì trạng thái của hệ thần kinh.
