Một trong những dị tật hiếm gặp ở tim là dị tật của Ebstein. Đây là một bệnh bẩm sinh trong đó van ba lá của tim bị di chuyển xuống tâm thất phải, mặc dù lẽ ra nó nằm ở ranh giới giữa tâm thất và tâm nhĩ. Nó nằm ở hạ lưu của dòng máu.
Đặc điểm giải phẫu
Sự bất thường củaEbstein dẫn đến thực tế là khoang của tâm thất phải trở nên nhỏ hơn, và tâm nhĩ phải - nhiều hơn bình thường. Các thân van cũng khác nhau. Chúng có thể được phát triển hoặc thay thế không chính xác. Sự phát triển của toàn bộ bộ máy hợp âm và cơ, giúp bộ máy ba lá vận động, bị gián đoạn.
Do tâm thất phải có kích thước nhỏ nên lượng máu đẩy ra khỏi nó sẽ ít hơn. Và kích thước tâm nhĩ phải tăng lên là do một phần máu tĩnh mạch đi vào đó.
Nhiều bệnh nhân bị dị tật Ebstein cũng bị lệch vách liên nhĩ và có bằng sáng chế foramen ovale. Điều này đồng thời với nhiều người là cứu sống. Qua chỗ khuyết của vách ngăn từ tâm nhĩ phải tràn ra ngoài có một lượng máu chảy ra. Đúng, trong khimáu tĩnh mạch trong tâm nhĩ trái trộn với máu động mạch. Điều này khiến các mô và cơ quan bị đói oxy.
Nguyên nhân phát sinh bệnh
Ít hơn 1% những người bị dị tật tim bẩm sinh được chẩn đoán là dị thường Ebstein. Lý do cho sự phát triển của nó không thể được xác định chính xác. Theo giả thiết, nó xuất hiện do dị tật di truyền. Ngoài ra, theo một phiên bản, việc sử dụng các loại thuốc có chứa muối lithium trong thời kỳ mang thai có thể dẫn đến sự phát triển cơ tim như vậy.
Căn bệnh bẩm sinh này đi kèm với 50% trường hợp do thông liên nhĩ. Trong các trường hợp khác, có sự vi phạm nhịp điệu. Các bác sĩ vẫn chưa thể tìm ra lý do tại sao một số tổ hợp dị tật tim lại xảy ra.
Các biến thể có thể xảy ra của quá trình bệnh
Ebstein dị thường là một bệnh tim bẩm sinh nguy kịch. Nó xảy ra ở cả trẻ em trai và trẻ em gái. Diễn biến của bệnh và tiên lượng sẽ phụ thuộc vào mức độ biến dạng của van ba lá. Một điều quan trọng nữa là những thay đổi sinh lý bệnh diễn ra ở tâm nhĩ và tâm thất phải.
Trong một số trường hợp, khuyết tật làm gián đoạn đáng kể quá trình lưu thông máu của thai nhi. Suy tim xảy ra, cổ chướng phát triển, và trong 27% trường hợp, trẻ chết trong tử cung. Với một bệnh lý sâu sau khi sinh, trẻ sơ sinh tử vong ngay trong tháng đầu tiên sau sinh. Theo thống kê, đây là khoảng 25% tổng số trẻ em mắc bệnh Ebstein dị thường. Chẩn đoán trong thai kỳ có thể được thiết lập sớm nhất là ngày 20tuần.
Khoảng 68% trẻ sơ sinh mắc bệnh lý này sống đến sáu tháng, và lên đến 5 tuổi - 64% trẻ em. Nhóm này bao gồm những trẻ có chức năng của van ba lá và tâm thất phải đạt yêu cầu. Họ chết trong hầu hết các trường hợp do suy tim tiến triển và rối loạn nhịp điệu.
Phân loại các loại bệnh
Các bác sĩ chuyên khoa xác định một số giai đoạn của bệnh, được gọi là dị thường của Ebstein. Các triệu chứng sẽ phụ thuộc vào mức độ tổn thương của tim. Hiếm gặp nhất là giai đoạn không triệu chứng. Những bệnh nhân như vậy thậm chí có thể không nhận thức được bệnh lý và có một cuộc sống bình thường. Họ chịu được các hoạt động thể chất tốt.
Ở giai đoạn thứ hai, các biểu hiện lâm sàng rõ rệt. Sự bất thường này thể hiện ngay cả khi còn nhỏ và diễn ra khá khó khăn. Các giai đoạn được phân biệt riêng biệt:
- II a - nó được đặc trưng bởi không có rối loạn nhịp tim;
- II b - co giật là phổ biến.
Giai đoạn thứ ba được gọi là giai đoạn mất bù dai dẳng. Nó được chẩn đoán khi cơ thể không thể bù đắp cho hoạt động của tim bằng bất kỳ cơ chế phụ trợ nào.
Hình ảnh lâm sàng của bệnh
Khi mới sinh, trẻ sơ sinh bị dị tật Ebstein có màu xanh lam. Tình trạng tím tái sau 2-3 tháng sống giảm dần do sức cản của mạch phổi giảm dần. Nhưng ở những trẻ bị lệch vách ngăn tim nhẹ, nguy cơ tử vong do biến chứng tím tái và nặng dần.suy tim.
Trẻ em bị dị tật Ebstein thường có các triệu chứng sau:
- khó thở ngay cả khi nghỉ ngơi;
- sưng tấy có thể nhìn thấy ở chi dưới;
- tăng mệt mỏi, đặc biệt dễ nhận thấy khi gắng sức;
- rối loạn nhịp tim;
- tím tái da và môi.
Tím tái xuất hiện ở trẻ em sớm hơn các triệu chứng của suy tim. Trẻ lớn hơn có thể kêu đánh trống ngực từng đợt.
Chẩn đoán bệnh
Trong một số trường hợp, bệnh được xác định khi mang thai hoặc ngay sau khi sinh tại bệnh viện. Có một số dấu hiệu cho thấy bác sĩ có thể nghi ngờ rằng một đứa trẻ mắc bệnh Ebstein bất thường. Chẩn đoán bao gồm nghe tim thai, chụp X-quang phổi, siêu âm tim, điện tâm đồ. Tất cả các phương pháp này kết hợp với nhau cho phép bạn thiết lập chẩn đoán chính xác.
Trong quá trình nghe tim thai, bác sĩ có thể nghe thấy một nhịp điệu đặc trưng, có thể là ba hoặc bốn lần. Nó làm át đi tiếng thổi tâm thu yên tĩnh tần số cao của suy van ba lá. Ngoài ra, sự phân tách của âm thứ hai được phát âm, nó không thay đổi trong quá trình thở. Có thể nghe thấy một tiếng thổi mềm có ran rít giữa tâm trương ở đỉnh của xương ức trái.
Chụp X-quang cho thấy bóng tim to lên, điều này là do tâm nhĩ phải tăng lên đáng kể. Hình thái mạch máu của phổi thường nhợt nhạt. Trái tim thường có hình dạng như một quả bóng.
Những thay đổi được quan sát vàtrên điện tâm đồ. Trên điện tâm đồ có dấu hiệu phì đại tâm nhĩ phải, khoảng PQ kéo dài và có sự phong tỏa hoàn toàn hoặc một phần của block nhánh phải.
Trên siêu âm tim, bạn có thể thấy van ba lá hở rộng. Vách ngăn được dịch chuyển về phía trên.
Chiến thuật hành động trong trường hợp dị tật bẩm sinh
Sau khi chẩn đoán và xác định mức độ tổn thương, phương pháp điều trị sẽ được lựa chọn. Tất nhiên, những bệnh nhân như vậy cần can thiệp phẫu thuật. Ngoại lệ duy nhất là một nhóm nhỏ bệnh nhân bị dị thường Ebstein không có triệu chứng.
Điều trị dựa trên các vấn đề liên quan khác. Nếu bệnh nhân vẫn sống trong thời kỳ sơ sinh bình thường, phẫu thuật có thể bị trì hoãn cho đến khi các triệu chứng suy tim nghiêm trọng xuất hiện.
Tất cả trẻ sơ sinh có vấn đề này nên được khám bởi bác sĩ tim mạch nhi chuyên về các dị tật tim bẩm sinh. Ngoài ra, tình trạng của anh ấy nên được theo dõi bởi các bác sĩ phẫu thuật tim.
Nếu bệnh nhân giảm rõ rệt lưu lượng máu ở phổi và có dấu hiệu suy tim, thì truyền thuốc tăng co bóp, prostaglandin nhóm E. Việc điều chỉnh nhiễm toan chuyển hóa cũng được chỉ định. Phương pháp điều trị này làm tăng cung lượng tim và giảm chèn ép vào tâm thất trái bởi phần mở rộng bên phải.
Trong trường hợp nhịp tim nhanh, cần tiến hành điều trị bằng thuốc đặc trị chống loạn nhịp tim.
Chỉ địnhđể can thiệp phẫu thuật
Trong giai đoạn sơ sinh, họ cố gắng không phẫu thuật. Nhưng cần thiết trong trường hợp loạn sản thất phải rõ rệt và kèm theo suy giảm dòng máu ngược dòng đến giường phổi. Đồng thời, có sự mở rộng mạnh mẽ của các phần bên phải và sự nén đồng thời của tâm thất trái.
Chống chỉ định tương đối bao gồm tuổi lên đến 4-5 tuổi. Nhưng nếu cần, họ cũng tiến hành phẫu thuật cho trẻ sơ sinh. Ngoài ra, phẫu thuật không được thực hiện cho những người có những thay đổi hữu cơ không thể phục hồi trong cơ quan nội tạng của họ.
Bệnh nhân được chẩn đoán mắc chứng dị thường Ebstein có thể sống trung bình 20 năm mà không cần phẫu thuật. Cái chết của họ thường đột ngột. Nó xảy ra do rung thất của tim.
Vận hành
Chỉ với sự hỗ trợ của phẫu thuật thì tình trạng này mới có thể được khắc phục hoàn toàn. Đồng thời, các bác sĩ khuyến cáo, nếu có thể, nên thực hiện ở độ tuổi lớn hơn do kích thước tim quá nhỏ trong thời kỳ sơ sinh.
Ca phẫu thuật được thực hiện trên một trái tim mở, để triển khai khả năng thực hiện, quá trình bắc cầu tim phổi được tổ chức. Phần thừa của tâm nhĩ phải được khâu và van ba lá được nâng lên bằng chỉ khâu đến vị trí gần bình thường. Trong trường hợp không thể thực hiện được, nó sẽ được loại bỏ và thay thế bằng một bộ phận giả. Điều này cho phép bạn quên rằng bệnh nhân bị dị thường Ebstein. Ở bệnh nhân người lớn, có thể thực hiện các bộ phận giả, nhưngtrẻ em dưới 15 tuổi được phẫu thuật tạo hình van.
Tử vong trong quá trình hoạt động không quá 2-5%. Xác suất gây tử vong phụ thuộc cả vào kinh nghiệm của bác sĩ phẫu thuật tim và mức độ nghiêm trọng của khuyết tật. Trong gần 90% trường hợp, bệnh nhân có thể trở lại lối sống bình thường trong vòng một năm.
Cần đặc biệt chú ý đến những bệnh nhân như vậy bởi các bác sĩ gây mê. Rốt cuộc, cần phải có một cách tiếp cận đặc biệt đối với những bệnh nhân mắc chứng dị thường của Ebstein. Các đặc điểm của thuốc tê nên bác sĩ biết. Anh ta phải tính đến rằng áp lực ở những bệnh nhân như vậy có thể không ổn định. Do đó, bác sĩ gây mê sẽ theo dõi bệnh nhân của mình sau khi phẫu thuật.
Các loại chân giả
Trong hầu hết các trường hợp, chỉ có thể quyết định chính xác cách thức phẫu thuật khi bệnh nhân đã lên bàn mổ. Nếu có thể thực hiện phẫu thuật tạo hình van, thì phương án này được ưu tiên. Nhưng có những tình huống cần đến một bộ phận giả cho những bệnh nhân có dị tật Ebstein. Đây là tên của một loại van nhân tạo, trông giống như một chiếc vòng được bao phủ bởi một lớp đệm tổng hợp. Bên trong nó là một cơ chế có thể mở và đóng cái gọi là cổng vào. Nó có thể là cơ học hoặc sinh học. Tùy chọn đầu tiên được làm từ hợp kim titan, trong khi tùy chọn thứ hai có thể được làm từ van heo hoặc vải áo sơ mi tim người.
Khi đặt van cơ học, bệnh nhân cần uống liên tục các loại thuốc làm loãng máu, nhưng nếu tuân thủ đúng phác đồ thì có thể hoạt động lâu hơn. Thiết bị sinh học làkém bền.
