Pemphigus ở trẻ sơ sinh là một bệnh rất hiếm gặp và nguy hiểm, dựa trên cơ chế tự miễn dịch tấn công daIntegument. Dưới tác động của các yếu tố chưa xác định, hệ thống miễn dịch sản xuất các kháng thể đối với các chất đảm bảo tính toàn vẹn của da. Chúng hoạt động trên các tế bào biểu mô, kết quả là các vết loét xuất hiện trên da, bị nhiễm liên cầu hoặc tụ cầu.
Mô tả
Tên chính thức của bệnh là pemphigus, các triệu chứng của bệnh là sự hiện diện của các kháng thể phá hủy trong máu.
Pemphigus có thể ảnh hưởng đến mọi người ở mọi lứa tuổi và giới tính. Bệnh rất nguy hiểm đối với trẻ sơ sinh chưa hình thành miễn dịch tại chỗ. Pemphigus dễ tiến triển và với các tổn thương rộng, cơ thể nhanh chóng mất chất lỏng. Nguy cơ nhiễm trùng là rất cao, vì vi khuẩn và nấm có thể dẫn đến sự phát triển của nhiễm trùng huyết.
Giống
Đến loàipemphigus của trẻ sơ sinh (trong ảnh bạn có thể thấy các biểu hiện của bệnh như thế nào) bao gồm:
- Pemphigus vulgaris.
- Pemphigus thực vật.
- Hình chiếc lá.
- Erythematous.
- Tiết bã.
Nước ngâm giấm được coi là phổ biến nhất. Trong trường hợp này, trên da xuất hiện các mụn nước chứa đầy dịch huyết thanh. Chúng dễ dàng vỡ ra và nhanh chóng lành lại. Các mụn nước đầu tiên xuất hiện thường xuyên nhất xung quanh miệng và môi.
Những mụn nước này theo thời gian xuất hiện ngày càng nhiều và lan rộng khắp cơ thể, sau khi đột phá vẫn để lại những vết chàm màu hồng. Nếu bệnh này không được điều trị, đứa trẻ có thể chết trong vòng sáu tháng.
Khi hình thức sinh dưỡng bắt đầu hình thành các bong bóng đơn rải rác. Sau khi chúng vỡ ra, u nhú màu xám (thực vật) vẫn còn trên da, dễ phát triển.
Hình lá
Dạng pemphigus của trẻ sơ sinh có hình chiếc lá được đặc trưng bởi sự hình thành các lớp vảy xảy ra sau khi mụn nước vỡ ra. Đặc thù của bệnh là nó phát triển nhanh chóng. Lớp vỏ được hình thành rất lớn, sau đó chúng bắt đầu bong ra từng mảng lớn như lá. Có thể kèm pemphigus ban đỏ ở dạng này. Không có sự khác biệt đáng kể giữa chúng, vì các triệu chứng và tiên lượng tương tự nhau.
Dạng bã nhờn
Dạng bã nhờn bắt đầu phát triển từ da đầu, từ mặt. Bệnh tiến triểnrất chậm bắt đầu nổi mụn nước ở lưng, tay chân, bụng. Khi lớp vỏ bị bong ra, vết chàm sẽ hình thành.
Có các dạng pemphigus khác:
- virut;
- syphilitic.
Bệnh pemphigus ở trẻ sơ sinh do virus Coxsackie, cũng như 71 loài enterovirus gây ra. Bệnh có thể diễn ra với tỷ lệ lớn và trở thành dịch. Ở trẻ em, nó xuất hiện chủ yếu ở lòng bàn tay và bàn chân, mặc dù mụn nước có thể xuất hiện trên bộ phận sinh dục.
Pemphigus ở trẻ sơ sinh phát triển do nhiễm trùng giang mai trong tử cung. Trẻ em có thể phát triển các mụn nước chứa đầy mủ, vỡ ra khá nhanh, để lại vết chàm màu hồng.
Pemphigus cạnh miệng có các dấu hiệu lâm sàng nổi bật nhất. Theo quy luật, nó thường đi kèm với các bệnh như bệnh bạch cầu hoặc ung thư hạch và có thể cho thấy sự khởi đầu của một quá trình ác tính.
Hãy cùng tìm hiểu những nguyên nhân chính gây ra bệnh pemphigus ở trẻ sơ sinh.
Nguyên nhân gây bệnh lý ở trẻ sơ sinh
Khởi phát của bệnh trùng với quá trình sản sinh ra kháng thể tự miễn đối với protein desmoglein, là cơ sở để kết nối các tế bào biểu bì. Protein bị phá vỡ và tính toàn vẹn của da bị ảnh hưởng, và vi khuẩn khi xâm nhập vào vùng da bị ảnh hưởng sẽ gây ra sự hình thành mụn nước.
Các yếu tố có thể gây ra một quá trình bệnh lý như vậy vẫn chưa được khoa học biết đến. Nguyên nhân chính là do di truyền và khuynh hướng di truyền dẫn đến quá trình tự miễn dịch như vậy. Rối loạn hoạt động của hệ thần kinh trung ương cũng được coi là một yếu tố có thể kích thích sự phát triển của pemphigus. Nhiễm trùng, vi rút hoặc các tác nhân gây bệnh khác cũng có thể làm khởi phát bệnh.
Yếu tố khơi gợi
Những điều sau đây cũng được chỉ định là các yếu tố có thể xảy ra cho sự xuất hiện của bệnh lý:
- Uống thuốc nhóm thiol.
- Bỏng.
- Herpesvirus.
- Tiếp xúc với thuốc trừ sâu.
- Căng thẳng mạnh.
Pemphigus giai đoạn đầu không gây lo lắng. Trẻ cảm thấy khỏe và ngoài một vài mụn nước trên da, không quan sát thấy những thay đổi khác. Tình trạng suy giảm phát triển theo sự gia tăng diện tích của các vùng da bị ảnh hưởng. Khu vực tổn thương phát triển khi nhiễm trùng do vi khuẩn xâm nhập vào da, và bắt đầu phát triển các vết trợt cục bộ và các ổ viêm lớn. Bệnh này được đặc trưng bởi sự vắng mặt của biểu mô mô sau khi vỡ bàng quang. Sự ăn mòn dần dần mở rộng và hợp nhất với nhau. Bệnh pemphigus ở trẻ sơ sinh được chẩn đoán như thế nào?
Chẩn đoán
Bệnh rất hiếm gặp nên bác sĩ nhi khoa thường khó xác định chẩn đoán. Trước hết, nên phân biệt bệnh với các bệnh lý da liễu khác có thể kèm theo các biểu hiện trên da tương tự.
Đối với điều này, bài kiểm tra Nikolsky được sử dụng. Bác sĩ chà xát da của đứa trẻ gần đóvới bong bóng và cách xa nó, ấn vào vết phồng rộp. Kết quả là dương tính nếu có dấu hiệu tróc da:
- Khi nhấn, chất lỏng lan ra các lớp của da.
- Nếu bạn ấn vào vùng da bị phồng rộp, nó sẽ bong ra như một dải ruy băng.
- Ở khu vực lành mạnh, hỗn hợp các lớp trên của biểu bì được chú ý.
Một phân tích cũng được quy định cho nội dung của các kháng thể đối với protein desmoglein trong máu. Nếu các kháng thể như vậy được tìm thấy, thì điều này cho thấy sự hiện diện của pemphigus. Đôi khi các mẫu chất lỏng được lấy từ các mụn nước và các nghiên cứu tổng quát hoặc tế bào học bổ sung được yêu cầu.
Điều trị pemphigus ở trẻ sơ sinh
Điều chính trong điều trị bệnh lý là ngăn ngừa sự hình thành các mụn nước mới và chữa lành các mụn hiện có. Các loại thuốc chính trong điều trị quá trình bệnh lý là glucocorticosteroid. Bất kể độ tuổi của đứa trẻ, anh ta được kê đơn một đợt glucocorticosteroid toàn thân, được dùng với liều lượng cao. Điều này giúp giảm cường độ hình thành các bong bóng mới và bắt đầu quá trình phục hồi xói mòn. Liệu pháp này được thực hiện trong khoảng hai tuần, sau đó điều trị nội tiết tố duy trì với cùng một loại thuốc với liều lượng nhỏ là cần thiết.
Prednisolone
Thuốc hiệu quả nhất trong điều trị pemphigus là Prednisolone, được sử dụng với liều lượng lớn, chúng sẽ giảm một cách có hệ thống. Thật không may, đối với hầu hết trẻ em, điều trị như vậy kéo dài suốt đời và Prednisolone được tiêm mỗingày.
Cùng với nội tiết tố, trẻ được kê đơn canxi, vitamin D, thuốc ức chế miễn dịch ngăn chặn hoạt động của hệ miễn dịch. Những loại thuốc này bao gồm:
- "Azathioprine";
- "Cyclophosphamide";
- Mielosan;
- Cyclophosphamide.
Trong giai đoạn đầu của liệu pháp, trẻ được khuyến nghị các thủ tục để lọc máu tạo ra các kháng thể tích cực. Chúng bao gồm thẩm tách máu và di huyết tương. Để giảm nguy cơ nhiễm trùng, điều trị da chất lượng cao bằng thuốc mỡ có chất khử trùng và corticosteroid được kê đơn.
Cần hiểu rõ rằng liệu pháp điều trị pemphigus sẽ kéo dài suốt đời. Trong một số trường hợp hiếm hoi - với những khoảng nghỉ nhỏ giữa các lần tái phát.
Chăm sóc bé
Sức khỏe của trẻ được chẩn đoán mắc bệnh pemphigus do tụ cầu ở trẻ sơ sinh cần được quan tâm và chăm sóc đặc biệt hàng ngày. Tuổi thọ của một đứa trẻ như vậy phụ thuộc vào điều này. Điều rất quan trọng là phải đảm bảo rằng anh ấy uống tất cả các loại thuốc do bác sĩ kê đơn.
Cha mẹ sẽ phải học cách tiêm, vì nó sẽ phải được thực hiện hàng ngày. Cũng cần điều trị các vết phồng rộp trên da bằng thuốc nhuộm anilin ("Fukortsin", Zelenka), có hiệu quả cao đối với vi khuẩn. Thuốc mỡ corticosteroid được khuyến khích dùng để ăn mòn và đóng vảy. Theo quy định, "Celestoderm", "Garamycin" và "Gyoksizon" được kê đơn.
Khi xuất hiện các dấu hiệu nhiễm trùng - chảy mủ, sưng tấy - cần sử dụng thuốc mỡ kháng khuẩn trong quá trình điều trị -"Baneocin" hoặc "Levomekol". Nếu các khu vực rộng lớn bị ảnh hưởng, tốt nhất nên bảo vệ chúng bằng băng vô trùng.
Thuốc kháng viêm
Khi trẻ kêu đau, thỉnh thoảng được cho trẻ dùng thuốc chống viêm Ibuprofen hoặc Nurofen. Nếu gây mê không thành công, bạn cần tham khảo ý kiến bác sĩ, người sẽ cho bạn biết loại thuốc giảm đau nào được phép sử dụng trong thời thơ ấu. Các bồn tắm trong đó bạn có thể thêm dung dịch "Chlorhexidine" sẽ có lợi. Cần cho trẻ uống các chế phẩm vitamin và khoáng chất có axit folic, vitamin E,…
