Trong danh sách các bệnh không thể lây nhiễm từ người hoặc động vật và xảy ra vì những lý do chưa được hiểu rõ, bệnh Beck không phải là bệnh cuối cùng. Sarcoidosis là tên hiện đại của nó. Nó được chẩn đoán khá hiếm, không quá 150 trong số 100.000 người, nhưng nó ảnh hưởng đến mọi người ở tất cả các lục địa, và do đó nó đã được gán một mã quốc tế trong hệ thống phân loại ICD-10. Điều này là cần thiết để giúp các bác sĩ ở bất kỳ quốc gia nào dễ dàng tìm ra định nghĩa về căn bệnh hiểm nghèo, cùng nhau tìm kiếm các phương pháp điều trị mới và nhanh chóng tìm ra giải pháp phù hợp khi bệnh nhân cần giúp đỡ.
Sarcoidosis - nó là gì?
Beck's sarcoidosis xảy ra khi các nhóm tế bào có khả năng thực bào đột ngột bắt đầu phân chia và biến đổi trong các cơ quan khác nhau của con người. Kết quả của quá trình này, các nốt (u hạt) được hình thành, có thể không tự biểu hiện theo bất kỳ cách nào hoặc gây ra tình trạng xấu đi đáng kể. Sức khỏe. U hạt có thể xuất hiện ở bất kỳ cơ quan nào, bao gồm tim, mắt, thận, gan, nhưng thường khu trú nhất ở phổi. Tử vong do sarcoidosis rất hiếm và chỉ được ghi nhận ở những bệnh nhân rất suy nhược, có khả năng miễn dịch thấp chưa được điều trị. Ở khoảng 10% bệnh nhân, u hạt tự biến mất mà không cần dùng đến thuốc. Hầu hết những người mắc bệnh sarcoidosis đều cần được điều trị và tư vấn cụ thể với bác sĩ chuyên khoa phổi, bác sĩ tim mạch, bác sĩ nhãn khoa, bác sĩ thần kinh, bác sĩ da liễu, bác sĩ thấp khớp.
Lịch sử khám phá
Bệnh sarcoidosisBeck's (Beck's) lần đầu tiên được mô tả bởi bác sĩ da liễu người Anh D. Hutchinson. Năm 1877, ông quan sát thấy hai bệnh nhân, một người đàn ông 53 tuổi và một phụ nữ 64 tuổi, bị u hạt màu tím trên da chân và tay của họ. Sau 12 năm, bác sĩ người Pháp Besnier đã mô tả diễn biến của bệnh trên một bệnh nhân có khối u hạt tương tự trong mũi. Ngoài ra, bệnh nhân này bị sưng tai và các ngón tay có màu xanh xám. Không phụ thuộc vào Besnier, bác sĩ người Na Uy Caesar Böck đã tiến hành kiểm tra mô học đối với những u hạt này và đặt cho chúng cái tên "bệnh sarcoidosis lành tính ở da". Ông cũng nhận thấy rằng các nốt màu tím có thể xuất hiện trên màng nhầy và trong phổi, và bác sĩ Thụy Điển Schaumann đã cố gắng hệ thống hóa dữ liệu về các biểu hiện khác nhau của bệnh sarcoidosis. Kết quả là căn bệnh này được gọi là "bệnh Besnier-Boeck-Schaumann". Thuật ngữ này vẫn có thể được tìm thấy trong một số tài liệu y tế.
Phân loại quốc tế
Trong hệ thống ICD-10 Bệnh sarcoidosis của Beckđược xếp vào loại bệnh thứ ba. Điều này có nghĩa là vi phạm quyền miễn trừ có liên quan đến căn nguyên của nó. Theo danh mục quốc tế, bệnh này được gán mã số D 86. Bệnh sarcoidosis của một cơ quan cụ thể bị ảnh hưởng bởi u hạt có cách đánh số như sau:
- trong phổi - D86.0;
- trong các hạch bạch huyết - D86.1;
- đồng thời trong phổi và trong các hạch bạch huyết - D86.2;
- trên da - D86.3;
- cơ chế bệnh sinh không xác định - D86.9.
Nếu các bệnh khác được chẩn đoán trong bệnh sarcoidosis, việc đánh số như sau:
- kèm theo viêm màng bồ đào hoặc viêm màng bồ đào trước - D86.8 + H22.1;
- bị liệt dây thần kinh sọ - D86.8 + G53.2;
- với bệnh khớp - D86.8 + M14, 8;
- bị viêm cơ tim - D86.8 + I41, 8;
- với viêm cơ - D86.8 + M63.3.
Phân loại theo bản chất của dòng chảy
Bệnh sarcoidosis của Beck có thể xảy ra ở ba dạng:
1. Mãn tính. Bệnh nhân suy giảm sức khỏe tổng thể, suy nhược vô cớ, giảm khả năng lao động.
2. Nhọn. Dạng này có đặc điểm là nhiệt độ tăng vọt, tăng hạch bạch huyết, sưng khớp tứ chi.
3. Bán cấp tính. Nhiệt độ tăng như sóng, tình trạng chung là vừa phải.
Ngoài ra còn có dạng chịu lửa (không thể điều trị được).
Phân loại theo mức độ nghiêm trọng
Căn bệnh được mô tả được phân biệt thành ba mức độ nghiêm trọng:
Đầu tiên. Bệnh nhân có hạch to vùng ngực.(phế quản phổi, khí quản, ống thở, phân nhánh).
Thứ hai. Bệnh sarcoidosis độ 2 của Beck được đặc trưng bởi thực tế là các ổ viêm mô kẽ được tìm thấy trong phổi.
Thứ ba. Xơ hóa (xơ phổi) của các mô phổi xuất hiện, trong khi các nút trong lồng ngực không tăng lên, nhưng hình thành khí phế thũng. Cùng với các ổ xơ hóa, chúng tạo thành các khối hợp lưu rộng lớn. Bệnh nhân kêu đau tức ngực, kém ăn, mệt mỏi nhiều, hôn mê, ho khan, khó thở, đau khớp.
Có một phân loại phân biệt năm giai đoạn của bệnh sarcoidosis:
- Không. Bệnh đã bắt đầu, nhưng X-quang phổi không cho thấy gì.
- Đầu tiên. Các hạch bạch huyết bên trong bắt đầu tăng lên.
- Thứ hai. Các hạch bạch huyết to ra, các u hạt bắt đầu xuất hiện trong mô phổi.
- Thứ ba. Những thay đổi xảy ra trong mô phổi.
- Thứ tư. Xơ phổi.
Căn nguyên
Beck's sarcoidosis ICD bản sửa đổi lần thứ 10 đề cập đến các bệnh liên quan đến suy giảm khả năng miễn dịch, vì kết quả của nhiều nghiên cứu, vai trò của HLA (kháng nguyên bạch cầu ở người) đối với sự xuất hiện của u hạt đã được tiết lộ. Vì vậy, các locus đã được phát hiện có khả năng bảo vệ chống lại bệnh sarcoidosis hoặc ngược lại, kích thích nó, gây tổn thương cho não, mắt và các cơ quan khác.
Rõ ràng là bệnh sarcoidosis không lây nhiễm. Việc các thành viên trong cùng một gia đình mắc bệnh này không loại trừ khả năng di truyền của nó.
Có lẽ vậy thôibiết chính xác về căn nguyên của bệnh. Không có câu trả lời chắc chắn cho câu hỏi những gì ảnh hưởng đến sự phát triển của bệnh. Các nhà khoa học cho rằng các yếu tố nguy cơ có thể là:
- nhiễm trùng hoặc nhiễm nấm;
- phấn hoa thực vật;
- khí và hơi hóa chất độc hại;
- dinh dưỡng kém;
- môi trường xấu.
Dịch
Nếu nguyên nhân chính xác của bệnh sarcoidosis của Beck vẫn chưa được xác định, thì dịch tễ học của căn bệnh này đã được biết rõ. Vì vậy, người ta đã chứng minh rằng căn bệnh này ảnh hưởng đến mọi người ở mọi lứa tuổi, kể cả trẻ nhỏ, nhưng nó thường được quan sát thấy ở những bệnh nhân từ 20-40 tuổi, và phụ nữ dễ mắc hơn. Cũng có một số khác biệt về chủng tộc. Sarcoidosis cực kỳ hiếm ở Trung Đông và Nhật Bản, và ở Ấn Độ, bệnh được chẩn đoán ở 150 trên 100.000 người. Ở phần phía bắc của châu Âu, 40 trong số 100.000 người mắc bệnh, ở phần phía nam tỷ lệ này cao hơn một chút. Ở Úc, bệnh Beck được phát hiện ở 92 người trên 100.000 người, ở Hoa Kỳ, tỷ lệ ở người Mỹ gốc Phi là 40-64 trường hợp và ở những người có làn da trắng, chỉ 10-14 người trong số 100.000 người mắc bệnh.
Đáng ngạc nhiên là những người hút thuốc mắc bệnh sarcoidosis ít hơn những người không hút thuốc.
Các triệu chứng
Sarcoidosis trong giai đoạn đầu thường không có triệu chứng. Thông thường mọi người thậm chí không nghi ngờ rằng họ mắc bệnh này. Rõ ràng nhất, các dấu hiệu được quan sát thấy đã bị bệnh độ 3, khi nó xảy ra như thế nàyđược gọi là hình thức trung thất phổi của bệnh sarcoidosis của Beck. Tuy nhiên, hầu hết bệnh nhân có các triệu chứng sau:
- chán ăn;
- thờ ơ, hờ hững;
- mệt mỏi (ghi nhận ngay từ khi thức dậy);
- nhiệt độ;
- đau cơ;
- giảm_tự_chân;
- ho không được điều trị bằng thuốc chống ho.
Theo những lời phàn nàn như vậy, chẩn đoán "cảm lạnh" hoặc "ARI" thường được đưa ra, nhưng khi bệnh sarcoid tiến triển, ho trở nên kéo dài, ho ra máu và xuất hiện u hạt trên da. Trong tương lai, nếu không được điều trị, mắt, gan, tim và các cơ quan khác có thể bị ảnh hưởng. Các triệu chứng cho mỗi dạng có các tính năng đặc trưng. Vì vậy, với bệnh sarcoidosis loại D86.8 + H22.1, thị lực giảm sút, mí mắt bị viêm, chảy nước mắt. Với loại D86.8 + I41, 8xuất hiện các dấu hiệu suy tim, khó thở, rối loạn nhịp tim. Với loại D86.3, ban đỏ nốt sần xuất hiện trên da. Chúng có thể trông giống như phát ban. Mặt, cẳng tay, ống chân bị ảnh hưởng.
Chẩn đoán
Beck's sarcoidosis có các triệu chứng tương tự như các bệnh khác. Để phân biệt chính xác, người bệnh cần thăm khám, tư vấn của nhiều bác sĩ về hẹp bao quy đầu và làm một loạt các xét nghiệm mới có thể loại trừ:
- lao;
- berili (xuất hiện khi tiếp xúc với berili);
- thấp khớp;
- lymphoma (khối u ác tính trong các hạch bạch huyết);
- phản ứng dị ứng với bất cứ thứ gì;
- nhiễm nấm.
Bệnh nhân đang được kiểm tra:
- máu (tổng quát và sinh hóa);
- nước tiểu (chung);
- ECG;
- nội soi phế quản;
- nghiên cứu rửa phế quản;
- xét nghiệm lao;
- chụp x-quang (nó có thể được thực hiện cùng với CT của hệ thống hô hấp), CT đa tia cho kết quả đặc biệt tốt và MRI được quy định để phát hiện những thay đổi u hạt trong tim;
- soi (dùng trong trường hợp đặc biệt khó).
Siêu âm tìm bệnh sacoidosis của Beck được thực hiện bằng phương pháp soi thực quản, cho kết quả tuyệt vời khi kiểm tra các hạch bạch huyết trong lồng ngực. Đồng thời, sinh thiết được thực hiện.
Một loại kiểm tra khác là quét gali. Kim loại này có xu hướng tích tụ trong các ổ viêm. 2 ngày sau khi tiêm tĩnh mạch chất này, bệnh nhân được quét. Nhược điểm của phương pháp này là gali có thể tích tụ trong bất kỳ ổ viêm nào, bất kể chúng là do bệnh sarcoidosis hay một bệnh khác.
Beck Sarcoidosis Điều trị
Mục tiêu của liệu pháp điều trị bệnh này là bảo tồn các chức năng của tất cả các cơ quan bị ảnh hưởng. Một khi bệnh nhân có sẹo trong phổi, chúng sẽ không thể được loại bỏ.
Khi tất cả các xét nghiệm xác nhận chẩn đoán bệnh sarcoidosis, bác sĩ sẽ kê đơn glucocorticosteroid. Thuốc chính là Prednisolone. Quá trình điều trị dài, lên đến 8 tháng. Điều này có thể gây ra tác dụng phụ:
- phù;
- tăng cân;
- đau bao tử;
- tính khí thất thường;
- tăng huyết áp;
- mụn.
Khi dùng thuốc, tác dụng tích cực được quan sát rất nhanh chóng, nhưng sau khi ngừng điều trị, các dấu hiệu của bệnh có thể quay trở lại.
Pentoxifylline, Methotrexate, Chloroquine được kê đơn trong phức hợp.
Với thực tế là u hạt có thể tự biến mất, những bệnh nhân không gây khó chịu hay đau đớn do bệnh sarcoidosis không được chỉ định điều trị mà thường xuyên được theo dõi tình trạng sức khỏe của họ.
Dự báo
Nếu bệnh sarcoidosis của Beck được chẩn đoán dựa trên chụp CT, chụp X-quang phổi, xét nghiệm sinh thiết thì không thể nhầm lẫn được, nhưng không cần phải tuyệt vọng. Căn bệnh này nếu được điều trị đúng cách sẽ không làm giảm mức sống, không ảnh hưởng đến khả năng lao động, phụ nữ mắc bệnh này sinh ra những đứa con khỏe mạnh không có vấn đề gì.
Biến chứng chỉ xảy ra ở những bệnh nhân không được điều trị kịp thời. Họ có thể gặp:
- suy hô hấp;
- suy giảm thị lực đáng kể, dẫn đến mù lòa;
- đợt cấp của các bệnh về cơ quan nội tạng.
Phòng ngừa bệnh sarcoidosis chưa được phát triển do nguyên nhân gây bệnh còn mơ hồ. Các bác sĩ chỉ đưa ra các khuyến nghị chung:
- tuân thủ đúng thói quen hàng ngày;
- ăn uống hợp lý;
- không lạm dụng rượu bia;
- tránh tiếp xúc với các hóa chất độc hại, đặc biệt là những hóa chất có độ bay hơi cao, cũng như khí đốt vàbụi.
