Hội chứngLyell là một bệnh nghiêm trọng có tính chất dị ứng với chất độc, kéo theo sự vi phạm cấp tính về tình trạng chung của bệnh nhân và cũng được đặc trưng bởi hình thành bóng nước trên toàn bộ da và niêm mạc. Tên đồng nghĩa của bệnh lý này: hoại tử biểu bì cấp tính hoặc nhiễm độc.
Căn nguyên
Định nghĩa của căn bệnh này chỉ ra căn nguyên dị ứng độc tố của nó. Tất cả điều này có nghĩa là gì? Các quá trình viêm chống lại nền của các biểu hiện của dị ứng gây ra thiệt hại cho cơ thể bởi các chất độc. Lớp bề mặt của da bị bong ra và bị hoại tử thêm.
Hội chứng được coi là một dạng viêm da bóng nước. Được đặt theo tên của bác sĩ Lyell, người lần đầu tiên mô tả nó vào năm 1956 như một dạng viêm da nhiễm độc nặng. Hình ảnh lâm sàng có thể được so sánh với bỏng da độ 2. Một tên phổ biến khác của hội chứng là "pemphigus ác tính".
Cùng với sốc phản vệ, bệnh này được coi là phản ứng dị ứng nghiêm trọng nhất. VàCần lưu ý rằng ngoài bệnh lý chết người này, còn có một căn bệnh khác có phần giống với nó, đó là hội chứng Stevens-Johnson (viết tắt là SJS). Họ thường bị nhầm lẫn, nhưng các chuyên gia có kinh nghiệm mới nhận ra được những căn bệnh này.
Nguyên nhân của hội chứng Lyell
Một số trường hợp bệnh lý đã biết là do phản ứng dị ứng cấp tính với thuốc. Nguyên nhân phổ biến nhất là do sulfonamit. Ít thường xuyên hơn - kháng sinh tetracycline, erythromycins, thuốc chống co giật, một số loại thuốc giảm đau, thuốc chống lao và chống viêm. Cũng có một số trường hợp dị ứng riêng lẻ với các phản ứng dị ứng với thực phẩm chức năng, các chế phẩm vitamin, cũng như các tác nhân gây độc tố uốn ván và mảng bám phóng xạ.
Là một nhóm trường hợp khác, có thể phân biệt các phản ứng đối với các quá trình lây nhiễm, thường là do Staphylococcus aureus nhóm II gây ra. Dị ứng nghiêm trọng như vậy (hội chứng Lyell, không phải Johnson) thường được quan sát thấy ở thời thơ ấu và có một diễn biến cực kỳ nghiêm trọng.
Còn một số trường hợp vô căn khác, vẫn chưa xác định được nguyên nhân.
Sự phát triển của hội chứng cũng được quan sát thấy trong quá trình điều trị các dạng bệnh lý nặng khác nhau. Có giả thiết cho rằng đó là sự kết hợp của các yếu tố, truyền nhiễm và thuốc men, là nguyên nhân dẫn đến sự phát triển của căn bệnh này.
Cơ chế bệnh sinh
Bệnh lý được mô tả biểu hiện khá nhanh: từ vài giờ đến 1 tuần. Có những trường hợp phát triển của nó trongnhững ngày sau đó.
Người ta thường chấp nhận rằng sự xuất hiện của hội chứng Lyell là do một cá nhân tăng nhạy cảm dị ứng của cơ thể, đây là một đặc điểm được xác định về mặt di truyền. Đây là một dạng không dung nạp ma túy nghiêm trọng.
Tiền sử của nhiều bệnh nhân có các biểu hiện dị ứng như viêm mũi, sốt cỏ khô, viêm da tiếp xúc, chàm, hen phế quản, …
Cơ chế phát triển phản ứng kỳ lạ
Hội chứng Lyell thể hiện ở trẻ em như thế nào? Quá trình giải độc của các sản phẩm trao đổi chất bị gián đoạn trong cơ thể. Do đó, thuốc kết hợp với một loại protein là một phần của các lớp bề mặt của da. Kết quả là, một chất lạ được hình thành trong cấu trúc của chất này, sau đó xảy ra phản ứng miễn dịch cấp tính. Nó chỉ ra rằng da chính nó trở thành chất gây dị ứng mạnh nhất. Điều này có thể được coi là phản ứng của cơ thể đối với việc cấy ghép ngoại lai. Chỉ trong trường hợp này, không có gì là người ngoài hành tinh.
Thật thú vị, tất cả bệnh nhân mắc cả hai hội chứng Lyell và Johnson đều có đặc điểm là xuất hiện các phản ứng miễn dịch trong cơ thể, được gọi là hiện tượng Schwartzman-Sanarelli.
Rối loạn trong cơ thể
Trong cơ thể, quá trình chuỗi các chất protein và quá trình phân hủy chúng bị gián đoạn. Điều này được thể hiện qua sự phân hủy không kiểm soát và rất nhanh, do đó chúng tích tụ trong cơ thể (trong chất lỏng của nó), do đó có tác dụng độc hại đối với các cơ quan nội tạng.
Tất cả điều này dẫn đến thực tế là các chức năng của chính các cơ quan, chịu trách nhiệm vềviệc thải bỏ các sản phẩm thối rữa và việc thu hồi chúng cũng bị ảnh hưởng rất nhiều. Kết quả là, sự cân bằng nước-muối trong cơ thể bị rối loạn, cũng như sự cân bằng của các khoáng chất. Tình trạng bệnh nhân xấu đi nhanh chóng, nếu không được cấp cứu kịp thời thì khả năng tử vong cao. Tỷ lệ tử vong trong hội chứng Lyell rất cao.
Các triệu chứng và tính năng chẩn đoán
Bệnh ảnh hưởng chủ yếu đến thanh niên và trẻ em. Chẩn đoán thường dễ dàng vì các triệu chứng và phát hiện đơn giản trong phòng thí nghiệm rất rõ ràng trong trường hợp này.
Ở trên chúng tôi đã lưu ý rằng bệnh có đặc điểm là phát triển trong thời gian ngắn. Tình trạng bệnh xấu đi rõ rệt, bệnh nhân thậm chí có thể tử vong trước khi bắt đầu điều trị. Tất cả bắt đầu bằng việc nhiệt độ tăng mạnh, đôi khi đến các giá trị quan trọng, cơ thể nổi đầy mẩn ngứa dưới dạng các nốt đỏ kèm theo phù nề nhỏ. Việc chẩn đoán hội chứng Lyell cần được tiến hành rất nhanh chóng.
Tăng kích thước điểm
Dần dần, các nốt mụn tăng dần về kích thước, chúng liên kết với nhau tạo thành các vết nám lớn. Sau đó, quá trình trở nên tương tự như bức tranh về sự phát triển của bỏng độ hai:
- Khoảng 2 ngày sau, các khu vực bị ảnh hưởng nổi đầy mụn nước với nhiều kích thước khác nhau. Da trên chúng rất mỏng và dễ bị chấn thương cơ học, rất dễ bị vỡ.
- Sau một thời gian, diện mạo của bệnh nhân trở nên như thể anh ta bị bỏng bằng nước sôi.
- Da cực kỳ đau, có triệu chứng "ướt vải lanh": khi sờ vàodễ dàng gấp gọn. Cũng có thể xuất hiện nhiều vết xuất huyết nhỏ khắp cơ thể.
Những người đau khổ
Trong quá trình của cả hội chứng Stevens-Johnson và hội chứng Lyell, màng nhầy bị ảnh hưởng. Trong miệng có những khiếm khuyết dù chỉ cần chạm nhẹ cũng vô cùng đau đớn. Hiện tại chảy máu nhiều.
Lên môi - hình giống hình. Sau đó, các tổn thương bị ảnh hưởng được bao phủ bởi các lớp vảy. Độ dày và vị trí của chúng khiến bệnh nhân không thể ăn được.
Có thể có tổn thương màng nhầy của đường hô hấp trên, đường tiêu hóa và thậm chí là bàng quang.
Chết lớp bề mặt của da
Kiểm tra bằng kính hiển vi cho thấy toàn bộ lớp bề mặt của da bị chết, theo đó người ta tìm thấy một số lượng đáng kể các vết phồng rộp. Nội dung của chúng là vô trùng, không có vi khuẩn gây bệnh trong đó.
Các lớp sâu hơn trong hội chứng Lyell bị phù nề, chúng tiết lộ một số lượng lớn các tế bào miễn dịch đã xâm nhập từ máu. Chúng nằm gần các con tàu, trong khi các bức tường của con tàu cũng phồng lên.
Dấu hiệu hư hỏng trên toàn hệ thống
Như chúng tôi đã lưu ý, tình trạng chung của bệnh nhân đang xấu đi nhanh chóng:
- Có nhiệt độ cao, đau đầu dữ dội, định hướng trong không gian có thể bị xáo trộn, ý thức mờ mịt, xảy ra buồn ngủ.
- Có dấu hiệu mất nước dưới dạng cực kỳ khát nước, khô miệng, giảm tiết nước bọt.
- Công việc của tim mạch-hệ thống mạch máu, máu đặc lại, kéo theo sự trục trặc trong công việc của tất cả các cơ quan và toàn bộ cơ thể.
- Vì điểm mấu chốt của căn bệnh này là sự vi phạm nghiêm trọng sự cân bằng nước-muối, đây là nguồn gây mất nước đáng kể, nhiễm độc xảy ra với các sản phẩm phân hủy của các cơ quan và mô của chúng.
- Vi phạm quá trình tổng hợp protein và cơ chế phân hủy chúng dẫn đến tích tụ một số lượng lớn các protein nhỏ hơn trong các mô.
Chỉ số phòng thí nghiệm
Với hội chứng Lyell (trong ảnh có thể thấy giai đoạn đầu của bệnh), xét nghiệm máu cho thấy bạch cầu tăng cao, điều này cho thấy cơ thể đang có quá trình viêm nhiễm dữ dội. Công thức bạch cầu cho thấy sự xuất hiện của các dạng bạch cầu chưa trưởng thành, ESR tăng, đông máu cũng cao hơn bình thường.
Xét nghiệm sinh hóa máu cho thấy lượng protein trong đó giảm đáng kể, nhưng hàm lượng protein trong cơ thể lại cao. Bilirubin cũng tăng lên, đây là một dấu hiệu cho thấy chức năng gan bị suy giảm. Ngoài ra còn có một hàm lượng urê cao, cho thấy sự vi phạm chức năng thận. Có hàm lượng nitơ cao và hoạt động của một số enzym.
Xét nghiệm nước tiểu phát hiện protein trong đó.
Các khuyến nghị cho hội chứng Lyell là gì?
Điều trị
Điều rất quan trọng là xác định kịp thời các dấu hiệu của bệnh được mô tả, chăm sóc y tế khẩn cấp cho bệnh nhân và đưa bệnh nhân vào bệnh viện, tốt nhất là ngay lập tức trong phòng chăm sóc đặc biệt. Chúng tôi đã ghi chú bao nhiêutình trạng của bệnh nhân xấu đi và những hậu quả và biến chứng tổng quát mà quá trình bệnh lý này dẫn đến.
Lạ thật, nhưng giai đoạn nguy kịch nhất của bệnh là 2-3 tuần, khi đó các biến chứng trên mới bộc phát. Tại thời điểm này, điều quan trọng là phải hỗ trợ tối đa.
Tỷ lệ tử vong cao
Mặc dù các phương pháp điều trị không ngừng được cải tiến, nhưng với hội chứng Lyell, tỷ lệ tử vong vẫn khá cao - khoảng 30% tổng số trường hợp tử vong. Chẩn đoán và điều trị càng muộn thì khả năng tử vong càng cao. Xác suất tương tự sẽ tăng khi có hơn 50% da bị đánh bại.
Phương pháp trị liệu để điều trị hội chứng Lyell nhằm mục đích chống lại những thay đổi bệnh lý trong cơ thể, do tác động độc hại của các sản phẩm phân hủy của protein và các mô cơ quan. Sự cân bằng nước-muối và khoáng chất trong cơ thể cũng được hỗ trợ, các biện pháp đang được thực hiện để giảm đông máu.
Kỹ thuật Chăm sóc Chuyên sâu
Với các triệu chứng của hội chứng Lyell, chăm sóc đặc biệt sẽ được thực hiện. Nó thường trông như thế này:
- Hấp thu máu ngoại cơ thể. Đây là phương pháp số 1 trong điều trị hội chứng Lyell. Nên sử dụng trong hai ngày đầu, vì càng về sau, hiệu quả trị liệu càng giảm rõ rệt. Với điều trị kịp thời, 2-3 liệu trình là đủ để bệnh nhân hồi phục hoàn toàn. Một vài ngày sau, tình trạng của bệnh nhân xấu đi rõ rệt, và chất độc gây hại cho cơ thể ngày càng tăng.lần lượt. Trong trường hợp này, có thể phải điều trị thêm.
- Plasmapheresis. Nó có tác dụng hai chiều. Đầu tiên, nó loại bỏ độc tố, chất gây dị ứng, phức hợp miễn dịch lưu thông trong máu, cũng như các tế bào miễn dịch đang hoạt động khỏi cơ thể. Thứ hai - nó bình thường hóa khả năng phòng thủ của cơ thể. Ở giai đoạn đầu của bệnh, 2-3 liệu trình cũng đủ để phục hồi trạng thái bình thường của bệnh nhân.
- Phương pháp trị liệu nhằm mục đích ổn định cân bằng nước-muối và protein trong cơ thể. Đây là một cột mốc rất quan trọng trong việc điều trị, vì vi phạm được đề cập là nguyên nhân gây ra các quá trình bệnh lý tổng quát của các cơ quan nội tạng. Cơ thể liên tục được tiêm chất lỏng (khoảng 2 lít mỗi ngày) dưới dạng dung dịch đặc biệt để tiêm vào tĩnh mạch.
- Vì trong giai đoạn bệnh được mô tả, da và các cơ quan của chính nó bị phân hủy tích cực, bệnh nhân được sử dụng các loại thuốc đặc biệt để ngăn chặn việc sản xuất các enzym nhằm mục đích tiêu diệt.
- Thuốc corticosteroid. Chúng có hoạt tính chống viêm và chống dị ứng rõ rệt. Liều của họ trong thời gian chăm sóc đặc biệt được tăng lên.
- Thuốc để đảm bảo bình thường hóa và duy trì chức năng gan và thận.
- Kháng sinh. Mục đích của họ là phòng ngừa. Vì các quá trình viêm và phá hủy tích cực đang diễn ra trong cơ thể, có khả năng cao là các tổn thương nhiễm trùng kèm theo. Nhưng việc lựa chọn kháng sinh là rất nghiêm ngặt, vì trong trường hợp này, chúng tôi đang phải đối phó với một bệnh nhân có mức độ nhạy cảm cao với thuốc và sángphản ứng dị ứng nghiêm trọng.
- Hấp thụ chất khoáng cùng với thuốc lợi tiểu. Đây là các chế phẩm của kali, canxi, magiê.
- Thuốc giúp giảm đông máu.
- Thuốc mỡ làm lành vết thương, bình xịt corticosteroid, thuốc kháng khuẩn cục bộ được thoa lên vùng da bị tổn thương, và thường xuyên thay băng vô trùng. Là một chất làm lành vết thương và chống viêm, súc miệng bằng nước sắc của các loại thảo mộc có giá trị kháng khuẩn được kê đơn.
Điều trị, như đã đề cập, được thực hiện trong các đơn vị chăm sóc đặc biệt, nơi họ thực hiện theo dõi nâng cao và cung cấp dịch vụ chăm sóc thích hợp cho bệnh nhân. Lạnh lùng là điều không thể chấp nhận được ở phường. Bắt buộc phải trang bị đèn UV diệt khuẩn cho cơ sở.
