Xơ cứng dạng nốt là một dạng mô học của bệnh u bạch huyết, được đặc trưng bởi sự phát triển dày đặc của mô liên kết, phân chia thành một khối tế bào và tiểu thùy có hình dạng bất thường. Chúng chứa chất lymphoid phát triển quá mức với một số lượng lớn tế bào Berezovsky-Sternberg. Bệnh bắt đầu với sự gia tăng các nút. Bệnh lý này là một trong những biến thể của bệnh ung thư hạch Hodgkin cổ điển.
BệnhHodgkin được coi là một bệnh nghiêm trọng ảnh hưởng đến hệ bạch huyết. Bệnh có thể hình thành ở bất kỳ cơ quan nào có mô bạch huyết (tuyến ức, amiđan, lá lách, u tuyến, v.v.).
Xơ cứng nốt: triệu chứng
Hodgkin's lymphoma có thể ở một người nếu người đó có các triệu chứng như:
- giảm cân;
- sưng hạch bạch huyết (thường ở vùng cổ);
- chán ăn;
- khó thở;
- đổ mồ hôi đêm hoặc sốt;
- đau tức ngực;
- gan to (5% bệnh nhân) hoặc lá lách (30% bệnh nhân);
- nặng hoặc đau ở bụng (ở trẻ em);
- ngứa da (chỉ bằng 1/3người ốm);
- khó thở;
- ho.
Lý do
Bệnh bạch huyết có thể mắc ở mọi lứa tuổi, nhưng bệnh này phổ biến hơn ở nam thanh niên từ 16 đến 30 tuổi hoặc ở người già trên 50 tuổi. Trẻ em dưới 5 tuổi thực tế không bị bệnh. Điều gì gây ra căn bệnh này chính xác vẫn chưa được biết. Tuy nhiên, có giả thiết cho rằng nguồn là virus. Người ta tin rằng sự khởi đầu của căn bệnh này có thể là:
- trạng thái suy giảm miễn dịch;
- bệnh tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng (do virus Epstein-Barr gây ra).
Xơ cứng dạng nốt của ung thư hạch Hodgkin có thể khỏi ngay lập tức, kéo dài từ 3 đến 6 tháng hoặc kéo dài trong 20 năm.
Các giai đoạn của bệnh là gì?
Cấp độ ung thư hạch của Hodgkin được xác định bằng kết quả phòng thí nghiệm và dựa trên các chỉ số sau:
- số lượng các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng và vị trí của chúng;
- sự hiện diện của các nút này ở các khu vực khác nhau của màng ngăn;
- khối u ở các cơ quan khác (ví dụ: trong gan hoặc lá lách).
Giai đoạn đầu tiên. Trong trường hợp này, chỉ một hạch bạch huyết hoặc cơ quan bạch huyết (lá lách, vòng Pirogov-Walder) bị ảnh hưởng.
Giai đoạn thứ hai. Các hạch bạch huyết ở cả hai bên ngực, cơ hoành và các cơ quan bạch huyết thường bị ảnh hưởng ở đây.
Giai đoạn thứ ba. Mức độ ung thư hạch Hodgkin này gần giống như giai đoạn thứ hai. Tuy nhiên, cô ấy có hai loại bệnh xơ cứng rải rácgiai đoạn thứ ba:
- trong trường hợp đầu tiên, các cơ quan nằm bên dưới cơ hoành (các hạch bạch huyết ở bụng, lá lách) bị ảnh hưởng;
- ngoài những khu vực được liệt kê trong loại đầu tiên, những nơi khác có hạch bạch huyết nằm gần cơ hoành cũng bị ảnh hưởng.
Giai đoạn thứ tư. Không chỉ các nút bị ảnh hưởng, mà còn cả các cơ quan không phải bạch huyết - tủy xương, gan, xương, phổi và da.
Chỉ định mức độ ung thư hạch Hodgkin
Chỉ báo về mức độ nghiêm trọng của tình trạng lâm sàng và diễn biến đau đớn của các mô và cơ quan khác được đánh dấu bằng các chữ cái.
A - không có biểu hiện chung nghiêm trọng của bệnh.
B - xuất hiện một hoặc nhiều triệu chứng (sốt không rõ nguyên nhân, đổ mồ hôi ban đêm, sụt cân nhanh chóng).
E - tổn thương lan rộng đến các mô và cơ quan nằm gần các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng.
S - có một tổn thương ở lá lách.
X - có một khối u nghiêm trọng với kích thước khổng lồ.
Các loại mô học của bệnh
Về cấu trúc tế bào của bệnh u bạch huyết, có 4 dạng bất ổn.
- Xơ cứng dạng nốt của ung thư hạch Hodgkin là dạng bệnh phổ biến nhất, chiếm khoảng 40-50% tổng số trường hợp. Họ thường bị ảnh hưởng nhất ở phụ nữ trẻ, những người chủ yếu bị ảnh hưởng bởi các hạch bạch huyết của trung thất. Trong vật liệu sinh thiết, ngoài các tế bào Berezovsky-Sternberg, còn có các tế bào lacunar lớn với tế bào chất có bọt và một khối lượng nhân. Dự báo với điều nàybệnh tật thường tốt.
- U lympho bào bạch huyết, hình thành trong 15% trường hợp. Nó có thể được tìm thấy thường xuyên hơn ở nam giới trẻ dưới 35 tuổi. Nó có tỷ lệ sống sót sau 5 năm tuyệt vời và có các tế bào viêm bạch huyết trưởng thành, cũng như các tế bào Strenberg. Đây là loại bệnh có độ ác tính nhỏ và được phát hiện ở giai đoạn đầu.
- Sự đa dạng kết hợp thường được chẩn đoán ở người già và trẻ em. Nó được phân biệt bởi một hình ảnh lâm sàng điển hình đặc trưng và xu hướng tổng quát hóa hành động. Kiểm tra mô học cho thấy các biến thể khác nhau của các kết nối tế bào, bao gồm cả Sternberg. Nó được tìm thấy ở 30% bệnh nhân bị ung thư hạch. Bệnh xơ cứng rải rác trong trường hợp này có tiên lượng tương đối tốt, và nếu điều trị được chỉ định đúng thời gian, bệnh sẽ thuyên giảm nhanh chóng mà không có vấn đề gì.
- U hạt nguy hiểm với sự phá hủy mô lympho hiếm khi được quan sát thấy, chỉ trong 5% trường hợp (chủ yếu là ở người cao tuổi). Đặc điểm đặc trưng ở đây là không có tế bào lympho và tế bào Sternberg chiếm ưu thế. Dạng ung thư hạch này có tỷ lệ sống sót sau 5 năm thấp nhất.
Chẩn đoán
Chẩn đoán "ung thư hạch" chỉ được xác định bằng xét nghiệm mô học của các hạch bạch huyết và chỉ được coi là đã được chứng minh nếu kết quả của nghiên cứu này, các tế bào Sternberg đa nhân đặc biệt được tìm thấy. Trong một số trường hợp nghiêm trọng, việc định kiểu miễn dịch là cần thiết. Phân tích tế bào học của hạch bạch huyết hoặc vết thủng của thận thường không đủ để xác nhậnbệnh xơ cứng nốt sần loại 1. Cần làm gì để chẩn đoán bệnh:
- xét nghiệm máu tổng quát và sinh hóa;
- chụp X quang phổi (bắt buộc đối với hình chiếu bên và trực tiếp);
- sinh thiết hạch;
- siêu âm kiểm tra tất cả các loại hạch ngoại vi và trong ổ bụng, tuyến giáp, gan và lá lách;
- chụp cắt lớp vi tính trung thất để loại bỏ các hạch bạch huyết không nhìn thấy trên chụp X quang thông thường;
- trepan-sinh thiết ilium để loại trừ tổn thương tủy xương;
- Chụp và X quang xương.
Trị liệu
Chứa điều trị xạ trị, phẫu thuật và hóa trị. Sự lựa chọn của phương pháp được xác định bởi giai đoạn của tình trạng khó chịu và sự hiện diện của các yếu tố tiên lượng tích cực hoặc tiêu cực. Các yếu tố thuận lợi bao gồm:
- bệnh xơ cứng dạng nốt và loại bạch cầu lympho được phát hiện bằng xét nghiệm mô học;
- dưới 40;
- thể tích các hạch bạch huyết có đường kính không quá 6 cm;
- không có các biểu hiện chung về hiệu quả sinh học (phát triển các thông số sinh hóa của máu);
- không nhiều hơn 3 vị trí truy cập.
Nếu thiếu ít nhất một trong những lý do này, thì bệnh nhân được xếp vào nhóm có tiên lượng xấu.
Xạ trị
Xạ trị toàn phần như một phương pháp riêng lẻ được sử dụng cho bệnh nhânGiai đoạn IA và IIA, được xác nhận khi phẫu thuật mở ổ bụng, và có các yếu tố tiên lượng tốt. Nó được tạo ra các trường tự do với sự chiếu xạ của bất kỳ loại hạch bạch huyết nào bị ảnh hưởng, cũng như các đoạn bạch huyết chảy ra ngoài.
Tổng phần được hấp thụ ở các vị trí di căn của tổn thương là 40-45 g trong 4-6 tuần, ở những nơi chiếu xạ dự phòng - 30-40 g trong 1-4 tuần. Ngoài ra, với trường rộng, các phương pháp chiếu xạ đa trường của một số tiêu điểm được sử dụng để ngăn ngừa bệnh xơ cứng nốt sần ns1.
Xạ trị có thể gây ra các biến chứng như xơ hoá dưới da, viêm xung huyết do bức xạ và viêm màng ngoài tim. Sự khác biệt xuất hiện trong một khoảng thời gian khác nhau - từ 3 tháng đến 5 năm sau khi điều trị. Độ phức tạp của chúng phụ thuộc vào liều lượng tiêu thụ.
Hoạt động
Điều trị phẫu thuật hiếm khi được sử dụng riêng lẻ, nó thường là một phần không thể thiếu của liệu pháp trong khu phức hợp. Cắt lách được thực hiện, cũng như các phẫu thuật trên khí quản, thực quản, dạ dày và các cơ quan khác (nếu có nguy cơ ngạt, rối loạn vận chuyển thức ăn). Một thai kỳ được phát hiện mắc bệnh Hodgkin đang tiếp diễn phải được chấm dứt.
Hóa trị
Loại này được sử dụng như một trong những thành phần của điều trị phức tạp. Để chữa bệnh xơ cứng nốt, các loại thuốc khác nhau được sử dụng:
- alkaloids ("Vinblastine" hoặc "Rozevin", "Etoposide" hoặc "Vincristine," Onkovin ");
- hỗn hợp kiềm ("Mustargen", "Cyclophosphan" hoặc "Embikhin", "Nitrosomethylurea" hoặc "Chlorbutin");
- sản phẩm tổng hợp ("Natulan" hoặc"Procarbazine", "Dacarbazine" hoặc "Imidazole-Carboxamide");
- Kháng sinh chống ung thư (Bleomycin, Adriablastin).
Đơn hóa trị liệu
Chỉ được sử dụng trong những trường hợp đặc biệt với mục đích chỉ định. Theo quy định, liệu pháp với một số loại thuốc với các cơ chế hoạt động khác nhau (liệu pháp đa hóa chất) được quy định. Ở giai đoạn thứ tư ở những bệnh nhân có tổn thương lan tỏa của gan hoặc tủy xương, loại điều trị này là cách duy nhất - đây là ung thư hạch cổ điển Hodgkin. Bệnh xơ cứng rải rác được điều trị theo các chương trình sau:
- ABVD ("Bleomycin", "Dacarbazine", "Adriablastin", "Vinblastine");
- MOPP (Onkovin, Prednisolone, Mustargen, Procarbazine);
- CVPP (Vinblastine, Prednisolone, Cyclophosphamide, Procarbazine).
Trị liệu được thực hiện bằng các khóa học ngắn hạn (2, 7, 14 ngày) với thời gian nghỉ hai tuần. Số lượng chu kỳ thay đổi tùy theo độ lớn của tổn thương ban đầu và tính nhạy cảm với điều trị. Thông thường, sự thuyên giảm hoàn toàn sẽ đạt được với việc kê đơn từ 2-6 liệu trình. Sau đó, nên thực hiện thêm 2 chu kỳ trị liệu. Nếu kết quả là thuyên giảm một phần, thì phác đồ điều trị sẽ được thay đổi và số liệu trình được tăng lên.
Uống thuốc kèm theo các biểu hiện tăng tạo máu, rụng tóc, khó tiêu biến mất khi kết thúc điều trị. Xơ cứng dạng nốt cũng dẫn đến các biến chứng muộn như vô sinh, bệnh bạch cầu và các khối u ác tính khác (khối u thứ phát).
Dự báo
Quyết tâmđặc điểm của quá trình bệnh u bạch huyết, giai đoạn lâm sàng của bệnh, tuổi của bệnh nhân, biểu hiện mô học và những người khác. Với diễn biến cấp tính và diễn biến cấp tính của bệnh, tiên lượng không tốt: bệnh nhân thường tử vong trong khoảng thời gian từ 1 - 3 tháng đến 1 năm. Nhưng với bệnh u bạch huyết mãn tính, tiên lượng có điều kiện là tích cực. Bệnh có thể tồn tại trong một thời gian rất dài, lên đến 15 năm (trong một số trường hợp lâu hơn).
Trong 40% tổng số người mắc bệnh, đặc biệt là ở giai đoạn 1 và 2, cũng như các lý do tiên lượng thuận lợi, trong 10 năm hoặc hơn, không quan sát thấy tái phát. Khả năng làm việc do thải bỏ kéo dài không bị ảnh hưởng.
Phòng ngừa
Thường nhằm mục đích ngăn ngừa tái phát. Bệnh nhân mắc bệnh u bạch huyết phải được bác sĩ chuyên khoa ung thư khám bệnh. Trong nghiên cứu, trong 3 năm đầu tiên được yêu cầu thực hiện sáu tháng một lần, và sau đó mỗi năm một lần, cần tập trung vào các chỉ số sinh học về hiệu quả, thường là những dấu hiệu ban đầu của tái phát (sự gia tăng mức độ của fibrinogen và globulin, làm tăng POP). Bệnh nhân mắc bệnh u bạch huyết có hại cho vật lý trị liệu nhiệt, quá nóng và cách nhiệt trực tiếp. Sự gia tăng số lần tái phát do mang thai đã được xác định.
Chắc chắn rồi, nhiều người biết rằng ung thư hạch Hodgkin là một dạng biến thể của bệnh xơ cứng rải rác, là một căn bệnh rất khó chịu và khó chữa.
