Dị tật liên quan đến sự phát triển của đường tiết niệu chiếm hơn 35% các dị tật bẩm sinh ở người. Đồng thời, có những trường hợp bệnh lý như vậy không có triệu chứng và chỉ được xác định trong tuổi dậy thì hoặc mang thai. Hội chứng Frehley là một dị tật của thận bẩm sinh, trong đó hình thành sự suy giảm các nhánh trước và sau của động mạch thận trên. Kết quả là các chức năng bình thường của cơ quan bị gián đoạn.
Hội chứng này được đặt theo tên của một nhà tiết niệu người Mỹ, người đầu tiên mô tả nó. Bài viết sẽ nói về nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị của bệnh.
Đây là gì?
Như đã đề cập, với hội chứng Frehley, nhánh sau và nhánh trước của động mạch thận giao nhau. Trong trường hợp này, có thể chèn ép một phần các phần trên của khung chậu hoặc đoạn chậu-niệu quản. Kết quả là, chức năng thận có thể bị suy giảm hoặc thậm chí mất đi. Có khả năng hình thành sỏi, sự xuất hiện của tăng huyết áp động mạch. Có thể có dấu vết của máu trong nước tiểu.
Một sự bất thường như vậy xảy ra trong quá trình hình thành phôi thai của hệ thống mạch máu của thận, khicó thể ngăn chặn sự phát triển của chúng, nhưng các cấu trúc vẫn được bảo tồn.
Hội chứngFrehley khu trú ở bên phải và bên trái, tức là nó thường ảnh hưởng đến một quả thận. Trong trường hợp nghiêm trọng, cả hai cơ quan có thể bị ảnh hưởng. Trong trường hợp này, hội chứng có thể đi kèm với khiếm khuyết trong việc lấp đầy nhóm cốc trên và hình ảnh bể thận bên phải hoặc bên trái do tắc nghẽn niệu quản.
Triệu chứng của bệnh
Có một số dấu hiệu gián tiếp cho thấy bệnh nhân có thể mắc hội chứng Frehley. Các triệu chứng biểu hiện bằng cảm giác đau vùng thắt lưng, đau quặn thận, có liên quan đến bệnh sỏi thận thứ phát. Ngoài ra, còn có tăng huyết áp động mạch nhẹ, cũng như đái ra máu đại thể và vi thể.
Chẩn đoán hội chứng
Chẩn đoán lâm sàng khó nhất của hội chứng Frehley là ở trẻ nhỏ, đặc biệt là ở trẻ sơ sinh. Để chẩn đoán chính xác, phương pháp chụp cắt lớp vi tính mạch thận được sử dụng và chụp cắt lớp vi tính nhiều vết cũng được sử dụng.
Trẻ em khó chụp mạch nên hiện nay hầu như không được sử dụng.
Ngoài các phương pháp trên, bệnh nhân được chỉ định xét nghiệm nước tiểu và máu, kể cả độ nhạy cảm với thuốc và hệ thực vật. Ngoài ra, siêu âm kiểm tra hệ thống tiết niệu được thực hiện.
Phương pháp điều trị
Điều trị bệnh này chỉ được kê đơn sau khi đã toàn diện toàn diệnkiểm tra và xác nhận chẩn đoán. Một phương pháp bảo tồn - liệu pháp hạ huyết áp - được sử dụng trong một số trường hợp hiếm hoi. Như một quy luật, nó được hướng dẫn để giảm áp lực trong trường hợp nó tăng lên. Họ cũng thực hiện một loạt các biện pháp để loại bỏ viêm bể thận thứ phát và tham gia vào việc ngăn ngừa sỏi niệu.
Tuy nhiên, cách đáng tin cậy nhất để loại bỏ hoàn toàn hội chứng Frehley không phải là điều trị bảo tồn mà là phẫu thuật. Trong quá trình phẫu thuật, bác sĩ loại bỏ đoạn cắt ngang của các động mạch trong thận và áp lực lên chúng sẽ dừng lại.
Trong mọi trường hợp, bệnh nhân (và đặc biệt là trẻ sơ sinh) nên đăng ký với bác sĩ chuyên khoa thận và thường xuyên được bác sĩ tư vấn, làm các xét nghiệm cần thiết, siêu âm và chụp X quang. Trong cuộc sống sau này, hội chứng Frehley có thể hoàn toàn không biểu hiện, mức độ khó chịu tùy thuộc vào mức độ chèn ép của bể thận. Với lối sống lành mạnh và không có thói quen xấu, bệnh nhân có thể không cảm thấy bất kỳ triệu chứng nào.
Thai
Mang thai và sinh ra một đứa trẻ mắc hội chứng Frehley ở người mẹ chỉ diễn ra dưới sự giám sát của bác sĩ chuyên khoa. Theo quy định, những phụ nữ bị dị tật bẩm sinh về thận, trong đó có hội chứng này, chỉ được phép mang thai sau khi phẫu thuật. Thực tế là hội chứng Frehley thường kèm theo tăng huyết áp, mang thai trong trường hợp này khó hơn, đôi khi phải gián đoạn sau 22 tuần.
Nhưng ngay cả sau khi phẫu thuật và phục hồi chức năng thận thành công, một phụ nữ mang thaiBạn nên thông báo cho bác sĩ sản / phụ khoa về việc này. Toàn bộ thời gian mang thai, bệnh nhân phải dưới sự giám sát của bác sĩ chuyên khoa thận, làm các xét nghiệm định kỳ, nghiên cứu và nếu cần thiết, phải nhập viện.
Rất thường đợt cấp của bệnh thận có thể xảy ra ở tuần thứ 15-16 hoặc 26-30. Dấu hiệu là bí tiểu, sưng phù nặng tay chân, đau và khó chịu khi đi tiểu. Đến một ngày sau, các biến chứng có thể xảy ra do tử cung phát triển nhanh chóng, chèn ép lên niệu quản. Trong trường hợp xuất hiện những dấu hiệu như vậy, một phụ nữ mang thai mắc hội chứng Frehley cần phải nhập viện khẩn cấp.
Sinh ra với hội chứng Frehley
Dị tật ở thận rất thường là dấu hiệu cho sinh mổ. Tuy nhiên, mối đe dọa đối với đứa trẻ trong trường hợp này là không đáng kể.
Đối với những phụ nữ chuyển dạ mắc hội chứng Frehley và các dị tật khác trong sự phát triển của thận, có các bệnh viện phụ sản chuyên khoa, luôn có nhân viên bác sĩ chuyên khoa tiết niệu và thận học, trẻ sơ sinh sẽ được kiểm tra toàn diện ngay sau khi sinh.
Vì vậy, bài báo coi bệnh thận như hội chứng Frehley. Mặc dù dị tật bẩm sinh nhưng hiện tại nó đã được điều trị thành công và bệnh nhân sau khi phẫu thuật có thể trở lại lối sống bình thường.
