Ewing's sarcoma là một bệnh ung thư nguy hiểm, trong đó các tế bào ung thư phát triển trong mô xương. Thông thường (trong 70% trường hợp) bệnh này ảnh hưởng đến xương của chi dưới. Mã sarcoma của Ewing theo ICD - 10 C40, C41.
Căn bệnh này được đặt theo tên của bác sĩ James Ewing, người đã phát hiện ra bệnh lý này vào năm 1921. Trong các bài viết của mình, James mô tả căn bệnh này giống như một khối u chủ yếu xuất hiện ở các xương dài hình ống.
Ewing's sarcoma: nó là gì?
Trong tất cả các bệnh lý ung bướu hiện có, bệnh lý này được coi là một trong những bệnh lý nguy hiểm nhất. Điều này được giải thích là do tính hung hãn cao của khối u: nó tiến triển nhanh chóng và có nhiều lần di căn.
Nhóm bệnh nhân chính với chẩn đoán này là trẻ em từ 10 - 20 tuổi. Ở người lớn, sarcoma Ewing cũng được chẩn đoán, nhưng ít thường xuyên hơn. Loại u này thường gặp ở trẻ trai hơn trẻ gái. Cho đến nay, các bác sĩ không thể giải thích sự phụ thuộc vào giới tính này.
Các triệu chứng lâm sàng và hình thái của ung thư xương rất giống nhauvới biểu hiện của một khối u tế bào tròn của các mô mềm, sự khác biệt duy nhất là khu trú của các tế bào bệnh lý. Vì lý do này, một khối u ảnh hưởng đến khung xương được gọi là sarcoma Ewing cổ điển và một khối u xuất hiện trong các mô mềm của ngực, cột sống và không gian sau phúc mạc được gọi là sarcoma ngoài xương.
Nguyên nhân gây bệnh
Không thể tìm ra lý do chính xác cho sự phát triển của loại sacôm này. Tuy nhiên, các chuyên gia hàng đầu về ung thư đã đưa ra một số giả định dựa trên việc phân tích các số liệu thống kê về bệnh.
- Khuynh hướng di truyền. Bệnh sarcoma Ewing ở trẻ em thường được chẩn đoán ở một số chị em và anh em, điều này dẫn đến giả thuyết về khuynh hướng mắc bệnh sarcoma xương.
- Tổn thương xương. Trong khoảng 40% trường hợp, trọng tâm khối u nằm ở nơi trước đó đã bị chấn thương (gãy xương, bầm tím nghiêm trọng).
- Một số dị thường về xương. Sự hiện diện của các bất thường về xương, bao gồm u nang xương phình động mạch và u bướu, được cho là có ảnh hưởng đến nguy cơ phát triển sarcoma.
- Các bệnh lý và dị tật ở hệ thống sinh dục. Trong số đó: sự tái phát của hệ thống thận hoặc chứng giảm thận.
Điều quan trọng cần lưu ý là sự hiện diện của một hoặc yếu tố khác hoàn toàn không có nghĩa là một người sẽ phát triển một khối u ung thư theo thời gian. Sự hiện diện của những dấu hiệu này chỉ làm tăng nguy cơ phát triển bệnh.
Yếu tố rủi ro
Ngoài ra còn có một số yếu tố nguy cơ cần được tăng cường chú ý:
- nam - Sarcoma Ewing ít phổ biến hơn ở trẻ em gái và phụ nữ;
- tuổi từ 10-20 - hầu hếtbệnh nhân (64%) thuộc nhóm tuổi này;
- chủng tộc - những người da trắng bị sacoma xương thường xuyên hơn nhiều so với người da đen.
Cơ chế bệnh sinh (những gì xảy ra khi bị bệnh)
Khối u trong bệnh ung thư này được biểu hiện bằng các tế bào tròn nhỏ có sự phân chia dưới dạng các lớp sợi. Các tính năng đặc biệt của cấu trúc tế bào bao gồm hình dạng chính xác, sự hiện diện của nhân hình bầu dục hoặc tròn với nucleoli ưa bazơ và chất nhiễm sắc. Khối u không tạo ra mô xương mới.
Sarcoma Ewing là gì và nó phát triển như thế nào? Sự phát triển của khối u xảy ra chủ yếu do sự phân chia không kiểm soát của tế bào. Theo các nhà khoa học, một bệnh lý như vậy là do một loại tổn thương di truyền đặc biệt gây ra. Trong số những thiệt hại đó có một đột biến của gen chịu trách nhiệm mã hóa sản xuất một thụ thể có khả năng biến đổi một yếu tố tăng trưởng. Do đó, sự phân chia gia tăng của các tế bào bệnh lý không bị chặn lại.
Các loại bệnh
Trong y học, sarcoma Ewing được chia thành 2 loại:
- khu trú - một loại ung thư ảnh hưởng đến một vùng nhất định của mô xương và có thể lan đến các hạch bạch huyết và gân gần đó;
- di căn - một loại sarcoma đã lan rộng khắp cơ thể và ảnh hưởng đến xương, hệ bạch huyết, mạch máu và các cơ quan nội tạng ở xa.
Các giai đoạn tiến triển của bệnh
Ngoài ra, để thuận tiện cho việc phân biệt,phân chia thành các giai đoạn. Khi chẩn đoán, chỉ định này phải được chỉ định, vì điều này cung cấp cho các bác sĩ bức tranh đầy đủ nhất về bệnh.
- 1 giai đoạn. Sự khởi đầu của sự phát triển của bệnh. Tế bào bệnh lý lúc này chỉ nằm trên bề mặt xương và không xâm nhập sâu vào trong. Kích thước của khối u chỉ đạt vài mm. Việc loại bỏ ung thư lúc này khá đơn giản, tuy nhiên bệnh ở giai đoạn 1 cực kỳ hiếm gặp. Lý do là không có triệu chứng.
- 2 giai đoạn. Sarcoma Ewing tăng đường kính và đồng thời bắt đầu xâm nhập vào các lớp sâu hơn của mô xương. Tiên lượng điều trị trong trường hợp này cũng lạc quan. Với phương pháp điều trị thích hợp, khoảng 60-65% bệnh nhân được chữa khỏi bệnh lý.
- 3 giai đoạn. Không chỉ mô xương tham gia vào quá trình ung thư mà còn cả các mô mềm lân cận, các hạch bạch huyết nằm gần đó. Cơ hội điều trị thành công có phần thấp hơn - khoảng 40%.
- 4 giai đoạn. Sarcoma lan rộng khắp cơ thể và làm phát sinh các ổ ung thư thứ phát. Tỷ lệ sống sót sau 5 năm đối với sarcoma Ewing và đạt được sự thuyên giảm có thể đạt được trong 7-10% trường hợp. Với độ nhạy của khối u tốt và có tính đến việc ghép tủy ở giai đoạn 4, có thể tăng cơ hội cho bệnh nhân lên đến 30%.
Sự khác biệt quan trọng giữa sarcoma Ewing và nhiều loại ung thư khác có thể được gọi là sự phát triển nhanh chóng.
Hình ảnh lâm sàng (triệu chứng)
Trong giai đoạn đầu của sự phát triển của sarcoma Ewing, các triệu chứng thực tế không được biểu hiện, điều này ngăn cản việc chẩn đoán sớm bệnh. Hơn nữa, khi mô tả các triệu chứng, cần lưu ý:mỗi trường hợp, các triệu chứng có thể khác nhau một chút tùy thuộc vào vị trí của khối u.
Đau. Cảm giác đau đớn có thể được kể đến trong số các triệu chứng đầu tiên xuất hiện ở khối u xương. Ban đầu, cơn đau được đặc trưng là ngắn hạn không vĩnh viễn. Trong quá trình tiến triển của bệnh, chúng ngày càng gia tăng nhưng người bệnh thường nhầm những triệu chứng đó với biểu hiện của các bệnh lý khác. Không giống như cơn đau có tính chất viêm, cơn đau ở sarcoma Ewing không giảm bớt khi nghỉ ngơi và với sự cố định cứng của chi. Đặc biệt, bệnh nhân thường phàn nàn về cơn đau tăng lên vào ban đêm.
Bất động hóa khớp. Khoảng 3-4 tháng sau khi xuất hiện các triệu chứng đầu tiên, khớp lân cận bắt đầu hoạt động kém. Điều này được thể hiện ở sự khó khăn trong việc uốn và duỗi của chi, xuất hiện các cơn đau cho đến khi bất động hoàn toàn.
Đỏ và đau các mô mềm. Một khối u xương tiến triển dần dần liên quan đến quá trình và các mô mềm nằm gần nhau. Da ở khu vực này trở nên ửng đỏ, có một số vết sưng tấy. Trong quá trình sờ nắn, bệnh nhân ghi nhận thấy các mô bị đau nhức.
Tăng hạch bạch huyết. Ở giai đoạn 1-2 của sarcoma, chỉ những hạch bạch huyết nằm gần khối u mới có thể tăng lên. Ở giai đoạn 3 và 4, có sự gia tăng và đau nhức ở cổ tử cung, bẹn và các hạch bạch huyết khác.
Suy giảm tình trạng chung. Trong giai đoạn chuyển sang giai đoạn di căn, bệnh nhân sụt cân rõ rệt, chán ăn, hoàn toàn thờ ơ, nhanh chóng.sự mệt mỏi. Có thể tăng nhiệt độ cơ thể, sốt.
Triệu chứng đặc trưng
Ngoài ra còn có một số triệu chứng của sarcoma Ewing, chỉ đặc trưng khi một số xương bị ảnh hưởng:
- xương của xương chậu và chi dưới - phát triển khập khiễng;
- cột sống - tổn thương tủy sống, bệnh căn nguyên, xuất hiện các phản xạ chậm và ức chế cơ;
- ngực - có máu trong đờm, khó thở, suy hô hấp.
Kiểm tra phòng thí nghiệm
Trong quá trình chẩn đoán, các bác sĩ theo đuổi một số mục tiêu cùng một lúc: xác định trọng tâm của bệnh và bản chất của nó, cũng như kiểm tra sự hiện diện của di căn trong các cơ quan và mô khác. Để làm điều này, một số loại kiểm tra trong phòng thí nghiệm và chẩn đoán phần cứng được sử dụng cùng một lúc.
Xét nghiệm máu. Khi nghiên cứu thành phần định lượng của máu, các bác sĩ sẽ tính đến các chỉ số về hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu. Sự khác biệt so với tiêu chuẩn cho thấy các quá trình bệnh lý trong cơ thể và sự lây lan của khối u.
Sinh thiết. Thuật ngữ y tế này đề cập đến việc loại bỏ một mẫu mô khối u hoặc tủy xương. Thủ tục này được thực hiện bằng cách sử dụng một cây kim dài. Chỉ sau khi kiểm tra mô học của các mô này, các bác sĩ mới có thể xác nhận tính chất ác tính của khối u.
Chẩn đoán phần cứng
Nhờ các phương pháp chẩn đoán phần cứng, các bác sĩ nhận được thông tin về kích thước của khối u, vị trí chính xác của nó vàsố lượng các đợt bùng phát.
X-quang. Chụp X-quang được coi là một trong những cách quan trọng nhất để chẩn đoán ung thư xương. Nếu cần thiết để kiểm tra tình trạng của chất bên trong xương, thì một giải pháp cản quang được sử dụng với chụp X-quang. Xương khỏe mạnh có màu xám khi chụp X-quang, trong khi xương ung thư có màu sẫm.
Chụp cắt lớp vi tính. Quy trình này xác định kích thước của khối u và sự hiện diện (hoặc vắng mặt) của di căn.
Chụp cộng hưởng từ. Nó hoạt động như một công cụ chẩn đoán hiệu quả.
Điều trị hóa chất
Có một số phương pháp điều trị cùng một lúc. Việc lựa chọn một hoặc một cách tiếp cận khác dựa trên giai đoạn của bệnh, khu trú của khối u, các bệnh kèm theo và tuổi của bệnh nhân.
Đồng thời, việc điều trị sarcoma Ewing tuân theo một kịch bản hơi khác so với việc điều trị các loại ung thư khác. Trong khi nhiều dạng ung thư khác cần phải phẫu thuật ngay từ đầu thì sarcoma thường được điều trị bằng hóa trị. Thực hiện một liệu trình như vậy trước khi phẫu thuật giúp giảm kích thước của khối u.
Nguyên tắc của hóa trị là sử dụng các loại thuốc rất mạnh. Chúng có thể được trình bày ở các dạng khác nhau (viên nén, thuốc tiêm). Khi vào cơ thể con người, những dược chất này có tác dụng bất lợi đối với việc hình thành ung thư, phá hủy cấu trúc của tế bào và ngăn chặn sự phát triển của sarcoma Ewing. Tiên lượng có khả năng chữa khỏi cao nếu không quá 5% khối u vẫn còn trong cơ thể bệnh nhân sau khi hóa trị.
Điều trị này được thực hiện trongmột số cách tiếp cận cứ sau 2 hoặc 4 tuần. Các loại thuốc phổ biến nhất được sử dụng trong hóa trị là: vepezid, phosphamide, cyclophosphamide, vincristine, etoposide và một số loại khác.
Phẫu thuật
Thông thường, các hoạt động phẫu thuật được bao gồm trong điều trị phức tạp. Sau khi giảm kích thước của khối u dưới tác động của hóa trị, các bác sĩ phẫu thuật sẽ loại bỏ phần bị ảnh hưởng của các mô (mềm và xương). Khi khối lượng lớn xương bị loại bỏ, khu vực này sẽ được thay thế bằng các mảnh ghép. Rất hiếm khi phải cắt cụt chi (hoặc cắt cụt một phần) để loại bỏ khối u.
Nếu cần thiết, một đợt hóa trị hoặc xạ trị bổ sung sẽ được chỉ định sau khi phẫu thuật. Điều này sẽ giúp tiêu diệt tàn tích của các tế bào bệnh lý (nếu có) và do đó ngăn ngừa sự tái phát (tái lây lan) của ung thư.
Xạ trị
Tia hoặc xạ trị là một cách hiệu quả khác để đối phó với u sarcoma Ewing. Trong thủ thuật này, cơ thể bệnh nhân tiếp xúc với bức xạ có tác dụng tiêu diệt tế bào ung thư. Phương pháp loại bỏ bệnh lý này thường được sử dụng trong giai đoạn hậu phẫu để tiêu diệt những tế bào ung thư còn sót lại trong cơ thể bệnh nhân.
Mỗi phương pháp trị liệu được liệt kê đều khiến bệnh nhân gặp khá nhiều khó khăn. Sau phẫu thuật, đây là giai đoạn phục hồi lâu dài, sau xạ trị và xạ trị là giai đoạn có tác dụng phụ. Điều này được giải thích bởi thực tế là phát xạ vô tuyến và các loại thuốc mạnh có tác động tiêu cực không chỉ đến các tế bàokhối u, mà còn trên các mô hoàn toàn khỏe mạnh (chỉ với một khối lượng nhỏ hơn). Tại thời điểm này, bệnh nhân có thể bị buồn nôn và nôn thường xuyên, khả năng miễn dịch giảm mạnh, tăng nguy cơ mắc các bệnh khác nhau và gián đoạn nhiều hệ thống cơ thể.
Đồng thời, phương pháp điều trị phức tạp được chỉ định đúng cách cho phép bạn thoát khỏi căn bệnh khủng khiếp và nghiêm trọng như sarcoma Ewing. Những bệnh nhân như vậy sống được bao lâu tùy thuộc vào đặc điểm cá nhân, nhưng có thể đạt được hiệu quả tích cực ngay cả ở giai đoạn 4. của bệnh.
