Hemosiderosis của phổi là một bệnh rất nghiêm trọng. Nó xảy ra khi các tế bào hồng cầu xâm nhập ồ ạt vào mô phổi của con người. Đồng thời, sự phát triển của sắc tố hemosiderin chứa sắt tiếp tục trong một thời gian dài.
Bệnh u máu là gì?
Căn bệnh này chỉ có thể được chẩn đoán trên cơ sở chụp X-quang, tuy nhiên, có nhiều triệu chứng có thể được cho là sự hiện diện của nó. Dấu hiệu nhận biết bệnh nhân bị bệnh hemosidercosis phổi là ho nhiều, ho ra máu, khó thở, chảy máu trong phổi. Sốt và nhịp tim nhanh có thể xảy ra.
Dựa vào phim chụp x-quang phổi, bác sĩ có thể đưa ra chẩn đoán xác định. Các nghiên cứu khác cũng đang được tiến hành để xác nhận rằng bệnh nhân mắc phải căn bệnh đặc biệt này. Đây là nghiên cứu về đờm, xét nghiệm máu sinh hóa, trong những trường hợp khó - sinh thiết phổi.
Bệnh được điều trị bằng corticosteroid và thuốc điều trị các triệu chứng cụ thể.
Biểu hiện của bệnh
Bệnh u máu ở phổi vô căn còn được gọi là hội chứng Celen-Gellerstedt. nómột vấn đề bệnh lý biểu hiện do sự lắng đọng của một sắc tố đặc biệt hemosiderin trong phổi của một người. Tính năng chính của chất màu này là nó bao gồm oxit sắt. Nó có nhiệm vụ lưu trữ sắt trong cơ thể. Trong các bệnh khác nhau, nó tích tụ trong các mô, dẫn đến các vấn đề sức khỏe cho bệnh nhân. Nó cũng có thể tích tụ trong các cơ quan của con người.
Về cốt lõi, hemosiderin là một dạng lưu trữ sắt dự trữ trong cơ thể. Do đó, các loại vải có màu gỉ rõ rệt. Khi một người phát triển bệnh u máu ở phổi vô căn, có thể tích tụ tới 5 gam sắt trong các mô của cơ quan này.
Tự nó, việc tích tụ sắt sẽ không nhất thiết ảnh hưởng đến hoạt động của các yếu tố chính của cơ quan, trong trường hợp này là phổi. Tuy nhiên, nếu bệnh hemosiderosis ở phổi kèm theo bệnh xơ cứng thì việc rối loạn chức năng trong cơ thể là điều không thể tránh khỏi.
Trong nhóm nguy cơ dễ mắc bệnh này là trẻ nhỏ và thanh thiếu niên. Thường là nữ.
Nguyên nhân gây bệnh
Bệnh nhiễm trùng huyết ở phổi có thể tự biểu hiện ở một người vì nhiều lý do khác nhau. Phổ biến nhất là một khiếm khuyết bẩm sinh trong thành mạch của tuần hoàn phổi. Do đó, sự suy giảm các mao mạch xảy ra trong cơ thể và tạm thời ngừng lưu thông máu. Kết quả là, các tế bào hồng cầu đổ mồ hôi và vi xuất huyết phổi thường xuyên xảy ra trong các mô phổi.
Là kết quả của bàn ủi nàygiải phóng thành hemosiderin. Đến lượt nó, nó được các đại thực bào phế nang hấp thụ và lắng đọng trong các tế bào biểu mô và nội mô với lượng lớn quá mức. Một khiếm khuyết bẩm sinh khác cũng đóng một vai trò gây tử vong. Sự kết nối không đầy đủ của hai cơ quan, trong trường hợp này là động mạch phế quản và tĩnh mạch phổi.
Tính chất dị ứng miễn dịch của bệnh
Nguyên nhân và hình thái của bệnh u máu ở phổi cũng có thể là bệnh dị ứng miễn dịch. Trong trường hợp này, các phức hợp miễn dịch gây ra tổn thương chính cho các bức tường của mao mạch phổi. Có sự vi phạm hoạt động bình thường của chúng, sắt đi vào phổi quá mức thông qua các mạch bị hư hỏng, kết quả là công việc của cơ quan này bị gián đoạn nghiêm trọng.
Ngoài ra, sự lắng đọng quá mức của hemosiderin trong các mô phổi góp phần vào quá trình phá hủy nhanh chóng các tế bào hồng cầu, kèm theo việc giải phóng hemoglobin, xảy ra trong lá lách. Cũng như mức độ hấp thụ sắt cao trong ruột, sử dụng thuốc lâu dài có hàm lượng sắt cao.
Ở giai đoạn đầu, bệnh u máu ở phổi ở trẻ em có thể xảy ra như một bệnh vô căn, không liên quan đến các vấn đề khác. Hoặc có thể kèm theo hội chứng Gainer (trong trường hợp cơ thể quá nhạy cảm với các protein có trong sữa bò tự nhiên).
Nếu bệnh tụ huyết trùng xảy ra nhiều lần, chảy máu vi thể phổi có thể dẫn đến huyết áp cao, có thể trở thành một vấn đề mãn tính.
Ngoài ra, bệnh này có thể kèm theoHội chứng Goodpasture. Đây là tình trạng tổn thương các phế nang của phổi và thận, kèm theo sẹo của chúng. Bệnh này thường ảnh hưởng đến nam giới trong độ tuổi từ 20 đến 30. Có ý kiến về tính chất di truyền của nó.
Bệnh tụ huyết trùng
Bệnh u máu ở phổi vô căn ở trẻ em thường do các bệnh truyền nhiễm gây ra. Nó có thể là một bệnh SARS nhẹ hoặc một bệnh nghiêm trọng hơn - bệnh sởi, ho gà hoặc sốt rét. Nó cũng có thể là hậu quả của việc cơ thể bị say.
Hemosiderosis xung huyết phát triển trong các vấn đề về tim mãn tính. Nó có thể là tất cả các loại bệnh lý tim mạch - khuyết tật tim, xơ vữa tim và các bệnh khác.
Bệnh tụ huyết trùng lặp đi lặp lại và xung huyết thường do tiếp xúc lâu với nhiệt độ thấp, căng thẳng nghiêm trọng về thể chất hoặc tinh thần và sử dụng một số loại thuốc.
Nếu bệnh tụ máu xảy ra bên trong phế nang phổi, thì trên hình ảnh có thể nhìn thấy rõ các vết vi xuất huyết và những nơi lắng đọng quá nhiều hemosiderin trông giống như các nốt nằm từ trung tâm phổi đến ngoại vi của nó.
Triệu chứng
Hemosiderosis có thể xảy ra ở nhiều dạng. Cấp tính, bán cấp tính và tái phát. Nếu bệnh này biểu hiện ở trẻ em, thì nó thường xảy ra ngay cả ở lứa tuổi mẫu giáo, bắt đầu từ ba tuổi. Tuy nhiên, có những bệnh nhân được chẩn đoán với chẩn đoán này trong những tuần đầu sau sinh.
Bệnh biểu hiện bằng xuất huyết phổi vàchảy máu, cảm thấy khó thở.
Trong khi xảy ra biến chứng, người bệnh sẽ bị ho dữ dội kèm theo đờm rỉ, trong trường hợp nghiêm trọng có thể bị ho ra máu. Trẻ nhỏ có thể nôn ra máu.
Khi khám, các bác sĩ chú ý đến tình trạng thở khò khè, nhịp tim nhanh, sốt, bệnh nhân thường kêu đau ở ngực và bụng, cũng như ở các khớp. Ngoài ra còn có thể bị phì đại bệnh lý của gan và giảm cân mạnh.
Nếu tình trạng ho ra máu tiếp tục kéo dài, người bệnh sẽ bị thiếu máu, suy nhược và chóng mặt. Da trở nên nhợt nhạt và xuất hiện màu vàng đặc trưng quanh mắt. Đồng thời, một người nhanh chóng cảm thấy mệt mỏi và liên tục nghe thấy tiếng ù tai. Thời kỳ nặng của bệnh có thể kéo dài từ vài giờ đến 10 - 15 ngày. Vì vậy, việc chăm sóc y tế là không thể thiếu ở đây.
Trong thời gian tình trạng bệnh trở nên tồi tệ hơn, ho và khó thở có thể giảm, nhưng điều này không được khuyến khích lắm, bạn cần đến gặp bác sĩ ngay lập tức. Trong thời gian thuyên giảm, có thể không có phàn nàn gì cả và một người có thể sống một cuộc đời làm việc hiệu quả.
Với mỗi đợt cấp của bệnh này, thời gian thuyên giảm sẽ giảm xuống, nhưng mức độ nghiêm trọng của các đợt tăng lên theo tỷ lệ trong một thời gian dài. Một trong những hậu quả của thiếu máu là tình trạng suy kiệt chung của cơ thể. Trong một số trường hợp hiếm hoi, thậm chí bệnh nhân có thể tử vong - một kết cục đáng buồn như vậy có thể xảy ra do chảy máu phổi cấp tính và suy hô hấp nặng.
Chẩn đoán bệnh u máu
Để chẩn đoán chính xác bệnh u máu ở phổi, bạn cần có ý kiến chuyên môn của một số bác sĩ chuyên khoa. Trước hết, đây là một nhà nghiên cứu về xung huyết học, một nhà huyết học. Nó cũng sẽ yêu cầu một nghiên cứu về các biểu hiện lâm sàng của bệnh. Bạn không thể làm gì nếu không nghiên cứu chụp X-quang, phân tích đờm, máu (cả phân tích tổng quát và sinh hóa), cũng như sinh thiết phổi.
Chẩn đoán căn bệnh này cực kỳ khó. Thường mất nhiều tháng, thậm chí nhiều năm trước khi các bác sĩ chuyên khoa có thể xác định chính xác chẩn đoán. Đôi khi họ chỉ đặt nó sau khi di cảo. Vấn đề là các dấu hiệu đầu tiên không cụ thể, chúng giống với nhiều bệnh khác, và nhiều người đơn giản là không coi trọng chúng. Thông thường đó chỉ là một bệnh hô hấp kèm theo ho và thiếu máu.
Giai đoạn cấp tính
Nếu bác sĩ chẩn đoán bệnh u máu phổi vô căn, việc điều trị là cần thiết. Bản thân cơ thể không thể đối phó với vấn đề này. Ở thể cấp tính, bệnh có kèm theo ran ẩm và đánh trống ngực. Đồng thời, lượng hồng cầu trong máu giảm, bilirubin tăng lên, nồng độ sắt huyết thanh trong máu ở mức tối thiểu.
Trong thời kỳ khủng hoảng, tăng bạch cầu xảy ra, mức ESR tăng lên, thường chỉ ra diễn biến của các quá trình viêm. Trong giai đoạn sau của quá trình phát triển của bệnh, bệnh đa hồng cầu xuất hiện. Đây là một quá trình khối u lành tính, kèm theo sự tăng sản của các tế bào tủy xương.
nghiên cứu tia X
Khi học X-quanghình ảnh trong giai đoạn đầu của bệnh được đặc trưng bởi sự giảm độ trong suốt của các trường phổi. Đồng thời, các vết thâm đen và tiêu điểm của mô liên kết với các vết sẹo đặc trưng được quan sát thấy ở giai đoạn thứ ba và thứ tư.
Thường xuất hiện các bóng tiêu cự mới, trong khi các bóng cũ biến mất. Trên phim xoắn ốc, suy hô hấp là đáng chú ý, trên điện tâm đồ - chứng loạn dưỡng cơ tim. Sinh thiết phổi giúp chẩn đoán xác định.
Điều trị bệnh u máu
Điều trị thành công căn bệnh này chỉ có thể thực hiện với một liệu trình điều trị lâu dài bằng corticosteroid. Ví dụ, "Prednisolone" giúp chữa bệnh u máu ở phổi. Thuốc giảm thiểu tính thấm thành mạch và ức chế sự phát triển của các phản ứng tự miễn dịch.
Nếu phương pháp điều trị bảo tồn được công nhận là không hiệu quả, thì phương pháp phẫu thuật sẽ được sử dụng. Lá lách có thể được cắt bỏ hoàn toàn hoặc một phần, điều này có thể làm giảm đáng kể nguy cơ thuyên giảm. Khả năng xảy ra các cuộc khủng hoảng cũng sẽ giảm và tuổi thọ của bệnh nhân sau một ca phẫu thuật như vậy sẽ tăng lên 7-10 năm.
Thuốc trong giai đoạn phát bệnh cấp tính
Đáng chú ý là trong giai đoạn cấp tính và để phòng ngừa, các loại thuốc tương tự được kê đơn. Với chẩn đoán "hemosiderosis của phổi", việc điều trị được thực hiện hiệu quả bằng cách sử dụng kết hợp thuốc kìm tế bào và plasmapheresis. Điều này làm giảm việc sản xuất các tự kháng thể mới và giúp cơ thể đối phó với các kháng thể cũ.
Ngoài ra một phương pháp hữu hiệu là loại bỏ sắt trong nước tiểu, đối với trường hợp này, người ta sử dụng dịch truyền Desferal. Trong quá trình điều trịtriệu chứng, thuốc giãn phế quản, thuốc chống đông máu được sử dụng.
Sự thuyên giảm lâu dài có thể đạt được bởi các bác sĩ khi bệnh nhân của họ tuân theo một chế độ ăn kiêng nghiêm ngặt, từ đó loại trừ tất cả các sản phẩm dựa trên sữa bò. Nếu bệnh đã chuyển sang giai đoạn mãn tính, có thể kê đơn nitrat. Điều này đặc biệt liên quan đến các vấn đề về tim mãn tính.
Các loại bệnh u máu
Các bác sĩ phân biệt giữa một số loại bệnh này. Đặc biệt, đặc trưng của bệnh hemosiderosis ở phổi (macropreparation "Màu nâu của phổi"). Trong trường hợp này, phổi tăng kích thước, có kết cấu cực kỳ đặc. Cũng như màu đỏ sẫm, gần với các lớp màu nâu, hơi trắng và các tạp chất màu nâu là đáng chú ý trong phần này.
Xơ phổi cũng có thể xảy ra (vi điều chế số 111). Trong trường hợp này, các sắc tố nâu có thể nhìn thấy bên trong và bên ngoài tế bào, chúng trở nên xanh lam hoặc xanh lục trong quá trình phản ứng Perls trong phòng thí nghiệm. Chúng xảy ra giữa các phế quản và trong các khoang của phế nang.
Đồng thời, các mạch máu của phổi con người cực kỳ giãn ra và đầy máu. Bệnh kèm theo xuất huyết nhiều ở vách ngăn giữa các phế nang. Đồng thời, các lớp mô liên kết được tìm thấy trong chúng.
