Vàng của màng nhầy, màng cứng mắt và da nên cảnh báo cho bất kỳ người nào. Mọi người đều biết rằng những triệu chứng như vậy chỉ ra những rối loạn nhất định trong công việc của một cơ quan quan trọng như gan. Những bệnh này phải được bác sĩ kiểm soát. Anh ấy sẽ đưa ra chẩn đoán chính xác và kê đơn điều trị cần thiết. Với sự gia tăng mức độ bilirubin, như một quy luật, vàng da xuất hiện. Tăng bilirubin máu lành tính cũng có các triệu chứng tương tự. Trong bài viết, chúng tôi sẽ phân tích cụ thể hơn đây là loại bệnh gì, nguyên nhân và phương pháp điều trị.
Định nghĩa tăng bilirubin lành tính
Về bản chất, bilirubin là một sắc tố mật, nó có màu vàng đỏ đặc trưng. Chất này được tạo ra từ các tế bào hồng cầu trong hemoglobin, bị phân hủy do những thay đổi vô hình trong tế bào gan, lá lách, các mô liên kết và tủy xương.
Tăng bilirubin lành tính là một bệnh độc lập bao gồmnhiễm sắc tố gan, nhiễm mật đơn thể gia đình, vàng da thiếu niên ngắt quãng, vàng da gia đình không tan máu, rối loạn chức năng gan, vàng da duy trì và tăng bilirubin máu chức năng. Bệnh được biểu hiện bằng vàng da từng đợt hoặc mãn tính, các vi phạm rõ ràng về chức năng gan và cấu trúc của nó mà không có vi phạm rõ rệt. Đồng thời, không có triệu chứng ứ mật và tăng tán huyết rõ rệt.
Tăng bilirubin lành tính (mã ICD 10: E 80 - rối loạn chung về chuyển hóa bilirubin và porphin) cũng có các mã sau E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Các hội chứng Gilbert, hội chứng Crigler, các rối loạn khác được mã hóa theo đó - Hội chứng Dubin-Johnson và hội chứng Rotor, một rối loạn chuyển hóa bilirubin không xác định.
Nguyên nhân xuất hiện
Tăng bilirubin lành tính ở người lớn trong hầu hết các trường hợp là bệnh có tính chất gia đình, chúng lây truyền theo kiểu trội. Điều này được xác nhận bởi thực hành y tế.
Có tình trạng tăng bilirubin trong máu sau viêm gan - xảy ra do viêm gan cấp tính do virus. Ngoài ra, nguyên nhân của bệnh có thể là chuyển bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng, sau khi hồi phục, bệnh nhân có thể gặp các triệu chứng tăng bilirubin trong máu.
Nguyên nhân của bệnh là do quá trình chuyển hóa bilirubin bị thất bại. Trong huyết thanh, chất này tăng lên, hoặc có sự vi phạm trong quá trình bắt giữ hoặc chuyển vào tế bào gan từ huyết tương.
Trạng thái như vậy cũng có thể xảy ra khicó sự vi phạm các quá trình liên kết của bilirubin và axit glucuropic, điều này được giải thích là do sự thiếu hụt vĩnh viễn hoặc tạm thời của một loại enzyme như glucuronyltransferase. Trong hội chứng Rotor và Dubin-Johnson, bilirubin huyết thanh tăng cao do sự bài tiết kém của sắc tố vào ống mật qua màng tế bào gan.
Yếu tố khơi gợi
Tăng bilirubin máu lành tính, chẩn đoán xác nhận một thực tế là bệnh thường được phát hiện ở tuổi vị thành niên, có thể biểu hiện các triệu chứng của nó trong nhiều năm và thậm chí suốt đời. Ở nam giới, bệnh này được phát hiện thường xuyên hơn nhiều so với ở nữ giới.
Biểu hiện kinh điển của bệnh là vàng da củng mạc, có thể xuất hiện tiểu tràng trong một số trường hợp, không phải lúc nào cũng có. Các biểu hiện của tăng bilirubin máu thường không liên tục, một số trường hợp hiếm gặp là vĩnh viễn, không qua khỏi.
Tăng vàng da có thể do các yếu tố sau:
- rõ rệt về thể chất hoặc thần kinh mệt mỏi;
- đợt cấp của nhiễm trùng, tổn thương đường mật;
- kháng thuốc;
- cảm;
- can thiệp phẫu thuật khác nhau;
- uống rượu.
Triệu chứng của bệnh
Ngoài thực tế là màng cứng và da chuyển sang màu hơi vàng, bệnh nhân cảm thấy nặng nề ở vùng hạ vị bên phải. Cócác trường hợp khi các triệu chứng khó tiêu gây khó chịu là buồn nôn, nôn, rối loạn phân, chán ăn, tăng hình thành khí trong ruột.
Biểu hiện tăng bilirubin trong máu có thể dẫn đến rối loạn trí tuệ suy nhược, biểu hiện như trầm cảm, suy nhược và mệt mỏi nhanh chóng. Khi khám, trước hết, bác sĩ chú ý đến màng cứng vàng và da của bệnh nhân có màu vàng xỉn. Trong một số trường hợp, da không chuyển sang màu vàng. Người ta sờ thấy gan dọc theo các cạnh của vòm cạnh và có thể không sờ thấy. Kích thước cơ quan tăng nhẹ, gan trở nên mềm, bệnh nhân đau khi sờ nắn. Lá lách không tăng kích thước. Ngoại lệ là những trường hợp tăng bilirubin máu lành tính do hậu quả của bệnh viêm gan. Tăng bilirubin trong máu sau viêm gan cũng có thể xảy ra sau một bệnh truyền nhiễm - tăng bạch cầu đơn nhân.
Hội chứng tăng bilirubin lành tính
Tăng bilirubin lành tính trong y học bao gồm bảy hội chứng bẩm sinh:
- Hội chứng Crigler-Najjar loại 1 và loại 2;
- Hội chứng Dubin-Johnson;
- hội chứng của Gilbert;
- Hội chứng Rotor;
- Bệnh của Byler (hiếm gặp);
- Hội chứng Lucy-Driscoll (hiếm gặp);
- Ứ mật lành tính gia đình do tuổi tác - tăng bilirubin máu lành tính (hiếm gặp).
Tất cả các hội chứng trên đều xảy ra ởdo rối loạn chuyển hóa bilirubin, nếu mức độ bilirubin không liên hợp trong máu, tích tụ trong các mô, tăng lên. Bilirubin liên hợp có vai trò rất lớn đối với cơ thể, bilirubin có độc tính cao sẽ được chuyển hóa thành ít độc, thành diglucoronide - một hợp chất hòa tan (bilirubin liên hợp). Bilirubin ở dạng tự do dễ dàng thâm nhập vào các mô đàn hồi, tồn tại trong màng nhầy, da và trên thành mạch máu, đồng thời gây vàng da.
Hội chứng Crigler-Najjar
Các bác sĩ nhi khoa người Mỹ V. Nayyar và J. Krigler đã xác định một hội chứng mới vào năm 1952 và mô tả nó một cách chi tiết. Nó được đặt tên là hội chứng Crigler-Najjar loại 1. Bệnh lý bẩm sinh này có một phương thức thừa kế di truyền autosomal. Sự phát triển của hội chứng xảy ra ngay lập tức trong những giờ đầu tiên sau khi đứa trẻ được sinh ra. Các triệu chứng này phổ biến như nhau ở cả trẻ em gái và trẻ em trai.
Cơ chế bệnh sinh của bệnh là do sự vắng mặt hoàn toàn của một loại enzyme như UDFGT (enzyme urndine-5-diphosphate glucuronyltransferase). Với loại 1 của hội chứng này, UDFGT hoàn toàn không có, bilirubin tự do tăng mạnh, tốc độ đạt 200 μmol / l và thậm chí nhiều hơn. Sau khi sinh, ngày đầu tiên, tính thẩm thấu của hàng rào máu não cao. Trong não (chất xám) có sự tích tụ nhanh chóng của sắc tố, vàng da nhân vàng phát triển. Thử nghiệm với cordiamine trong chẩn đoán tăng bilirubin lành tính, với phenobarbital - âm tính.
Bệnh não Bilirubin dẫn đến sự phát triển của rung giật nhãn cầu, tăng huyết áp cơ, bệnh teo da,opisthotonus, co giật clonic và trương lực. Tiên lượng của bệnh là vô cùng bất lợi. Trong trường hợp không được điều trị tích cực, kết quả tử vong có thể xảy ra vào ngày đầu tiên. Gan không thay đổi khi khám nghiệm tử thi.
Hội chứng Dabin-Johnson
Dubin-Johnson Hội chứng tăng bilirubin lành tính được mô tả lần đầu tiên vào năm 1954. Hầu hết bệnh này là phổ biến ở các cư dân Trung Đông. Ở nam giới dưới 25 tuổi, nó xảy ra trong 0,2-1% trường hợp. Sự di truyền xảy ra theo kiểu trội của NST. Hội chứng này có cơ chế bệnh sinh liên quan đến sự suy giảm chức năng vận chuyển của bilirubin vào tế bào gan, cũng như do sự thất bại của hệ thống màng vận chuyển phụ thuộc ATP của tế bào. Kết quả là, dòng chảy của bilirubin vào mật bị rối loạn, có sự trào ngược bilirubin vào máu từ tế bào gan. Điều này được xác nhận bởi nồng độ đỉnh trong máu của thuốc nhuộm sau hai giờ khi tiến hành các xét nghiệm sử dụng bromsulfalein.
Đặc điểm hình thái - gan màu sô cô la, nơi tích tụ nhiều sắc tố dạng hạt thô. Biểu hiện của hội chứng: vàng da dai dẳng, ngứa da tái phát, đau vùng hạ vị bên phải, triệu chứng suy nhược, khó tiêu, lách to và gan. Bệnh có thể bắt đầu ở mọi lứa tuổi. Có nguy cơ xảy ra sau khi sử dụng các biện pháp tránh thai nội tiết kéo dài, cũng như trong khi mang thai.
Chẩn đoán bệnh trên cơ sở bromsulfaleicmẫu, với chụp túi mật với sự bài tiết chậm của chất cản quang vào mật, trong trường hợp không có chất cản quang trong túi mật. Cordiamin không được sử dụng trong chẩn đoán tăng bilirubin lành tính trong trường hợp này.
Bilirubin toàn phần không vượt quá 100 µmol / L, bilirubin tự do và liên hợp có tỷ lệ 50 / 50.
Phương pháp điều trị hội chứng này chưa được phát triển. Hội chứng không ảnh hưởng đến tuổi thọ, nhưng chất lượng cuộc sống với bệnh lý này sẽ xấu đi.
Tăng bilirubin lành tính - hội chứng Gilbert
Căn bệnh di truyền này là phổ biến nhất, chúng tôi sẽ cho bạn biết thêm về nó. Bệnh lây truyền từ cha mẹ sang con cái, liên quan đến khiếm khuyết gen liên quan đến chuyển hóa bilirubin. Tăng bilirubin máu lành tính (ICD - 10 - E80.4) không hơn gì hội chứng Gilbert.
Bilirubin là một trong những sắc tố mật quan trọng, là sản phẩm trung gian của quá trình phân hủy hemoglobin, có liên quan đến việc vận chuyển oxy.
Tăng mức độ bilirubin (80-100 µmol / l), ưu thế đáng kể của bilirubin không liên kết với protein máu (gián tiếp) dẫn đến các biểu hiện vàng da định kỳ (niêm mạc, màng cứng, da). Đồng thời, các xét nghiệm về gan, các chỉ số khác vẫn bình thường. Ở nam giới, hội chứng Gilbert phổ biến gấp 2-3 lần so với nữ giới. Nó có thể xuất hiện lần đầu ở độ tuổi từ ba đến mười ba. Thông thường, căn bệnh này sẽ đồng hành với một người trong suốt cuộc đời. Hội chứng Gilbert bao gồm tăng bilirubin máu lành tính do lên men (gan nhiễm sắc tố). Chúng phát sinh, như một quy luật, do phần gián tiếp (không liên hợp) của các sắc tố mật. Điều này là do các khiếm khuyết di truyền trong gan. Quá trình này là lành tính - những thay đổi tổng thể ở gan, không xảy ra quá trình tán huyết rõ rệt.
Các triệu chứng của hội chứng Gilbert
Hội chứng Gilbert không có triệu chứng rõ rệt, tiến triển với các biểu hiện tối thiểu. Một số bác sĩ không coi hội chứng này là một căn bệnh mà coi nó là đặc điểm sinh lý của cơ thể.
Biểu hiện duy nhất trong hầu hết các trường hợp là các chỉ số vàng da ở mức độ trung bình kèm theo nhuốm màu niêm mạc, da, củng mạc mắt. Các triệu chứng khác nhẹ hoặc không tồn tại. Các triệu chứng thần kinh tối thiểu có thể xảy ra:
- yếu;
- chóng mặt;
- mệt mỏi;
- rối loạn giấc ngủ;
- mất ngủ.
Các triệu chứng hiếm gặp hơn của hội chứng Gilbert là rối loạn tiêu hóa (khó tiêu):
- thiếu hoặc chán ăn;
- ợ chua sau khi ăn;
- ợ chua;
- vị đắng trong miệng; hiếm khi nôn, buồn nôn;
- cảm giác nặng, đầy bụng;
- rối loạn phân (táo bón hoặc tiêu chảy);
- đau ở vùng hạ vị bên phải của nhân vật đau âm ỉ. Có thể xảy ra sai sót trong chế độ ăn uống, sau khi lạm dụng thức ăn cay, cũng như thức ăn béo;
- có thể bị to gan.
Điều trị tăng bilirubin lành tính
Nếu không mắc các bệnh đồng thời về đường tiêu hóa, trong thời gian bệnh thuyên giảm, bác sĩ chỉ định chế độ ăn số 15. Trong thời kỳ cấp tính, nếu có các bệnh đồng thời của túi mật, chế độ ăn uống số 5 được quy định. Không cần điều trị gan đặc biệt cho bệnh nhân.
Hữu ích trong những trường hợp này, liệu pháp vitamin, sử dụng các chất lợi mật. Bệnh nhân cũng không cần đến những liệu pháp spa đặc biệt. Tiên lượng của bệnh khá thuận lợi. Bệnh nhân vẫn hoạt động bình thường, nhưng cần giảm căng thẳng thần kinh và thể chất.
Gilbert tăng bilirubin lành tính cũng không cần điều trị đặc biệt. Bệnh nhân nên tuân thủ một số khuyến cáo để không làm trầm trọng thêm các biểu hiện của bệnh.
Bảng5.
- Được phép sử dụng: trà yếu, nước ép, pho mát không béo, bánh mì, súp rau, thịt bò ít béo, ngũ cốc vụn, thịt gà, trái cây không axit.
- Cấm ăn: mỡ lợn, bánh ngọt tươi, rau bina, cây me chua, thịt mỡ, mù tạt, cá béo, kem, hạt tiêu, rượu, cà phê đen.
- Tuân thủ chế độ - loại trừ hoàn toàn các hoạt động gắng sức nặng. Sử dụng các loại thuốc được kê đơn: thuốc chống co giật, thuốc kháng sinh, steroid đồng hóa, nếu cần - các chất tương tự của quan hệ tình dụcnội tiết tố được sử dụng để điều trị rối loạn nội tiết tố, cũng như vận động viên - để cải thiện thành tích thể thao.
- Bỏ hẳn thuốc lá, rượu bia.
Nếu triệu chứng vàng da xảy ra, bác sĩ có thể kê một số loại thuốc.
- Nhómbarbiturat - thuốc chống động kinh làm giảm nồng độ bilirubin một cách hiệu quả.
- Cholagogues.
- Có nghĩa là ảnh hưởng đến các chức năng của túi mật, cũng như các ống dẫn của nó. Ngăn ngừa sự phát triển của sỏi mật, viêm túi mật.
- Hepatoprotectors (tác nhân bảo vệ, bảo vệ tế bào gan khỏi bị hư hại).
- Chất hấp thụ. Thuốc tăng cường bài tiết bilirubin từ ruột.
- Men tiêu hóa được kê đơn cho các chứng rối loạn tiêu hóa (nôn, buồn nôn, hình thành khí) - giúp tiêu hóa.
- Quang trị liệu - tiếp xúc với ánh sáng từ đèn xanh dẫn đến phá hủy bilirubin cố định trong các mô. Bảo vệ mắt là điều cần thiết để tránh bỏng mắt.
Khi làm theo các khuyến nghị này, bệnh nhân có mức bilirubin bình thường, các triệu chứng của bệnh ít xuất hiện hơn nhiều.
