Pemphigoid Bullous: triệu chứng, cách điều trị và hình ảnh

Mục lục:

Pemphigoid Bullous: triệu chứng, cách điều trị và hình ảnh
Pemphigoid Bullous: triệu chứng, cách điều trị và hình ảnh

Video: Pemphigoid Bullous: triệu chứng, cách điều trị và hình ảnh

Video: Pemphigoid Bullous: triệu chứng, cách điều trị và hình ảnh
Video: #146. Bệnh nổi...da gà (Keratosis Pilaris or Chicken Skin) 2024, Tháng bảy
Anonim

Pemphigoid nổi mụn nước là một bệnh ngoài da tương đối phổ biến, giống pemphigus về ngoại hình. Bệnh tiến triển ở dạng mãn tính và nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời có thể dẫn đến những hậu quả khó chịu. Vậy nguyên nhân nào dẫn đến sự phát triển của bệnh như vậy? Nó biểu hiện những triệu chứng gì? Y học hiện đại có thể đưa ra những phương pháp điều trị nào? Đáp án cho những câu hỏi này được nhiều độc giả quan tâm.

Bệnh là gì?

Bullous pemphigoid trong y học hiện đại được biết đến với nhiều tên gọi - đây là bệnh Lever, và pemphigus do tuổi già, và bệnh viêm da do lão hóa herpetiformis. Đây là một bệnh tự miễn mãn tính kèm theo sự xuất hiện của phát ban phồng rộp lớn trên da (các triệu chứng bên ngoài đôi khi giống với bệnh pemphigus thực sự).

bọng nước dạng pemphigus
bọng nước dạng pemphigus

Điều đáng chú ý là phần lớn bệnh nhân có chẩn đoán này là những người từ 65 tuổi trở lên. Đương nhiên, y học đã biết đến những trường hợp ngoại lệ, vì căn bệnh này đôi khi được phát hiện ở trẻ em và bệnh nhân trung niên. dịch bệnhđiều này được đặc trưng bởi một quá trình lành tính, nhưng đôi khi có thể dẫn đến các biến chứng. Trong bệnh cảnh lâm sàng, các giai đoạn tương đối khỏe mạnh xen kẽ với các đợt cấp. Tất nhiên, đối với nhiều người, câu hỏi về những gì tạo nên pemphigoid bóng nước là điều thú vị. Các triệu chứng và cách điều trị của bệnh, nguyên nhân gây ra bệnh - thông tin này nên được đọc kỹ hơn.

Một số bệnh liên quan

Điều đáng chú ý là pemphigoid bóng nước được bao gồm trong nhóm gọi là bệnh da liễu phồng rộp. Những căn bệnh này khác với pemphigus thực sự, vì chúng không đi kèm với chứng acantholysis. Nhóm tổn thương da bao gồm một số bệnh khác, bệnh cảnh lâm sàng khá giống nhau:

  • Pemphigus lành tính không tiêu hóa, trong đó bệnh chỉ ảnh hưởng đến màng nhầy của miệng, không gây phát ban ở các vùng khác. Căn bệnh này cũng được đặc trưng bởi một diễn biến lành tính. Nhân tiện, nó được mô tả lần đầu tiên vào năm 1959.
  • Pemphigoid sẹo là một bệnh khá nguy hiểm, ảnh hưởng đến màng nhầy của mắt và kết mạc, khiến nó bị teo. Phát ban trên cơ thể là có thể, nhưng tương đối hiếm. Nhóm nguy cơ chính là phụ nữ tuổi 50, mặc dù đôi khi bệnh cũng được ghi nhận ở bệnh nhân nam.

Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của bệnh pemphigoid bóng nước

Thật không may, cơ chế của bệnh này vẫn chưa được hiểu đầy đủ. Tuy nhiên, các nhà khoa học đã phát hiện ra rằng căn bệnh này có đặc tính tự miễn dịch. Vì lý do này hay lý do khác, lỗi xảy rahệ thống miễn dịch, kết quả là các kháng thể được tạo ra không chỉ tấn công ngoại lai mà còn tấn công các tế bào của chính cơ thể.

nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của pemphigoid bóng nước
nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của pemphigoid bóng nước

Có bằng chứng về lý thuyết này. Trong quá trình nghiên cứu trong huyết thanh máu của bệnh nhân, cũng như trong chất lỏng lấy từ các mụn nước, người ta đã tìm thấy các kháng thể đặc hiệu làm tổn thương màng đáy của các mô da và niêm mạc. Cũng có thể khẳng định rằng bệnh càng phát triển tích cực thì hiệu giá của các kháng thể này càng cao.

Người ta tin rằng các bệnh tự miễn được xác định về mặt di truyền. Tuy nhiên, cần phải có yếu tố có khả năng kích hoạt bệnh. Nó có thể là:

  • chủng ngừa một số bệnh;
  • tổn thương hoặc kích ứng da nghiêm trọng;
  • tiếp xúc với bức xạ tia cực tím (tắm nắng kéo dài, lạm dụng giường tắm nắng, v.v.);
  • bỏng da do nhiệt;
  • thường xuyên sử dụng một số loại thuốc, chẳng hạn như Furosemide, Captopril, Phenacetin, Amoxicillin và một số loại khác;
  • đôi khi bệnh được kích hoạt sau khi bệnh nhân xạ trị;
  • thải ghép thận, ghép tạng nhiều lần.

Pemphigoid nổi: hình ảnh và triệu chứng

Tất nhiên, trước hết, điều quan trọng là phải làm quen với các triệu chứng, bởi vì bệnh nhân càng sớm chú ý đến sự hiện diện của các rối loạn và hỏi ý kiến bác sĩ, quá trình điều trị sẽ dễ dàng hơn. Sự hình thành phát ban phồng rộp căng thẳng trên da là triệu chứng chính đi kèm với bóng nướcpemphigoid (ảnh cho thấy phát ban trông như thế nào). Thông thường, da của tứ chi và thân mình bị ảnh hưởng. Phát ban có thể xảy ra ở vùng có nếp gấp tự nhiên lớn, trên da mặt và đầu, nhưng điều này ít xảy ra hơn.

ảnh pemphigoid bullous
ảnh pemphigoid bullous

Các yếu tố chính của phát ban là mụn nước và vết phồng rộp do lốp xe căng. Bên trong chúng chứa một chất lỏng, thường trong suốt, nhưng đôi khi bạn có thể nhìn thấy tạp chất máu. Thường thì vùng da xung quanh mụn nước chuyển sang màu đỏ.

"Tuổi thọ" của sự hình thành là vài ngày. Sau đó, họ tự phát mở. Tại vị trí phát ban, các khu vực bị xói mòn và vết loét nhỏ được hình thành. Các lớp vỏ thực tế không được hình thành trên bề mặt, vì các khu vực bị ăn mòn nhanh chóng biểu mô hóa.

Giai đoạn đầu của sự phát triển của bệnh ở 20% bệnh nhân bắt đầu với sự xuất hiện của các bong bóng trên màng nhầy của khoang miệng, và chỉ sau đó phát ban mới truyền sang da. Các nốt phồng rộp trên màng nhầy của mũi, hầu, bộ phận sinh dục, mắt cực kỳ hiếm khi xuất hiện.

Bệnh nhân phàn nàn về ngứa, sau khi mở mụn nước và đau nhức. Sự gia tăng nhiệt độ là có thể xảy ra, mặc dù điều này hiếm khi xảy ra. Bệnh nhân cao tuổi, cơ thể suy kiệt do tái phát thường xuyên, cũng giảm cảm giác thèm ăn, sụt cân và ngày càng suy nhược.

Lịch sử, mô bệnh học và hình thái học

Bệnh lý của pemphigoid bóng nước khá thú vị. Đầu tiên, nhiều không bào hình thành giữa các quá trình tế bào chất của tế bào cơ bản. Dần dần, các thành tạo này hợp nhất với nhau, tạo thànhcấu trúc. Cùng với đó là sự sưng tấy rõ rệt của các mô ở lớp hạ bì.

Nắp bàng quang là một mô biểu bì. Các tế bào của nó bị kéo căng, nhưng các cầu nối giữa chúng không bị hư hại. Khi bệnh tiến triển, các tế bào của lớp biểu bì dần dần chết đi. Đồng thời, các mô biểu bì mới di chuyển lên từ các cạnh của bong bóng, nắm bắt phần đáy của nó - do đó, mụn nước di chuyển bên trong biểu bì, và đôi khi vào lớp nền.

mô hình sinh của pemphigoid bóng nước
mô hình sinh của pemphigoid bóng nước

Bên trong bàng quang có chất dịch chứa tế bào bạch huyết trộn lẫn với bạch cầu trung tính. Có các sợi fibrin, phân tử protein và một số hợp chất khác.

Nếu chúng ta xem xét quá trình phát sinh của bệnh pemphigoid bóng nước, thì trước tiên cần nhớ rằng căn bệnh này là bệnh tự miễn dịch. Khi kiểm tra các mô bằng kính hiển vi điện tử, có thể thấy rằng cái gọi là kháng nguyên BPAg1, được giải phóng trong quá trình phản ứng miễn dịch, nằm ở lớp cơ bản, cụ thể là tại các vị trí gắn kết của tế bào sừng hemidesmosomes. Một kháng nguyên khác, BPAg2, cũng nằm trong vùng hemidesmosome. Nó được cho là được hình thành bởi collagen loại XII.

Cũng trong quá trình nghiên cứu, người ta nhận thấy rằng các đại thực bào và bạch cầu ái toan trong bệnh này tích tụ đầu tiên ở màng đáy, sau đó chúng di chuyển qua đó và bắt đầu tích tụ bên trong bàng quang và giữa các tế bào đáy. Ngoài ra còn có sự suy giảm tế bào mast đáng kể.

Về mặt mô học, trong bệnh, có sự tách lớp biểu bì khỏi lớp hạ bì, giữa đó hình thành bong bóng dưới biểu bì. Mạch trong dacác mô cũng được mở rộng, có thể quan sát thấy hiện tượng phồng lên của các lớp bên trong của chúng (nội mô).

Phương pháp chẩn đoán hiện đại

Theo quy luật, không có khó khăn trong việc chẩn đoán một bệnh như pemphigoid bóng nước: các triệu chứng ở đây rất đặc trưng, và do đó bác sĩ có thể nghi ngờ căn bệnh này trong quá trình kiểm tra tiêu chuẩn. Vết phồng rộp căng thẳng hình thành trên da của bệnh nhân và quá trình bào mòn biểu mô diễn ra nhanh chóng.

Kiểm tra độ bong của lớp biểu bì âm tính. Ngoài ra, nội dung bên trong của các vỉ được kiểm tra mô học thêm. Trong các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm, không bào, các yếu tố mô bào, bạch cầu ái toan và tế bào lympho có thể được phát hiện trong chất lỏng.

Mặt khác, việc chẩn đoán phân biệt đôi khi rất khó khăn, vì hình ảnh lâm sàng hơi giống các bệnh ngoài da khác, bao gồm ban đỏ đa dạng xuất tiết, pemphigus vera, và herpetiformis của Dühring.

Phương pháp điều trị nào được coi là hiệu quả?

Phải làm gì nếu bạn bị bệnh pemphigoid nổi bóng nước? Điều trị trong trường hợp này đòi hỏi phức tạp. Hơn nữa, việc lựa chọn các biện pháp và thuốc cải thiện sức khỏe phụ thuộc vào nhiều yếu tố, bao gồm mức độ nghiêm trọng của bệnh, tuổi tác và sức khỏe chung của bệnh nhân, và sự hiện diện của các bệnh lý kèm theo. Trong mọi trường hợp, phác đồ điều trị chỉ có thể do bác sĩ chăm sóc sức khỏe đưa ra.

Cơ sở của liệu pháp là thuốc chống viêm steroid có chứa glucocorticosteroid. Thông thường, Prednisolone được sử dụng cho mục đích này. Thuốc đang được tiêmtiêm tĩnh mạch, và liều lượng được giảm dần khi các triệu chứng biến mất.

điều trị pemphigoid bóng nước
điều trị pemphigoid bóng nước

Thuốc kìm tế bào và ức chế miễn dịch cũng có tác dụng tốt, giúp bình thường hóa hoạt động của hệ thống miễn dịch. Thông thường, bệnh nhân được kê đơn các loại thuốc như Cyclosporine A, Cyclophosphamide, Azathioprine.

Đương nhiên, việc điều trị mẩn ngứa, bào mòn và lở loét trên da cũng là một điểm quan trọng. Bạn cần giữ da sạch sẽ. Bệnh nhân được kê đơn các giải pháp có thuốc nhuộm anilin (ví dụ, Furkotsin), có tác dụng khử trùng, làm khô da. Trong những trường hợp nghiêm trọng hơn, thuốc mỡ steroid cũng được yêu cầu.

Điều trị bằng phương pháp dân gian

Bệnh pemphigoid hay còn gọi là bệnh Lever, là một bệnh lý cần được điều trị có năng lực và đủ điều kiện. Có thể sử dụng nhiều loại thuốc tự chế tại nhà nhưng chỉ khi được sự cho phép của bác sĩ chuyên khoa. Trước khi sử dụng bất kỳ biện pháp khắc phục nào, hãy chắc chắn tham khảo ý kiến bác sĩ của bạn. Trong y học dân gian, nhiều loại thuốc khác nhau được sử dụng.

  • Người ta tin rằng cồn thuốc Eleutherococcus sẽ ảnh hưởng tích cực đến sức khỏe của bệnh nhân. Uống hai lần một ngày, mỗi lần 30 giọt.
  • Đối với điều trị mẩn ngứa bên ngoài, nước ép lá lô hội được sử dụng, giúp giảm ngứa và đau nhức, ngăn ngừa sự phát triển của quá trình viêm và thúc đẩy quá trình tái tạo. Làm ẩm băng bằng nước trái cây, sau đó đắp lên vùng da bị tổn thương và cố định bằng băng. Để có hiệu quả tối đa, bạn có thể đắpnén bằng bọc nhựa.
  • Với mục đích tương tự, có thể dùng nước cốt tươi hoặc nước sắc của lá tầm ma. Nén được thực hiện như mô tả ở trên.
  • Bullous pemphigoid, chính xác hơn, các triệu chứng của nó có thể được giảm bớt với sự trợ giúp của một loại thuốc sắc thảo dược đặc biệt. Để chuẩn bị nó, hãy lấy một lượng bằng nhau (mỗi loại 50 g) lá bạch đàn, thân rễ ngoằn ngoèo, quả của cây Sophora Nhật Bản, nụ bạch dương, cỏ thi, ví chăn cừu và cây tầm ma. Đổ hai thìa hỗn hợp thảo mộc đã chuẩn bị vào buổi tối với một cốc nước sôi và để qua đêm. Vào buổi sáng, dịch truyền nên được lọc và chia thành ba phần - chúng được thực hiện trong suốt cả ngày.

Cần hiểu rằng thuốc thảo dược cho mỗi bệnh nhân có thể tác dụng khác nhau. Ngay cả khi phương pháp khắc phục có hiệu quả tích cực, bạn không được từ chối điều trị bằng thuốc trong mọi trường hợp.

Tiên lượng cho bệnh nhân

Pemphigoid là một bệnh da lành tính, và do đó, trong hầu hết các trường hợp, nó không tiến triển quá nặng. Hơn nữa, ở hầu hết các bệnh viện ở một thành phố lớn, căn bệnh này được điều trị thành công dưới một cái tên phức tạp như vậy - bệnh pemphigoid bóng nước. Ở Orenburg, Moscow và bất kỳ thành phố nào khác, bạn chắc chắn sẽ tìm thấy một chuyên gia giỏi. Chỉ có chi phí trị liệu sẽ phụ thuộc vào nơi cư trú, vì giá của một số loại thuốc ở các hiệu thuốc khác nhau là khác nhau.

Pemphigoid bóng bẩy của Lever
Pemphigoid bóng bẩy của Lever

Với phương pháp điều trị thích hợp, bệnh sẽ thuyên giảm ổn định. Đôi khi, một số bệnh nhân bị tái phát, tất nhiên là khó chịu, nhưng cũngkhông gây tử vong. Mặt khác, trong trường hợp không điều trị, các vị trí hình thành phát ban có thể trở thành cửa ngõ cho nhiễm trùng, do đó, kết thúc bằng một quá trình viêm lớn hơn, làm lành vết thương và sự xâm nhập của vi khuẩn gây bệnh vào các lớp sâu hơn của da.

Có biện pháp phòng ngừa không?

Thật không may, không có phương thuốc đặc hiệu nào để ngăn ngừa một căn bệnh như bệnh pemphigoid bóng nước của Lever. Đương nhiên, điều cực kỳ quan trọng là phải tìm kiếm sự trợ giúp kịp thời, và vì căn bệnh này là mãn tính, ngay cả trong những giai đoạn khỏe mạnh tương đối, người ta phải theo dõi cẩn thận tình trạng sức khỏe.

bệnh pemphigoid bóng nước hoặc bệnh Lever
bệnh pemphigoid bóng nước hoặc bệnh Lever

Đừng quên rằng căn bệnh này trong y học được coi là dấu hiệu của ung thư học. Do đó, khi có bệnh, bệnh nhân nhất thiết phải trải qua một cuộc kiểm tra toàn diện để xác định hoặc loại trừ chẩn đoán ung thư. Hãy nhớ rằng bất kỳ căn bệnh nào cũng dễ dàng đối phó hơn nhiều nếu bạn bắt đầu điều trị ở giai đoạn đầu.

Đề xuất: