Hội chứngMauriac là một căn bệnh phát triển như một biến chứng do điều trị bệnh tiểu đường không đúng cách khi còn trẻ. Căn bệnh này được mô tả lần đầu tiên vào năm 1930 bởi bác sĩ gốc Pháp Pierre Mauriac. Ông mô tả một hình ảnh lâm sàng đặc biệt trong đó trẻ em mắc bệnh đái tháo đường điều trị bằng insulin với liều lượng sai sẽ có những dấu hiệu bên ngoài nhất định. Ông nhận thấy rằng bề ngoài tất cả trẻ em đều có điểm giống nhau, biểu hiện ở tầm vóc thấp bé, béo phì, chậm phát triển giới tính.
Nguyên nhân phát sinh bệnh
Nguyên nhân chính dẫn đến những biến chứng nặng nề là do điều trị bệnh đái tháo đường không đúng cách. Trong bệnh này, tuyến tụy không hoạt động bình thường, không sản xuất đủ insulin. Do bệnh lýthiếu hụt glucose trong tế bào do nó tập trung với số lượng lớn trong máu.
Sự phát triển của hội chứng Mauriac ở bệnh đái tháo đường týp 1 có liên quan đến việc điều trị không đầy đủ. Một đứa trẻ bị bệnh được sử dụng không đủ liều lượng insulin trong một thời gian dài, hoặc sử dụng các chế phẩm kém chất lượng và kém tinh khiết, dẫn đến tình trạng thiếu insulin mãn tính.
Cơ thể thiếu insulin kéo dài sẽ dẫn đến các quá trình sau:
- Rối loạn chuyển hóa, cụ thể là rối loạn chuyển hóa carbohydrate.
- Tăng kích thước của gan và sự thoái hóa mỡ của gan do tăng phân hủy glycogen.
- Thay đổi thành phần máu - tăng lượng đường trong máu, cholesterol, axit béo.
Đồng thời, những điều này khác xa với tất cả các quá trình bệnh lý xảy ra với cơ thể trong hội chứng Mauriac, và những sai lệch sau cũng được quan sát thấy ở trẻ em bị bệnh:
- Sản xuất không đủ các hormone quan trọng - cortisol, somatotropin, glucagon và kết quả là làm gián đoạn quá trình tăng trưởng.
- Sự phân hủy protein và loại bỏ nhiều canxi và phốt pho khỏi xương, cuối cùng dẫn đến sự phát triển của bệnh loãng xương và teo một số cơ.
- Không có khả năng hấp thụ vitamin trong đường ruột.
Bệnh thường biểu hiện ở độ tuổi 15-18, nhưng các quá trình rối loạn chức năng bắt đầu sớm hơn nhiều. Hiện nay, các loại thuốc hiện đại và được tinh chế cẩn thận được sử dụng để điều trị bệnh tiểu đường giai đoạn đầu.thực tế loại trừ sự phát triển của hội chứng Mauriac.
Triệu chứng của bệnh
Hội chứng Mauriac trong bệnh đái tháo đường có một số biểu hiện đặc trưng:
- Trẻ chậm phát triển, ức chế tăng trưởng. Béo phì và tầm vóc thấp thường được quan sát thấy. Đồng thời, một đứa trẻ ốm yếu có thể tụt hậu so với các bạn cùng lứa tuổi về tăng trưởng từ 10-30 cm.
- Chậm phát dục (các đặc điểm sinh dục kém phát triển và thiếu kinh ở trẻ em gái).
- Tuổi dậy thì kéo dài.
- Béo phì, đặc biệt là ở mặt và thân trên kèm theo chân tay gầy. Những đứa trẻ bị bệnh rất giống nhau, chúng có khuôn mặt "hình trăng khuyết", cổ ngắn, nhiều mỡ ở cánh tay, vai và bụng. Đồng thời, phần dưới của cơ thể vẫn rất mỏng.
- Gan to lên với tuần hoàn tĩnh mạch.
- Phát triển chứng loãng xương (chậm phát triển xương).
- Các bệnh về mắt, bao gồm các bệnh về võng mạc, và sau đó là sự phát triển của bệnh đục thủy tinh thể.
Hội chứngMoriac thường gặp nhất ở trẻ em, ảnh chụp một đứa trẻ bị bệnh cho thấy rõ ràng bệnh này có những biểu hiện bên ngoài nào.
Chẩn đoán bệnh
Chẩn đoán "hội chứng Mauriac" được thực hiện với các dấu hiệu bên ngoài rõ ràng về sự phát triển của bệnh, chẳng hạn như: tăng trưởng không đủ so với tuổi của một người, sự xuất hiện của béo phì, đặc biệt là ở mặt, chưa trưởng thành về tình dục, to lên rõ ràng của gan.
Để xác nhận chẩn đoán, xét nghiệm máu được thực hiện, trongdo đó các biểu hiện sau có thể được phân biệt:
- Mức glucoza không ổn định, biểu hiện bằng những bước nhảy lên xuống liên tục.
- Quá nhiều lipid máu (tăng lipid máu).
- Tăng đáng kể lượng cholesterol trong máu (tăng cholesterol máu).
Trong một số trường hợp, gan được nghiên cứu thêm, vì vậy, sinh thiết được thực hiện để phát hiện lượng mỡ
Nhiênbệnh
Đối với cơ thể trẻ, bệnh tật vô cùng nan giải. Là một thể nặng của bệnh đái tháo đường, rất khó bù đắp. Thường gây ra tình trạng nhiễm toan và hôn mê tăng đường huyết.
Hội chứngMauriac xảy ra ở dạng nghiêm trọng do sự gia tăng thường xuyên của các bệnh truyền nhiễm khác nhau, cũng như quá trình phục hồi phức tạp và kéo dài của các quá trình sinh hóa trong cơ thể con người.
Hội chứng Mauriac và Nobecourt: điểm giống và khác nhau
Hội chứng Mauriac và Nobekur thường phát triển trong thời thơ ấu, cả hai bệnh đều là một biến chứng nặng của bệnh đái tháo đường, xảy ra trên nền điều trị không đúng cách. Cả hai hội chứng đều có những biểu hiện giống nhau, chúng bao gồm chậm phát triển và chậm phát triển giới tính, dậy thì kéo dài, gan bị thoái hóa mỡ. Đồng thời, sự khác biệt chính giữa hội chứng Nobekur là không có mỡ thừa dưới da. Trong trường hợp này, việc điều trị cả hai hội chứng đều nhằm điều trị bù trừ bệnh đái tháo đường.
Điều trị Hội chứng Mauriac
Điều trị trực tiếpkhông có cái gọi là hội chứng. Tất cả các liệu pháp đều nhằm loại bỏ tận gốc căn nguyên của bệnh và các biến chứng do bệnh gây ra. Đối với điều này, bệnh nhân được kê đơn liệu pháp insulin chính xác với liều lượng chính xác và các loại thuốc hiện đại chất lượng cao.
Để ngăn ngừa chứng loạn dưỡng mỡ, một số quy trình phòng ngừa được thực hiện, vì mục đích này, xoa bóp, quy trình vật lý trị liệu được quy định và lập kế hoạch tiêm insulin. Ngoài việc điều trị, một chế độ ăn uống đặc biệt có thể được quy định, loại trừ khỏi chế độ ăn uống tất cả các sản phẩm có chứa mỡ động vật. Đồng thời, chế độ ăn uống tập trung vào thực phẩm giàu protein và carbohydrate.
Liệu pháp điều trị cũng được thiết kế để bù đắp cho các biến chứng đã phát triển dựa trên nền tảng của bệnh cơ bản, bệnh nhân sẽ được kê đơn:
- Tiếp nhận các chất bảo vệ gan để phục hồi các tế bào gan.
- vitamin B để khôi phục sự trao đổi chất bình thường.
- Một phức hợp các loại thuốc nhằm bình thường hóa mức độ lipid và cholesterol trong máu.
- Thuốc steroid để kích thích sự phát triển của cơ thể.
- Uống thuốc nội tiết để phục hồi các chức năng sinh dục quan trọng.
Dự phòng và tiên lượng
Để ngăn ngừa sự phát triển của một biến chứng nguy hiểm của bệnh tiểu đường như hội chứng Mauriac, cần phải điều trị đúng bệnh cơ bản và ngăn ngừa sự thiếu hụt insulin.
Trong điều trị phức tạp của một hội chứng đã phát triển bằng thuốc hiện đại, tiên lượng kháthuận lợi, nhưng tùy thuộc vào việc thực hiện tất cả các khuyến nghị của bác sĩ. Liều lượng chính xác của insulin và phục hồi chức năng của tất cả các cơ quan bị ảnh hưởng có thể khôi phục sức khỏe cho trẻ, cả bên ngoài và bên trong.
