Viêm đa cơ khá hiếm gặp, nhưng nghiêm trọng. Bệnh lý này thuộc nhóm bệnh toàn thân. Bệnh đặc trưng bởi tổn thương cơ trơn và cơ xương, thường kết hợp với tổn thương da (trong trường hợp này, bệnh được gọi là viêm da cơ). Bài viết này dành cho các triệu chứng của viêm đa cơ, chẩn đoán và điều trị bệnh lý này.
Nguyên nhân gây bệnh
Căn nguyên của bệnh ít được nghiên cứu. Cho đến nay, không may, nguyên nhân chính gây ra viêm đa cơ vẫn chưa được biết rõ.
Có ý kiến cho rằng yếu tố kích hoạt chính là một số bệnh nhiễm virut trong quá khứ. Khả năng phát triển bệnh viêm đa cơ (các triệu chứng được mô tả trong bài viết này) cao hơn nhiều nếu bệnh nhân mắc bệnh do ký sinh trùng gây ra. Người ta tin rằng một trong những yếu tố "nhân quả" là phản ứng gián tiếp của hệ miễn dịch của cơ thể chống lại các kháng nguyên vi rút.
Ngoài ra, những điều sau đây có thể gây ra các biểu hiện của bệnh:
- Thương tật khác nhau.
- Dị ứng thuốc.
- Hạ nhiệt / quá nhiệt.
- Tiếp xúc lâu với ánh nắng gay gắtbức xạ.
- Mang thai.
Ở khoảng một phần ba số bệnh nhân, căn bệnh này kèm theo sự hình thành của nhiều loại u và có thể là hậu quả của tác động độc hại của tế bào ung thư lên cơ. Một lựa chọn khác cho sự khởi phát của bệnh là kết quả của các phản ứng bệnh lý miễn dịch do sự giống nhau của các tế bào tế bào và kháng nguyên khối u, mà cơ thể nhận thức theo cùng một cách và cố gắng tiêu diệt.
Nhóm rủi ro
Về mặt lý thuyết, bất kỳ ai cũng có thể mắc bệnh viêm đa cơ, không phân biệt giới tính và tuổi tác. Tuy nhiên, theo thống kê, phụ nữ thường bị ảnh hưởng nhiều hơn nam giới. Nó đã được xác định rằng phần lớn các trường hợp là trẻ em từ 5-15 tuổi và người lớn từ 40-60.
Phân loại
Theo vị trí của quá trình và các triệu chứng hiện có, viêm đa cơ được chia thành các loại sau:
- Dạng viêm đa cơ nguyên phát (vô căn). Nó phát triển chậm, nó là điển hình hơn cho phụ nữ. Trong trường hợp này, các cơ gần của cổ và các chi bị tổn thương. Bệnh nhân phàn nàn về khó khăn khi leo cầu thang, chải đầu, căng cơ và đau nhức. Đôi khi cũng có đau khớp. Trong một số trường hợp nghiêm trọng, cơ bị teo và khó nuốt.
- Viêm cơ kèm theo. Giống này hiếm khi được chẩn đoán. Kèm theo tổn thương các đoạn xa của các chi.
- DạngVị thành niên (trẻ em). Biểu hiện chính là vôi hóa (lắng đọng muối canxi) trong và dưới da. Với sự tiến triển của quá trình, teo và co rút xuất hiện, các mạch bị ảnh hưởng (lên đến viêm mạch và huyết khối) và đường tiêu hóa, hội chứng đau rõ rệt, loét, thủng và chảy máu xảy ra.
- Phối hợp với các bệnh lý toàn thân tự miễn. Trong trường hợp này, viêm đa cơ hoạt động như một biến chứng của bệnh SLE, RA, bệnh Sjögren hoặc bệnh xơ cứng bì.
- Viêm da cơ nguyên phát (thể tự phát). Các triệu chứng của dạng này được thể hiện bằng sự xuất hiện của các phát ban khác nhau (viêm da, ban đỏ) trên mặt, ở vùng khớp ngón tay, lưng và tay chân. Thường bị viêm miệng, viêm kết mạc và viêm họng.
- Viêm đa cơ trong u ác tính. Thường được tìm thấy hai năm sau khi quá trình ác tính hóa. Hình thức này là điển hình cho bệnh nhân cao tuổi bị ung thư tinh hoàn, tuyến tiền liệt hoặc vú, phổi, ruột, cũng như những người bị ung thư hạch.
Hình ảnh lâm sàng
Bệnh lý này (cả người lớn và trẻ em) được đặc trưng bởi quá trình khởi phát bán cấp tính. Đồng thời, biểu hiện tổn thương các cơ vùng vai và xương chậu được coi là triệu chứng đầu tiên của bệnh viêm đa cơ.
Hơn nữa, các triệu chứng tổn thương của các cơ quan nội tạng (phổi, đường tiêu hóa và tim) cũng tham gia. Khoảng 15% bệnh nhân mắc hội chứng khớp.
Người bệnh thường quan tâm đến triệu chứng đặc trưng nhất của bệnh viêm đa cơ là gì. Như một quy luật, các biểu hiện của hội chứng cơ xuất hiện hàng đầu trong bệnh này. Hãy nói chi tiết hơn về nó.
Hội chứng cơ
Đặc trưngđau cơ xảy ra khi vận động, sờ nắn và trong một số trường hợp khi nghỉ ngơi. Cùng với cơn đau, tình trạng yếu cơ tăng lên, cản trở bệnh nhân thực hiện các động tác cơ bản một cách chủ động và đầy đủ. Bệnh nhân không thể ngồi xuống, cầm đồ vật trong tay, đứng lên, xé đầu khỏi gối, v.v.
Các cơ bị ảnh hưởng bởi bệnh dày lên và sưng lên. Sau đó, chúng bị teo, xơ hóa, và ở một số dạng, vôi hóa. Những thay đổi như vậy có thể khiến bệnh nhân bất động hoàn toàn.
Hội chứng cơ là sự hiện diện của các tổn thương và các cơ trơn của thực quản, thanh quản, hầu. Trong trường hợp này, rối loạn nuốt (khó nuốt) và thay đổi giọng nói (rối loạn tiêu hóa) xảy ra. Nếu quá trình này lan đến các cơ bắt chước, khuôn mặt của bệnh nhân sẽ giống như một chiếc mặt nạ, đối với các cơ của mắt - sự xuất hiện của bệnh ptosis, lác và nhìn đôi.
Hội chứng khớp
Chỉ ra những tổn thương ở khớp bàn tay và cổ tay.
Các khớp mắt cá chân, vai, đầu gối và khuỷu tay ít bị thương hơn nhiều. Đồng thời, các dấu hiệu đặc trưng rõ ràng của quá trình viêm trong khớp được quan sát: sung huyết và sưng da (đôi khi được tìm thấy vôi hóa trong đó), hạn chế trong cử động. Tuy nhiên, sự biến dạng của khớp với viêm đa cơ không xảy ra.
Thay đổi các cơ quan nội tạng
Khi bị viêm đa cơ thường xuất hiện các tổn thương ở đường tiêu hóa, biểu hiện bằng các triệu chứng sau: chán ăn,tắc ruột, tiêu chảy / táo bón, đau bụng, rỉ máu, thủng hoặc loét.
Kết quả của việc các cơ hô hấp bị suy và ném thức ăn vào đường hô hấp khi bị sặc là tình trạng giảm thông khí và hậu quả là phát triển thành bệnh viêm phổi.
Thiệt hại đối với các cơ quan của hệ thống tim mạch biểu hiện dưới dạng rối loạn nhịp tim, hạ huyết áp, hội chứng Raynaud, suy tim và viêm cơ tim.
Nhiênbệnh
Diễn biến của viêm đa cơ có thể cấp tính, bán cấp tính (thường xuyên hơn) và mãn tính.
Trong trường hợp cấp tính, bệnh biểu hiện bằng say và sốt, tổn thương cơ tiến triển nhanh chóng, rối loạn tiêu hóa và khó nuốt. Trong thời gian ngắn, bệnh nhân trở nên bất động. Nếu điều trị không được thực hiện, tình trạng xấu đi nhanh chóng. Cũng có một kết cục chết người.
Viêm đa cơ với diễn biến bán cấp được đặc trưng bởi những thay đổi nhấp nhô trong tình trạng của bệnh nhân: các giai đoạn xấu đi xen kẽ với các cải thiện. Mặc dù có vẻ như đã được cải thiện theo chu kỳ, nhưng tình trạng yếu cơ ngày càng gia tăng và tổn thương các cơ quan nội tạng.
Diễn biến mãn tính của bệnh được coi là thuận lợi nhất và có đặc điểm là chỉ một số nhóm cơ bị tiêu diệt, do đó bệnh nhân vẫn có thể làm việc trong thời gian dài.
Biện pháp chẩn đoán
Nếu nghi ngờ viêm đa cơ (với các triệu chứng được mô tả ở trên), bệnh nhân nên đến khám bác sĩ chuyên khoa thấp khớp, bác sĩ thần kinh, bác sĩ tiêu hóa, bác sĩ chuyên khoa phổi và bác sĩ tim mạch.
Kết quả nghiên cứu lâm sàngmáu cho thấy sự hiện diện của viêm (tăng bạch cầu và tăng tốc độ ESR). Sinh hóa máu cho thấy dấu hiệu của mô cơ bị tổn thương (tăng nồng độ aldolase, CPK, ALT, AST). Với viêm đa cơ, những dữ liệu này được sử dụng để xác định mức độ hoạt động của tình trạng viêm trong các mô cơ. Khoảng 20% bệnh nhân có kháng thể kháng nhân. Thậm chí hiếm hơn, yếu tố dạng thấp được phát hiện trong máu của bệnh nhân.
Để loại trừ sự hiện diện của các bệnh lý thần kinh cơ khác, đo điện cơ được quy định. Xác nhận các thay đổi bệnh lý trong các mô cơ sẽ là:
- Điện thế hoạt động biên độ thấp.
- Rung tự phát.
- Tăng khả năng hưng phấn.
Kỹ thuật thông tin nhất xác nhận sự hiện diện của viêm đa cơ là mô học của các sợi cơ. Để lấy vật liệu, người ta dùng sinh thiết cơ tứ đầu đùi hoặc cơ nhị đầu vai. Đồng thời, các thay đổi đặc trưng của viêm đa cơ được phát hiện: sự xâm nhập của tế bào lympho vào mô cơ và thành mạch, sự hiện diện của không bào (khoang) giữa các sợi, những thay đổi thoái hóa hoặc hoại tử.
Để chẩn đoán tình trạng của các cơ quan soma, người ta quy định chụp X-quang phổi, siêu âm tim và đường tiêu hóa, nội soi dạ dày và điện tâm đồ.
Trị liệu Bệnh lý
Điều trị viêm đa cơ nhằm loại bỏ quá trình viêm nhiễm và duy trì sự thuyên giảm ổn định.
Liệu pháp cơ bản - thuốc glucocorticosteroid. Khi bắt đầu điều trị, liều lượng "Prednisolone" là 40-60 mg / ngày,tiếp tục giảm xuống 10-20 mg / ngày.
Trong trường hợp việc điều trị không mang lại hiệu quả mong muốn (nghĩa là không cải thiện tình trạng bệnh và công thức máu), thuốc ức chế miễn dịch được kê đơn (ví dụ, Methotrexate). Các loại thuốc này có thể được dùng bằng đường uống hoặc tiêm bắp. Chống chỉ định sử dụng "Methotrexate" là: suy thận / gan, thay đổi bệnh lý trong quá trình đông máu.
Thuốc ức chế miễn dịch "Cyclophosphamide", "Cyclosporine", "Azathioprine", "Chlorambucil" ít phổ biến hơn đối với bệnh viêm đa cơ, nhưng chúng cũng được kê đơn trong một số trường hợp.
Trước khi các phản ứng viêm giảm bớt, hoạt động thể chất của bệnh nhân bị hạn chế rất nhiều.
Nếu viêm đa cơ kết hợp với viêm mạch, bệnh nhân sẽ được chỉ định di chuyển tế bào lympho và tế bào chất.
Dự báo
Tiên lượng bất lợi nhất là dạng viêm đa cơ cấp tính, nguyên nhân và triệu chứng chúng ta đã thảo luận ở trên. Viêm phổi do ngạt thở hoặc suy tim phổi do nguyên nhân này thường là nguyên nhân tử vong nhất.
Tuổi thơ của bệnh nhân làm xấu đi tiên lượng của bệnh viêm đa cơ (các triệu chứng và cách điều trị đối với loại bệnh nhân này giống như đối với người lớn). Sự khác biệt nằm ở liều lượng thuốc, phải được xác định bởi bác sĩ chăm sóc. Sự tiến triển nhanh chóng và ổn định của bệnh lý hầu như luôn dẫn đến tình trạng bất động của trẻ.
Khóa học mãn tính là thuận lợi nhất cho cả cuộc sống và năng lực làm việc sau này.
