Các bệnh lý khác nhau trong hệ thống miễn dịch có thể dẫn đến các rối loạn phức tạp. Kết quả là, cơ thể sẽ coi các tế bào của nó là kẻ thù, và cũng chống lại chúng. Thiếu máu tự miễn được coi là một bệnh hiếm gặp, trong đó các kháng thể được hình thành chống lại các tế bào hồng cầu của chính mình. Hậu quả của hiện tượng này rất nghiêm trọng, vì rối loạn hoạt động của hệ tuần hoàn ảnh hưởng đến hoạt động của toàn bộ sinh vật.
Khái niệm
Thiếu máu tự miễn là một bệnh đặc trưng bởi sự phá hủy nghiêm trọng các tế bào hồng cầu khỏe mạnh do tác động tích cực của các kháng thể lên chúng. Các kháng thể này được sản xuất bởi cơ thể. Điều này thể hiện dưới dạng da xanh xao, gan và lá lách to, đau ở lưng và bụng dưới, khó thở và các triệu chứng khác. Để xác định bệnh, cần làm các xét nghiệm cận lâm sàng. Việc điều trị sẽ mang tính bảo tồn, nhưng đôi khi cần phải phẫu thuật để cắt bỏ lá lách.
Thiếu máu tự miễn rất hiếm. Dịch bệnhxuất hiện ở 1 người trong tổng số 70-80 nghìn. Nó thường được tìm thấy ở phụ nữ. Thiếu máu tự miễn dịch xảy ra ở trẻ em và người lớn. Chẩn đoán thường dễ dàng. Với sự trợ giúp của các xét nghiệm máu định kỳ, các bác sĩ có thể đưa ra chẩn đoán. Sự phục hồi xảy ra không quá 50% các trường hợp. Nhưng khi điều trị bằng glucocorticosteroid, sức khỏe được cải thiện trong 85-90% trường hợp.
Mã
Trong ICD, bệnh thiếu máu tự miễn được mã hóa là D59. Bệnh của loài này có liên quan đến sự xuất hiện của các kháng thể đối với các tế bào hồng cầu của chúng. Bệnh mắc phải và di truyền. Sự phá hủy hồng cầu có thể là nội bào hoặc nội mạch.
Thiếu máu tan máu tự miễn (mã ICD-10 xem ở trên) là một bệnh cần được xác định càng sớm càng tốt. Thường có những tên phức tạp của bệnh. Thiếu máu tan máu tự miễn với các chất ngưng kết nhiệt không hoàn toàn là một thuật ngữ được sử dụng cho một dạng thiếu máu phổ biến.
Lý do
Thiếu máu này là vô căn (nguyên phát) và có triệu chứng (thứ phát). Nếu xác định được nguyên nhân phá hủy hồng cầu thì đây là bệnh thiếu máu thứ phát. Khi không xác định được yếu tố căn nguyên thì tình trạng thiếu máu sẽ vô căn.
Thiếu máu huyết tán tự miễn phát triển:
- khỏi bệnh bạch cầu nguyên bào lympho;
- tiếp xúc với bức xạ;
- khối u ác tính;
- bệnh mô liên kết;
- nhiễm trùng trong quá khứ;
- bệnh tự miễn không liên quan đến tổn thương hệ thống tạo máu;
- bệnh tiểu đường loại 1;
- điều trị bằng kháng sinh;
- trạng thái suy giảm miễn dịch.
Phổ biến nhất là dạng thiếu máu do nhiệt, khi môi trường bên trong cơ thể có nhiệt độ bình thường, và hồng cầu chứa các globulin miễn dịch loại G, thành phần C3 và C4. Erythrocytes chỉ bị tiêu diệt trong lá lách bởi các đại thực bào.
Thể cảm của bệnh có thể xuất hiện không rõ nguyên nhân. Nó cũng phát triển do nhiễm trùng, hạ thân nhiệt, các bệnh tăng sinh bạch huyết. Trong trường hợp thứ hai, những người từ 60 tuổi mắc bệnh. Bệnh lý trong cơ thể, trong đó các tế bào hồng cầu bị phá hủy, biểu hiện sau khi nhiệt độ ở các mạch ngoại vi giảm xuống 32 độ. Các autoagglutinin lạnh là các globulin miễn dịch M.
Tán huyết, được quan sát thấy trong lá lách, thường nghiêm trọng. Thường thì không thể cứu được bệnh nhân. Diễn biến của bệnh do nhiễm trùng thường là cấp tính. Nếu vi phạm xuất hiện từ một nguyên nhân không xác định, thì nó sẽ là mãn tính.
Hiếm khi xảy ra thiếu máu lạnh kịch phát. Tán huyết xuất hiện khi tiếp xúc với lạnh. Nguy hiểm phát sinh ngay cả khi lấy đồ uống lạnh và rửa tay trong nước mát. Thường thì tình trạng thiếu máu này xuất hiện cùng với bệnh giang mai. Mức độ nghiêm trọng của bệnh có thể thay đổi tùy từng trường hợp. Đôi khi một bệnh lý không thể chữa khỏi phát triển, dẫn đến tử vong.
Triệu chứng
Thiếu máu tự miễn ở trẻ em và người lớn biểu hiện dưới 2 dạng hội chứng: thiếu máu và tan máu. Bạn có thể xác định hội chứng đầu tiên:
- bởi da và niêm mạc nhợt nhạt;
- cơn chóng mặt;
- thường xuyên buồn nôn;
- nhịp tim mạnh;
- nhược điểm;
- mệt mỏi.
Phát hiện thiếu máu tan máu tự miễn:
- dành cho da vàng nhạt hoặc vàng sẫm;
- lá lách to ra;
- nước tiểu nâu;
- xuất hiện của DIC.
Thiếu máu cấp tính thường xảy ra khi cơ thể bị nhiễm trùng. Vì vậy, ngoài triệu chứng phá hủy hồng cầu còn có dấu hiệu của bệnh lý tiềm ẩn.
Thiếu máu do lạnh có diễn biến mãn tính. Dưới tác động của nhiệt độ thấp, ngón tay và ngón chân, tai, mặt tái xanh. Các vết loét và hoại thư có thể xuất hiện. Bệnh nhân thường có biểu hiện mày đay do lạnh. Tổn thương da lâu ngày
Thiếu máu do nhiệt là mãn tính. Bệnh lý trầm trọng hơn khi tăng nhiệt độ, thường biểu hiện trong nhiễm trùng do vi rút và vi khuẩn. Triệu chứng là nước tiểu có màu đen.
Thiếu máu cấp tính biểu hiện dưới dạng sốt, ớn lạnh, nhức đầu, chóng mặt. Ngoài ra còn có hiện tượng khó thở, đau bụng và lưng dưới. Da trở nên nhợt nhạt, có thể vàng, xuất huyết dưới da ở chân. Ngoài lá lách, kích thước của gan tăng lên.
Trong một căn bệnh mãn tính, sức khỏe của một người là thỏa đáng. Vi phạm có thể được xác định bằng sự gia tăng kích thước của lá lách và vàng da từng đợt. Sau khi thuyên giảm, các đợt cấp xảy ra.
Chẩn đoán
Để chẩn đoán chính xác, bạn không chỉ cầnkhám bên ngoài của bệnh nhân. Nó là cần thiết để thực hiện chẩn đoán đầy đủ của bệnh thiếu máu tan máu tự miễn dịch. Ngoài việc thu thập tiền sử, bạn cần phải hiến máu. Phân tích của nó cho thấy sự gia tăng ESR, tăng bạch cầu lưới, thiếu máu nhiễm sắc thể hoặc giảm sắc tố, và sự gia tăng bilirubin trong máu được phát hiện. Và lượng huyết sắc tố và hồng cầu giảm xuống.
Yêu cầu phân tích nước tiểu. Nó tiết lộ protein, hemoglobin dư thừa và urobilin. Bệnh nhân cũng được giới thiệu để siêu âm các cơ quan nội tạng với một nghiên cứu về gan và lá lách. Nếu thông tin nhận được là không đủ, thì cần phải lấy mẫu tủy xương để thực hiện chọc dò tủy xương. Sau khi kiểm tra tài liệu, phát hiện tăng sản não do quá trình tạo hồng cầu được kích hoạt.
Trepano sinh thiết là một thủ thuật được thực hiện với mục đích tương tự như chọc tủy xương. Nhưng bệnh nhân khó dung nạp hơn nên ít được sử dụng hơn.
Xét nghiệm Coombs trực tiếp cho bệnh thiếu máu tự miễn sẽ cho kết quả dương tính. Nhưng khi nhận được kết quả xét nghiệm âm tính thì cũng không nên loại trừ bệnh. Điều này thường xuất hiện trong quá trình điều trị bằng các tác nhân nội tiết tố hoặc khi bị tan máu nặng. Xét nghiệm miễn dịch enzyme sẽ giúp xác định loại và loại globulin miễn dịch có liên quan đến phản ứng tự miễn dịch.
Tính năng điều trị
Điều trị bệnh thiếu máu tự miễn thường kéo dài và không phải lúc nào cũng dẫn đến hồi phục tuyệt đối. Trước tiên, bạn cần xác định nguyên nhân dẫn đến việc cơ thể bắt đầu phá hủy các tế bào hồng cầu của mình. Nếu căn nguyênyếu tố đã được xác định, sau đó bạn cần phải loại bỏ nó.
Nếu nguyên nhân không được xác định, thì việc điều trị thiếu máu tan máu tự miễn được thực hiện bằng nhóm glucocorticosteroid. Prednisolone thường được kê đơn. Nếu bệnh diễn biến nặng và nồng độ hemoglobin giảm xuống 50 g / l thì cần phải truyền hồng cầu.
Thiếu máu tan máu tự miễn được điều trị bằng cách giải độc máu để loại bỏ các sản phẩm phân hủy của hồng cầu và cải thiện sức khỏe. Plasmapheresis làm giảm mức độ kháng thể lưu thông trong máu. Điều trị triệu chứng là bắt buộc. Để bảo vệ chống lại sự phát triển của DIC, thuốc chống đông máu gián tiếp được kê đơn. Có thể hỗ trợ hệ thống tạo máu bằng cách bổ sung vitamin B12 và axit folic.
Đã chữa khỏi bệnh thì hết thuốc chữa. Nếu sau một thời gian bệnh xuất hiện trở lại thì cần phải phẫu thuật cắt bỏ lá lách. Điều này sẽ giúp ngăn ngừa sự xuất hiện của các cuộc khủng hoảng tan máu trong tương lai, vì các tế bào hồng cầu tích tụ trong lá lách. Thủ tục này thường dẫn đến hồi phục tuyệt đối. Các hướng dẫn lâm sàng cho thấy rằng bệnh thiếu máu tan máu tự miễn hiếm khi được điều trị bằng liệu pháp ức chế miễn dịch nếu việc cắt lách thất bại.
Công dụng thuốc
Thuốc có thể được sử dụng như phương tiện chính hoặc phụ trợ. Đến nhiều nhấthiệu quả bao gồm những điều sau:
- "Prednisolone" là một hormone glucocorticoid. Thuốc ức chế các quá trình miễn dịch. Vì vậy, sự xâm lược của hệ thống miễn dịch đối với các tế bào hồng cầu bị giảm. Mỗi ngày, 1 mg / kg sẽ được tiêm tĩnh mạch, nhỏ giọt. Với bệnh tan máu nặng, liều được tăng lên 15 mg / ngày. Khi cuộc khủng hoảng tan máu kết thúc, liều thuốc được giảm xuống. Điều trị được thực hiện cho đến khi bình thường hóa huyết sắc tố và hồng cầu. Sau đó, giảm dần liều lượng 5 mg mỗi 2-3 ngày cho đến khi ngừng sử dụng thuốc.
- "Heparin" là thuốc chống đông máu trực tiếp tác dụng ngắn. Thuốc được kê đơn để bảo vệ chống lại DIC, nguy cơ này tăng lên khi số lượng hồng cầu lưu thông trong máu giảm mạnh. Cứ sau 6 giờ, 2500-5000 IU được tiêm dưới da dưới sự kiểm soát của máy đông máu.
- "Nadroparin" - thuốc chống đông máu trực tiếp tác dụng kéo dài. Các chỉ định giống như của Heparin. Tiêm dưới da 0,3 ml / ngày.
- "Pentoxifylline" là một chất chống kết tập tiểu cầu, do đó nó được sử dụng để giảm nguy cơ mắc bệnh DIC. Một loại thuốc khác được coi là thuốc giãn mạch ngoại vi, giúp cải thiện việc cung cấp máu cho các mô ngoại vi và mô não. Bên trong, 400-600 mg / ngày được thực hiện trong 2-3 liều. Điều trị nên được thực hiện trong 1-3 tháng.
- Axit folic là một loại vitamin tham gia vào các quá trình khác nhau của cơ thể, bao gồm cả việc hình thành các tế bào hồng cầu. Liều ban đầu là 1 mg mỗi ngày. Việc tăng liều được cho phép mà không đủ hiệu quả điều trị. Liều tối đa là 5mg.
- Vitamin B12 - một chất liên quan đếnhình thành một hồng cầu trưởng thành. Với sự thiếu hụt của nó, kích thước của hồng cầu tăng lên và tính chất dẻo của nó giảm xuống, điều này làm giảm thời gian tồn tại của nó. 100-200 mcg được uống hoặc tiêm bắp mỗi ngày.
- "Ranitidine" - Thuốc kháng histamine H2 làm giảm sản xuất axit clohydric của dạ dày. Các biện pháp này bắt buộc phải có để bù lại tác dụng phụ của prednisolon trên niêm mạc dạ dày. Bên trong uống 150 mg hai lần một ngày.
- Kali clorua - một phương thuốc được kê đơn để bù đắp cho sự mất mát của các ion kali trong cơ thể. Uống 1 g ba lần một ngày.
- "Cyclosporin A" - một chất ức chế miễn dịch, được thực hiện với tác dụng không đầy đủ của glucocorticoid. 3 mg / kg tiêm tĩnh mạch, nhỏ giọt được kê đơn mỗi ngày.
- Azathioprine là chất ức chế miễn dịch. Uống 100-200 mg mỗi ngày trong 2-3 tuần.
- "Cyclophosphamide" là một chất ức chế miễn dịch. 100-200 mg được thực hiện mỗi ngày.
- Vincristine là chất ức chế miễn dịch. Nhỏ giọt 1-2 mg mỗi tuần.
Mỗi loại thuốc đều có chỉ định, chống chỉ định, quy tắc nhập viện nên trước tiên bạn cần đọc kỹ hướng dẫn sử dụng. Tất cả các bài thuốc được đề cập trong bài viết chỉ có thể được thực hiện nếu chúng đã được bác sĩ kê đơn.
Cắt bỏ lá lách
Thủ tục này được coi là bắt buộc, nó cho phép bạn loại trừ tán huyết nội bào, làm giảm biểu hiện của bệnh. Cắt lách - một phẫu thuật để loại bỏ lá lách - được thực hiện với đợt cấp đầu tiên của bệnh sau khi điều trị bằng thuốc. Hoạt động có thể không được thực hiện với chống chỉ định từ các cơ quan và hệ thống khác. Theo các nguồn khác nhau, hiệu quả của thủ thuật là rất tốt và mang lại sự phục hồi tuyệt đối, theo nhiều nguồn tin khác nhau, trong 74-85% trường hợp.
Cắt bỏ lách được thực hiện trong phòng mổ dưới gây mê tĩnh mạch. Bệnh nhân được đặt ở tư thế nằm ngửa hoặc nằm nghiêng bên phải. Sau khi cắt bỏ lá lách, cần phải kiểm tra khoang bụng để tìm lá lách bổ sung. Khi tìm thấy, chúng sẽ bị loại bỏ. Sự bất thường này hiếm khi được quan sát thấy, nhưng sự thiếu hiểu biết về thực tế như vậy dẫn đến sai sót trong chẩn đoán, vì sau khi loại bỏ sẽ có sự thuyên giảm của bệnh. Quyết định thực hiện phẫu thuật nên được thực hiện bởi bác sĩ. Sau đó, cần tuân thủ tất cả các đơn thuốc của bác sĩ chuyên khoa, vì chúng sẽ giúp bạn nhanh chóng hồi phục.
Phòng ngừa
Theo hướng dẫn lâm sàng, bệnh thiếu máu tự miễn có thể được ngăn ngừa. Điều này đòi hỏi sự chỉ đạo của những nỗ lực nhằm ngăn chặn một người khỏi các loại vi-rút nguy hiểm có thể dẫn đến bệnh tật.
Nếu bệnh đã xuất hiện thì cần hạn chế tối đa tác động lên cơ thể của những yếu tố có thể dẫn đến đợt cấp. Ví dụ, điều quan trọng là tránh nhiệt độ cao và thấp. Không có cách nào để bảo vệ khỏi bệnh thiếu máu vô căn vì nguyên nhân của nó là không rõ.
Nếu ít nhất đã từng bị thiếu máu tự miễn thì 2 năm tiếp theo cần hiến máu để phân tích tổng quát. Việc này nên được thực hiện 3 tháng một lần. Bất kỳ dấu hiệu nào của bệnh đều có thể cho thấy bệnh đang phát triển. Trong trường hợp này, cần phải đến gặp bác sĩ.
Dự báo
Tiên lượng cho bệnh thiếu máu huyết tán tự miễn là gì? Tất cả phụ thuộc vào mức độ của bệnh. Thiếu máu vô căn khó điều trị hơn. Phục hồi tuyệt đối sau một liệu trình nội tiết tố có thể đạt được không quá 10% bệnh nhân.
Nhưng việc loại bỏ lá lách làm tăng số lượng cá thể được phục hồi lên đến 80%. Liệu pháp ức chế miễn dịch rất khó dung nạp, điều trị này ảnh hưởng tiêu cực đến hệ thống miễn dịch và dẫn đến các biến chứng. Sự thành công của liệu pháp phụ thuộc vào yếu tố gây ra bệnh thiếu máu.
