Nếu sự hình thành của hệ tuần hoàn bị rối loạn trong quá trình phát triển của phôi thai, thì dị dạng mạch máu sẽ được hình thành. Đây là sự kết nối không chính xác của tĩnh mạch và động mạch, biểu hiện ở tuổi dậy thì. Tất cả bắt đầu với đau đầu, đau nửa đầu và co giật. Trong một số trường hợp nghiêm trọng, trẻ em bị co giật động kinh.
Định nghĩa
Cấu trúc của các mạch máu khác nhau trong toàn bộ hệ thống tuần hoàn. Một số chúng dày hơn, một số có vách cơ, một số có van, nhưng chúng đều được kết nối với nhau theo một trình tự nhất định. Nếu vì lý do nào đó mà trình tự do tự nhiên thiết lập bị vi phạm, thì sẽ hình thành các tập hợp các mạch phức tạp, được gọi là dị hình.
Theo quy luật, đây là một bệnh lý bẩm sinh, chưa rõ nguyên nhân. Nó xảy ra ở mười chín trong số một trăm nghìn trẻ sơ sinh mỗi năm. Dị tật có thể gây ra hội chứng ăn cắp, chèn ép các mô của tủy sống và não, hình thành chứng phình động mạch, gây đột quỵ và xuất huyết dưới màng não. Thông thường, các biến chứng xảy ra ởtuổi trung niên, sau bốn mươi năm.
Phân loại
Dị dạng mạch máu có thể có một số dạng. Để hệ thống hóa của họ, ISSVA phân loại của Mỹ thông qua năm 1996 được sử dụng. Sự khác biệt cơ bản của nó so với các phân loại khác là sự phân chia tất cả các dị thường thành các khối u và dị tật.
-
Các khối u mạch máu:
- u máu trẻ sơ sinh (xuất hiện trong thời thơ ấu);
- u máu bẩm sinh;
- u mạch dạng thấu kính;
- u mạch máu nội mô hình trục;
- u máu nội mô dạng kaposiform;- khối u mắc phải.
-
Dị tật:
- mao mạch (telangiectasias, angoikeratomas);
- tĩnh mạch (lẻ tẻ, glomangiomas, hội chứng Mafucci);
- bạch huyết;
- động mạch;
- động mạch;- kết hợp.
Dị dạng mạch tĩnh mạch
Dị dạng tĩnh mạch là sự phát triển bất thường của các tĩnh mạch với sự mở rộng bệnh lý sau đó của chúng. Nó là phổ biến nhất trong số tất cả các loại dị tật. Căn bệnh này là bẩm sinh, nhưng nó có thể biểu hiện cả khi còn nhỏ và khi trưởng thành. Vị trí của các mạch bị thay đổi có thể là bất cứ thứ gì: hệ thần kinh, cơ quan nội tạng, da, xương hoặc cơ.
Dị dạng tĩnh mạch có thể nằm trên bề mặt hoặc nằm trong bề dày của cơ quan, cô lập hoặc trải dài trên một số bộ phận của cơ thể. Ngoài ra, chúng càng gần bề mặt da, màu sắc càng trở nên đậm hơn.
Vìhình dạng và màu sắc khác thường, chúng có thể bị nhầm lẫn với u máu. Để chẩn đoán phân biệt, chỉ cần ấn nhẹ vào vùng bị thay đổi là đủ. Dị tật mềm và dễ thay đổi màu sắc. Trong trường hợp xuất hiện các mạch bất thường sâu trong cơ thể con người, bệnh lý có thể không tự biểu hiện theo bất kỳ cách nào.
Cùng với sự lớn lên của trẻ, dị tật cũng tăng lên, nhưng dưới tác động của các yếu tố kích hoạt, chẳng hạn như phẫu thuật, chấn thương, nhiễm trùng, dùng thuốc nội tiết, sinh đẻ hoặc mãn kinh, thì sự phát triển nhanh chóng của các mạch máu.
Dị tật Chiari
Đây là một dị dạng mạch máu đặc trưng bởi vị trí thấp của amidan tiểu não. Căn bệnh này được một bác sĩ người Áo Hans Chiari mô tả vào cuối thế kỷ 19, sau đó người ta đặt tên cho hiện tượng này. Ông đã xác định một số dạng phổ biến nhất của sự bất thường này. Do vị trí thấp của amidan, chất lỏng chảy từ não đến tủy sống rất khó khăn, điều này làm tăng áp lực nội sọ và kích thích sự phát triển của não úng thủy.
Dị tậtChiari loại 1 mô tả sự dịch chuyển của amidan của tiểu não xuống dưới và đẩy chúng qua hố chậu. Sự sắp xếp này gây ra sự giãn nở của ống sống, biểu hiện lâm sàng ở tuổi dậy thì. Các triệu chứng phổ biến nhất là nhức đầu, ù tai, đi đứng không vững, nhìn đôi, các vấn đề về khớp, khó nuốt và đôi khi nôn mửa. Thanh thiếu niên được đặc trưng bởi sự giảm đau và nhạy cảm với nhiệt độ ở nửa trên của cơ thể vàchân tay.
Chiari dị dạng loại thứ hai phát triển nếu kích thước của magnum lớn hơn. Trong trường hợp này, amidan tiểu não không sa xuống mà sa xuống. Điều này dẫn đến sự chèn ép của tủy sống và tiểu não, tương ứng. Đồng thời, các triệu chứng ứ đọng chất lỏng trong não, dị tật tim, rối loạn hình thành phôi của hệ tiêu hóa và hệ sinh dục có thể xảy ra.
Tủy sống
Dị dạng tủy sống là một căn bệnh hiếm gặp, dẫn đến bệnh lý tủy tiến triển. Dị dạng động mạch thích nằm giữa các tấm của vỏ cứng hoặc nằm trên bề mặt của tủy sống ở vùng ngực hoặc thắt lưng. Thường xuyên hơn, bệnh lý xảy ra ở nam giới trưởng thành.
Căn bệnh về các triệu chứng giống như bệnh đa xơ cứng và có thể gây hiểu lầm cho bác sĩ thần kinh. Tình trạng suy giảm nghiêm trọng xảy ra sau khi vỡ mạch máu và xuất huyết trong khoang dưới nhện. Bệnh nhân bị rối loạn cơ cầu nhạy cảm và vận động, rối loạn hoạt động của các cơ quan vùng chậu. Nếu các triệu chứng ở vỏ não kết hợp, thì bệnh sẽ giống như ALS (xơ cứng teo cơ một bên).
Nếu bệnh nhân phàn nàn về hai chứng rối loạn thần kinh khác nhau, bác sĩ phải nghi ngờ một dị dạng mạch máu và tiến hành kiểm tra trực quan cột sống. Dấu hiệu của sự hiện diện của các mạch bị thay đổi sẽ là các u mỡ và các vùng tăng sắc tố. Một người như vậy nên được gửi đi chụp MRI hoặc CT. Điều này sẽ xác minhchẩn đoán.
Triệu chứng
Dị tật mạch máu giống như một quả bom hẹn giờ hoặc một khẩu súng lục có nòng trong tay một đứa trẻ - không ai biết khi nào thảm họa sẽ bắt đầu. Mặc dù thực tế căn bệnh này là một dị tật bẩm sinh, nhưng nó bắt đầu biểu hiện sau đó nhiều. Có hai loại quá trình dị dạng mạch máu:
- xuất huyết (trong 70% trường hợp);- liệt (30% còn lại).
Không có lựa chọn nào có thể được gọi là hấp dẫn đối với một người mắc bệnh chẩn đoán này. Trong trường hợp xuất huyết, bệnh nhân có huyết áp cao, nút mạch máu nhỏ và nằm ở phía sau đầu. Một nửa số người bị dị tật xuất huyết bị đột quỵ, dẫn đến tàn tật hoặc tử vong. Nguy cơ xuất huyết tăng lên theo tuổi, và đối với phụ nữ, mang thai và sinh con là một yếu tố bổ sung.
Nếu một người bị đột quỵ đầu tiên thành công, thì với xác suất 1: 3 sẽ có lần xuất huyết thứ hai trong vòng một năm. Và sau đó là thứ ba. Thật không may, sau ba tập phim, rất ít người sống sót. Khoảng một nửa số bệnh nhân có các dạng xuất huyết phức tạp với sự hình thành các khối máu tụ trong sọ, trong hoặc hỗn hợp và chèn ép não thất.
Biến thể thứ hai của khóa học là do một dị dạng mạch máu lớn nằm sâu trong vỏ não. Các triệu chứng của nó khá đặc trưng:
- sự sẵn sàng co giật hoặc sự hiện diện của các cơn động kinh dạng epileptiform;
- đau đầu dữ dội;- sự hiện diện của sự thiếu hụtcác triệu chứng giống khối u não.
Syncope
Thực tế là tất cả những người bị dị dạng mạch máu nằm trong não sớm hay muộn đều bị ngất (tức là ngất xỉu). Điều này là do giảm khối lượng tuần hoàn não tạm thời. Trong cơn ngất, bệnh nhân tím tái, vã mồ hôi lạnh, tay chân lạnh, mạch yếu, thở nông. Cơn kéo dài khoảng 20 giây, và khi kết thúc cơn, bệnh nhân không nhớ gì cả.
Mỗi năm có hơn nửa triệu trường hợp ngất mới, và chỉ một phần nhỏ trong số đó có mối quan hệ nhân quả rõ ràng. Ngất có thể do kích thích quá mức xoang động mạch cảnh, đau dây thần kinh sinh ba hoặc hầu họng, rối loạn điều hòa hệ thần kinh tự chủ, rối loạn nhịp tim, và tất nhiên, dị dạng mạch máu. Các động mạch và tĩnh mạch bất thường cung cấp máu và tăng tốc lưu lượng máu. Do đó, não không nhận được đủ dinh dưỡng, biểu hiện bằng suy giảm ý thức.
Biến chứng
Ngay cả trước khi một dị tật biểu hiện trên lâm sàng, một người sẽ ngấm ngầm phát triển các hiện tượng bệnh lý không thể đảo ngược. Điều này là do sự thiếu oxy của mô não, sự thoái hóa và chết của nó. Tùy thuộc vào vị trí của khu vực bị ảnh hưởng, các triệu chứng tiêu điểm đặc trưng được quan sát (rối loạn giọng nói, dáng đi, cử động tự nguyện, trí thông minhv.v.), có thể có co giật động kinh.
Các biến chứng nặng bắt đầu xảy ra ở tuổi trưởng thành. Các mạch bất thường có thành mỏng và dễ bị vỡ hơn, do đó, đột quỵ do thiếu máu cục bộ thường xảy ra ở những bệnh nhân bị dị tật. Các khối lớn động mạch và tĩnh mạch chèn ép các mô xung quanh chúng, gây ra não úng thủy. Nguy hiểm nhất là xuất huyết do vỡ nhiều mạch cùng một lúc. Điều này có thể gây ra hậu quả chết người hoặc kết thúc mà hầu như không có hậu quả. Tất cả phụ thuộc vào lượng máu đổ ra. Đột quỵ xuất huyết có tiên lượng kém hứa hẹn hơn nhiều và có thể tái phát theo thời gian.
Chẩn đoán
Khám thần kinh ban đầu có thể không phát hiện ra bất thường nào ở những người bị dị dạng mạch máu. Theo quy định, cần phải tiến hành một cuộc kiểm tra có mục tiêu và rất kỹ lưỡng để xác định các hành vi vi phạm. Nếu một bệnh nhân phàn nàn về những cơn đau đầu dữ dội thường xuyên, run rẩy, rối loạn ý thức liên tục và suy giảm thị lực hoặc dáng đi, thì đây là lý do để gửi anh ta đi khám thần kinh. Nói một cách đơn giản, trên máy tính hoặc hình ảnh cộng hưởng từ của não.
Chụp mạch cản quang cho thấy cấu trúc mạch máu một cách chi tiết và chính xác nhất. Để làm được điều này, bệnh nhân được tiêm vào động mạch cảnh chung một chất lỏng cản quang và một loạt hình ảnh được chụp. Phương pháp này có một số biến chứng và tác dụng phụ, vì vậy nó chỉ được sử dụng trong trường hợp khó chẩn đoán.
Để xem tốc độ, hướng và cấp độLưu lượng máu trong khu vực bị thay đổi, siêu âm Doppler được sử dụng. Phương pháp này cho phép bạn xem dòng máu lưu thông giữa động mạch và tĩnh mạch, xác định loại mạch, xác định sự hiện diện của chứng phình động mạch và các biến chứng khác.
Điều trị
Dị dạng mạch máu có chữa được không? Phương pháp điều trị phụ thuộc vào loại dị thường, vị trí của nó, kích thước của tiêu điểm và sự hiện diện của tiền sử đột quỵ.
Có ba phương pháp trị liệu chính:
- phẫu thuật mở;
- thuyên tắc mạch xâm lấn tối thiểu;- điều trị phẫu thuật phóng xạ không xâm lấn.
Đối với mỗi loại đều có chỉ định, chống chỉ định và danh sách các biến chứng có thể xảy ra.
Đau thương nhất là ca mổ mở. Để đạt được tiêu điểm, hộp sọ được mở ra, các mạch máu được cắt và bắt chéo. Phương án này có thể thực hiện được nếu dị tật nằm trên bề mặt não và có kích thước nhỏ. Nỗ lực đạt được trọng tâm sâu có thể dẫn đến thiệt hại cho các trung tâm quan trọng và tử vong.
Có thể làm gì nếu bệnh nhân bị dị tật sâu? Điều trị bao gồm thuyên tắc nội mạch. Đây là một thủ thuật khá nhẹ nhàng, trong đó một ống thông mỏng được đưa vào một mạch lớn để nuôi khối bất thường và dưới sự kiểm soát của tia X, bác sĩ sẽ tìm ra dị tật. Sau đó, một loại thuốc không gây dị ứng được tiêm vào lòng mạch, làm đầy tất cả các không gian có sẵn và bao phủlưu lượng máu ở khu vực này. Thật không may, kỹ thuật này không đảm bảo tuyệt đối rằng con tàu đã hoàn toàn bị xóa sổ. Do đó, nó thường được sử dụng như một phương pháp điều trị bổ sung.
Phương pháp điều trị dị dạng mạch máu tiên tiến nhất hiện nay được coi là phẫu thuật bằng dao không gian mạng (xạ phẫu). Bản chất của phương pháp là xử lý tiêu điểm dị thường từ các điểm khác nhau bằng chùm phóng xạ hẹp. Điều này cho phép bạn nhanh chóng phá hủy các mạch đã bị thay đổi mà không làm tổn hại đến các mô khỏe mạnh. Quá trình xơ cứng của các mạch máu trung bình mất vài tháng. Ưu điểm là hoàn toàn không có biến chứng từ hệ thần kinh. Nhưng có những hạn chế khi sử dụng phương pháp này:
1. Tổng đường kính của các bình không được vượt quá 3 cm.2. Không nên có tiền sử đột quỵ hoặc xuất huyết khác. Vì thành mỏng có thể không chịu được và bị vỡ trong khoảng thời gian giữa thủ thuật và quá trình xơ cứng cuối cùng của dị tật.
