Não úng thủy bẩm sinh là tình trạng tích tụ quá nhiều dịch não tủy trong não từ khi trẻ mới sinh ra. Với loại bệnh lý này, hệ thống não thất của não và khoang dưới nhện mở rộng. Hiện tượng này được biết đến nhiều hơn với tên gọi cổ chướng ở trẻ sơ sinh. Tuy nhiên, theo ICD-10, não úng thủy bẩm sinh được định nghĩa chính xác là "não úng thủy" và không có gì khác.
Với bệnh lý này, do dịch não tủy tăng áp lực lên não dẫn đến tạng phủ bị tổn thương, phát triển thiểu năng thể chất và tinh thần. Để tránh tất cả những điều này, cần phải bắt đầu điều trị càng sớm càng tốt, và chẩn đoán sớm căn bệnh sẽ góp phần vào việc đó.
Theo thống kê, cứ một phần nghìn trẻ sơ sinh bị não úng thủy bẩm sinh. Bệnh lý thường được phát hiện ở trẻ em sinh ra với sự phát triển không bình thường của ống não.
Một loại bệnh khác là não úng thủy mắc phải, phát triển bất cứ lúc nào sau khi sinh.
Là gì
Não úng thủy bẩm sinh là do sự tích tụ bất thường của dịch não tủy bên trong não. Rượu được tạo ra bởi đám rối màng mạch của não. Hơn nữa, mức độ năng suất phụ thuộc vào thời gian trong ngày. Bình thường, một người chứa khoảng 150 dịch não. Nó bao phủ tủy sống và não, lấp đầy hệ thống não thất, bao gồm bốn tâm thất. CSF chảy qua tâm thất của não, thoát vào khoang dưới nhện, nơi nó được tái hấp thu vào máu.
Sự hấp thụ và sản xuấtCSF là quá trình cân bằng. Bản thân chất lỏng có những mục đích đặc biệt. Nó hoạt động như một bộ giảm sốc cho não, giúp bảo vệ khỏi những chấn động và chấn động. CSF cũng cung cấp các chất dinh dưỡng mà não cần để hoạt động tốt.
Rượu cung cấp cân bằng thẩm thấu và thẩm thấu. CSF tích tụ các kháng thể bảo vệ não khỏi vi khuẩn và vi rút. Chất lỏng tham gia vào quá trình điều hòa lưu thông máu trong không gian kín của khoang sọ, ống sống.
Khi mất cân bằng giữa việc sản xuất và loại bỏ chất lỏng, não thất sẽ giãn nở. Do sự gia tăng của chúng, áp lực lên não tăng lên, có thể dẫn đến tổn thương thần kinh nghiêm trọng cho cơ quan này.
Phân loại bệnh quốc tế
Não úng thủy bẩm sinh trong ICD-10 đề cập đến nhóm các dị tật bẩm sinh, dị tật và rối loạn nhiễm sắc thể (Q00-Q99). Nhóm này bao gồm nhiều loại dị tật bẩm sinh trong sự phát triển của hệ thần kinh, mắt, tai, cổ, tuần hoàn, hô hấp, vòm họng vàmôi.
Trong ICD 10, não úng thủy bẩm sinh được xếp vào nhóm dị tật bẩm sinh của hệ thần kinh - Q00-Q07. Nhóm này bao gồm nhiều loại cephalies, dị tật, bao gồm các dị tật bẩm sinh của não, ống sống và tủy sống. Trong ICD-10 CNS CM, não úng thủy bẩm sinh được mô tả trong phần Q03.
Các loại bệnh lý
Hiện tại, không có phân loại duy nhất của não úng thủy. Các lý do cho sự đa dạng là đa nguyên sinh, đa dạng các biểu hiện hình thái.
Theo tính chất căn nguyên, não úng thủy bẩm sinh (mã ICD 10 Q03) được chia thành các dạng sau:
- Não úng thủy, trong đó áp lực sọ não được duy trì bình thường. Thông thường, bệnh lý được quan sát thấy ở những người trên 50 tuổi. Trong hầu hết các trường hợp, nguyên nhân của tình trạng bệnh lý không được xác định.
- Não úng thủy bẩm sinh. Nó có thể xảy ra do các bệnh lý truyền nhiễm bẩm sinh mà người mẹ mắc phải khi mang thai, với các dị tật phát triển bẩm sinh và một số lý do khác.
- Não úng thủy mắc phải. Thông thường, nó phát triển như một biến chứng của đột quỵ, khối u não, sau chấn thương đầu.
Theo đặc điểm hình thái, não úng thủy là khớp cắn và giao tiếp. Loại thứ hai được đặc trưng bởi sự hấp thụ chất lỏng não bị suy giảm do tổn thương các cấu trúc nhất định.
Theo tính chất của diễn biến, bệnh lý được chia thành cấp tính, bán cấp và mãn tính. Loại đầu tiên xảy ra trước khi phát triển mất bù tổng thể. Dạng cấp tính kéo dài đến bangày. Sau đó đến giai đoạn bán cấp tính, phát triển trong khoảng một tháng. Trong quá trình mãn tính, các thay đổi bệnh lý phát triển chậm, lên đến sáu tháng hoặc lâu hơn.
Hình thức bệnh tật ở trẻ em
Não úng thủy bẩm sinh (mã ICD-10 ở trên) có nhiều mức độ nghiêm trọng. Nó có thể ở mức trung bình, trong đó não thất bên giãn ra đến 3 cm, và độ dày tối thiểu của áo não là hơn 2 cm. Khi tâm thất mở rộng đến bốn cm, và áo choàng thu hẹp lại còn một, chúng nói đến chứng cổ chướng nghiêm trọng. Dạng nguy kịch được đặc trưng bởi sự mở rộng của tâm thất từ năm cm trở lên và sự thu hẹp của áo não xuống còn năm mm hoặc ít hơn.
Nguyên nhân của một loại bệnh bẩm sinh
Nguyên nhân phổ biến nhất của não úng thủy bẩm sinh là do hẹp Thác Sylvian, nối não thất thứ tư với não thất thứ ba. Không hiếm trường hợp bệnh xảy ra do xuất huyết nội sọ dưới epindima của mạch máu não, do phình động mạch não gây ra. Thông thường, não úng thủy bẩm sinh thuộc loại não khép kín, tức là tắc mạch.
Trong một nửa số trường hợp mắc bệnh trong giai đoạn tiền sử, các bệnh lý truyền nhiễm của người mẹ được phát hiện. Đây là một nguyên nhân khác của não úng thủy bẩm sinh ở trẻ. Ví dụ về các bệnh lý gây ra cổ chướng là:
- Cytomegalovirus. Đây là một trong những loại vi rút phổ biến nhất lây truyền qua đường dịch chuyển - nó được truyền qua nhau thai từ mẹ sang thai nhi. Nó khiến thai nhi có nguy cơ phát triển bất thường.
- Rubella. Bệnh lý không nguy hiểm, nhưng vớinhiễm trùng khi mang thai, đặc biệt là trong giai đoạn đầu, có nhiều khả năng vi phạm nghiêm trọng đến sự hình thành của thai nhi.
- Heo. Căn bệnh này đề cập đến các bệnh lý truyền nhiễm cấp tính trong đó các tuyến bị ảnh hưởng, đặc biệt là tuyến mang tai.
- Bệnh giang mai. Bệnh thuộc loại hoa liễu. Nếu phụ nữ mang thai bị nhiễm bệnh trong giai đoạn đầu của thai kỳ, bệnh lý có thể dẫn đến sẩy thai, thai nhi chậm phát triển và sinh non.
- Toxoplasmosis. Bệnh lý do ký sinh trùng, do toxoplasma gây ra. Với một dạng bệnh bẩm sinh, sự bất thường trong quá trình phát triển hệ thần kinh của trẻ sẽ xảy ra.
Còn một số bệnh lý khác dẫn đến não úng thủy bẩm sinh.
Dấu hiệu của bệnh
Dấu hiệu chính cho thấy trẻ bị cổ chướng là tăng kích thước đầu. Bạn cũng có thể gặp các triệu chứng sau:
- rối loạn nhịp thở;
- đông cứng, dễ bị co rút các cơ tay, chân;
- chậm phát triển một số giai đoạn, ví dụ như trẻ không thể học ngồi, tập bò;
- phông chữ phồng lên, thay đổi hình dạng;
- rối loạn thèm ăn;
- từ chối di chuyển đầu;
- da đầu mỏng, nổi rõ các gân.
Não úng thủy bẩm sinh ở trẻ em có thể được biểu hiện bằng sự vi phạm vị trí của đồng tử, nó gần với phần dưới của mí mắt. Triệu chứng này được gọi là triệu chứng mặt trời lặn. Ngoài ra còn có thể bị co giật, nôn mửa.
Triệu chứng
Nếu bẩm sinhnão úng thủy bên trong không tiến triển, sau đó nó không có các triệu chứng nghiêm trọng. Thông thường, ở những trẻ này, chu vi đầu vẫn bình thường, các triệu chứng lâm sàng khác thực tế không có.
Khi cổ chướng tiến triển, kích thước đầu sẽ tăng lên. Ở trẻ sinh non trong tháng đầu đời, chu vi không được tăng quá một cm mỗi tuần. Với tốc độ tăng trưởng nhanh hơn, các bác sĩ đề xuất cổ chướng.
Dấu hiệu nhận biết bệnh tiến triển là các triệu chứng sau:
- thóp sưng tấy;
- đầu bị biến dạng, tỷ lệ của hộp sọ không được tôn trọng, ưu thế rõ rệt của vùng não;
- giảm trương lực cơ;
- co giật;
- run cằm;
- phản xạ gân cốt.
Tại thời điểm tăng áp lực nội sọ, trẻ bị nôn, mạch đập nhanh, rối loạn nhịp thở. Có sự chậm trễ trong phát triển tâm thần vận động, các chức năng của hệ thần kinh tự chủ bị rối loạn, chức năng của các dây thần kinh sọ thay đổi.
Phương pháp Chẩn đoán
Các phương pháp chẩn đoán khác nhau được sử dụng để chẩn đoán. Chúng bao gồm: thu thập các khiếu nại, thăm khám, đánh giá dữ liệu lâm sàng. Ở trẻ em có biểu hiện tăng đầu, buồn nôn, nôn, đau đầu. Trẻ sơ sinh khóc suốt vì đau. Phương pháp chẩn đoán bằng dụng cụ dưới dạng MRI, CT là bắt buộc, và kiểm tra cơ sở được thực hiện. Thường thì cần có sự tư vấn của bác sĩ giải phẫu thần kinh.
Có phương pháp phát hiện bẩm sinhnão úng thủy trong tử cung. Đối với điều này, việc xác định alpha-fetoprotein trong huyết thanh máu, nước ối và karyotype được quy định. Một cuộc kiểm tra siêu âm được thực hiện. Những phương pháp này cho phép bạn xác định sự bất thường trong quá trình phát triển của hệ thần kinh, và thai phụ quyết định liệu thai kỳ có được chấm dứt hay không. Cách tiếp cận này giúp giảm tỷ lệ trẻ em sinh ra có hệ thần kinh phát triển không bình thường ở nhiều nước trên thế giới.
Kỹ thuật chẩn đoán này được thực hiện ở những phụ nữ có nguy cơ mắc bệnh. Đây là tất cả những người có công việc phải lao động chân tay nặng nhọc, mắc các bệnh truyền nhiễm khi mang thai, điều kiện môi trường không tốt, làm việc trong lĩnh vực sản xuất độc hại.
Sau khi sinh, vòng đầu của em bé được đo liên tục. Với độ lệch so với tiêu chuẩn, các bài kiểm tra khác nhau bắt đầu chạy. Phương pháp đơn giản và chi phí hợp lý nhất là tiến hành soi da - soi đầu bằng ánh sáng. Siêu âm là bắt buộc, chụp cắt lớp có thể được chỉ định. Nó giúp bạn có thể nhìn thấy khoang chứa chất lỏng, đánh giá kích thước của nó, mức độ nghiêm trọng của phù não.
Siêu âm
Siêu âm thai, siêu âm thần kinh là phương pháp chẩn đoán chính duy nhất cho phép bạn xác định não úng thủy bẩm sinh và theo dõi tình trạng của não thất, khoang dưới nhện. Kỹ thuật này không chỉ được sử dụng để kiểm tra tử cung mà còn để kiểm tra trẻ lớn hơn.
Craniography
Biết được bệnh não úng thủy bẩm sinh biểu hiện như thế nào, một phương pháp chụp ảnh sọ não được thực hiệncác kỳ thi. Nó giúp đánh giá mô xương của hộp sọ, tình trạng của vết khâu, hình dạng của nền và xem những thay đổi cục bộ. Với các loại và mức độ cổ chướng khác nhau, có thể quan sát thấy vị trí khác nhau của xoang ngang.
Soi đáy mắt
Hệ thống mạch máu của não và mắt được kết nối trực tiếp với nhau. Với sự gia tăng áp lực nội sọ, dòng chảy của máu qua các tĩnh mạch của quỹ đạo trở nên khó khăn. Hiện tượng này dẫn đến hình thành các dây thần kinh thị giác bị phù nề, xuất huyết nhỏ ở võng mạc. Sự hiện diện của tắc nghẽn trong lòng mạch là một dấu hiệu trực tiếp của huyết áp cao.
Thử
Khi chẩn đoán, xét nghiệm dịch truyền - dẫn lưu là bắt buộc. Chúng cho phép bạn xác định các thông số định lượng, đặc tính đàn hồi của mô, động lực học chất lỏng.
Phương pháp kiểm tra là dẫn lưu ống dẫn lưu thắt lưng và giảm áp lực trong xoang. Khi truyền nước muối sinh lý, áp lực trong xoang tăng lên trong thời gian ngắn, sau đó giảm xuống. Các tính toán được thực hiện bằng cách sử dụng các công thức đặc biệt để xác định vận tốc chất lỏng, lực cản và các thông số khác.
Thử nghiệm giúp xác định xem có cần phẫu thuật hay không.
Điều trị
Nguyên nhân và cách điều trị não úng thủy bẩm sinh có liên quan mật thiết với nhau. Bác sĩ có thể chỉ định phẫu thuật hoặc chọn một phương pháp điều trị bảo tồn.
Phương pháp bảo tồn bao gồm thuốc giảm áp lực nội sọ, thuốc lợi tiểu được lựa chọn.
Liệu pháp cũng bao gồm các loại thuốc loại bỏ quá trình viêm,dẫn đến sự phát triển của cổ chướng. Nó có thể là thuốc kháng sinh và các loại thuốc khác. Với tình trạng bệnh tiến triển nặng, xảy ra hiện tượng khớp cắn thì chỉ định can thiệp ngoại khoa.
Trong hầu hết các trường hợp, điều trị bằng thuốc không cho kết quả như mong muốn, là cơ sở để can thiệp phẫu thuật. Chúng thường được chia thành nhiều nhóm:
- Can thiệp để giảm tạm thời ICP và vô hiệu hóa sự mất cân bằng não-não.
- Can thiệp phẫu thuật để loại bỏ chất lỏng đến các hệ thống cơ thể khác.
- Các hoạt động được thực hiện để khôi phục lưu thông chất lỏng.
- Can thiệp để ngăn chặn sản sinh CSF.
- Can thiệp phẫu thuật để kích hoạt quá trình hấp thu dịch não tủy.
Điều trị phẫu thuật bao gồm việc loại bỏ nguyên nhân dẫn đến sự tích tụ chất lỏng trong não, thực hiện phẫu thuật bắc cầu. Nó liên quan đến việc cấy ghép một ống silicone, qua đó chất lỏng được dẫn lưu từ hộp sọ sang một khoang khác.
Phương pháp điều trị ngoại khoa
Trong các giai đoạn phát triển khác nhau, phẫu thuật thần kinh ưu tiên cho các hoạt động cắt ống dẫn lưu dịch não tủy. Chúng cho phép tắc nghẽn các đường dẫn của dịch não tủy bằng cách tạo shunt với việc cấy ghép hệ thống van. Trong quá trình phẫu thuật, một ống thông được đặt vào não, qua đó dịch não tủy dư thừa được dẫn lưu đến các bộ phận khác của cơ thể. Đây có thể là sự kết hợp với khoang bụng, các khoang của tim. Bác sĩ đưa một đầu của ống thông vào não thất,sau đó tạo một đường hầm dưới da. Thông thường một quy trình như vậy cho kết quả tích cực, sau đó không cần thực hiện các thao tác lặp lại. Tuy nhiên, các biến chứng như nhiễm trùng hoặc tắc nghẽn ống dẫn lưu có thể xảy ra.
Bệnh nhân cổ chướng đi được với shunt suốt đời. Nếu nó được cài đặt trong thời thơ ấu, thì khi chúng lớn lên, một số hoạt động khác được thực hiện, trong đó ống được thay thế bằng một ống dài hơn.
Trong một số trường hợp, ống dẫn nước bằng nhựa của não được hiển thị. Nó được thực hiện trên những bệnh nhân bị tắc bằng phương pháp nong ống dẫn nước nội soi.
Ở bệnh nhân, lỗ ống dẫn nước não được bao phủ bởi một mô liên kết mỏng và đàn hồi, được hình thành do xuất huyết và nhiễm trùng. Việc loại bỏ nó rất đơn giản, nhưng trước khi thực hiện thủ thuật này, một cuộc kiểm tra kỹ lưỡng bệnh nhân được thực hiện bằng cách sử dụng chụp cắt lớp.
Để điều trị cho trẻ sơ sinh trong trường hợp xuất huyết lớn dưới nhện, não thất, dùng thuốc lợi tiểu kết hợp với dỡ bỏ các vết thủng vùng thắt lưng, não thất. Khi một khối máu tụ trong khoang xuất hiện, một thủ thuật sẽ được thực hiện để loại bỏ nó.
Hệ thống dẫn lưu cho phép bạn bình thường hóa ICP, cũng như kiểm soát động lực của dịch não tủy. Điều này cho phép tránh khủng hoảng dịch não tủy tăng huyết áp và hoãn phẫu thuật bắc cầu.
Đối với trẻ em có trọng lượng cơ thể thấp, có thể lắp đặt thêm một bể chứa dưới da, cho phép bạn bơm nhiều lần dịch não ra ngoài, kiểm soát ICP.
Trong điều trị não úng thủy tiến triển, phẫu thuật bắc cầu được thực hiện. Trong 50% trường hợp, ngay sau khi đặt shunt ở trẻ em, tình trạng chung trở lại bình thường, điều này gần như loại bỏ hoàn toàn các biến chứng sau phẫu thuật.
Sau phẫu thuật
Một shunt đang được đặt để điều trị bệnh não úng thủy. Thông thường, nó vẫn tồn tại suốt đời. Tuy nhiên, theo dõi y tế định kỳ áp suất van có thể được yêu cầu. Một bác sĩ phẫu thuật đang theo dõi anh ấy.
Ngoài ra, sau khi phẫu thuật bắc cầu, cần theo dõi tình trạng sức khoẻ bằng cách thường xuyên thăm khám bác sĩ. Điều này là do thực tế là mỗi hoạt động có thể phức tạp. Để tránh điều này, bạn nên thường xuyên đi khám phòng ngừa bởi bác sĩ phẫu thuật, bác sĩ thần kinh. Các bác sĩ chuyên khoa này sẽ theo dõi sự phát triển của não úng thủy và xác định xem liệu có thể cắt bỏ ống nối hay không.
Biến chứng của cổ chướng
Các biến chứng của cổ chướng có thể là:
- khiếm thính, khiếm thị đến mù;
- yếu cơ;
- rối loạn chuyển hóa carbohydrate, chất béo;
- vi phạm hệ thống hô hấp, SS;
- điều hoà thân nhiệt bị rối loạn.
Khi xảy ra biến chứng, nguy cơ tử vong cao. Để tránh các biến chứng, cần tiến hành điều trị bệnh lý càng sớm càng tốt. Nó cho phép bạn phục hồi hoàn toàn hoặc thuyên giảm ổn định.
Với các màn hình được cấy ghép, mọi người sống trọn cuộc đời của họ. Nếu cổ chướng không trở lại sau một vài năm, ống thông sẽ được loại bỏ. Kết quả này được coi là một sự phục hồi hoàn toàn.
Biến chứng sau phẫu thuật
Biến chứng sau mổquan sát thấy trong khoảng 20% trường hợp, muộn - trong 15%. Các biến chứng ban đầu được đặc trưng bởi những thay đổi về viêm, sự hình thành các cục máu đông.
Đôi khi có các biến chứng nhiễm trùng dưới dạng viêm màng não do vi khuẩn, viêm não thất. Ít gặp viêm cầu thận, viêm nội tâm mạc. Với một đợt viêm não thất kéo dài, viêm não quanh thất sẽ xảy ra.
Các biến chứng có thể do:
- quá trình nhiễm trùng ở vết thương sau phẫu thuật;
- shunt ô nhiễm với sự phát triển của mầm bệnh trên đó;
- biến chứng hoại tử.
Thông thường nhất, viêm não thất không do nhiễm trùng do thuốc sát trùng xảy ra sau khi phẫu thuật cắt bỏ não thất.
Tăng thân nhiệt, trạng thái sốt có thể do phản ứng của vùng dưới đồi với sự gia nhiệt của dòng ánh sáng của ống nội soi.
Biến chứng hiếm gặp nhất là chảy máu dẫn đến chứng ăn vô độ và đái tháo nhạt.
Phòng ngừa
Để ngăn ngừa não úng thủy bẩm sinh, cần kiểm tra kỹ lưỡng phụ nữ mang thai, đặc biệt nếu họ có nguy cơ mắc bệnh. Phụ nữ được khuyên nên tuân thủ các thói quen hàng ngày, loại bỏ các tình huống căng thẳng, làm việc quá sức. Các biện pháp cũng đang được thực hiện để ngăn ngừa các bệnh truyền nhiễm như viêm màng não, viêm não, giang mai và các bệnh khác dẫn đến thai nhi bị nhiễm trùng, phát triển bất thường.
Trẻ sơ sinh phải siêu âm xuyên sọ. Quy trình chẩn đoán này được thực hiện vào ngày đầu tiên sau sinh để loại trừ các trường hợp xuất huyết và dị tật bẩm sinh của hệ thần kinh trung ương. xác minhxuất huyết não thất, theo dõi siêu âm thần kinh được thực hiện hàng ngày.
Khi não thất to lên, trẻ em nên được chăm sóc đặc biệt dưới sự giám sát liên tục. Trong một số trường hợp, nên tiến hành dẫn lưu não thất ngay lập tức để loại bỏ dịch não tủy.
Trong phẫu thuật nhi khoa, phương pháp ít gây tổn thương nhất trong điều trị não úng thủy là phẫu thuật nội soi thông não thất, được thực hiện cho trẻ trên một tuổi.
Khuyết
Trong một số trường hợp, trẻ được xếp vào nhóm khuyết tật não úng thủy bẩm sinh. Nó được xác định bởi mức độ mất sức khỏe. Tình trạng "trẻ em khuyết tật" được đưa ra trong 1 hoặc 2 năm, hoặc cho đến khi 18 tuổi.
Não úng thủy nằm trong danh sách các bệnh lý mà trẻ bị khuyết tật trước 16 tuổi. Tuy nhiên, để làm rõ nhóm nào sẽ được đưa ra, cần phải thông qua một cuộc kiểm tra y tế, tại đó các bác sĩ sẽ đưa ra kết luận về tình trạng sức khỏe, các rối loạn hiện có, các dị tật phát triển.
Điều trị kịp thời sẽ cho trẻ sống, phát triển bình thường, không sai lệch so với chuẩn mực. Ngay cả khi anh ấy bị bỏ qua, vẫn có khả năng anh ấy sẽ sống một cuộc sống trọn vẹn hoặc hồi phục hoàn toàn.
Y học hiện đại đã học cách giúp mọi người mắc nhiều loại bệnh, và cổ chướng cũng không ngoại lệ.
