BệnhWerlhof là một bệnh lý nghiêm trọng về máu, có đặc điểm là giảm số lượng tiểu cầu, tăng xu hướng kết dính với nhau (tập hợp) và xuất hiện các nốt xuất huyết và tụ máu dưới da. Căn bệnh này đã được biết đến từ thời cổ đại. Năm 1735, bác sĩ người Đức Paul Werlhof đã mô tả các triệu chứng của bệnh này. Hiện nay, đây là một trong những bệnh lý về máu khá phổ biến. Một tên khác của bệnh Werlhof là ban xuất huyết giảm tiểu cầu.
Nguyên nhân gây bệnh
Hiện tại, nguyên nhân chính xác của bệnh lý vẫn chưa được xác định. Có thể chỉ ra các yếu tố kích thích sự phát triển của bệnh. Chúng bao gồm:
- nhiễm trùng nguyên nhân vi khuẩn hoặc vi rút trong quá khứ;
- hoạt động trên các mạch có tổn thương cơ học đối với tiểu cầu;
- u ác tính của tủy xương;
- tác độngbức xạ trên hệ thống tạo máu;
- phản ứng bệnh lý của cơ thể khi đưa vào sử dụng vắc-xin và huyết thanh điều trị;
- sử dụng thuốc tránh thai nội tiết lâu dài;
- ức chế quá trình tạo máu nghiêm trọng (thiếu máu bất sản).
Một trong những tên gọi của bệnh Werlhof là ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn. Nó chỉ ra sự mơ hồ về căn nguyên của căn bệnh này. Bệnh vô căn trong y học được gọi là bệnh xảy ra độc lập, không phụ thuộc vào tổn thương của các cơ quan khác. Nguyên nhân của những bệnh lý như vậy thường không rõ.
Trong một số trường hợp, bệnh Werlhof phát triển do rối loạn tự miễn dịch. Cơ thể nhầm lẫn nhận ra tiểu cầu là chất lạ và bắt đầu sản xuất kháng thể chống lại chúng. Tuy nhiên, không thể xác định chính xác nguyên nhân gây ra sự cố như vậy là gì. Dạng tự miễn dịch của bệnh cũng là một bệnh lý vô căn.
Cũng có những dạng di truyền của bệnh này. Nhưng chúng hiếm khi được ghi nhận. Thông thường bệnh lý mắc phải.
Bệnh lý phát triển như thế nào
Cơ chế phát triển của bệnh Werlhof và hình ảnh máu được đặc trưng bởi sự giảm mạnh và nhanh chóng của mức độ tiểu cầu. Vì lý do này, đông máu giảm. Dinh dưỡng của các mạch máu bị suy giảm. Các bức tường của chúng trải qua những thay đổi loạn dưỡng. Kết quả là, tính thẩm thấu của các mạch máu giảm, chúng bắt đầu đi qua các tế bào hồng cầu. Đây là cách xảy ra xuất huyết dưới da, cũng như xuất huyết bên ngoài và bên trong.
rối loạn miễn dịch. Cơ thể bắt đầu sản xuất các protein bảo vệ bệnh lý để phá hủy các tiểu cầu. Có một sự chết hàng loạt của các tế bào máu này.
Trẻ em thường có dạng di truyền của ban xuất huyết giảm tiểu cầu. Trong trường hợp này, cơ chế bệnh sinh của bệnh Werlhof có liên quan đến hoạt động quá mức của các enzym phá hủy tế bào máu. Và cũng với các dạng bệnh lý di truyền, cấu trúc của tiểu cầu thường bị xáo trộn.
Các thể bệnh
Trong y học, người ta thường chia nhỏ bệnh Werlhof theo mức độ nghiêm trọng của các biểu hiện xuất huyết và mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng.
Theo phân loại của Tổ chức Y tế Thế giới, có một số phân loại bệnh lý:
- Không. Bệnh nhân không chảy máu, chảy máu.
- Đầu tiên. Có những nốt xuất huyết ở đầu nhọn (chấm xuất huyết) và đốm (bầm máu).
- Thứ hai. Có nhiều chấm xuất huyết và bầm máu trên mặt, thân và tứ chi.
- Thứ ba. Không chỉ phát ban xuất huyết ngoài da mà còn xuất huyết niêm mạc.
- Thứ tư. Bệnh nhân chảy nhiều máu.
Ngoài ra, bệnh được phân loại theo mức độ nghiêm trọng của diễn biến:
- Hình thức dễ dàng. Xuất huyết và xuất huyết không có hoặc không được quan sát thấy nhiều hơn 1 lần mỗi năm.
- Bệnh lý ở mức độ trung bình. Các biểu hiện xuất huyết xảy ra không quá 2 lần một năm và nhanh chóng biến mất sau khi điều trị.
- Hình thức nặng. Đợt cấp của bệnh lý xảy ra hơn 3 lần trongnhiều năm và rất khó điều trị. Những trường hợp bệnh phức tạp như vậy thường dẫn đến tàn tật của bệnh nhân.
Giảm tiểu cầu khó chữa được coi là một thể riêng biệt của bệnh. Rất khó điều trị và tái phát ngay cả khi đã phẫu thuật.
Mã bệnh
Theo ICD-10, bệnh Werlhof được xếp vào nhóm bệnh lý đặc trưng bởi rối loạn đông máu, ban xuất huyết và xuất huyết. Các bệnh này được ký hiệu theo mã D65 - D69.
Mã D69 dùng để chỉ các bệnh có ban xuất huyết và xuất huyết. Trong ICD, bệnh Werlhof được ký hiệu bằng mã D69.3.
Hình ảnh lâm sàng
Thông thường, các triệu chứng của bệnh xuất hiện đột ngột. Đôi khi sự xuất hiện của chúng được báo trước bởi nhiễm trùng đường hô hấp hoặc đường ruột. Các triệu chứng ban đầu của bệnh Werlhof được biểu hiện bằng suy nhược, mệt mỏi, đau đầu, buồn nôn và tình trạng khó chịu chung. Tuy nhiên, giai đoạn hoang tưởng không kéo dài và sớm bị thay thế bởi hội chứng xuất huyết:
- Điểm hình thành xuất huyết và tụ máu dưới da. Phát ban nhỏ có thể liên kết lại và tạo thành các mảng. Vết bầm tím xuất hiện ngay cả khi không có vết bầm tím hoặc ít tác động đến các mô (ví dụ: khi có áp lực).
- Chảy máu mũi và nướu.
- Máu được thải ra khỏi ruột khi đi tiêu.
- Đôi khi có xuất huyết nghiêm trọng từ đường tiêu hóa. Điều này dẫn đến buồn nôn và tiêu chảy. Nôn và phân có màu đen.
- Trong một số trường hợp hiếm hoi, có chảy máu từ phổi khi ho.
- Tiết dịch hàng tháng của phụ nữ trở thànhdồi dào quá mức. Chảy máu tử cung xảy ra trong kỳ kinh nguyệt.
- Bạn có thể thấy máu trong nước tiểu.
- Xuất huyết trong mô não đặc biệt nguy hiểm. Chúng dẫn đến sự phát triển của các triệu chứng thần kinh nghiêm trọng (tê liệt, co giật, hôn mê, suy giảm thị lực) và thường kết thúc bằng cái chết. Hiện tượng như vậy được quan sát thấy rất hiếm, trong khoảng 1% trường hợp, với số lượng tiểu cầu rất thấp.
Nếu bệnh nhân chỉ xuất hiện các nốt ban xuất huyết trên da thì các bác sĩ gọi đây là dạng bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu. Nếu bệnh nhân bị chảy máu, thì các triệu chứng như vậy được gọi là "ướt".
BệnhWerlhof ở trẻ em trong 30% trường hợp có kèm theo tăng nhẹ lá lách. Chảy máu mũi nhiều. Máu tụ trên da của trẻ bị bệnh được hình thành rất dễ dàng, ngay cả khi không có tác động bên ngoài. Bé gái bị chảy máu tử cung. Thông thường, bệnh phát triển nặng sau các lần nhiễm trùng trước đây.
Biến chứng
Thiếu máu là một biến chứng của bệnh. Mức độ hemoglobin giảm xuống do mất máu nghiêm trọng. Tình trạng này được đặc trưng bởi suy nhược, chóng mặt, ngất xỉu.
Một hậu quả nguy hiểm khác của bệnh lý là xuất huyết não. Nó được biểu hiện bằng một cơn đau đầu dữ dội kèm theo nôn mửa, co giật và các rối loạn khác của hệ thần kinh trung ương.
Chẩn đoán
Nếu một bệnh nhân bị phát ban xuất huyết tìm kiếm sự trợ giúp y tế, thìđiều này cho phép bác sĩ nghi ngờ bệnh Werlhof. Các hướng dẫn lâm sàng nêu rõ rằng bệnh lý này là một chẩn đoán loại trừ. Nó là cần thiết để tiến hành một cuộc kiểm tra toàn diện của cơ thể. Cần loại trừ các bệnh khác mà số lượng tiểu cầu dưới 100x109 / L.
Các biện pháp chẩn đoán sau được khuyến nghị:
- Kiểm tra và lấy lịch sử. Bác sĩ kiểm tra da của bệnh nhân. Nó là cần thiết để xác định sự hiện diện của phát ban, chảy máu, yếu tố di truyền, nhiễm trùng trong quá khứ. Cũng cần phải xác định xu hướng xuất huyết bằng "phương pháp kẹp". Nếu bạn lấy các ngón tay của mình và hơi bóp da của bệnh nhân, thì bệnh nhân sẽ hình thành một khối máu tụ. Một cuộc kiểm tra vòng bít cũng được thực hiện. Trên cẳng tay của bệnh nhân đeo một vòng bít từ thiết bị đo huyết áp và bơm khí vào đó. Ở người bệnh, sau khi bị đè mạnh, trên da sẽ hình thành các nốt xuất huyết.
- Xét nghiệm huyết học tổng quát. Có thể quan sát thấy sự giảm tiểu cầu xuống mức dưới 100x109 / l trong bệnh Werlhof. Trong hình ảnh máu, số lượng hồng cầu và bạch cầu không thay đổi. Nồng độ huyết sắc tố thường duy trì ở mức bình thường, chỉ quan sát thấy thiếu máu khi chảy máu nhiều.
- Đông máu. Nghiên cứu này giúp xác định khả năng đông máu, với bệnh lý này, chỉ số này thường giảm mạnh.
- Chọc thủng tủy. Cơ quan tạo máu này chứa các tế bào lớn được gọi là megakaryocytes. Tiểu cầu là một phần của tế bào chất của chúng. Chúng tách khỏi tế bào megakaryocytes. Với ban xuất huyết, quá trình này bị xáo trộn, quá trình này được bộc lộ trong quá trình chọc dò.
- Kiểm tra trêntỷ lệ chảy máu. Ở bệnh nhân, các chỉ số của phân tích này vượt quá tiêu chuẩn.
- Xét nghiệm sinh hóa máu. Giúp xác định các bệnh đi kèm.
- Nghiên cứu HIV, viêm gan và nhiễm trùng herpes. Cho phép bạn tách bệnh khỏi các dạng ban xuất huyết thứ phát.
- Myelogram. Giúp loại trừ các bệnh ung thư của hệ thống tạo máu.
- Nghiên cứu kháng thể kháng tiểu cầu. Với phương pháp này, bạn có thể xác định dạng tự miễn dịch của bệnh.
Ngoài ra, phụ nữ cần được khám bởi bác sĩ phụ khoa và bác sĩ tuyến vú, và nam giới - bác sĩ tiết niệu hoặc bác sĩ nam khoa. Điều này sẽ giúp loại trừ bệnh lý ung thư.
Liệu pháp
Trong điều trị bệnh Werlhof, bệnh nhân được kê đơn thuốc nội tiết tố và thuốc ức chế miễn dịch. Những loại thuốc này làm giảm phản ứng bệnh lý của cơ thể đối với tiểu cầu của chính nó. Hệ thống miễn dịch ngừng phá hủy các tế bào máu.
Kê đơn các loại thuốc sau thuộc nhóm nội tiết tố glucocorticoid:
- "Prednisolone";
- "Danazol";
- "Hydrocortisone";
- "Methylprednisolone".
Để ngăn chặn phản ứng miễn dịch, người ta sử dụng các loại thuốc: Delagil, Chloroquine, Hingamine, Azathioprine. Chúng được sử dụng trong y học để điều trị các bệnh nhiễm trùng do động vật nguyên sinh. Tuy nhiên, những loại thuốc này đồng thời hoạt động như chất ức chế miễn dịch.
Tiêm tĩnh mạchCác chế phẩm immunoglobulin: "Octagam", "Sandoglobulin", "Human immunoglobulin", "Venoglobulin". Tuy nhiên, những loại thuốc này có thể gây ra tác dụng phụ như nhức đầu, ớn lạnh, sốt. Để loại bỏ những biểu hiện không mong muốn này, họ đồng thời dùng Dimedrol và Dexamethasone.
Nếu không có ảnh hưởng từ việc sử dụng hormone, các chế phẩm interferon được sử dụng. Tuy nhiên, cần phải thận trọng vì những loại thuốc này gây ra các triệu chứng giống như cúm ở một số bệnh nhân.
Với hội chứng xuất huyết nặng, thuốc cầm máu được kê đơn: Dicinon, Thrombin, Ascorutin, Adroxon. Việc sử dụng miếng bọt biển cầm máu collagen cũng được chỉ ra. Nó được áp dụng cho vị trí chảy máu, sau đó ép hoặc buộc bằng băng. Điều này giúp ngăn chặn các biểu hiện xuất huyết.
Để liệu pháp có hiệu quả, bệnh nhân phải ngưng dùng các loại thuốc sau:
- "Axit acetylsalicylic" và các loại thuốc chống viêm không steroid khác;
- thuốc giãn mạch "Kurantila";
- thuốc thôi miên barbiturat;
- thuốc chứa caffein;
- kháng sinh "Carbenicillin".
Những loại thuốc này làm loãng máu và có thể làm cho các triệu chứng tồi tệ hơn.
Quy trình huyết học
Truyền tiểu cầu được coi là không hiệu quả. Điều này có thể cải thiện tình trạng chỉ trong một thời gian ngắn. Rốt cuộc, tiểu cầu nhanh chóngbị phá hủy trong cơ thể bệnh nhân. Tuy nhiên, nếu bệnh nhân bị đe dọa xuất huyết não, thì quy trình như vậy sẽ được thực hiện.
Trong trường hợp chảy máu nặng, truyền hồng cầu sẽ được thực hiện. Điều này giúp tránh thiếu máu.
Áp dụng điều trị bằng điện di. Máu được lọc bằng cách đi qua một bộ máy đặc biệt. Quy trình này giúp làm sạch cơ thể kháng thể với tiểu cầu. Tuy nhiên, plasmapheresis không được chỉ định cho tất cả các bệnh nhân. Nó không được khuyến khích cho loét dạ dày, khối u ác tính và thiếu máu do thiếu sắt nghiêm trọng.
Điều trị bằng phẫu thuật
Trong trường hợp nghiêm trọng, phẫu thuật cắt lách (cắt bỏ lá lách) được thực hiện. Phẫu thuật này được chỉ định nếu bệnh nhân không cải thiện sau 4 tháng điều trị bằng nội tiết tố và ức chế miễn dịch. Ngoài ra, phẫu thuật là cần thiết nếu bệnh nhân có nguy cơ chảy máu đe dọa tính mạng. Cắt lách luôn được thực hiện kết hợp với điều trị nội tiết tố.
Tuy nhiên, trong một số trường hợp, ngay cả một ca phẫu thuật cũng không thuyên giảm ổn định. Sau khi cắt lách, hầu hết bệnh nhân đều cầm máu. Nhưng ở một số bệnh nhân, số lượng tiểu cầu vẫn rất thấp. Trong trường hợp này, cùng với hormone, thuốc ức chế miễn dịch mạnh được kê toa: Cyclophosphamide, Vincristine. Chúng thường gây ra các tác dụng phụ (rụng tóc, hói đầu), nhưng việc sử dụng chúng có thể thuyên giảm.
Dự báo
Tiên lượng bệnh Werlhof ởthuận lợi trong hầu hết các trường hợp. Trong 85-90% trường hợp, với điều trị thích hợp, bệnh thuyên giảm ổn định có thể đạt được. Ở 10-15% bệnh nhân, bệnh trở thành mãn tính và tái phát định kỳ.
Tỷ lệ chết trong bệnh lý này là 4-5%. Bệnh nhân tử vong trong tình trạng xuất huyết não và xuất huyết não rất nặng. Tiên lượng xấu hơn đáng kể nếu bệnh thậm chí không thể điều trị bằng phẫu thuật.
Tất cả bệnh nhân bị ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn đều được theo dõi y tế. Định kỳ, họ cần được khám cấp phát và vượt qua các xét nghiệm huyết học. Nếu bệnh nhân chảy máu dù chỉ nhẹ, thì bệnh nhân sẽ được chỉ định dùng thuốc đông máu khẩn cấp.
Phòng ngừa
Vì nguyên nhân của bệnh lý vẫn chưa được làm rõ nên việc phòng ngừa đặc biệt đối với ban xuất huyết giảm tiểu cầu đã không được phát triển. Bạn chỉ có thể tuân theo các quy tắc chung để phòng bệnh:
- điều trị kịp thời các bệnh lý truyền nhiễm và virus;
- khi sử dụng vắc-xin và huyết thanh, hãy thông báo cho bác sĩ về tất cả các trường hợp chống chỉ định;
- tránh tiếp xúc với nhiệt độ quá cao và quá lạnh;
- giảm thiểu tiếp xúc với chất gây dị ứng;
- khi dùng thuốc cần tuân thủ cẩn thận liều lượng đã được chỉ định và chú ý đến các tác dụng phụ.
Những biện pháp này sẽ giúp giảm thiểu phần nào nguy cơ mắc bệnh lý.
Nếu một người đã được chẩn đoán mắc ban xuất huyết giảm tiểu cầu, thì cần phải tuân theo các khuyến cáo của bác sĩ chăm sóc để ngăn ngừa bệnh tái phát. Những bệnh nhân như vậytiếp xúc lâu với ánh sáng mặt trời và vật lý trị liệu được chống chỉ định. Cần tuân thủ chế độ ăn kiêng hạn chế đồ ăn cay và tránh vận động quá sức.
