Bệnh u hạtWegener là tình trạng viêm các thành mạch, có đặc điểm là u hạt tự miễn dịch. Căn bệnh này nghiêm trọng vì nó liên quan đến đường hô hấp trên, phổi, thận, mắt và các cơ quan khác ngoài mao mạch, động mạch, tiểu tĩnh mạch và tiểu động mạch.
Tại sao nó xảy ra? Làm thế nào để các triệu chứng chỉ ra sự phát triển của nó? Chẩn đoán được thực hiện như thế nào? Điều gì là cần thiết để điều trị? Bây giờ những câu hỏi này và nhiều câu hỏi khác phải được trả lời.
Đặc điểm của bệnh
Bệnh u hạtWegener là một bệnh nặng, tiến triển nhanh. Nếu không kịp thời chú ý đến các triệu chứng và không tiến hành điều trị thì 6-12 tháng sau sẽ tử vong.
Thật không may, căn nguyên vẫn chưa được thiết lập. Tuy nhiên, theo thống kê, căn bệnh này thường ảnh hưởng nhiều nhất đến những người đã mắc bệnh truyền nhiễm đường hô hấp trước đó. Các bác sĩ, tuy nhiên, không loại trừ mối liên hệu hạt với các vi sinh vật có hại và các tác nhân ký sinh trùng.
Điều quan trọng cần lưu ý là các phức hợp miễn dịch hầu như luôn được tìm thấy trong máu của những bệnh nhân có chẩn đoán này, nhưng vai trò của chúng trong sinh bệnh học vẫn chưa được chứng minh. Tương tự như sự hiện diện của các kháng thể đối với tế bào chất, bạch cầu trung tính và kháng nguyên DR2, HLA B7 và B8. Nhưng có một giả định rằng tất cả những yếu tố này là chất xúc tác cho sự phát triển của bệnh u hạt Wegener.
Nguyên nhân cũng có thể là do cơ thể tăng nhạy cảm hoặc khả năng miễn dịch suy yếu.
Triệu chứng
Bệnh này đi kèm với bệnh cảnh lâm sàng rõ rệt. Các triệu chứng của bệnh u hạt Wegener là:
- Sốt với ớn lạnh.
- Suy nhược và mệt mỏi.
- Nhiễm trùng đường hô hấp trên.
- Viêm mũi kèm theo chảy mủ mũi.
- Biến dạng mũi yên.
- Đổ mồ hôi nhiều.
- Loét niêm mạc, có thể thủng vách ngăn mũi.
- Giảm cân không hợp lý.
- Đau cơ do tăng trương lực tế bào (đau cơ).
- Xuất hiện các bệnh về khớp (viêm khớp).
Những triệu chứng của bệnh u hạt Wegener xảy ra trong hầu hết các trường hợp. Một số cũng có các triệu chứng sau:
- Thay đổi thâm nhiễm trong mô phổi.
- Ho có đờm lẫn máu (biểu hiện viêm màng phổi).
- Diễn biến của bệnh viêm cầu thận.
- Suy thận cấp.
- Phát ban xuất huyết.
- Phát triển thành viêm tầng sinh môn (biểu hiện là viêm củng mạc).
- Hình thành các u hạt ngoài nhãn cầu và u hạt quỹ đạo.
- Vấn đề với hệ thần kinh.
Các trường hợp nặng có thể kèm theo tổn thương động mạch vành và cơ tim.
Hình thức bản địa hóa
Loại u hạt Wegener này được đặc trưng bởi các tổn thương của đường hô hấp trên. Do đó, các triệu chứng phổ biến nhất là:
- Khàn tiếng.
- Hình thành các cục máu đông trong đường mũi.
- Chảy nước mũi cứng đầu.
- Chảy máu cam.
- Khó thở.
Nếu một bệnh nhân được chẩn đoán bị tổn thương nghiêm trọng ở dạng cục bộ của bệnh, thì người đó sẽ phải tiến hành phẫu thuật.
Chỉ định phẫu thuật
Thông thường chúng là:
- Phávách ngăn mũi. Trong trường hợp này, phẫu thuật thẩm mỹ phần sau của mũi được thực hiện.
- Hẹp bao quy đầu dọa ngạt. Thực hiện mở khí quản (khí quản nhân tạo).
- Nguy cơ mù lòa. U hạt được cắt bỏ.
- Suy thận giai đoạn cuối. Trong tình huống này, ghép thận được chỉ định.
Điều quan trọng cần làm rõ là với bệnh u hạt của Wegener, bác sĩ chỉ đề nghị phẫu thuật nếu tính mạng của bệnh nhân thực sự gặp nguy hiểm hoặckhuyết tật.
Dạng tổng quát của bệnh
Nó được đặc trưng bởi một loạt các biểu hiện toàn thân. Chúng bao gồm:
- Xuất huyết.
- Một cơn ho kịch phát, kèm theo đờm có lẫn máu.
- Sốt.
- Đau cơ khớp.
- Viêm phổi áp xe.
- Suy thận và tim phổi.
- Phát ban đa hình.
Wegener của bệnh u hạt dạng tổng quát được điều trị bằng phương pháp điều chỉnh hemocorreal ngoại cơ thể. Chúng bao gồm:
- Cryoapheresis. Các chất bệnh lý được loại bỏ một cách chọn lọc khỏi huyết tương. Các kết nối hữu ích vẫn còn. Sự khác biệt so với lọc huyết tương là trong quá trình đông lạnh, huyết tương được làm lạnh.
- Plasmapheresis. Quy trình này bao gồm việc lấy máu, sau đó làm sạch và đưa máu trở lại dòng máu.
- Lọc huyết tương theo tầng. Một phương pháp bán chọn lọc công nghệ cao cho phép loại bỏ có chọn lọc virus và mầm bệnh khỏi huyết tương. Một trong những máy lọc máu hiệu quả nhất trên thế giới.
- Dược liệu ngoại cơ thể. Rối loạn nhịp tim, do đó thuốc được phân phối trực tiếp đến khu vực của quá trình bệnh lý. Điểm đặc biệt của phương pháp nằm ở hiệu ứng điểm. Thường được sử dụng trong điều trị bệnh u hạt Wegener của mũi. Sử dụng phương pháp này cho phép bạn tránh được các tác dụng không mong muốn của thuốc đối với toàn bộ cơ thể.
Và tất nhiênđiều trị dược lý là bắt buộc. Những loại thuốc thường được kê đơn cho cả hai dạng u hạt của Wegener được mô tả bên dưới.
Chẩn đoán
Nó nên được nói về việc thực hiện nó. Nếu một người nhận thấy các triệu chứng của bệnh u hạt Wegener (ảnh chụp các biểu hiện của bệnh không được trình bày vì lý do đạo đức), thì người đó cần phải đến gặp bác sĩ chuyên khoa thấp khớp.
Chẩn đoán bệnh này là một nhiệm vụ khó khăn. Nó phải được phân biệt với bệnh sarcoidosis, khối u ác tính, viêm màng bồ đào, viêm xoang, viêm tai giữa, các bệnh về máu và thận, lao và các bệnh tự miễn khác. Giai đoạn đầu bao gồm các nghiên cứu sau:
- Hiến nước tiểu và máu để phân tích lâm sàng. Kết quả có thể chỉ ra sự hiện diện của bệnh thiếu máu ở một người, một quá trình viêm nhiễm, giúp đảm bảo rằng tỷ trọng của nước tiểu cũng như hàm lượng của máu và protein trong đó thay đổi. Ngoài ra, nghiên cứu này cho thấy sự gia tăng tốc độ lắng của hồng cầu, thiếu máu huyết sắc tố, tăng tiểu cầu, cũng như tiểu ít và protein niệu.
- Hiến máu phân tích sinh hóa. Kết quả sẽ chỉ ra các dấu hiệu của tổn thương gan và thận. Nó cũng có thể phát hiện sự gia tăng γ-globulin, urê, creatinine, haptoglobin, seromollen và fibrin.
- Siêu âm thận và các cơ quan trong ổ bụng. Kiểm tra siêu âm sẽ giúp xác định các tổn thương và giảm lưu lượng máu.
- Xét nghiệm tiết niệu (xạ hình, chụp niệu đồ bài tiết). Những nghiên cứu này sẽ giúp xác định mức độ suy giảm chức năngthận.
- Chụp Xquang phổi. Giúp xác định sự hiện diện của thâm nhiễm trong mô của chúng, cũng như xác định dịch tiết màng phổi và các hốc sâu.
- Nội soi phế quản với sinh thiết màng nhầy của đường hô hấp trên. Điều này giúp xác định các dấu hiệu hình thái của bệnh.
Ngoài những điều trên, là một phần của chẩn đoán u hạt của Wegener, có thể cần phải tham khảo ý kiến của các bác sĩ chuyên khoa liên quan - bác sĩ chuyên khoa phổi, bác sĩ tai mũi họng, bác sĩ nhãn khoa, bác sĩ thận học, bác sĩ tiết niệu và bác sĩ da liễu. Họ sau khi khám và hỏi bệnh sẽ loại trừ các bệnh khác tương tự.
Điều trị
Liệu pháp điều trị u hạt của Wegener được bác sĩ kê đơn sau khi khám tổng thể.
Theo quy định, thuốc "Cyclophosphamide" được kê đơn. Nó là một loại thuốc trị liệu hóa học kìm tế bào có một loại hoạt động alkyl hóa. Nó có một phổ hoạt động chống khối u rất rộng. Ngoài ra, thuốc có tác dụng ức chế miễn dịch rõ rệt. Dùng phương thuốc này qua đường tĩnh mạch, liều lượng hàng ngày là 150 mg mỗi ngày.
Thuốc được kết hợp với "Prednisolone", một loại thuốc glucocorticoid tổng hợp, hoạt động nhằm mục đích ngăn chặn các chức năng của đại thực bào mô và bạch cầu. Nó cũng ổn định màng lysosome, phá vỡ khả năng thực bào của đại thực bào và ngăn không cho bạch cầu xâm nhập vào vùng bị viêm. Liều hàng ngày của "Prednisolone" là 60 mg. Khi tình trạng được cải thiện, lượng thuốc được sử dụngđang giảm.
Phương pháp điều trị u hạt của Wegener này được áp dụng cho các tổn thương toàn thân, khi bệnh bao phủ da, khớp, thận và mắt.
Điều trị bằng thuốc kéo dài thời gian. Vì vậy, ví dụ “Cyclophosphamide” sẽ phải uống thêm 1 năm sau khi bác sĩ chẩn đoán giai đoạn lún hoàn toàn triệu chứng cấp tính. Tất nhiên, liều lượng hàng ngày sẽ cần được giảm dần.
Uống thuốc ức chế miễn dịch
Không có những loại thuốc này với bệnh u hạt của Wegener (ảnh chụp u hạt dưới kính hiển vi được trình bày ở trên). Vì bản chất bệnh này là tự miễn dịch và việc dùng thuốc để ức chế hệ thống miễn dịch là bắt buộc.
Hai loại thuốc được liệt kê ở trên cũng là thuốc ức chế miễn dịch và hiệu quả nhất. Nhưng có những lựa chọn thay thế:
- Methotrexate. Một tác nhân chống khối u liên quan đến chất chống chuyển hóa. Ức chế sự tổng hợp nucleotide thymidylate và purine. Đặc biệt tích cực chống lại các tế bào phát triển nhanh chóng, nó cũng có tác dụng ức chế miễn dịch.
- "Fluorouracil". Hành động của nó là nhằm ngăn chặn sự tổng hợp DNA và sự hình thành RNA không hoàn hảo về cấu trúc. Vì vậy quá trình phân chia tế bào bị ức chế.
- "Dexamethasone". Làm giảm nồng độ của các enzym phân giải protein, giảm tính thẩm thấu của mao mạch, ức chế sự hình thành collagen và hoạt động của nguyên bào sợi.
- "Azathioprine". Tương tự cấu trúc của adenine, guanine và hypoxanthine, tạo nên axit nucleic. Thuốc ngăn chặn sự tăng sinh mô và phân chia tế bào, đồng thời cũng ảnh hưởng đếntổng hợp kháng thể.
- Chlorbutin. Nó có tác dụng alkyl hóa. Thuốc có đặc tính kìm tế bào, vì vậy nó cũng làm gián đoạn quá trình sao chép DNA. Nó có tác dụng đặc biệt mạnh đối với mô bạch huyết.
Các loại thuốc được liệt kê làm giảm mức độ hoạt động miễn dịch đã tăng lên với bệnh u hạt của Wegener, ảnh hưởng đến cơ thể "hoành hành". Nói cách khác, hãy kiềm chế phản ứng của anh ấy.
Thật không may, một tác dụng phụ là giảm sức đề kháng tổng thể của cơ thể đối với các bệnh nhiễm trùng và rối loạn chuyển hóa khác nhau, nhưng không dùng các loại thuốc này, bệnh không thể đối phó được.
Còn về liều lượng và cách sử dụng? Điều này được xác định bởi một bác sĩ thấp khớp. Ví dụ, đối với một số bệnh nhân, liệu pháp xung là phù hợp - sử dụng thuốc với liều lượng lớn 1-2 lần một tuần.
Duy trì tình trạng thuyên giảm và điều trị tái phát
Khi tình trạng của một người được cải thiện, tất cả các lực lượng đều hướng đến việc duy trì sự thuyên giảm của người đó. Để làm được điều này, bạn phải tiếp tục điều trị bằng liệu pháp ức chế miễn dịch, nếu không bệnh sẽ tiến triển nặng hơn. Nhưng những loại thuốc cần dùng, và số lượng bao nhiêu - điều này do bác sĩ quyết định.
Thải có thể lâu. Nhưng bệnh nhân phải chuẩn bị cho những đợt tái phát. Khi bệnh nặng hơn, cần phải tăng liều lượng thuốc chứa hormone hoặc trở lại định mức đã được chỉ định khi bắt đầu điều trị.
Nhân tiện, nhiều người quan tâm đến việc có phương pháp dân gian nào hiệu quả có thể giúp chữa khỏi chứng này khôngdịch bệnh? Câu trả lời là hiển nhiên. Ngay cả khi không có chế phẩm dược lý, việc sử dụng chúng có thể dẫn đến hồi phục hoàn toàn, sau đó điều trị bằng thảo dược sẽ không giúp ích gì. Thuốc truyền và thuốc sắc chỉ có thể làm giảm bớt các triệu chứng tiêu cực. Nhưng ngay cả trong trường hợp này, bạn nên thảo luận trước với bác sĩ về lượng dùng của chúng.
Biến chứng và tiên lượng
Nếu bắt đầu điều trị bệnh kịp thời thì khả năng bệnh thuyên giảm là rất cao. Với liệu pháp thích hợp, nó xảy ra ở hầu hết mọi bệnh nhân.
Nhưng quá trình tiến triển của bệnh dẫn đến những hậu quả nghiêm trọng, bao gồm:
- Tiêuhuỷ xương mặt.
- Suy thận.
- Viêm kết mạc mãn tính.
- Suy hô hấp.
- Phát triển u hạt hoại tử trong mô phổi.
- Sự hoại tử của ngón tay.
- Phát triển của bệnh viêm phổi do Pneumocystis.
- Điếc do viêm tai giữa kéo dài.
- Những thay đổi về gan và chất dinh dưỡng ở bàn chân.
- Sự xâm nhập của các bệnh nhiễm trùng thứ cấp trên nền tảng của khả năng miễn dịch suy yếu.
Nếu một người bỏ qua các triệu chứng và không đến gặp bác sĩ chuyên khoa, thì kết quả thuận lợi sẽ không thể được tin tưởng. Khoảng 93% bệnh nhân tử vong từ 5 tháng đến 2 năm.
Cũng cần lưu ý rằng dạng u hạt tại chỗ là lành tính. Khi tiến hành liệu pháp chất lượng cao, ở 90% bệnh nhân, tình trạng bệnh cải thiện đáng kể và 75% thuyên giảm. Nhưng, thật không may, đối với 50%, nó không tồn tại lâu,khoảng sáu tháng, sau đó có đợt cấp và tất cả các triệu chứng trở lại.
Vì vậy, để tránh các biến chứng và đợt cấp, cần không ngừng tăng cường khả năng miễn dịch, điều trị các bệnh truyền nhiễm kịp thời, thường xuyên thăm khám bác sĩ chuyên khoa thấp khớp và tuân theo tất cả các khuyến cáo của bác sĩ.
