Khối u thần kinh nội tiết của tụy: phân loại, điều trị và biến chứng, tiên lượng

Mục lục:

Khối u thần kinh nội tiết của tụy: phân loại, điều trị và biến chứng, tiên lượng
Khối u thần kinh nội tiết của tụy: phân loại, điều trị và biến chứng, tiên lượng

Video: Khối u thần kinh nội tiết của tụy: phân loại, điều trị và biến chứng, tiên lượng

Video: Khối u thần kinh nội tiết của tụy: phân loại, điều trị và biến chứng, tiên lượng
Video: Ung thư cổ tử cung có mấy giai đoạn và cách điều trị | BS Nguyễn Gia Hoàng Anh, BV Vinmec Phú Quốc 2024, Tháng bảy
Anonim

Mã cho một khối u nội tiết thần kinh của tuyến tụy trong ICD 10 - C25. Chính sự kết hợp này trong bảng phân loại quốc tế biểu thị các khối u ác tính khu trú trong cơ quan được chỉ định. Những bệnh này là gì? Hãy thử xem xét chi tiết hơn.

Thông tin chung

Nếu không có hoạt động bình thường của hệ thần kinh, các tuyến bài tiết, cơ thể con người không thể hoạt động và theo trật tự. Y học hiện đại xem xét các yếu tố này như một tổng thể, xếp chúng vào hệ thống nội tiết thần kinh. Các tế bào cụ thể khu trú trong cấu trúc tuyến nội tiết chịu trách nhiệm sản xuất các hợp chất hoạt động. Một trong những yếu tố quan trọng của tuyến tụy là các đảo nhỏ của Langerhans. Mã hóa của trường hợp phát hiện ung thư trong khu vực này là C25.4 theo ICD. Một khối u thần kinh nội tiết của tuyến tụy ở định dạng này có thể hình thành nếu các tế bào thuộc loại được chỉ định bắt đầu phân chia, hoạt động và chết theo cách không chính xác.

Chỉ địnhmột loạt các bệnh lý không phải ngẫu nhiên xuất hiện trong một nhóm riêng biệt. Các biểu hiện của nó, các sắc thái làm rõ chẩn đoán và phương pháp điều trị rất khác với những biểu hiện áp dụng cho khối u do tế bào biểu mô hình thành.

khối u thần kinh nội tiết của tuyến tụy
khối u thần kinh nội tiết của tuyến tụy

Giải phẫu và y học

Hệ thần kinh, các chất nội tiết do cấu trúc nội tiết tạo ra có chức năng tương hỗ. Tín hiệu từ hệ thần kinh đến vùng dưới đồi, nơi chúng kích thích sản xuất các chất nội tiết tố. Ngược lại, chúng ảnh hưởng đến tuyến yên, kích hoạt hoặc làm chậm hoạt động của các chất dinh dưỡng. Các chất theo dòng máu lan tỏa khắp cơ thể, kích thích chức năng bài tiết của các cấu trúc tuyến.

Sự tạo ra các hormone không chỉ được quyết định bởi các xung động của hệ thần kinh. Các yếu tố quan trọng là các quá trình xảy ra trong cơ thể, trạng thái của con người nói chung và các cơ quan và cấu trúc riêng lẻ. Hệ thống thần kinh trung ương và hệ thống bài tiết được kết nối với nhau: do nội tiết tố, công việc của các dây thần kinh được điều chỉnh thông qua tuyến thượng thận. Điều này được thực hiện thông qua việc giải phóng adrenaline vào máu.

Tuyến tụy: tất cả hoạt động như thế nào

Theo mã khối u thần kinh nội tiết của tuyến tụy C25 đề cập đến một tình trạng bệnh lý liên quan đến hoạt động không đúng của NES dạ dày tụy. Trong cơ thể con người, nó chiếm ưu thế hơn các NES khác về kích thước. Chính hệ thống này đã được các nhà khoa học đặc biệt nghiên cứu. Có thể xác định rằng NES được hình thành bởi các tế bào thần kinh, tế bào apudocytes tạo ra các hợp chất nội tiết tố. Những tế bào này nằm rải rác khắp đường tiêu hóa,hiện diện trong tất cả các cơ quan.

Phần quan trọng nhất của tuyến tụy theo quan điểm này là các đảo nhỏ của Langerhans, tức là vùng đuôi. So với toàn bộ cơ quan, những hòn đảo nhỏ này chỉ chiếm khoảng 2% khối lượng, tức là khoảng 1,5 g.

khối u thần kinh nội tiết của tuyến tụy, mã ICD 10
khối u thần kinh nội tiết của tuyến tụy, mã ICD 10

Neoplasms: các sắc thái của sự hình thành

Khối u thần kinh nội tiết của tuyến tụy (G2, G1) có thể hình thành từ bất kỳ tế bào nào thuộc loại này khu trú trong cơ quan cụ thể. Cơ chế xuất hiện của bệnh là quá trình phân chia tế bào không kiểm soát. Hiện nay, các sắc thái của sự hình thành các khối u chưa được nghiên cứu sâu. Người ta đã làm rõ rằng một tỷ lệ đáng kể bệnh nhân bị đột biến ở cặp nhiễm sắc thể thứ mười một. NET thuộc loại bệnh hiếm gặp, làm phức tạp đáng kể đặc điểm của tình trạng bệnh: chỉ bác sĩ có trình độ chuyên môn cao mới có thể xác định các triệu chứng của nó.

Trong tỷ lệ phần trăm các trường hợp, một khối u thần kinh nội tiết của tuyến tụy được hình thành dưới dạng bong bóng hoặc mảng. Tên chính thức của các dạng như vậy (tương ứng): phế nang, trabeculae. Ở một số bệnh nhân, sự tiến triển của bệnh khá chậm, trong khi những bệnh nhân khác được đặc trưng bởi một đợt điều trị dứt điểm. Nói chung, như bằng chứng được tích lũy bởi y học cho thấy, bệnh lý là vô cùng khó đoán. Một khối u có kích thước nhỏ không phải lúc nào cũng ác tính. Kết luận về nhân vật của anh ấy được đưa ra bằng cách xác định tốc độsự phát triển. Trong một số trường hợp, khối u khu trú ở một cơ quan, trong trường hợp nghiêm trọng hơn, khối u lan sang các cấu trúc lân cận.

Sắc thái biểu lộ

Các triệu chứng của một khối u thần kinh nội tiết của tuyến tụy ở giai đoạn đầu của sự phát triển của bệnh không có hoặc rất mờ. Một tỷ lệ khá lớn các trường hợp chỉ được phát hiện ở giai đoạn nặng, khi tình trạng bệnh lý đã phát triển từ 5-8 năm. Biểu hiện cụ thể trong giai đoạn đầu của hầu hết các khối u không điển hình. Một số vấn đề về sức khỏe của bệnh nhân gây khó chịu nhưng chúng không thể kết nối với hệ thống nội tiết thần kinh và việc điều trị các bệnh hoàn toàn khác được chỉ định.

chẩn đoán khối u thần kinh nội tiết tụy
chẩn đoán khối u thần kinh nội tiết tụy

Có thể cho rằng có một khối u nội tiết thần kinh của tụy (có di căn hay không thì xác định sau khi khám toàn bộ) nếu bạn lo lắng về việc đau bụng. Cảm giác có thể đến không liên tục hoặc vĩnh viễn. Người bệnh sụt cân, cảm thấy mệt mỏi liên tục. Có rối loạn phân, buồn nôn và nôn. Trong bối cảnh của bệnh ung thư, lượng đường trong máu giảm xuống, mạch đập trở nên thường xuyên hơn, các cơn bốc hỏa rất đáng lo ngại.

Danh mục và loại

Theo nhiều cách, tiên lượng cho một khối u thần kinh nội tiết của tuyến tụy phụ thuộc vào loại trường hợp. Một hệ thống đã được phát triển để chia chúng thành nhiều nhóm. Tiêu chí đánh giá chính là khả năng tạo ra các hợp chất nội tiết tố, hoạt động của quá trình này. Có bốn loại: hoạt động, không hoạt động, không hoạt động và hoạt động.

Loại thứ nhất là khối u thần kinh nội tiết của tuyến tụy, tế bào có chức năng sản sinh ra các chất sinh học điều hòa hoạt động của cơ thể. Trong tổng số các loại ung thư, loại đang hoạt động chiếm khoảng 80%. Một loại ít phổ biến hơn là không hoạt động. Chẩn đoán một bệnh lý như vậy là khó nhất. Các NET không hoạt động có thể tiết ra các hợp chất nội tiết tố. Trường hợp này không được đặc trưng bởi các triệu chứng cụ thể. Cuối cùng, loại cuối cùng là HSO, tạo ra nhiều hơn mức bình thường, lượng hormone. Điều này thường có thể được xác định khá sớm. Tăng sản xuất hormone thường được quan sát thấy dưới ảnh hưởng của một yếu tố căng thẳng. Đây có thể là câu trả lời cho việc gây mê, sinh thiết.

Cập nhật trạng thái

Chẩn đoán một khối u nội tiết thần kinh của tuyến tụy không phải là một nhiệm vụ dễ dàng đối với một bác sĩ hiện đại. Nhiều khả năng vấn đề sức khỏe của bệnh nhân chỉ là do nguyên nhân như vậy, ở một bác sĩ có trình độ chuyên môn cao và giàu kinh nghiệm đã từng gặp những trường hợp tương tự. Nếu có một giả thiết về khả năng tồn tại của NET, cần phải tiến hành một loạt các nghiên cứu để xác nhận hoặc bác bỏ giả thiết. Họ bắt đầu bằng cách nghiên cứu lịch sử y tế của người đó và gia đình trực tiếp của anh ta. Làm rõ các bệnh lý di truyền là thông tin quan trọng để phân tích nguyên nhân của các triệu chứng. Ngoài ra, tại cuộc hẹn ban đầu, bệnh nhân được kiểm tra cẩn thận, mọi khiếu nại đều được làm rõ và thông tin này được hệ thống hóa.

Bước tiếp theo để xác định khối u thần kinh nội tiết của tuyến tụy là thu thập các mẫu chất lỏng, mô chonghiên cứu trong phòng thí nghiệm. Bệnh nhân cần lấy các tế bào có chứa các chất nội tiết tố, có lẽ được tạo ra bởi khối u. Bác sĩ cũng xác định một danh sách các chất hoạt tính khác, việc phân tích chúng sẽ giúp thu được nhiều thông tin hữu ích hơn về trường hợp này. Các vùng mô được chọn để lấy mẫu sinh thiết, xạ hình với somatostatin được kê đơn. Giai đoạn tiếp theo là CT, siêu âm, MRI, x-quang. Kiểm tra siêu âm có thể được yêu cầu bằng nội soi.

tiên lượng khối u thần kinh nội tiết của tuyến tụy
tiên lượng khối u thần kinh nội tiết của tuyến tụy

Chẩn đoán xác nhận: điều gì tiếp theo?

Điều trị khối u thần kinh nội tiết của tuyến tụy được lựa chọn dựa trên loại trường hợp. Có một số phương pháp và cách tiếp cận chính: liệu pháp nhắm mục tiêu, xạ trị, hóa trị, phẫu thuật, phóng xạ, phương pháp sinh học. Hiện chưa có biện pháp nào để ngăn ngừa các khối u dạng này. Điều này là do sự hiếm hoi của những trường hợp như vậy và thiếu kiến thức đầy đủ về quá trình hình thành chúng. Cơ chế xảy ra vẫn chưa được xác định chính xác, loại trừ khả năng ngăn ngừa hiệu quả.

Trong phần trăm các trường hợp, liệu trình điều trị liên quan đến can thiệp phẫu thuật. Loại ung thư được mô tả cho phép các biện pháp xâm lấn tối thiểu. Có thể sử dụng nội soi ổ bụng. Đồng thời, phần tối thiểu của cơ quan bị bệnh được loại bỏ, giúp giảm thiểu các biến chứng và tăng tốc độ phục hồi chức năng của bệnh nhân. Nếu di căn được phát hiện, chúng phải được loại bỏ ngay lập tức.

Cách tiếp cận tốtvới một khối u thần kinh nội tiết của tuyến tụy, hạt nhân, điều trị bằng thuốc được xem xét. Cách tiếp cận này kích hoạt các quá trình nội bào phá hủy. Bạn có thể tự mình áp dụng các phương pháp này hoặc kết hợp với phẫu thuật. Nói chung, tiên lượng cho một khối u thần kinh nội tiết của tụy là thuận lợi hơn nhiều dạng u ác tính khác trong đường tiêu hóa. Triển vọng tốt nhất là những người có dạng hoạt động được chẩn đoán ở giai đoạn sớm, nếu có thể bắt đầu điều trị đầy đủ mà không mất thời gian.

Loại hoạt động: insulinoma

Khối u này bao gồm các tế bào beta sản xuất insulin. Trong số các trường hợp khác của NET, loại này chiếm tới 75%. Xác suất hình thành khối u cao hơn ở phụ nữ; nhóm tuổi có nguy cơ - 40-60 tuổi. Trong tỷ lệ phần trăm chính của các trường hợp, một khối u duy nhất được phát hiện, vị trí trong cơ quan là không thể đoán trước. Một tỷ lệ nhỏ các trường hợp xảy ra bên ngoài tuyến tụy. Kích thước của khối u hiếm khi quá 1,5 cm, có màu giống quả anh đào, xám vàng hoặc nâu. Có tới 15% trường hợp là ác tính.

Dạng khối u này tạo ra một lượng lớn insulin, điều này quyết định triệu chứng chính: hàm lượng glucose trong hệ tuần hoàn giảm đáng kể. Hạ đường huyết đặc biệt rõ rệt sau khi tập thể dục hoặc với khoảng thời gian dài giữa các bữa ăn. Nồng độ glucose giảm gây ra chuyển hóa năng lượng không đúng cách, ảnh hưởng đến cơ thể và vỏ não dưới. Bệnh nhân cảm thấy yếu và đói. Các tuyến mồ hôi hoạt động mạnh hơnCác chuẩn mực, tần số và tốc độ của nhịp đập của tim bị rối loạn, các chấn động và mất phương hướng trong không gian, đôi khi theo thời gian, gây rối loạn. Trí nhớ dần trở nên kém đi, ý thức lẫn lộn, người bệnh trở nên thờ ơ và lên cơn co giật. Biến chứng nghiêm trọng nhất của loại u thần kinh nội tiết tuyến tụy này là hôn mê hạ đường huyết.

Sắc thái của trường hợp

Việc phát hiện một khối u không dễ dàng. Đây là một loại ung thư tương đối nhỏ, có các triệu chứng đặc trưng cho một loạt các bệnh lý khác. Các nghiên cứu chính xác nhất là xạ hình, siêu âm nội soi, CT. Có đến 50% trường hợp được phát hiện bằng phương pháp chẩn đoán bằng phương pháp phóng xạ. Khi vị trí không rõ ràng, chụp cắt lớp phát xạ positron được hiển thị để làm rõ trường hợp. Bạn có thể đoán các sắc thái của bản địa hóa bằng cách tiến hành phân tích chụp mạch.

Điều trị khối u nội tiết thần kinh của tuyến tụy thuộc loại này hiệu quả nhất là phẫu thuật. Với kích thước nhỏ, khối u ngay lập tức được cắt bỏ hoàn toàn. Với đường kính từ 3 cm trở lên, chỉ định cắt bỏ một phần tử nội tạng. Điều này đặc biệt quan trọng nếu NET là ác tính. Một sự kiện được tiến hành đúng cách là chìa khóa để phục hồi tuyệt đối.

khối u thần kinh nội tiết của tuyến tụy
khối u thần kinh nội tiết của tuyến tụy

Gastrinoma

Trong số tất cả các loài NET, loài này là loài phổ biến thứ hai. Nó chiếm tới 30% trong tất cả các trường hợp. Xác suất hình thành ung thư ở các đại diện của giới tính mạnh hơn cao hơn; nhóm tuổi có nguy cơ - 30-50 tuổi. Khoảng mọi trường hợp thứ ba cho phép bạn xác định NET trongcấu trúc bên ngoài liên quan đến cơ quan. Kích thước thường không quá 3 cm. NET lớn hơn đường kính quy định được coi là ác tính. Một tính năng đặc biệt của hình thức này là xu hướng hình thành sớm của di căn. Bệnh biểu hiện bằng cách tạo ra quá nhiều gastrin, kích hoạt sản xuất nước trái cây trong dạ dày. Điều này gây ra sự hình thành các vết loét trong ruột. Quá trình như vậy thường là biểu hiện đầu tiên của khối u.

Bạn có thể nghi ngờ bệnh lý dạ dày bằng phân lỏng và các cơn đau giống như đau bụng. Loét dạ dày tá tràng có biểu hiện tăng sức đề kháng với điều trị. Cơ hội NET cao hơn nếu cha mẹ được chẩn đoán mắc bệnh này.

Sắc thái của trường hợp

Làm rõ ung thư dạ dày phức tạp bởi kích thước nhỏ của khối u và các biểu hiện đặc trưng của loét dạ dày tá tràng lan rộng. Để xác định khối u, cần phải kiểm tra hệ thống tuần hoàn về hàm lượng của gastrin. Cách tiếp cận tối ưu là phương pháp xét nghiệm radioimmunoassay. Có thể làm rõ nội địa hóa với sự trợ giúp của siêu âm, nội soi, CT, MRI. Lên đến 90% tất cả các NET loại này nằm giữa cổ tuyến, phần ruột đi xuống và đường mật chung.

Liệu trình điều trị liên quan đến sự can thiệp triệt để. Bệnh nhân được hiển thị một ca phẫu thuật. Nếu có khả năng ác tính cao của vị trí, nếu khối u được đặc trưng bởi khả năng lây lan đến các cơ quan và mô lân cận, thì cần phải loại bỏ không chỉ khối u dạ dày mà còn cả phần tử tuyến mà nó được hình thành. Rút khỏi cơ thể của bệnh nhân chỉ NET được thực hiện nếukích thước hình thành nhỏ. Dựa vào kết quả điều trị, tiên lượng u thần kinh tuyến tụy là khả quan, bạn có thể tin tưởng vào khả năng hồi phục hoàn toàn.

mang thai sau khi có khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy
mang thai sau khi có khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy

Glucagonoma

Mẫu này rất hiếm. Nó có thể xuất hiện trong quá trình thoái hóa các cấu trúc alpha tế bào sản xuất glucagon. Xác suất phát hiện bệnh như vậy ở phụ nữ trẻ và trưởng thành cao hơn. Trung bình, ở nửa nữ giới, bệnh lý xảy ra thường xuyên hơn gấp ba lần so với nam giới. Một tỷ lệ lớn hơn các trường hợp xảy ra ở vị trí hình thành ở đuôi hoặc phần chính của tuyến. Thường NET là đơn, kích thước từ 5 cm trở lên. Có tới 70% trường hợp là ác tính. Tích cực sản xuất glucagon kích thích sản sinh insulin, và trong cấu trúc gan, glycogen bị phá vỡ nhanh hơn.

Bạn có thể nghi ngờ bệnh bằng các ban đỏ di ứng, kèm theo các vùng hoại tử. Huyết khối xuất hiện ở hệ thống tĩnh mạch sâu, tình trạng bệnh nhân trở nên suy nhược. Có thể mắc bệnh tiểu đường thứ phát. Trong nghiên cứu về máu, các chỉ số glucagon vượt tiêu chuẩn hàng chục lần. Để làm rõ khu trú, siêu âm, CT được chỉ định.

Tương lai sau khối u

Những phụ nữ có chẩn đoán này thường quan tâm nhất đến việc: liệu có thể mang thai sau khi có khối u thần kinh nội tiết của tuyến tụy không? Như thực hành lâm sàng đã chỉ ra, điều này không chỉ có thể thực hiện được mà còn diễn ra trong cuộc sống thực. Hơn nữa, những trường hợp mang thai và sinh con thành công đã được biết đến, ngay cả khi dựa trên nền tảng củacắt bỏ tuyến tụy do NET ác tính đã được chẩn đoán trước đó. Tất nhiên, trước tiên bạn sẽ phải trải qua một quá trình điều trị và phục hồi đầy đủ, đợi tình trạng bệnh ổn định và sau đó mới nghĩ đến việc sinh sản. Tuy nhiên, thực tế vẫn là: việc mang thai sau khi có khối u thần kinh nội tiết của tuyến tụy là có thể, được thực hành, thành công và những đứa trẻ có thể được sinh ra hoàn toàn khỏe mạnh.

khối u thần kinh nội tiết của tuyến tụy
khối u thần kinh nội tiết của tuyến tụy

Như các bác sĩ nói, khía cạnh chính của tiên lượng là phẫu thuật chính xác trong một khoảng thời gian thích hợp. Một sự kiện được tiến hành chính xác với sự tham gia của các bác sĩ có chuyên môn giúp đảm bảo một cuộc sống lâu dài và viên mãn cho một người.

Đề xuất: