Một số vấn đề ở cấp độ di truyền gây ra sự vi phạm chuyển hóa bilirubin. Do đó, nhiễm trùng gan nhiễm sắc tố có thể xảy ra. Những bệnh như vậy được coi là khá nguy hiểm. Truoc do, bệnh nhân vàng da nhưng không có vấn đề gì về gan của một loại virut, truyền nhiễm. Rối loạn chuyển hóa bilirubin là khác nhau, phù hợp với chúng, và nhóm bệnh chính được chia thành nhiều loại.
Mô tả
Trong cơ thể người, hồng cầu sống đến 120 ngày. Sau đó, họ tách ra. Một trong những sản phẩm phân hủy là bilirubin. Nó là trực tiếp và gián tiếp. Chất này sau khi bài tiết sẽ được xử lý ở gan và đi vào ruột dưới dạng mật. Nếu một trong các giai đoạn bị vi phạm, một chất chưa qua xử lý vẫn còn trong máu. Do đó, da của một bệnh nhân mắc bệnh gan nhiễm sắc tố trở nên vàng.
Nguyên nhân gây bệnh
Vấn đề được mô tả là do di truyền. Nó xảy ra do sự thất bại trong quá trình xử lý bilirubin, được truyền đếnmức độ di truyền. Hiện tại, bốn loại vấn đề đã được biết đến. Chúng được kết hợp với các đặc điểm căn nguyên:
- Nếu bilirubin được gửi đến máu chứ không phải mật, thì chúng ta đang nói về sự xuất hiện của hội chứng Dubin-Johnson.
- Hội chứng Rotor có các đặc điểm trên, nhưng các triệu chứng của nó yếu hơn.
- Bệnh gan nhiễm sắc tố củaGilbert xảy ra do một người không có đủ chất cho phép bạn thu nhận và loại bỏ bilirubin. Da chuyển sang màu vàng. Nồng độ bilirubin trong máu tăng lên.
- Với hội chứng Crigler-Najjar, một người không có enzym glucuronyl transferase trong cơ thể. Có rất nhiều bilirubin trong máu.
Các triệu chứng
Các triệu chứng của bệnh gan nhiễm sắc tố là gì, phụ thuộc hoàn toàn vào sự trao đổi của bilirubin. Biểu hiện thường thấy là đau vùng gan, vàng da và trục trặc trong quá trình sản xuất mật. Xem xét các triệu chứng đặc trưng của từng loại bệnh lý:
- Khi hội chứng Dubin-Johnson phát triển, bệnh nhân sẽ có màu vàng củng mạc. Khi mang thai hoặc khi uống thuốc tránh thai ở phụ nữ, biểu hiện này có thể trầm trọng hơn. Sự bài tiết của mật bị rối loạn.
- Với bệnh Rotor, củng mạc bị vàng.
- Hội chứngJulbert là bệnh gan nhiễm sắc tố, biểu hiện bằng những cơn đau âm ỉ ở bụng. Da vàng và gan to.
- BệnhCrigler-Najjar rất hiếm. Hầu hết thường được chẩn đoán ngay sau khi sinh. Có vàng da. Nếu bệnh lý nghiêm trọng, thì các vấn đề bắt đầu vớihệ thống thần kinh trung ương. Điều này thường dẫn đến cái chết của bệnh nhân. Nếu trẻ bị nhẹ thì da hơi ngả vàng.
Bệnh gan nhiễm sắc tố di truyền có thể tự biểu hiện theo những cách khác nhau. Hãy xem xét thêm một số triệu chứng. Giấc ngủ bị rối loạn, đau và nặng ở gan, nước tiểu sẫm màu hơn, xuất hiện hội chứng suy nhược, biểu hiện bằng chóng mặt và mệt mỏi, chán ăn, buồn nôn, ruột hoạt động kém, da chuyển sang màu vàng và bắt đầu ngứa dữ dội..
Để chẩn đoán, cũng cần thu thập tiền sử của người thân.
Quy trình chẩn đoán bệnh
Khi chẩn đoán một vấn đề, điều quan trọng là phải tìm ra nguyên nhân thực sự của vàng da, cũng như phân biệt bệnh gan nhiễm sắc tố với một số bệnh tương tự. Cần phải tiến hành xét nghiệm sinh hóa máu. Điều này sẽ cho phép bạn hiểu mức độ bilirubin trong máu là bao nhiêu. Bạn cần thu thập tiền sử. Người đó nên nói về căng thẳng, dinh dưỡng, các triệu chứng. Nghiên cứu di truyền học là bắt buộc. Do sự giống nhau của vấn đề với bệnh viêm gan vi rút, nên thực hiện các xét nghiệm để bác bỏ hoặc xác nhận sự hiện diện của nó. Nhờ siêu âm, bạn có thể hiểu được tình trạng của gan, cũng như liệu nó có kích thước bình thường hay không. Đôi khi sinh thiết gan được thực hiện. Điều này sẽ xác nhận chẩn đoán.
Phương pháp chẩn đoán phân biệt
Khi chẩn đoán, điều quan trọng là phải phân biệt các vấn đề khác với viêm gan sắc tố. Ảnh những người đau khổvấn đề này, có sẵn trong bài báo. Bệnh lý có thể bị nhầm lẫn với xơ gan, viêm gan virus (xảy ra ở cả thể cấp tính và mãn tính), viêm gan dai dẳng (ở thể mãn tính nhẹ). Đôi khi các triệu chứng tương tự như bệnh thiếu máu huyết tán.
Trị vấn đề
Cho rằng bệnh lý có tính chất di truyền nên không thể chữa khỏi hoàn toàn. Người bệnh cần tránh gắng sức, căng thẳng, đồng thời chọn nơi làm việc phù hợp. Bạn cần bổ sung định kỳ các loại rau và trái cây mới vào chế độ ăn để cung cấp cho cơ thể nguồn dự trữ các chất cần thiết. Mỗi năm, bạn sẽ phải thực hiện một đợt điều trị bằng vitamin hai lần. Đặc biệt, bạn cần chú ý đến vitamin nhóm B. Chúng cần thiết hơn bất kỳ loại nào khác.
Chế độ ăn5 nên được tuân thủ suốt đời. Ý cô ấy là gì? Bạn nên bỏ rượu, đồ béo, đồ chua, đồ chiên rán cũng như bánh ngọt, cà phê, trà. Nếu cần, bác sĩ có thể chỉ định điều trị bằng thuốc bảo vệ gan. Số lượng khóa học mỗi năm không quá 4, kéo dài 1 tháng.
Điều trị một hội chứng cụ thể
Điều trị bệnh gan nhiễm sắc tố không chỉ phụ thuộc vào các triệu chứng mà một người mắc phải mà còn phụ thuộc vào loại vấn đề:
- Hội chứng Crigler-Najjar. Bệnh thuộc loại 1 và loại 2. Đầu tiên, cần phải truyền máu, cũng như tiến hành quang trị liệu. Loại thứ hai liên quan đến việc sử dụng thuốc với phenobarbital. Liệu pháp quang trị liệu hiếm khi được kê đơn. Nếu một phụ nữ bị vàng dasữa mẹ, tốt hơn là nên chuyển sang sữa công thức trong khi cho con bú.
- Hội chứngJulbert là bệnh gan nhiễm sắc tố (theo ICD-10 mã E80.4), không cần điều trị đặc biệt. Thông thường, ở bệnh nhân, quá trình xử lý bilirubin sẽ tự phục hồi sau một thời gian. Nếu thực sự có nhiều chất này trong máu, thì phenobarbital được kê đơn. Các bác sĩ đảm bảo rằng liệu pháp như vậy không ảnh hưởng tiêu cực đến tình trạng của con người. Tuy nhiên, tinh thần bắt đầu sa sút. Thông thường, những bệnh nhân phải dùng thuốc này suốt đời bắt đầu cảm thấy rất mệt mỏi và trầm cảm phát triển dựa trên nền tảng này.
Cần phải nhớ rằng điều trị chỉ nên được kê đơn sau khi đã chẩn đoán xong.
Hạn chế trong hội chứng Gilbert
Cho rằng vấn đề thường không được điều trị bằng thuốc, nên tuân thủ một số hạn chế. Điều này sẽ giúp loại bỏ các triệu chứng.
Bạn không thể ăn nhiều thức ăn gây quá tải cho dạ dày. Điều này áp dụng cho thức ăn béo, cũng như rượu. Không cho phép nghỉ ngơi lâu trong ăn uống. Nó cũng gây ra các vấn đề về đường tiêu hóa. Không được tham gia một cách chuyên nghiệp các môn thể thao và tập thể dục nặng cho bản thân. Hành vi xâm phạm bị cấm. Điều này là do thực tế là chúng tăng cường tông màu da. Vật lý trị liệu làm nóng vùng gan bị cấm. Điều này có thể dẫn đến tình trạng tồi tệ hơn. Hội chứng có thể bắt đầu tiến triển nhanh chóng.
Nếu những khuyến nghị này được tuân thủ, điều kiện sống của bệnh nhân sẽ không xấu đi nhiều.
Ursosan
"Ursosan" được coi là một trong những phương tiện hiệu quả nhất trong việc điều trị các vấn đề được mô tả. Nó cho phép bạn ổn định tình trạng của màng trong gan. Điều này sẽ làm giảm khả năng thẩm thấu cũng như tác động đến chúng từ các yếu tố bên ngoài. Biện pháp khắc phục ảnh hưởng đến lượng mật được giải phóng vào ruột. Lượng bilirubin trong máu giảm. Thuốc giúp ngăn chặn sự phá hủy các tế bào gan do làm suy yếu tác động của các chất độc. Cho phép khi có các mảng cholesterol để hòa tan chúng. Thuốc có thể chữa khỏi bệnh viêm gan siêu vi C và B thuộc loại vi rút, cả dạng mãn tính và cấp tính của bệnh liên quan đến sỏi mật và viêm đường mật.
Đánh giá tích cực về loại thuốc này. Nó là một công cụ tuyệt vời, không có chống chỉ định và hoạt động tốt trong trị liệu. Thông thường nó được kê đơn trong điều trị nhiễm trùng gan Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar.
Dự báo và biện pháp phòng tránh
Thật không may, do thực tế là nhiễm sắc tố gan (theo ICD-10 mã K76.9) là một bệnh di truyền, không thể ngăn ngừa nó. Tiên lượng thường là thuận lợi nhất. Bệnh nhân có thể sống trọn đời. Sắc thái duy nhất có thể mang lại cảm giác khó chịu là màu vàng của da và màng cứng. Tuy nhiên, nó rất dễ dàng để làm quen với nó.
Tiên lượng không thuận lợi chỉ trong trường hợp bệnh gan Crigler-Najjar. Do lượng bilirubin trong người quá lớn, cơn say bắt đầu xảy ra. Điều này ảnh hưởng đến toàn bộ cơ thể, cũng như não bộ. Thông thường, bệnh nhân chết tronggiai đoạn đầu của vấn đề.
Kết quả
Như đã nói ở trên, do lượng bilirubin trong máu tăng cao, làm vàng mắt và các niêm mạc khác, da người bệnh trở nên khó chịu. Hậu quả có thể khá khác nhau: nặng dẫn đến tử vong, trung bình, trong đó các triệu chứng có thể tạm thời dừng lại, và nhẹ, không cần điều trị đặc biệt. Tuy nhiên, trong mọi trường hợp, tăng bilirubin máu sẽ được coi là chẩn đoán suốt đời.
Những người mắc hội chứng Gilbert không được coi là có nguy cơ mắc bệnh, nhưng họ cần phải liên tục kiểm tra và kiểm soát mức độ bilirubin trong máu. Việc điều trị chỉ mang lại hiệu quả cao nhất nếu bạn nhanh chóng chẩn đoán và bắt đầu trị liệu đúng lúc.
