Trong chuyên khoa tim mạch nói chung và dị tật bẩm sinh nói riêng, hiện nay đã có tới vài chục bệnh "danh nghĩa". Một số người trong số họ đã được mô tả trong một thời gian dài và được điều trị thành công trong giai đoạn trước và sơ sinh, nhưng hầu hết vẫn đang tìm kiếm nhà nghiên cứu của họ. Một trong số đó là bệnh Eisenmenger. Hội chứng được xác định vào đầu thế kỷ 20 bởi một bác sĩ nhi khoa lỗi lạc người Áo và hiện mang tên của ông.
Định nghĩa
Hội chứngEisenmenger (Eisenmenger) là sự vi phạm sự phát triển trong tử cung của cơ tim, bao gồm sự hiện diện của khiếm khuyết trong vách ngăn giữa tâm thất, vị trí phản chiếu của động mạch chủ và sự gia tăng kích thước của tâm thất phải. May mắn thay, khiếm khuyết này có thể được phẫu thuật thành công và trẻ em tiếp tục lớn lên và phát triển theo cách giống như các bạn đồng trang lứa.
Thống kê
Hiện nay, khoảng 5% tổng số trường hợp dị tật tim ở trẻ em là hội chứng Eisenmenger. Dị tật tim bẩm sinh thường tách biệt với các bệnh tim khác ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Và một số bác sĩ kết hợp bất kỳ rối loạn huyết động nào chưa được điều trị vàohội chứng.
Hội chứng hoặc phức tạp
Hội chứng phức tạp và Eisenmenger được phân biệt riêng biệt. Hội chứng này là một chỉ định của các rối loạn tuần hoàn không được điều chỉnh với sự phát triển của dòng máu chảy giữa các khoang của tâm thất của tim. Và phức hợp bao gồm các rối loạn cụ thể được tìm thấy ở thai nhi hoặc trẻ sơ sinh.
Căn nguyên
Quá trình hình thành hội chứng này như thế nào vẫn chưa hoàn toàn được biết, các nhà khoa học và bác sĩ vẫn đang cố gắng tìm ra lời giải thích. Tuy nhiên, họ đã nghiên cứu khá kỹ các yếu tố mà phức hợp Eisenmenger xuất hiện. Nguyên nhân có thể được chia thành hai loại: ảnh hưởng bên trong hoặc di truyền và bên ngoài hoặc môi trường.
- Không thể nói về sự lây truyền di truyền trực tiếp của căn bệnh này, nhưng nếu những người thân của dòng họ thứ nhất hoặc thứ hai có vi phạm trong việc hình thành các cơ quan quan trọng, thì luôn có khả năng họ sẽ xảy ra đứa trẻ.
- Thải độc trong thời kỳ tiền sản. Loại rủi ro bao gồm phụ nữ mang thai sống ở các thành phố lớn, làm việc trong các ngành công nghiệp độc hại hoặc tiếp xúc với các chất ô nhiễm hóa học hoặc vật lý.
- Uống thuốc. Một số loại thuốc rất nguy hiểm nếu bạn mang theo một đứa trẻ. Vì vậy, trước khi thụ thai hoặc trong những tuần đầu tiên sau đó, cần phải hỏi ý kiến bác sĩ sản khoa về tất cả các phương tiện thực hiện. Ngay cả khi đó chỉ là những viên thuốc đau đầu.
- Sử dụng vitamin và thực phẩm chức năngchất lượng đáng ngờ. Thông thường những chất như vậy là vô hại, nhưng trong một số trường hợp hiếm hoi, việc dùng chúng có thể gây hại cho bộ xương hoặc các cơ quan nội tạng chưa định hình của trẻ.
- Một trong những bậc cha mẹ tương lai mắc bệnh mãn tính lâu năm.
Tất nhiên, các nguyên nhân được liệt kê không chỉ ra cụ thể hội chứng Eisenmenger. Các triệu chứng, chẩn đoán và điều trị sẽ được thảo luận bên dưới.
Cơ chế bệnh sinh
Khi một người có những đặc điểm giải phẫu như vậy thì chắc chắn quá trình lưu thông máu sẽ bị rối loạn. Do sự hiện diện của một khiếm khuyết đáng kể của vách ngăn liên thất, cũng như do vị trí không chính xác của động mạch chủ, sự trộn lẫn máu tĩnh mạch và động mạch chủ xảy ra trong khoang tim. Đó là, một shunt được hình thành và máu được thải ra từ trái sang phải. Theo thời gian, áp lực trong thân phổi tăng lên, đôi khi nó thậm chí có thể vượt quá áp suất trong động mạch chủ. Điều này dẫn đến phản xạ co thắt các mạch nhỏ trong tuần hoàn phổi. Tăng áp động mạch phổi phát triển. Nếu tình trạng này diễn ra trong một thời gian dài thì chứng tỏ thành mao mạch dày lên bù lại và có hiện tượng ứ máu trong phổi.
Bác sĩ lâm sàng tách hội chứng Eisenmenger "trắng" và "xanh". Trong trường hợp đầu tiên, shunt chuyển sang phiên bản cổ điển của nó, nghĩa là từ trái sang phải và trong trường hợp thứ hai - ngược lại.
Triệu chứng
Ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, khá khó để nhận thấy các triệu chứng đặc biệt. Thể chất vàphát triển trí tuệ của trẻ không bị ảnh hưởng. Nếu máu chảy ngược xuất hiện theo độ tuổi, thì một người sẽ khó thở, tím tái vùng mũi họng và tứ chi, mệt mỏi, nhịp tim rõ rệt hoặc rối loạn nhịp tim, và đau kiểu đau thắt ngực. Đặc trưng là tư thế mà bệnh nhân thực hiện để giảm các triệu chứng - ngồi xổm. Điều này giúp họ dễ thở hơn.
Từ những căn bệnh nói chung, người ta thường có thể nghe thấy những lời phàn nàn về nhức đầu, chảy máu cam và ho ra máu. Có thể thay đổi giọng nói do chèn ép các đầu dây thần kinh bởi các động mạch giãn. Thông thường, người ta có thể quan sát thấy các bệnh lý như lồi ngực dưới dạng một cái bướu và sự thay đổi ở các phalang cuối cùng của các ngón tay dưới dạng dùi trống, cho thấy tình trạng suy tim phổi do hội chứng Eisenmenger gây ra. Mọi bác sĩ tim mạch đều biết nguyên nhân, triệu chứng và chẩn đoán của nó.
Phức hợp có thể phức tạp bởi viêm phế quản, viêm phổi, viêm nội tâm mạc do vi khuẩn, chảy máu phổi và thậm chí là đau tim của họ. Nếu không điều trị, tuổi thọ của những người bị bệnh không quá ba mươi năm.
Chẩn đoán
Thật không may, với một cuộc kiểm tra thông thường, không thể xác định được bệnh này. Để xác nhận chẩn đoán bị cáo buộc, các phương pháp nghiên cứu đặc biệt sẽ được yêu cầu:
- Chụp X-quang ngực, sẽ cho thấy những thay đổi trực quan trong đường viền của tim và các mạch lớn.
- Chụp mạch máu như thế nàoHình ảnh của dị dạng mạch máu thường được sử dụng, nhưng trong trường hợp này nó không cụ thể và chỉ một chuyên gia rất giàu kinh nghiệm mới có thể phát hiện ra những thay đổi.
- Điện tâm đồ là chỉ định nếu nó được thực hiện dưới màn hình Holter. Sau đó, bác sĩ sẽ có thông tin không phải trong năm phút kiểm tra, mà là cả ngày, và ông sẽ có thể xác định những thay đổi trong nhịp điệu quan tâm.
- EchoCG là siêu âm tim. Một phương pháp tuyệt vời để phát hiện các khiếm khuyết trong các khoang của tim và rối loạn lưu lượng máu.
- Thông tim trong trường hợp này là phương pháp nghiên cứu được chấp nhận và đáng tin cậy nhất. Nó giúp xác định tất cả các dị tật, xác định đặc điểm của một trái tim và phát triển phương pháp điều trị.
Đây là một hội chứng Eisenmenger rất khó chẩn đoán. Các triệu chứng (điều trị bệnh gồm nhiều giai đoạn và tốn nhiều công sức) không đặc hiệu, bệnh lý tự ngụy trang thành các bệnh thông thường hơn và thoát khỏi sự chú ý của các bác sĩ đa khoa.
Điều trị
Bất chấp sự đối đầu vĩnh viễn giữa bác sĩ phẫu thuật và bác sĩ điều trị, trong trường hợp bệnh này, họ đồng ý rằng cần phải điều trị bằng những nỗ lực chung, vì điều trị bảo tồn bản thân nó không mang lại hiệu quả mong muốn và điều trị phẫu thuật không thể mang lại thuyên giảm ổn định. Do đó, một loạt các biện pháp đã được phát triển để loại bỏ hội chứng Eisenmenger:
- Chảy máu (theo cách gọi hiện đại là "phẫu thuật cắt bỏ u"). Một công cụ đơn giản và không có rắc rối. Nó được sử dụng ở những bệnh nhân có bệnh lý đã được chứng minh một vài lần một năm. trước vàsau thủ thuật, độ nhớt của máu và nồng độ hemoglobin phải được xác định.
- Sử dụng oxy thở. Được sử dụng như một liệu pháp bổ trợ để chống lại tình trạng tím tái và thiếu oxy thứ phát. Ngoài ra, chúng còn có tác dụng về thần kinh đối với bệnh nhân.
- Thuốc chống đông máu. Họ không có đủ bằng chứng, vì bạn có thể ra khỏi lửa và vào chảo rán và thay vì làm loãng máu, hãy hoàn toàn không đông máu.
-
Thuốc khác:
- thuốc lợi tiểu để giảm phù phổi;- thuốc cải thiện huyết động.
-
Kỹ thuật phẫu thuật:
- máy tạo nhịp tim để bù đắp rối loạn nhịp tim;- loại bỏ hoàn toàn thông liên thất và đóng lỗ thông bất thường.
Làm thế nào để điều trị chính xác hội chứng Eisenmenger, bạn cần phải quyết định với bác sĩ của bạn hoặc thậm chí với một số chuyên gia. Vì không có phương pháp nào có thể đảm bảo thành công.
