Những tiến bộ rõ ràng trong y học trong vài năm qua đã không làm tăng đáng kể tuổi thọ hoặc loại bỏ bệnh tim. Ngoài ra, vào đầu thế kỷ 19-20, các nhà khoa học đã mô tả nhiều bệnh mới. Nguyên nhân của một số chúng vẫn còn là một bí ẩn, các triệu chứng bị mờ và việc điều trị rất khó khăn. Hội chứng Eisenmenger, được đặt theo tên của một bác sĩ nhi khoa và bác sĩ tim mạch người Áo, không thể được coi là phổ biến. Một bệnh lý hiếm gặp đã nhận được mô tả chi tiết khoảng 100 năm trước. Tuy nhiên, ngay cả ngày nay vẫn chưa có hiểu biết rõ ràng về căn nguyên của nó.
Thông tin chung
Hội chứngEisenmenger (đôi khi được gọi là phức hợp) là một bệnh lý rất nguy hiểm ảnh hưởng đến hệ thống phổi và tim. Bệnh tim được đặc trưng bởi một thông liên thất kết hợp và tăng huyết áp. Sự phát triển của bệnh lý dẫn đến sự gia tăng áp lực và những thất bại trong tuần hoàn phổi. Kết quả là, một shunt được hình thành, có nhiệm vụ tống máu từ phải sang trái, làm gián đoạn các quá trình huyết động bình thường.
Ngoài ra, khái niệm về hội chứng Eisenmenger bao gồm bất kỳ bệnh tim nào được đặc trưng bởi một ống nhĩ thất và ống động mạch mở, chỉ có một tâm thất. Trong số những bệnh nhân có bất thường vách liên thất, bệnh lý được chẩn đoán trong 10% trường hợp. Trong cấu trúc khuyết tật bẩm sinh của cơ chính của cơ thể, phức hợp Eisenmenger chiếm 3%.
Nguyên nhân của hội chứng
Các bác sĩ không thể chỉ ra một lý do duy nhất cho sự phát triển của bệnh lý. Tuy nhiên, có một số yếu tố căn nguyên làm tăng khả năng sinh con mắc hội chứng Eisenmenger:
- Di truyền. Rối loạn di truyền có thể di truyền từ cha mẹ sang con cái, khiến họ có nhiều khả năng bị dị tật tim.
- Yếu tố môi trường:
- say thai nhi trong quá trình phát triển của thai nhi;
- tiếp xúc lâu với bức xạ điện từ;
- bệnh truyền nhiễm mãn tính của một trong các bậc cha mẹ;
- tác dụng phụ của thuốc và thực phẩm chức năng do phụ nữ sử dụng trong thời kỳ mang thai.
Các yếu tố được liệt kê không phải là điển hình cho hội chứng Eisenmenger, nhưng về mặt lý thuyết, chúng có thể gây ra nhiều bệnh lý khác nhau, bao gồm cả bệnh lý này.
Bệnh có biểu hiện như thế nào?
Bệnh nhân mắc hội chứng Eisenmenger thường không phàn nàn về các vấn đề sức khỏe. Do đó, chẩn đoán sớm không phải lúc nào cũng có thể thực hiện được. Cơ thể của đứa trẻ kết nối đầu tiêncơ chế bù trừ, nhưng sau một thời gian bệnh tự biểu hiện. Nội lực trở nên mỏng hơn, hệ thống tim mạch hoạt động không hiệu quả. Các triệu chứng của hội chứng Eisenmenger là gì?
- Tăng điểm yếu, nặng hơn sau khi tập thể dục.
- Đau bên trái ngực.
- Tăng tình trạng tím tái ban ngày của da.
- Ngất tự nhiên.
- Những cơn ho ra máu.
Các triệu chứng như vậy không làm phiền tất cả mọi người. Hội chứng có thể phát triển mà không được chú ý trong một thời gian dài. Nếu bác sĩ nhi khoa quan sát trẻ đề nghị khám thêm tại trung tâm tim mạch, bạn không nên bỏ qua.
Xử trí thai nghén khi ốm đau
Bác sĩ Nga chắc chắn rằng hội chứng Eisenmenger và thai kỳ là không tương thích. Vì vậy, bất cứ lúc nào người phụ nữ cũng được khuyến cáo nên phá thai. Các đối tác phương Tây của họ nghĩ khác. Theo quan điểm của họ, một ca sinh nở an toàn phụ thuộc vào việc tuân theo một số quy tắc và khuyến nghị.
Trước hết, một phụ nữ được cho là nhập viện trong suốt thời gian mang thai. Tại bệnh viện, các bác sĩ phải liên tục theo dõi tình trạng của thai nhi và đo áp lực trong mao mạch phổi. Ở dấu hiệu đầu tiên của khó thở - mặt nạ dưỡng khí. Bắt đầu từ tam cá nguyệt thứ hai, điều trị bằng thuốc đông máu được quy định. Một vài ngày trước ngày dự kiến sinh của đứa trẻ, điều trị sốc với glycoside được khuyến khích để duy trì hệ thống tim. Việc giao hàng chỉ có thể xảy ra một cách tự nhiên.
Nếu một người phụ nữlàm theo tất cả các đơn thuốc của bác sĩ, xác suất kết quả khả quan cho cháu là 50-90%. Tiên lượng cho người mẹ không quá thuận lợi. Đó là lý do tại sao khi quyết định có tiếp tục mang thai hay không, phụ nữ nên nghĩ đến những rủi ro có thể xảy ra.
Khám bệnh
Liệu pháp hiệu quả của những bệnh nhân mắc hội chứng Eisenmenger không thể tưởng tượng được nếu không có một cuộc kiểm tra đặc biệt. Nó chỉ có thể được thông qua tại các phòng khám chuyên khoa với các thiết bị thích hợp. Nếu nghi ngờ bệnh lý này, chương trình khám thường bao gồm:
- chụp X-quang ngực (đánh giá những thay đổi trong đường viền của động mạch phổi và tim);
- chụp mạch (kiểm tra mạch máu);
- ECG (phát hiện rối loạn nhịp tim tiềm ẩn);
- EchoCG (hình dung những thay đổi bệnh lý trong thành tâm thất);
- thông tim (đánh giá diễn biến của bệnh và tính chất tổn thương, đo các chỉ số về hoạt động của cơ chính).
Chẩn đoán phân biệt là bắt buộc đối với tất cả bệnh nhân nghi ngờ mắc hội chứng Eisenmenger. Pentade of Fallot, hẹp động mạch, còn ống động mạch là một danh sách ngắn các bệnh lý cần loại trừ.
Nguyên tắc của Trị liệu
Điều trị thận trọng cho bệnh nhân là có thể, nhưng không đủ hiệu quả. Mặt khác, việc sử dụng biện pháp can thiệp phẫu thuật không phải lúc nào cũng cho kết quả khả quan. Do đó, ngày nay các bác sĩ ngày càng phải dùng đếnchiến lược kết hợp.
Bệnh nhân có bệnh cảnh lâm sàng rõ rệt và hematocrit tăng được chỉ định phẫu thuật cắt tĩnh mạch. Quy trình này được lặp lại không quá ba lần một năm, đồng thời cần kiểm soát nồng độ sắt trong máu. Liệu pháp oxy và điều trị chống đông máu được sử dụng rất hiếm, thay vào đó, là tùy chọn. Nhược điểm chính của các thủ thuật này là một số lượng lớn các tác dụng phụ, trong đó đáng kể nhất là xuất huyết tạng. Bệnh nhân cũng được kê đơn thuốc. "Epoprostenol" và "Treprostinil" cải thiện huyết động và "Traklir" làm giảm sức cản của mạch máu.
Can thiệp bằng phẫu thuật được thực hiện với hai phiên bản: cấy máy tạo nhịp tim, phẫu thuật tạo hình vùng khuyết điểm MPD. Với hội chứng Eisenmenger, phẫu thuật có thể cải thiện đáng kể tiên lượng của bệnh. Nếu các phương pháp điều trị trên không hiệu quả, chỉ có thể cấy ghép đồng thời phổi và tim. Hoạt động cấy ghép vô cùng phức tạp và đòi hỏi chi phí tài chính lớn. Mặt khác, nó không loại bỏ nguy cơ biến chứng. Khi không còn giải pháp nào khác, vấn đề vật chất không gây khó khăn thì một ca ghép đôi có thể cứu sống một người. Trước khi tiến hành, nó cần phải trải qua một cuộc kiểm tra y tế phức tạp.
Những bệnh nhân mắc hội chứng Eisenmenger sống như thế nào?
Những người từng phải đối phó với căn bệnh tim này thường có cuộc sống năng động. Tuy nhiên, họ buộc phải liên tục đến gặp bác sĩ vàtheo dõi các chỉ số sức khỏe. Những bệnh nhân này nên tránh mất nước, tiếp xúc lâu với độ cao và các bệnh truyền nhiễm. Điều quan trọng là phải từ bỏ các chất nghiện và thuốc có thể gây chảy máu. Nếu bệnh nhân tuân theo hướng dẫn của bác sĩ, khả năng có thể có cuộc sống bình thường sẽ tăng lên. Nếu không, mức độ oxy trong máu có thể giảm xuống mức nghiêm trọng dẫn đến tử vong.
