Hội chứngphospholipid là một bệnh lý tương đối phổ biến có nguồn gốc tự miễn dịch. Trong bối cảnh của bệnh, các tổn thương mạch máu, thận, xương và các cơ quan khác thường được quan sát thấy. Nếu không có phương pháp điều trị, bệnh có thể dẫn đến những biến chứng nguy hiểm dẫn đến tử vong cho người bệnh. Hơn nữa, bệnh thường được phát hiện ở phụ nữ khi mang thai, gây nguy hiểm đến sức khỏe của mẹ và con.
Tất nhiên, nhiều người tìm kiếm thông tin bổ sung bằng cách đặt câu hỏi về nguyên nhân của sự phát triển của bệnh. Bạn nên chú ý những triệu chứng nào? Có phân tích cho hội chứng phospholipid không? Thuốc có thể đưa ra phương pháp điều trị hiệu quả không?
Hội chứng phospholipid: nó là gì?
Lần đầu tiên bệnh này được mô tả cách đây không lâu. Thông tin chính thức về anh được công bố vào những năm 1980. Kể từ khi bác sĩ thấp khớp người Anh Graham Hughes thực hiện nghiên cứu, căn bệnh này thường được gọi là hội chứng Hughes. Có các tên khác - hội chứng kháng phospholipid và hội chứng kháng thể kháng phospholipid.
Hội chứngphospholipid là một bệnh tự miễn, trong đó hệ thống miễn dịch bắt đầu sản xuất các kháng thể tấn công các phospholipid của chính cơ thể. Vì những chất này là một phần của thành màng của nhiều tế bào, nên những tổn thương trong một căn bệnh như vậy rất đáng kể:
- Kháng thể tấn công các tế bào nội mô khỏe mạnh, làm giảm sự tổng hợp các yếu tố tăng trưởng và prostacyclin, là nguyên nhân gây ra sự giãn nở của thành mạch máu. Trong bối cảnh của căn bệnh, có sự vi phạm kết tập tiểu cầu.
- Phospholipid cũng được tìm thấy trong các thành của tiểu cầu, dẫn đến tăng kết tập các tiểu cầu, cũng như phá hủy nhanh chóng.
- Khi có kháng thể, làm tăng đông máu và giảm hoạt động của heparin.
- Quá trình phá hủy cũng không bỏ qua các tế bào thần kinh.
Máu bắt đầu đông lại trong mạch, hình thành cục máu đông làm gián đoạn dòng chảy của máu và do đó, các chức năng của các cơ quan khác nhau - đây là cách hội chứng phospholipid phát triển. Nguyên nhân và triệu chứng của căn bệnh này được nhiều người quan tâm. Xét cho cùng, bệnh càng được phát hiện sớm thì bệnh nhân càng ít biến chứng.
Những nguyên nhân chính dẫn đến sự phát triển của bệnh
Tại sao mọi người phát triển hội chứng phospholipid? Các lý do có thể khác nhau. Được biết, khá nhiều bệnh nhân có khuynh hướng di truyền. Bệnh phát triển trong trường hợp hệ thống miễn dịch hoạt động không đúng, vì lý do này hay lý do khác bắt đầu tạo ra kháng thể cho các tế bàosinh vật riêng. Trong mọi trường hợp, căn bệnh phải được kích động bởi một cái gì đó. Đến nay, các nhà khoa học đã xác định được một số yếu tố nguy cơ:
- Hội chứng phospholipid thường phát triển dựa trên nền tảng của các bệnh lý vi mô, cụ thể là giảm tiểu cầu, hội chứng tán huyết-urê huyết.
- Yếu tố nguy cơ bao gồm các bệnh tự miễn khác như lupus ban đỏ, viêm mạch, xơ cứng bì.
- Bệnh thường phát khi có khối u ác tính trong cơ thể bệnh nhân.
- Các yếu tố nguy cơ bao gồm các bệnh truyền nhiễm. Đặc biệt nguy hiểm là bệnh tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng và bệnh AIDS.
- Kháng thể có thể xuất hiện trong DIC.
- Được biết rằng bệnh có thể phát triển khi đang dùng một số loại thuốc, bao gồm thuốc tránh thai nội tiết tố, thuốc hướng thần, Novocainamide, v.v.
Đương nhiên, điều quan trọng là phải tìm ra lý do tại sao bệnh nhân phát triển hội chứng phospholipid. Chẩn đoán và điều trị nên xác định và nếu có thể, loại bỏ nguyên nhân gốc rễ của bệnh.
Mất hệ thống tim mạch trong hội chứng phospholipid
Máu và mạch máu là “mục tiêu” đầu tiên ảnh hưởng đến hội chứng phospholipid. Các triệu chứng của nó phụ thuộc vào giai đoạn phát triển của bệnh. Huyết khối thường hình thành đầu tiên trong các mạch nhỏ của tứ chi. Chúng làm gián đoạn dòng chảy của máu, đi kèm với thiếu máu cục bộ mô. Chân tay bị bệnh luôn lạnh hơn khi chạm vào, da tái xanh và teo dần các cơ. Suy dinh dưỡng mô kéo dài dẫn đến hoại tử và hoại thư sau đó.
Có thể có huyết khối tĩnh mạch sâu và chi, kèm theo sự xuất hiện của phù nề, đau đớn, suy giảm khả năng vận động. Hội chứng phospholipid có thể biến chứng thành viêm tắc tĩnh mạch (viêm thành mạch), kèm theo sốt, ớn lạnh, đỏ da ở vùng bị ảnh hưởng và đau buốt, buốt.
Sự hình thành các cục máu đông trong các mạch lớn có thể dẫn đến sự phát triển của các bệnh lý sau:
- hội chứng động mạch chủ (kèm theo sự gia tăng mạnh áp lực trong các mạch của phần trên cơ thể);
- hội chứng của tĩnh mạch chủ trên (tình trạng này được đặc trưng bởi sưng tấy, tím tái da, chảy máu từ mũi, khí quản và thực quản);
- hội chứng tĩnh mạch chủ dưới (kèm theo rối loạn tuần hoàn vùng hạ vị, sưng phù tay chân, đau nhức ở chân, mông, bụng và bẹn).
Huyết khối còn ảnh hưởng đến hoạt động của tim. Thường bệnh đi kèm với sự phát triển của các cơn đau thắt ngực, tăng huyết áp động mạch dai dẳng, nhồi máu cơ tim.
Tổn thương thận và các triệu chứng chính
Sự hình thành các cục máu đông dẫn đến rối loạn tuần hoàn không chỉ các chi - cơ quan nội tạng mà cụ thể là thận cũng mắc phải. Với sự phát triển kéo dài của hội chứng phospholipid, cái gọi là nhồi máu thận có thể xảy ra. Tình trạng này đi kèm với đau ở lưng dưới, giảm lượng nước tiểu và có lẫn các tạp chất trong máu.
Huyết khối có thể làm tắc động mạch thận, kèm theo đau dữ dội, buồn nôn và nôn. Đây là một tình trạng nguy hiểm - nếu không được điều trị, nó có thể phát triểnquá trình hoại tử. Hậu quả nguy hiểm của hội chứng phospholipid bao gồm bệnh lý vi mô thận, trong đó các cục máu đông nhỏ hình thành trực tiếp trong cầu thận. Tình trạng này thường dẫn đến sự phát triển của suy thận mãn tính.
Đôi khi có sự vi phạm lưu thông máu trong tuyến thượng thận, dẫn đến vi phạm nền nội tiết tố.
Những cơ quan nào khác có thể bị ảnh hưởng?
Hội chứngphospholipid là một bệnh ảnh hưởng đến nhiều cơ quan. Như đã đề cập, kháng thể ảnh hưởng đến màng tế bào thần kinh, điều này không thể không có hậu quả. Nhiều bệnh nhân phàn nàn về những cơn đau đầu dữ dội liên tục, thường kèm theo chóng mặt, buồn nôn và nôn. Có khả năng phát triển các rối loạn tâm thần khác nhau.
Ở một số bệnh nhân, cục máu đông được tìm thấy trong các mạch cung cấp máu cho máy phân tích hình ảnh. Tình trạng thiếu oxy và chất dinh dưỡng kéo dài sẽ dẫn đến teo dây thần kinh thị giác. Có thể có huyết khối của các mạch võng mạc với xuất huyết sau đó. Thật không may, một số bệnh lý về mắt không thể chữa khỏi: suy giảm thị lực sẽ đeo bám bệnh nhân suốt đời.
Xương cũng có thể tham gia vào quá trình bệnh lý. Mọi người thường được chẩn đoán mắc chứng loãng xương có thể hồi phục, đi kèm với biến dạng xương và gãy xương thường xuyên. Nguy hiểm hơn là hoại tử xương do vô trùng.
Tổn thương trên da cũng là đặc trưng của bệnh. Thông thường, các tĩnh mạch mạng nhện hình thành trên da của chi trên và chi dưới. Đôi khi bạn có thể nhận thấy một vết phát ban rất đặc trưng giống như những nốt xuất huyết nhỏ, đầu đinh. Một số bệnh nhân xuất hiện ban đỏ ở lòng bàn chân và lòng bàn tay. Thường xuyên hình thành máu tụ dưới da (không rõ lý do) và xuất huyết dưới móng. Sự vi phạm lâu dài của tính dinh dưỡng mô dẫn đến sự xuất hiện của các vết loét mất nhiều thời gian để chữa lành và khó điều trị.
Chúng tôi đã tìm ra hội chứng phospholipid là gì. Nguyên nhân và triệu chứng của bệnh là những câu hỏi vô cùng quan trọng. Sau cùng, phác đồ điều trị mà bác sĩ lựa chọn sẽ phụ thuộc vào những yếu tố này.
Hội chứng phospholipid: chẩn đoán
Tất nhiên, trong trường hợp này, việc phát hiện bệnh kịp thời là vô cùng quan trọng. Bác sĩ có thể nghi ngờ hội chứng phospholipid ngay cả trong quá trình thu thập tiền sử. Sự hiện diện của huyết khối và loét dinh dưỡng ở bệnh nhân, sẩy thai thường xuyên, dấu hiệu thiếu máu có thể dẫn đến suy nghĩ này. Tất nhiên, các cuộc kiểm tra bổ sung sẽ được thực hiện trong tương lai.
Phân tích hội chứng phospholipid là xác định mức độ kháng thể kháng phospholipid trong máu của người bệnh. Trong xét nghiệm máu tổng quát, bạn có thể nhận thấy mức độ giảm tiểu cầu, tăng ESR, tăng số lượng bạch cầu. Thông thường, hội chứng này đi kèm với bệnh thiếu máu huyết tán, cũng có thể thấy trong quá trình nghiên cứu trong phòng thí nghiệm.
Ngoài ra, xét nghiệm máu sinh hóa được thực hiện. Bệnh nhân có sự gia tăng lượng gamma globulin. Nếu gan bị tổn thương so với nền tảng của bệnh lý, thì lượngbilirubin và phosphatase kiềm. Khi có bệnh thận, có thể quan sát thấy sự gia tăng mức độ creatinine và urê.
Một số bệnh nhân cũng được đề nghị xét nghiệm máu miễn dịch cụ thể. Ví dụ, các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm có thể được thực hiện để xác định yếu tố dạng thấp và chất đông máu lupus. Với hội chứng phospholipid trong máu, sự hiện diện của các kháng thể đối với hồng cầu, sự gia tăng mức độ tế bào lympho có thể được phát hiện. Nếu nghi ngờ có tổn thương nghiêm trọng đến gan, thận, xương thì tiến hành kiểm tra dụng cụ, bao gồm chụp X-quang, siêu âm, chụp cắt lớp.
Biến chứng của bệnh là gì?
Nếu không được điều trị, hội chứng phospholipid có thể dẫn đến những biến chứng vô cùng nguy hiểm. Trong bối cảnh của căn bệnh, cục máu đông hình thành trong các mạch, bản thân nó rất nguy hiểm. Cục máu đông làm tắc nghẽn mạch máu, phá vỡ lưu thông máu bình thường - các mô và cơ quan không nhận đủ chất dinh dưỡng và oxy.
Thông thường, dựa trên nền tảng của bệnh tật, bệnh nhân phát triển đột quỵ và nhồi máu cơ tim. Sự tắc nghẽn của các mạch ở tứ chi có thể dẫn đến sự phát triển của chứng hoại thư. Như đã nói ở trên, người bệnh bị suy giảm chức năng hoạt động của thận và tuyến thượng thận. Hậu quả nguy hiểm nhất là thuyên tắc phổi - bệnh lý này phát triển cấp tính và không phải trường hợp nào bệnh nhân cũng được đưa đến bệnh viện đúng hẹn.
Mang thai ở bệnh nhân hội chứng phospholipid
Như đã đề cập, hội chứng phospholipid được chẩn đoán trong thời kỳ mang thai. Mức độ nguy hiểm của bệnh là gì và phải làm gì trong tình huống như vậy?
Do hội chứng phospholipid, cục máu đông hình thành trong mạch, làm tắc động mạch đưa máu đến nhau thai. Phôi thai không nhận đủ oxy và chất dinh dưỡng, trong 95% trường hợp, điều này dẫn đến sẩy thai. Ngay cả khi thai kỳ không bị gián đoạn cũng có nguy cơ bị bong nhau thai sớm và phát triển thành tiền sản giật muộn, rất nguy hiểm cho cả mẹ và con.
Tốt nhất, một phụ nữ nên được kiểm tra ở giai đoạn lập kế hoạch. Tuy nhiên, hội chứng phospholipid thường được chẩn đoán trong thời kỳ mang thai. Trong những trường hợp như vậy, điều rất quan trọng là phải nhận thấy sự hiện diện của bệnh kịp thời và thực hiện các biện pháp cần thiết. Để ngăn ngừa huyết khối của người mẹ tương lai, thuốc chống đông máu có thể được kê đơn với liều lượng nhỏ. Ngoài ra, người phụ nữ nên thường xuyên thăm khám để bác sĩ có thể nhận thấy sự xuất hiện của nhau thai kịp thời. Cứ vài tháng một lần, các bà mẹ tương lai phải trải qua một đợt điều trị tăng cường sức khỏe tổng quát, dùng các chế phẩm có chứa vitamin, khoáng chất và chất chống oxy hóa. Với cách tiếp cận đúng đắn, những lần mang thai thường kết thúc một cách hạnh phúc.
Phương pháp điều trị như thế nào?
Phải làm gì nếu một người mắc hội chứng phospholipid? Điều trị trong trường hợp này rất phức tạp và nó phụ thuộc vào sự hiện diện của các biến chứng nhất định ở bệnh nhân. Vì cục máu đông hình thành dựa trên nền tảng của bệnh, liệu pháp điều trị chủ yếu nhằm mục đích làm loãng máu. Cơ chếđiều trị thường bao gồm việc sử dụng một số nhóm thuốc:
- Trước hết, thuốc chống đông máu gián tiếp và thuốc chống đông máu ("Aspirin", "Warfarin") được kê đơn.
- Liệu pháp thường bao gồm các loại thuốc chống viêm không steroid chọn lọc như Nimesulide hoặc Celecoxib.
- Nếu bệnh liên quan đến lupus ban đỏ hệ thống và một số bệnh tự miễn khác, bác sĩ có thể kê đơn glucocorticoid (thuốc kháng viêm nội tiết). Cùng với đó, thuốc ức chế miễn dịch có thể được sử dụng để ngăn chặn hoạt động của hệ thống miễn dịch và giảm sản xuất các kháng thể nguy hiểm.
- Globulin miễn dịch đôi khi được dùng cho phụ nữ mang thai.
- Bệnh nhân định kỳ uống thuốc có chứa vitamin nhóm B.
- Để chữa bệnh nói chung, bảo vệ mạch máu và màng tế bào, các loại thuốc chống oxy hóa được sử dụng, cũng như các loại thuốc có chứa phức hợp các axit béo không bão hòa đa (Omacor, Mexicor).
Liệu trìnhĐiện di rất hữu ích cho tình trạng của bệnh nhân. Khi mắc hội chứng phospholipid thứ phát, điều quan trọng là phải kiểm soát bệnh nguyên phát. Ví dụ, bệnh nhân bị viêm mạch và lupus nên được điều trị đầy đủ các bệnh lý này. Điều quan trọng nữa là phải phát hiện kịp thời các bệnh truyền nhiễm và thực hiện liệu pháp điều trị thích hợp cho đến khi hồi phục hoàn toàn (nếu có thể).
Tiên lượng cho bệnh nhân
Nếu hội chứng phospholipid được chẩn đoánđúng thời gian và bệnh nhân được hỗ trợ cần thiết, tiên lượng rất thuận lợi. Thật không may, không thể khỏi bệnh mãi mãi, nhưng với sự hỗ trợ của thuốc, có thể kiểm soát các đợt cấp của nó và thực hiện điều trị dự phòng huyết khối. Nguy hiểm là những trường hợp bệnh có liên quan đến giảm tiểu cầu và huyết áp cao.
Trong mọi trường hợp, tất cả bệnh nhân được chẩn đoán "hội chứng phospholipid" nên được bác sĩ chuyên khoa thấp khớp kiểm soát. Việc phân tích được lặp lại thường xuyên như thế nào, tần suất bạn cần khám với các bác sĩ khác, loại thuốc bạn cần dùng, cách theo dõi tình trạng cơ thể của chính bạn - bác sĩ chăm sóc sẽ cho biết tất cả những điều này.
