Hội chứng kháng phospholipid (APS) là một bệnh tự miễn. Nó dựa trên sự hình thành các kháng thể đối với phospholipid, là thành phần chính của màng tế bào. Căn bệnh này được biểu hiện bằng các vấn đề về mạch máu, tim, các cơ quan khác, cũng như khi mang thai.
Trong bài viết, chúng ta sẽ xem xét nguyên nhân, triệu chứng, phương pháp chẩn đoán hội chứng kháng phospholipid. Các hướng dẫn lâm sàng về điều trị APS đã được xem xét công khai và được phê duyệt vào tháng 12 năm 2013. Các hướng dẫn cũng cung cấp một mô tả chi tiết về những gì tạo thành hội chứng kháng phospholipid. Thông tin được cung cấp trong tài liệu này là hướng dẫn thực tế cho các chuyên gia chăm sóc sức khỏe làm việc với bệnh nhân được chẩn đoán mắc APS.
Thông tin chung
APS có thể được gọi là một phức hợp triệu chứng, bao gồm huyết khối động mạch và tĩnh mạch tái phát, cũng như bệnh lý sản khoa. Có hai loại bệnh:
- Hội chứng kháng phospholipid nguyên phát.
- API phụ.
Nguyên phát được chẩn đoán khi bệnh nhân không xuất hiện các bệnh khác ngoại trừ APS trong 5 năm.
Thứ phát là một bệnh lý đã phát triển dựa trên nền tảng của một bệnh lý khác (lupus ban đỏ, xơ cứng bì, viêm khớp dạng thấp và các bệnh khác).
Trong biến thể đầu tiên, bệnh nhân không có ban đỏ trên mặt, phát ban trên da, viêm miệng, viêm phúc mạc, hội chứng Raynaud và không có yếu tố kháng nhân, kháng thể với DNA bản địa và kháng thể với kháng nguyên Sm trong xét nghiệm máu.
Chẩn đoán bệnh
Hội chứng kháng phospholipid được chẩn đoán khi mọi người có ít nhất một tiêu chí lâm sàng và xét nghiệm cho biểu hiện của nó. Nếu chỉ có các tiêu chuẩn lâm sàng, và không có các thông số xét nghiệm, thì chẩn đoán bệnh này không được thực hiện. Ngoài ra, chẩn đoán APS không được thực hiện khi chỉ có các tiêu chí phòng thí nghiệm. Chẩn đoán APS bị loại trừ nếu một người có kháng thể kháng phospholipid trong máu của họ hơn 5 năm liên tiếp, nhưng không có triệu chứng lâm sàng.
Chẩn đoán hội chứng kháng phospholipid có những sắc thái riêng.
Cho rằng để xác định các thông số xét nghiệm của APS, phải kiểm tra nồng độ kháng thể kháng phospholipid trong máu ít nhất hai lần, không thể chẩn đoán chính xác chỉ trong một lần kiểm tra. Chỉ khi các bài kiểm tra liên quan đã được thông qua hai lần, các tiêu chí phòng thí nghiệm mới có thể được đánh giá.
Kết quả xét nghiệm dương tính sẽ chỉ được coi là nếu lượng kháng thể kháng phospholipid trong xét nghiệm máu cho hội chứng kháng phospholipid tăng lên hai lần liên tiếp. Trong trường hợp chỉ quan sát thấy một lần số lượng kháng thể kháng phospholipid tăng lên và khi khám lại chúng vẫn bình thường, thì đây được coi là tiêu chí âm tính và không phải là dấu hiệu của bệnh này. Việc chẩn đoán hội chứng kháng phospholipid nên được thực hiện bởi bác sĩ chuyên khoa có trình độ chuyên môn cao.
Thực tế là sự gia tăng tạm thời kháng thể kháng phospholipid trong máu có thể xảy ra rất thường xuyên. Trong thực tế, nó được cố định sau mỗi bệnh truyền nhiễm, ngay cả khi dựa trên nền tảng của các bệnh tai mũi họng tầm thường. Sự gia tăng nồng độ kháng thể tạm thời này không cần điều trị và tự khỏi chỉ trong vài tuần.
Khi chẩn đoán hội chứng này được xác nhận hoặc bác bỏ, nó không nên được coi là cuối cùng ngay lập tức, vì mức độ của chúng có thể dao động tùy thuộc vào nhiều lý do, chẳng hạn như cảm lạnh hoặc căng thẳng gần đây.
Phân biệt với các bệnh khác
Hội chứng kháng phospholipid theo ICD 10 có mã D 68.6. Lần sửa đổi thứ mười được tổ chức vào năm 1989 tại Geneva. Sự đổi mới của ông là sử dụng cả số và chữ cái trong mã bệnh. Trước đó, hội chứng kháng phospholipid theo ICD 9 có mã số 289.81 trong nhóm “Các bệnh về máu và cơ quan tạo máu”. APS thường có thể bị nhầm lẫn với các bệnh lý khác. Vì vậy, bệnh phải có khả năng phân biệt vớicác bệnh sau đây với các triệu chứng lâm sàng tương tự:
- Bệnh nhân mắc bệnh huyết khối khó đông mắc phải hoặc di truyền.
- Sự hiện diện của khiếm khuyết tiêu sợi huyết.
- Sự phát triển của các khối u ác tính hoàn toàn ở bất kỳ vị trí nào.
- Hiện diện của xơ vữa động mạch hoặc tắc mạch.
- Phát triển nhồi máu cơ tim với huyết khối của tâm thất.
- Phát triển bệnh giảm áp.
- Bệnh nhân bị ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối hoặc hội chứng urê huyết tán huyết.
Những xét nghiệm nào nên được thực hiện để chẩn đoán APS
Là một phần của chẩn đoán bệnh như hội chứng kháng phospholipid, cần phải hiến máu từ tĩnh mạch. Điều này được thực hiện khi bụng đói vào buổi sáng. Đồng thời, một người không nên bị cảm.
Trong trường hợp bệnh nhân cảm thấy không khỏe, không thể tiến hành phân tích hội chứng kháng phospholipid. Cần phải đợi cho đến khi trạng thái hoàn toàn bình thường và chỉ sau đó thực hiện các xét nghiệm cần thiết.
Ngay trước khi thực hiện các bài kiểm tra này, không cần tuân theo bất kỳ chế độ ăn kiêng đặc biệt nào, nhưng điều rất quan trọng là hạn chế rượu bia, hút thuốc và ăn đồ ăn vặt. Các xét nghiệm có thể được thực hiện hoàn toàn vào bất kỳ ngày nào của kỳ kinh nguyệt, nếu nó liên quan đến phụ nữ. Vì vậy, là một phần của chẩn đoán hội chứng kháng phospholipid, cần thực hiện các nghiên cứu sau:
- Kháng thể đối với phospholipid như "IgG" và "IgM".
- Kháng thể với loại cardiolipin "IgG" và "IgM".
- Kháng thể đối với loại glycoprotein "IgG" và"IgM".
- Nghiên cứu về thuốc chống đông máu lupus. Việc xác định thông số này trong phòng thí nghiệm được coi là tối ưu bằng cách sử dụng thử nghiệm Russell sử dụng nọc độc của viper.
- Hoàn thành công thức máu với số lượng tiểu cầu.
- Thực hiện đông máu.
Các phân tích được chỉ định là khá đủ để đưa ra hoặc bác bỏ chẩn đoán tương ứng. Theo khuyến nghị của bác sĩ, bạn có thể thực hiện các xét nghiệm bổ sung khác để tìm các chỉ số đặc trưng cho trạng thái của hệ thống đông máu. Ví dụ, bạn cũng có thể chụp D-dimer, huyết khối đồ, v.v. Tuy nhiên, các xét nghiệm bổ sung như vậy sẽ không cho phép làm rõ chẩn đoán, nhưng trên cơ sở của chúng, có thể đánh giá chính xác nhất nguy cơ hình thành huyết khối và toàn bộ hệ thống đông máu.
Hội chứng kháng phospholipid và thai nghén
Ở phụ nữ, APS có thể gây sẩy thai (nếu thời gian ngắn) hoặc chuyển dạ sinh non.
Bệnh có thể dẫn đến chậm phát triển hoặc thai chết lưu. Chấm dứt thai kỳ xảy ra thường xuyên nhất vào quý 2 và quý 3. Nếu không có liệu pháp điều trị thì 90-95% bệnh nhân sẽ có một kết cục đáng buồn như vậy. Nếu được điều trị thích hợp kịp thời, 30% trường hợp có thể xảy ra sự phát triển bất lợi của thai kỳ.
Lựa chọn cho bệnh lý của thai kỳ:
- Chết thai nhi khỏe mạnh không rõ lý do.
- Tiền sản giật, sản giật hoặc thiểu năng nhau thai trước 34 tuần.
- Sẩy thai tự nhiên đến 10 tuần, không có bất thường nhiễm sắc thể ở cha mẹ, cũng như nội tiết tố hoặc giải phẫurối loạn sinh dục của mẹ.
Hội chứng kháng phospholipid có thể dẫn đến mang thai bình thường.
Biểu hiện lâm sàng có thể không có. Trong những trường hợp như vậy, bệnh chỉ được phát hiện khi thực hiện các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm. Axit acetylsalicylic lên đến 100 mg mỗi ngày được kê đơn như một phương pháp điều trị, nhưng lợi ích của liệu pháp đó vẫn chưa được xác định rõ ràng.
Hội chứng kháng phospholipid không triệu chứng được điều trị bằng Hydroxychloroquine. Đặc biệt, nó thường được kê đơn cho các bệnh mô liên kết đồng thời, chẳng hạn như lupus ban đỏ hệ thống. Nếu có nguy cơ hình thành huyết khối, "Heparin" được kê đơn ở liều dự phòng.
Tiếp theo, chúng ta sẽ tìm hiểu xem bệnh lý này hiện đang được điều trị như thế nào.
Điều trị
Hiện tại, rất tiếc, việc điều trị hội chứng kháng phospholipid là một việc rất khó khăn, vì ngày nay vẫn chưa có dữ liệu chính xác và đáng tin cậy về cơ chế và nguyên nhân của bệnh lý này.
Liệu pháp hiện đang hướng đến việc loại bỏ và ngăn ngừa huyết khối. Vì vậy, điều trị chủ yếu là điều trị triệu chứng và không cho phép đạt được một cách chữa khỏi tuyệt đối cho căn bệnh này. Điều này có nghĩa là liệu pháp đó được thực hiện suốt đời, vì nó có thể giảm thiểu nguy cơ hình thành huyết khối, nhưng đồng thời không loại bỏ được bệnh. Đó là, nó chỉ ra rằng, theo tình trạng của y học và kiến thức của khoa học ngày nay, bệnh nhân phải loại bỏ các triệu chứng của APS suốt đời. Trong liệu pháp cho điều nàybệnh, hai hướng chính được phân biệt, đó là làm giảm huyết khối đã nổi, cũng như ngăn ngừa các đợt huyết khối lặp lại.
Cấp cứu
Trong bối cảnh của hội chứng kháng phospholipid thảm khốc, việc điều trị khẩn cấp được thực hiện cho bệnh nhân, được thực hiện trong chăm sóc đặc biệt. Để làm điều này, hãy sử dụng tất cả các phương pháp chống viêm và chăm sóc đặc biệt có sẵn, ví dụ:
- Liệu pháp kháng khuẩn giúp loại bỏ các ổ nhiễm trùng.
- Việc sử dụng "Heparin". Ngoài ra, các loại thuốc phân tử thấp như Fraxiparin được sử dụng cùng với Fragmin và Clexane. Những loại thuốc này giúp giảm cục máu đông.
- Điều trị bằng glucocorticoid ở dạng "Prednisolone", "Dexamethasone", v.v. Những loại thuốc này cho phép bạn ngăn chặn các quá trình viêm toàn thân.
- Sử dụng đồng thời glucocorticoid với "Cyclophosphamide" để giảm các quá trình viêm toàn thân nghiêm trọng.
- Tiêm tĩnh mạch globulin miễn dịch trên nền giảm tiểu cầu. Một biện pháp như vậy là thích hợp khi có số lượng tiểu cầu trong máu thấp.
- Trong trường hợp không có tác dụng từ việc sử dụng glucocorticoid, immunoglobulin và Heparin, các loại thuốc biến đổi gen thử nghiệm như Rituximab và Eculizumab sẽ được giới thiệu.
- Plasmapheresis chỉ được thực hiện với lượng kháng thể kháng phospholipid cực cao.
Một số nghiên cứu đã chứng minh hiệu quả của Fibrinolysin cùng với Urokinase, Alteplase và"Antisreplaza" như một phần của việc cứu trợ dạng hội chứng thảm khốc. Nhưng tôi phải nói rằng những loại thuốc này không được kê đơn liên tục, vì việc sử dụng chúng có liên quan đến nguy cơ chảy máu cao.
Thuốc điều trị huyết khối
Là một phần của việc ngăn ngừa huyết khối, những người mắc hội chứng này phải dùng thuốc suốt đời làm giảm đông máu. Trực tiếp sự lựa chọn của các loại thuốc xác định các tính năng của quá trình lâm sàng của bệnh này. Cho đến nay, các bác sĩ được khuyến cáo tuân thủ các chiến thuật sau trong quá trình phòng ngừa huyết khối ở bệnh nhân mắc hội chứng kháng phospholipid:
- Khi APS có kháng thể với phospholipid mà không có các đợt huyết khối trên lâm sàng, bạn có thể giới hạn bản thân với axit acetylsalicylic với liều lượng thấp 75 miligam mỗi ngày. "Aspirin" trong trường hợp này được dùng suốt đời hoặc cho đến khi thay đổi chiến thuật điều trị. Trong trường hợp hội chứng này là thứ phát (ví dụ, nó xảy ra trên nền của bệnh lupus ban đỏ), bệnh nhân được khuyến cáo sử dụng Hydroxychloroquine đồng thời với Aspirin.
- Warfarin được khuyên dùng cho APS với các đợt huyết khối tĩnh mạch. Ngoài Warfarin, họ có thể kê đơn Hydroxychloroquine.
- Trong hội chứng kháng thể kháng phospholipid với sự hiện diện của các đợt huyết khối động mạch, cũng nên sử dụng Warfarin và Hydroxychloroquine. Và ngoài "Warfarin" và "Hydroxychloroquine", trong trường hợp có nguy cơ huyết khối cao, họ cũng kê đơnAspirin với liều lượng thấp.
Thuốc bổ sung điều trị
Ngoài bất kỳ phác đồ nào ở trên, một số loại thuốc nhất định có thể được kê đơn để điều chỉnh các rối loạn hiện có. Ví dụ, trong bối cảnh giảm tiểu cầu vừa phải, sử dụng liều lượng thấp glucocorticoid - Metipred, Dexamethasone, Prednisolone, v.v. Trong trường hợp giảm tiểu cầu đáng kể về mặt lâm sàng, glucocorticoid được sử dụng, cũng như Rituximab. "Immunoglobulin" cũng có thể được sử dụng.
Trong trường hợp điều trị không cho phép tăng tiểu cầu trong máu, thì phẫu thuật cắt bỏ lá lách được thực hiện. Khi có bệnh lý thận dựa trên nền tảng của hội chứng này, các loại thuốc từ danh mục chất ức chế được sử dụng, chẳng hạn như Captopril hoặc Lisinopril.
Thuốc mới
Gần đây, đã có sự phát triển tích cực của các loại thuốc mới ngăn ngừa huyết khối, bao gồm heparinoids, và ngoài ra, các chất ức chế thụ thể, chẳng hạn như "Ticlopidine" cùng với "Tagren", "Clopidogrel" và "Plavix".
Theo thông tin sơ bộ, báo cáo rằng những loại thuốc này rất hiệu quả trong hội chứng kháng phospholipid. Rất có thể chúng sẽ sớm được đưa vào các tiêu chuẩn điều trị do cộng đồng quốc tế khuyến nghị. Cho đến nay, những loại thuốc này được sử dụng như một phần của việc điều trị hội chứng kháng phospholipid, nhưng mỗi bác sĩ cố gắng kê đơn chúng theo sơ đồ riêng của mình.
Nếu cần can thiệp phẫu thuật trong hội chứng này, người ta nêncàng lâu càng tốt để uống thuốc chống đông máu ở dạng "Warfarin" và "Heparin". Chúng cần được hủy bỏ trong khoảng thời gian tối thiểu có thể trước khi hoạt động. Cần tiếp tục dùng Warfarin sau khi phẫu thuật.
Ngoài ra, những người bị hội chứng kháng phospholipid nên ra khỏi giường và bắt đầu di chuyển càng sớm càng tốt sau khi phẫu thuật. Sẽ không thừa nếu bạn mang vớ được làm bằng loại vớ nén đặc biệt, điều này sẽ cho phép ngăn ngừa thêm nguy cơ huyết khối. Thay vì đồ lót nén đặc biệt, quấn chân đơn giản bằng băng thun sẽ làm được.
Hướng dẫn lâm sàng về hội chứng kháng phospholipid cần được tuân thủ nghiêm ngặt.
Dùng thuốc gì khác
Trong điều trị bệnh này, các loại thuốc từ các nhóm sau được sử dụng:
- Điều trị bằng thuốc chống kết tập tiểu cầu và thuốc chống đông máu gián tiếp. Trong trường hợp này (ngoài Aspirin và Warfarin), Pentoxifylline thường được sử dụng.
- Việc sử dụng glucocorticoid. Trong trường hợp này, thuốc "Prednisolone" có thể được sử dụng. Trong trường hợp này, cũng có thể kết hợp nó với thuốc ức chế miễn dịch ở dạng "Cyclophosphamide" và "Azathioprine".
- Việc sử dụng các loại thuốc aminoquinoline, ví dụ như Delagil hoặc Plaquenil.
- Sử dụng các loại thuốc chống viêm không steroid có chọn lọc ở dạng Nimesulide, Meloxicam hoặc Celecoxib.
- Là một phần của bệnh lý sản khoa, "Immunoglobulin" được sử dụng qua đường tĩnh mạch.
- Điều trị bằng vitamin B.
- Việc sử dụng các chế phẩm axit béo không bão hòa đa, ví dụ như Omacora.
- Sử dụng chất chống oxy hóa như Mexicora.
Các loại thuốc sau đây vẫn chưa được sử dụng rộng rãi, nhưng chúng rất hứa hẹn trong điều trị hội chứng kháng phospholipid:
- Sử dụng kháng thể đơn dòng chống lại tiểu cầu.
- Điều trị bằng peptide chống đông máu.
- Sử dụng thuốc ức chế quá trình apoptosis.
- Việc sử dụng các loại thuốc điều trị enzym toàn thân, ví dụ như Wobenzym hoặc Phlogenzym.
- Điều trị bằng cytokine (chủ yếu được sử dụng ngày nay là Interleukin-3).
Là một phần của việc ngăn ngừa huyết khối tái phát, thuốc chống đông máu gián tiếp được sử dụng chủ yếu. Trong các trường hợp có tính chất thứ phát của hội chứng kháng phospholipid, việc điều trị được thực hiện trên cơ sở điều trị đầy đủ các bệnh cơ bản.
Tiên lượng dựa trên nền tảng của bệnh lý
Tiên lượng cho chẩn đoán này không rõ ràng và chủ yếu phụ thuộc vào thời gian điều trị, cũng như mức độ đầy đủ của các phương pháp điều trị. Điều quan trọng không kém là kỷ luật bệnh nhân, tuân thủ tất cả các đơn thuốc cần thiết của bác sĩ chăm sóc.
Có những khuyến nghị nào khác cho hội chứng kháng phospholipid? Các bác sĩ khuyên không nên tự ý điều trị hoặc theo lời khuyên của những người “có kinh nghiệm”, mà chỉ dưới sự giám sát của bác sĩ. Hãy nhớ rằng, việc lựa chọn thuốc cho từng bệnh nhân là riêng lẻ. Các loại thuốc đã giúp một bệnh nhân có thể làm trầm trọng thêm tình hình của bệnh nhân khác. Ngoài ra các bác sĩkhuyên những người mắc APS thường xuyên theo dõi các thông số trong phòng thí nghiệm của họ. Điều này đặc biệt đúng đối với phụ nữ mang thai và những phụ nữ có kế hoạch làm mẹ.
Tôi nên đến gặp bác sĩ nào?
Điều trị một căn bệnh như vậy được thực hiện bởi một bác sĩ chuyên khoa thấp khớp. Xét thấy hầu hết các trường hợp mắc bệnh này đều có liên quan đến các bệnh lý khi mang thai nên bác sĩ sản phụ khoa cũng thường tham gia điều trị. Vì bệnh này ảnh hưởng đến các cơ quan khác nhau, nên có thể cần phải tham khảo ý kiến của các bác sĩ chuyên khoa liên quan, chẳng hạn như sự tham gia của các bác sĩ như bác sĩ thần kinh, bác sĩ thận, bác sĩ nhãn khoa, bác sĩ da liễu, bác sĩ phẫu thuật mạch máu, bác sĩ tĩnh mạch, bác sĩ tim mạch.
