Cường cận giáp nguyên phát là một bệnh nội tiết nặng, đặc trưng bởi sự tăng tiết của tuyến cận giáp. Bệnh lý ảnh hưởng chủ yếu đến bộ máy xương và thận. Những lý do cho sự vi phạm này là gì? Và làm thế nào để nhận biết những dấu hiệu ban đầu của bệnh? Chúng tôi sẽ giải đáp những thắc mắc này trong bài viết.
Mô tả bệnh lý
Ở bề mặt sau của tuyến giáp là hai cặp tuyến cận giáp. Chúng sản xuất hormone tuyến cận giáp (PTH). Chất này chịu trách nhiệm cho quá trình chuyển hóa canxi và phốt pho. PTH có những tác dụng sau đối với cơ thể:
- Thúc đẩy quá trình giải phóng canxi từ xương và tăng nồng độ canxi trong máu.
- Tăng cường bài tiết phốt pho trong nước tiểu.
Nếu hormone PTH được sản xuất với số lượng tăng lên, thì các bác sĩ gọi tình trạng này là cường cận giáp. Sự vi phạm này có thể do nhiều lý do khác nhau. Nếu tăng sản xuất hormone tuyến cận giáp là do những thay đổi bệnh lý ở tuyến cận giáp (khối u hoặctăng sản), sau đó các chuyên gia nói đến cường cận giáp nguyên phát. Nếu rối loạn nội tiết này gây ra bởi các bệnh của các cơ quan khác (thường là thận), thì đó là thứ phát.
Tăng cường sản xuất hormone tuyến cận giáp có ảnh hưởng cực kỳ xấu đến toàn bộ cơ thể, và hơn hết là đối với hệ xương và thận. Tăng tiết PTH dẫn đến việc loại bỏ canxi khỏi xương và làm tăng nồng độ của nó trong huyết tương (tăng canxi huyết). Điều này gây ra sự cố hệ thống sau:
- hình thành các thay đổi dạng sợi trong xương;
- dị tật xương;
- canxi lắng đọng trong thận và trên thành mạch máu;
- làm chậm quá trình truyền xung thần kinh;
- tăng huyết áp;
- tăng tiết dịch vị;
- xuất hiện các vết loét trong đường tiêu hóa.
Ngoài ra, quá trình bài tiết phốt pho qua thận của bệnh nhân tăng lên đột ngột. Dẫn đến xuất hiện sỏi ở cơ quan bài tiết.
Cường cận giáp nguyên phát thường gặp ở nữ nhiều hơn nam. Thông thường, các triệu chứng của bệnh xuất hiện trong thời kỳ mãn kinh. Bệnh lý này còn được gọi là loạn dưỡng xương tuyến cận giáp hoặc bệnh Engel-Recklinghausen. Tình trạng rối loạn nội tiết này khá phổ biến. Đây là nguyên nhân phổ biến thứ ba sau bệnh tiểu đường và rối loạn chức năng tuyến giáp.
Lý do
Nguyên nhân của cường cận giáp nguyên phát là những thay đổi bệnh lý sau đây ở tuyến cận giáp:
- u tuyến;
- tăng sản;
- ác tínhsưng tấy.
Trong 90% trường hợp, cường cận giáp phát triển do sự hình thành của u tuyến trên một hoặc nhiều tuyến cận giáp. Khối u lành tính này thường được chẩn đoán ở những bệnh nhân lớn tuổi, đặc biệt là ở phụ nữ sau mãn kinh.
Ít thường xuyên hơn, nguyên nhân của cường cận giáp là sự phát triển quá mức của mô (tăng sản) của các tuyến. Bệnh lý này thường có tính chất di truyền và xuất hiện ở những bệnh nhân trẻ tuổi. Tăng sản thường đi kèm với rối loạn chức năng của các cơ quan nội tiết khác.
Ung thư tuyến cận giáp cực kỳ hiếm gặp, chỉ chiếm 1-2% trường hợp. Các khối u ác tính hình thành sau khi tiếp xúc với bức xạ ở cổ hoặc đầu.
Điều quan trọng cần nhớ là khoảng 15-20% số người có thêm tuyến cận giáp nằm trong trung thất. Đây là một biến thể của quy chuẩn. Tuy nhiên, các cơ quan bổ sung cũng có thể trải qua những thay đổi bệnh lý. Có những trường hợp khi các tuyến ở cổ hoàn toàn khỏe mạnh nhưng bệnh nhân lại có nội tiết tố PTH tăng cao. Điều này có thể cho thấy một khối u hoặc tăng sản ở các cơ quan khác, điều này gây khó khăn cho việc chẩn đoán.
Các loại bệnh lý
Như đã đề cập, tăng sản xuất hormone tuyến cận giáp ảnh hưởng tiêu cực đến chức năng của các cơ quan khác nhau. Tùy thuộc vào vị trí của tổn thương và các triệu chứng, các bác sĩ phân biệt các dạng cường cận giáp nguyên phát sau:
- Xương. Với loại bệnh lý này, tổn thương nghiêm trọng đối với hệ thống cơ xương được ghi nhận.bộ máy. Xương trở nên cực kỳ giòn và biến dạng. Bệnh nhân bị chấn thương thường xuyên. Gãy xương xảy ra ngay cả khi không có vết bầm tím và phát triển cùng nhau trong một thời gian rất dài.
- Nội tạng. Với dạng bệnh lý này, chủ yếu là các cơ quan nội tạng bị ảnh hưởng. Hậu quả của việc tăng canxi huyết, bệnh nhân bị sỏi thận và túi mật, đồng thời có dấu hiệu xơ vữa động mạch. Ngoài ra, các vết loét xuất hiện trong đường tiêu hóa, thị lực giảm sút và khối cầu thần kinh bị ảnh hưởng. Các thay đổi bệnh lý trong mô xương là nhẹ.
- Hỗn hợp. Bệnh nhân đồng thời bị tổn thương xương và các cơ quan nội tạng do tăng canxi huyết.
ICD: phân loại bệnh lý
Cường cận giáp nguyên phát theo ICD-10 được coi là sự vi phạm chức năng của các tuyến cận giáp. Nhóm bệnh này được ký hiệu theo mã E21. Nhóm bệnh lý này bao gồm tất cả các rối loạn nội tiết, kèm theo tăng tiết hormone tuyến cận giáp. Mã ICD-10 đầy đủ cho bệnh cường cận giáp nguyên phát là E21.0.
Triệu chứng ban đầu
Ở giai đoạn đầu, bệnh có thể tiến triển mà không có các triệu chứng nghiêm trọng. Ở giai đoạn đầu của bệnh lý, sự bài tiết PTH hơi tăng lên. Kết quả là, sự vi phạm chức năng của tuyến cận giáp được phát hiện muộn, khi bệnh nhân đã bị tổn thương nghiêm trọng ở xương và các cơ quan nội tạng. Việc chẩn đoán bệnh ở giai đoạn đầu chỉ có thể thực hiện được với sự trợ giúp của xét nghiệm máu để tìm nội tiết tố.
Dấu hiệu đầu tiên của sự rối loạn nội tiết xuất hiện với sự gia tăng đáng kể của việc tiết hormone tuyến cận giáp. Các triệu chứng và điều trị nguyên phátCường cận giáp ở phụ nữ và nam giới tùy thuộc vào dạng bệnh. Tuy nhiên, có thể nhận biết các dấu hiệu ban đầu thường gặp của bệnh lý:
- Mệt mỏi và yếu cơ. Nồng độ canxi tăng lên dẫn đến yếu cơ. Người bệnh nhanh mệt, đi lại khó khăn trong thời gian dài. Bệnh nhân thường khó đứng dậy khỏi ghế mà không có người hỗ trợ hoặc đi vào cửa phương tiện giao thông công cộng.
- Đau nhức cơ xương khớp. Đây là dấu hiệu ban đầu cho thấy canxi từ các mô bị rửa trôi. Cơn đau phổ biến nhất là ở bàn chân. Dáng đi đặc trưng của "chú vịt". Do hội chứng đau, bệnh nhân đi bộ, lạch bạch từ chân này sang chân kia.
- Thường xuyên đi tiểu và khát nước. Ở bệnh nhân cường cận giáp nguyên phát, sự bài tiết canxi qua nước tiểu tăng lên. Điều này dẫn đến tổn thương các ống thận. Các mô của cơ quan bài tiết mất nhạy cảm với hormone tuyến yên - vasopressin, chất điều hòa bài niệu.
- Răng bị xuống màu. Biểu hiện sớm của bệnh lý này liên quan đến tình trạng thiếu canxi. Thường dấu hiệu đầu tiên của bệnh là lung lay và mất răng, cũng như sâu răng tiến triển nhanh chóng.
- Giảm_béo, đổi màu da. Cân nặng của bệnh nhân trong những tháng đầu mắc bệnh có thể giảm 10-15 kg. Tăng bài niệu dẫn đến mất nước trầm trọng, làm sụt cân. Da của bệnh nhân trở nên khô quá mức và có màu xám hoặc đất.
- Rối loạn tâm thần kinh. Tăng canxi huyết dẫn đến suy thoái mô não. Bệnh nhân có biểu hiện đau đầu thường xuyên, thay đổi tâm trạng,tăng lo lắng và trầm cảm.
Bệnh nhân không phải lúc nào cũng kết hợp các triệu chứng như vậy với rối loạn nội tiết. Do đó, việc đến gặp bác sĩ thường bị trì hoãn.
Ở giai đoạn nặng của bệnh lý, phòng khám bệnh cường cận giáp nguyên phát được đặc trưng bởi sự tổn thương rõ rệt của mô xương, mạch máu và các cơ quan nội tạng. Sự tăng tiết hormone tuyến cận giáp dẫn đến tình trạng bệnh nhân xuống dốc rõ rệt. Tiếp theo, chúng tôi sẽ xem xét chi tiết các biểu hiện bệnh lý của các cơ quan và hệ thống khác nhau.
Mô xương
Cường cận giáp nguyên phát được đặc trưng bởi những thay đổi bệnh lý trong mô xương. Cần lưu ý những dấu hiệu tổn thương hệ cơ xương khớp sau:
- Giảm mật độ xương. Sự rửa trôi canxi và phốt pho dẫn đến sự hiếm và dễ gãy của mô xương (loãng xương). Xơ hóa và u nang hình thành trong xương.
- Biến dạng của khung xương. Xương trở nên mềm và dễ uốn cong. Có độ cong của xương chậu, cột sống, và trong trường hợp nghiêm trọng, và các chi. Ngực trở thành hình chuông.
- Hội chứngđau. Người bệnh đau mỏi lưng, tay chân. Thường có các cuộc tấn công giống với các biểu hiện của bệnh gút. Nguyên nhân là do dị dạng xương và sự lắng đọng của muối canxi và phốt pho trong khớp.
- Thường xuyên gãy xương. Bệnh nhân không chỉ bị thương khi ngã và bầm tím, mà ngay cả khi cử động vụng về. Đôi khi gãy xương xảy ra một cách tự nhiên khi bệnh nhân hoàn toàn nghỉ ngơi. TạiTrong bệnh cường cận giáp, chấn thương không phải lúc nào cũng kèm theo đau dữ dội. Có những lúc bệnh nhân không nhận thấy gãy xương. Trong trường hợp này, quá trình chữa lành diễn ra rất chậm, vì xương không phát triển cùng nhau.
- Giảm chiều cao. Do dị dạng xương, chiều cao của bệnh nhân có thể bị giảm từ 10 - 15 cm.
Gãy xương nhiều lần có thể dẫn đến tàn phế cho người bệnh. Trong những trường hợp nặng, bệnh nhân mất khả năng di chuyển độc lập và tự phục vụ.
Cơ quan bài tiết
Với việc tăng cường sản xuất hormone PTH, thận trở thành cơ quan mục tiêu thứ hai sau hệ thống xương. Tăng đào thải canxi qua nước tiểu gây tổn thương các ống thận. Ở giai đoạn đầu, biểu hiện này là đi tiểu nhiều lần và khát nước. Theo thời gian, sỏi hình thành trong cơ quan, kèm theo những cơn đau quặn thận.
Dấu hiệu tổn thương thận càng mạnh thì tiên lượng bệnh càng bất lợi. Trong một số trường hợp nghiêm trọng, bệnh nhân bị sưng và suy thận, không thể hồi phục.
Tàu
Canxi dư thừa sẽ lắng đọng trong thành mạch máu. Điều này dẫn đến sự suy giảm lưu thông máu và dinh dưỡng của các cơ quan khác nhau. Bệnh nhân có các triệu chứng phù hợp với bệnh tim mạch:
- nhức đầu;
- loạn nhịp tim;
- huyết áp cao;
- cơn đau thắt ngực.
Canxi lắng đọng có thểđược hình thành trong cơ tim, thường gây ra cơn đau tim.
Hệ thần kinh
Nồng độ canxi trong huyết tương càng cao thì hệ thần kinh và tâm thần càng bị rối loạn. Bệnh nhân phàn nàn về các biểu hiện bệnh lý sau:
- thờ ơ;
- uể oải;
- nhức đầu;
- tâm trạng thê lương;
- lo lắng;
- buồn ngủ;
- giảm trí nhớ và khả năng trí óc.
Trong một số trường hợp nghiêm trọng, bệnh nhân phát triển các rối loạn tâm thần với sự che phủ của ý thức, ảo tưởng và ảo giác.
Cơ quan tiêu hóa
Như đã đề cập, hormone PTH ảnh hưởng đến việc bài tiết dịch vị. Nhiều bệnh nhân cường cận giáp có tăng tiết. Điều này đi kèm với các triệu chứng sau:
- đau bụng nhiều cơ địa;
- buồn nôn;
- sản xuất khí cao;
- táo bón thường xuyên.
Trong bối cảnh tăng axit, các quá trình loét phát triển. Hầu hết chúng thường khu trú ở tá tràng, ít thường xuyên hơn ở dạ dày và thực quản. Loét đi kèm với đau và chảy máu thường xuyên.
Muối canxi cũng có thể bị lắng đọng trong túi mật. Điều này dẫn đến viêm cơ quan (viêm túi mật), và sau đó dẫn đến sỏi đường mật. Có những cơn đau ở vùng hạ vị bên phải và buồn nôn.
Vôi hóa thường lắng đọng trong tuyến tụy. Điều này gây ra viêm tụy. Bệnh nhân kêu đau bụng dữ dội kiểu mót rặn. Với viêm tụy tuyến cận giápnguồn gốc trong máu, nồng độ canxi thường giảm một chút.
Mắt
Sự lắng đọng canxi được ghi nhận trong các mạch của cơ quan thị giác, cũng như trong giác mạc. Ở giai đoạn đầu, người bệnh có biểu hiện đỏ mắt. Bệnh nhân bị viêm kết mạc thường xuyên.
Về sau, bệnh dày sừng ban nhạc phát triển. Đây là một căn bệnh mà muối canxi tích tụ ở trung tâm của giác mạc. Nó kèm theo đau mắt và mờ mắt.
Khủng hoảng tăng calci huyết
Khủng hoảng tăng calci huyết là hậu quả ghê gớm của bệnh cường cận giáp nguyên phát. Nó là gì? Đây là một tình trạng nguy hiểm đến tính mạng, kèm theo nồng độ canxi trong máu tăng mạnh và nhanh chóng. Thông thường, nó xuất hiện trong giai đoạn sau của bệnh nếu không được điều trị đầy đủ. Tuy nhiên, có những trường hợp khi cuộc khủng hoảng tăng canxi máu xảy ra ở giai đoạn đầu. Biến chứng có thể phát triển đột ngột khi tình trạng sức khỏe tốt.
Các yếu tố sau có thể gây ra khủng hoảng:
- bệnh truyền nhiễm;
- thai;
- độc;
- gãy xương lớn;
- mất nước;
- ăn các thực phẩm giàu canxi;
- uống thuốc lợi tiểu và thuốc kháng axit.
Khủng hoảng tăng calci huyết luôn diễn ra gay gắt. Tình trạng bệnh nhân xấu đi nhanh chóng. Tình trạng nguy hiểm này đi kèm với các triệu chứng sau:
- đau bụng không chịu nổi (như viêm phúc mạc);
- sốt (lên đến +39 - +40 độ);
- liên tụcnôn mửa;
- táo bón;
- đau nhức xương;
- kích động tâm thần;
- hôn mê (trong trường hợp nghiêm trọng).
Biến chứng này gây tử vong trong khoảng một nửa số trường hợp. Tăng canxi huyết nghiêm trọng làm cho máu đông lại trong mạch. Bệnh nhân chết vì ngừng tim hoặc tê liệt trung tâm hô hấp.
Làm gì trong trường hợp biến chứng cường cận giáp nguyên phát? Các hướng dẫn lâm sàng chỉ ra rằng bệnh nhân bị khủng hoảng tăng calci huyết phải nhập viện cấp cứu. Không thể tự mình hỗ trợ tại nhà, vì vậy bạn phải gọi ngay cho đội cấp cứu. Những bệnh nhân này được chỉ định phẫu thuật khẩn cấp tuyến cận giáp. Nếu không thể phẫu thuật, bệnh nhân được dùng thuốc đối kháng canxi.
Chẩn đoán
Bệnh lý này do bác sĩ nội tiết điều trị. Nếu cần thiết phải phẫu thuật, có thể cần đến sự tư vấn của bác sĩ phẫu thuật.
Tăng calci huyết và loãng xương cũng là đặc điểm của các bệnh lý khác. Do đó, điều quan trọng là phải chẩn đoán phân biệt cường cận giáp nguyên phát với các bệnh và tình trạng sau:
- u xương;
- thừa vitamin D trong cơ thể;
- tăng calci huyết do rối loạn nội tiết khác hoặc do dùng thuốc lợi tiểu.
Bệnh nhân được chỉ định xét nghiệm máu tìm nội tiết tố tuyến cận giáp. Nồng độ PTH tăng cao cho thấy sự hiện diện của cường cận giáp.
Thì bạn cần phân biệthình thức chính của bệnh lý từ thứ cấp. Vì mục đích này, xét nghiệm máu và nước tiểu được quy định về hàm lượng canxi và phốt pho. Ở dạng nguyên phát của bệnh, nồng độ canxi được tăng lên trong cả huyết tương và nước tiểu. Đồng thời, mức độ phốt phát trong máu giảm và trong nước tiểu tăng lên. Nếu cường cận giáp là thứ phát thì hàm lượng canxi trong máu vẫn nằm trong giới hạn bình thường.
Sau khi phát hiện mức PTH và tăng calci huyết cao, một chẩn đoán cụ thể là cường cận giáp nguyên phát được thực hiện. Điều này giúp xác định căn nguyên của bệnh. Bệnh nhân được chỉ định siêu âm, chụp MRI hoặc CT tuyến cận giáp. Những cuộc kiểm tra như vậy có thể giúp phát hiện sự hiện diện của các khối u và sự tăng sản của cơ quan.
Đôi khi ở bệnh nhân, thăm khám bằng dụng cụ không cho thấy những thay đổi bệnh lý ở tuyến cận giáp. Nhưng đồng thời bệnh nhân có đầy đủ các dấu hiệu của cường cận giáp nguyên phát. Các hướng dẫn lâm sàng chỉ ra rằng trong những trường hợp như vậy, cần phải tiến hành chụp MRI trung thất. Các tuyến cận giáp bổ sung có thể nằm ở khu vực này, nơi thường hình thành các u tuyến.
Phẫu thuật
Bệnh lý này không được điều trị bằng thuốc. Hiện tại, không có loại thuốc nào đủ hiệu quả để giảm sản xuất hormone tuyến cận giáp. Ngoài ra, u tuyến và tăng sản tuyến cận giáp thường tiến triển. Vì vậy, cách hiệu quả nhất để điều trị cường giáp nguyên phát là phẫu thuật.
Chỉ định phẫu thuật là các triệu chứng nặng của bệnh:
- nặngloãng xương;
- nồng độ canxi huyết tương trên 3 mmol / l;
- rối loạn thận;
- hình thành sỏi trong đường tiết niệu;
- Đào thải canxi qua nước tiểu với số lượng trên 10 mmol / ngày.
Nếu cường cận giáp do u tuyến hoặc khối u ác tính gây ra, bác sĩ sẽ loại bỏ khối u. Với tăng sản, bác sĩ phẫu thuật loại bỏ hoàn toàn ba tuyến cận giáp và một phần của tuyến thứ tư. Phẫu thuật này được gọi là phẫu thuật cắt tuyến cận giáp tổng cộng. Hiện nay, các biện pháp can thiệp phẫu thuật tuyến cận giáp thường được thực hiện bằng phương pháp nội soi.
Sau khi mổ, các biểu hiện của cường cận giáp nguyên phát dần biến mất. Các khuyến nghị của bác sĩ trong thời gian phục hồi sau can thiệp phải được tuân thủ cẩn thận. Trong vòng 1,5-2 tháng sau khi cắt bỏ khối u hoặc cắt bỏ tuyến cận giáp, người ta nên hạn chế các hoạt động thể thao và gắng sức nặng. Ở những bệnh nhân đã phẫu thuật, sự tái phát của bệnh được quan sát thấy trong 5-7% trường hợp.
Theo dõi bệnh nhân
Ở thể nhẹ của bệnh và không có chỉ định phẫu thuật, theo dõi năng động được chỉ định. Tất cả những người được chẩn đoán mắc bệnh cường cận giáp nguyên phát đều phải đăng ký y tế. Sổ đăng ký bệnh nhân được duy trì tại khoa nội tiết. Bệnh nhân cần thường xuyên đến gặp bác sĩ và trải qua các cuộc kiểm tra sau:
- xét nghiệm máu và nước tiểu để tìm canxi và phốt pho;
- đo huyết áp;
- Siêu âm thận;
- xét nghiệm nồng độ máuhormone tuyến cận giáp;
- MRI hoặc siêu âm tuyến cận giáp.
Bác sĩ chỉ định chế độ ăn kiêng đặc biệt cho bệnh nhân. Thực phẩm giàu canxi, chủ yếu là sữa và các sản phẩm từ sữa, được loại trừ khỏi chế độ ăn uống. Bệnh nhân phải uống ít nhất 2 lít chất lỏng mỗi ngày. Điều này sẽ giúp giảm nồng độ canxi trong máu và tránh mất nước.
Chế độ ăn uống là một phần quan trọng trong điều trị cường cận giáp nguyên phát. Các khuyến nghị của bác sĩ liên quan đến các quy tắc dinh dưỡng cần được tuân thủ nghiêm ngặt. Ăn thực phẩm giàu canxi có thể gây ra tình trạng tăng canxi huyết.
Bệnh nhân được chống chỉ định dùng thuốc lợi tiểu và glycosid trợ tim. Những loại thuốc này có thể làm cho tình trạng tồi tệ hơn. Nếu cường cận giáp xảy ra ở phụ nữ trong thời kỳ mãn kinh, thì sau khi tham khảo ý kiến bác sĩ phụ khoa, liệu pháp thay thế estrogen có thể được chỉ định.
Dự báo
Với điều trị cường cận giáp nguyên phát kịp thời, tiên lượng của bệnh sẽ thuận lợi. Sau khi phẫu thuật tuyến cận giáp, sức khỏe bệnh nhân dần trở lại bình thường. Các biểu hiện bệnh lý từ mạch, hệ thần kinh và các cơ quan của đường tiêu hóa biến mất trong vòng 1 tháng sau khi cắt bỏ khối u hoặc cắt bỏ tuyến cận giáp. Cấu trúc xương được phục hồi hoàn toàn trong 1-2 năm sau khi phẫu thuật.
Tiên lượng xấu đi đáng kể với tổn thương thận. Những thay đổi như vậy là không thể thay đổi. Dấu hiệu suy thận vẫn tồn tại sau phẫu thuật.
Có thể làmkết luận rằng cường cận giáp là một bệnh nặng và nguy hiểm, gây rối loạn chức năng của nhiều cơ quan và hệ thống. Điều rất quan trọng là không bỏ lỡ các dấu hiệu đầu tiên của bệnh lý và bắt đầu điều trị kịp thời.
