BệnhCushing là một bệnh của hệ thống nội tiết phát triển do tổn thương hệ thống dưới đồi-tuyến yên và tăng sản xuất hormone ACTH của vỏ thượng thận. Bệnh lý này được đặc trưng bởi đa triệu chứng. Thông thường, bệnh phát triển ở phụ nữ. Béo phì, tăng huyết áp động mạch, đái tháo đường và nhiều biểu hiện cụ thể khác được chẩn đoán ở bệnh nhân mắc bệnh Itsenko-Cushing.
Để khẳng định giả thiết của căn bệnh này, bệnh nhân sẽ phải trải qua một loạt các xét nghiệm sinh hóa máu, xét nghiệm hormone, chụp X-quang cột sống và ngực, CT tuyến yên và tuyến thượng thận. Bệnh lý được điều trị bằng thuốc, tia xạ và phẫu thuật.
Đây là bệnh gì
Trong y học, có hai khái niệm: bệnh tật và hội chứng Itsenko-Cushing. Trong trường hợp thứ hai, chúng ta đang nói về các biểu hiện chính của chứng hypercortisolism. Vàbệnh và hội chứng Itsenko-Cushing có cùng một phức hợp triệu chứng, nhưng đồng thời có bản chất nguồn gốc khác nhau.
Sự phát triển của hội chứng dựa trên sự gia tăng sản xuất hormone của con người - glucocorticosteroid, gây ra bởi các khối u tăng sản của vỏ thượng thận. Về cơ bản, sự thất bại như vậy trong công việc của hệ thống nội tiết xảy ra do sự gia tăng corticosteroma, glucosteroma, ung thư biểu mô tuyến. Nguyên nhân của hội chứng Itsengo-Cushing cũng có thể là chứng hypercortisolism, gây ra bởi việc sử dụng steroid tổng hợp trong thời gian dài. Trong một số trường hợp hiếm hoi, điều kiện tiên quyết cho sự phát triển của bệnh lý này là các khối u ung thư của buồng trứng, phổi, tuyến tụy, ruột và tuyến giáp. Trong bối cảnh của các quá trình ác tính này, hội chứng ACTH ngoài tử cung phát triển với các biểu hiện lâm sàng tương tự.
Không giống như hội chứng, bệnh Cushing bắt nguồn từ cấp độ của hệ thống dưới đồi-tuyến yên, và các tuyến thượng thận và các tuyến khác của hệ thống nội tiết có liên quan đến quá trình bệnh lý ở giai đoạn sau. Bệnh xảy ra ở những người bình thường hơn nam giới nhiều lần, trong khi bệnh thường ảnh hưởng đến phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ. Diễn biến của bệnh được đặc trưng bởi các rối loạn nội tiết thần kinh nghiêm trọng, bao gồm rối loạn chuyển hóa, các triệu chứng thần kinh, trục trặc của hệ thống tim mạch, tiêu hóa và bài tiết.
Yếu tố khơi gợi
Nguyên nhân của bệnh Cushing nằm ở sự hiện diện của một khối u tuyến yên sản sinhlượng hormone vỏ thượng thận quá mức. Trong trường hợp tổn thương khối u của tuyến này của não, bệnh nhân bị ung thư biểu mô tuyến, vi mô hoặc đại thể. Thông thường, sự xuất hiện của những khối u này có liên quan đến hậu quả của các bệnh nhiễm trùng trong quá khứ và tổn thương hệ thần kinh trung ương (viêm não, viêm màng nhện, viêm màng não), chấn thương sọ não và nhiễm độc. Trong thực hành y tế, đã có trường hợp bệnh Cushing ở phụ nữ phát triển dựa trên nền tảng của rối loạn nội tiết tố do mang thai, sinh con, mãn kinh.
Cơ chế bệnh sinh
Cơ chế phát triển của bệnh lý Itsenko-Cushing là sự vi phạm mối quan hệ vùng dưới đồi-tuyến yên-thượng thận, do sản xuất quá nhiều ACT của hormone. Đổi lại, sự tổng hợp tăng lên của chất này được coi là lời giải thích cho toàn bộ chuỗi phản ứng thượng thận và ngoài thượng thận trong cơ thể:
- Trong tuyến thượng thận, sự tổng hợp glucocorticoid và nội tiết tố nam tăng lên, trong khi việc tiết mineralocorticoid giảm.
- Lượng glucocorticoid quá mức ảnh hưởng tiêu cực đến quá trình chuyển hóa protein-carbohydrate, dẫn đến teo mô liên kết, tăng đường huyết và kháng insulin, dẫn đến sự phát triển của bệnh đái tháo đường do nội tiết tố.
- Chuyển hóa mỡ không đúng cách là điều kiện thuận lợi cho bệnh béo phì phát triển.
- Hạ kali máu và huyết áp cao là hậu quả của việc giảm hoạt động của mineralconticoid.
- Tác động dị hóa của hormone trên mô xương ngăn cản sự hấp thụ đầy đủ canxi trongĐường tiêu hóa nên bệnh loãng xương phát triển.
- Tăng sản xuất nội tiết tố androgen (nội tiết tố nam) gây rối loạn chức năng buồng trứng và phá vỡ hệ thống sinh sản nữ.
Mức độ nghiêm trọng
Có một số dạng diễn biến lâm sàng của bệnh Itsenko-Cushing. Bệnh có ba mức độ nặng:
- Dễ dàng. Bệnh kèm theo các triệu chứng nhẹ: có thể giữ nguyên chu kỳ kinh nguyệt, hoàn toàn không có dấu hiệu loãng xương.
- Trung bình. Các triệu chứng của bệnh Cushing hầu như không thể nhầm lẫn với các biểu hiện của các bệnh khác, nhưng ở giai đoạn này bệnh không tiến triển, tình trạng chung của bệnh nhân vẫn khả quan.
- Nặng. Dạng bệnh lý này được đặc trưng bởi sự phát triển của teo cơ, hạ kali máu, tăng huyết áp động mạch, rối loạn tâm thần.
Diễn biến của bệnh cũng được phân biệt bởi tốc độ gia tăng của các thay đổi bệnh lý - một dạng tiến triển và trầm trọng của bệnh được phân biệt. Trong trường hợp đầu tiên, bệnh phát triển trong 6-12 tháng. Những thay đổi xảy ra với bệnh nhân không bị người khác chú ý. Với một liệu trình hỗn loạn, các dấu hiệu của bệnh được hình thành theo từng giai đoạn, trong 3-10 năm.
Diện mạo thay đổi như thế nào
Nhận biết các triệu chứng của bệnh Itsenko-Cushing sẽ không khó ngay cả với những người xa thuốc. Để làm được điều này, bạn cần biết những rối loạn nào xảy ra với bệnh này và diện mạo của một người mắc bệnh này thay đổi như thế nào cùng với họ.
Bệnh nhân,những người mắc phải căn bệnh này được phân biệt bằng cái gọi là ngoại hình Cushingoid, có đặc điểm:
- lắng đọng cụ thể của mô mỡ ở những vùng điển hình - trên mặt, vai, cổ, ngực, lưng, bụng;
- khi bệnh tiến triển, khuôn mặt trở nên hình trăng khuyết;
- một bướu mỡ hình thành ở vùng đốt sống cổ VI-VII;
- ngực và bụng tăng thể tích, tay chân vẫn tương đối gầy;
- da có thể bị bong tróc, trở nên khô ráp, và trên đó sẽ nổi rõ một vân màu tím cẩm thạch;
- vết rạn da và xuất huyết dưới da được quan sát thấy ở khu vực tuyến vú, vai và bụng dưới;
- Bệnh nhân mắc bệnh Cushing thường bị mụn trứng cá và mụn nhọt.
Các dấu hiệu và triệu chứng khác
Ở phụ nữ mắc hội chứng Itsenko-Cushing, chu kỳ kinh nguyệt không thành công, một số trường hợp, kinh nguyệt hoàn toàn biến mất. Ngoài ra, không thể không ghi nhận hiện tượng mọc lông quá nhiều không điển hình ở nam giới - hiện tượng này trong y học gọi là “rậm lông”. Chúng ta đang nói về lông mặt, cổ, cằm, thái dương, bụng, ngực và rụng tóc dữ dội trên đầu.
Ở nam giới mắc bệnh Cushing thì ngược lại, lông rụng trên người, râu mọc trên mặt ngừng hẳn. Theo thời gian, ở người bệnh, không phân biệt giới tính, giảm ham muốn, mất dần ham muốn tình dục. Nếu căn bệnh này xảy ra trong thời thơ ấu,rất có thể sự phát triển và tăng trưởng giới tính sẽ bị chậm lại do giảm bài tiết hormone hướng sinh dục.
Do quá trình tái hấp thu canxi và quá trình phát triển của bệnh loãng xương, có thể xảy ra biến dạng xương, gãy xương và đau khớp. Theo thời gian, nhịp tim nhanh, bệnh tim và suy tim mãn tính được thêm vào tăng huyết áp động mạch. Những bệnh nhân thuộc nhóm này có nhiều khả năng bị viêm phế quản, viêm phổi và lao.
Không thể bỏ qua những tổn thương đối với hệ tiêu hóa trong quá trình phát triển của hội chứng Itsenko-Cushing. Bệnh nhân thường phàn nàn về ợ chua nhiều hơn, đau vùng thượng vị do loét dạ dày tá tràng "steroid" và chảy máu trong đường tiêu hóa. Không loại trừ các rối loạn có thể xảy ra trong hoạt động của thận, các tổn thương ở đường tiết niệu đến nhiễm độc niệu.
Vấn đề về thần kinh
Sự tiến triển của bệnh lý Itsenko-Cushing đe dọa bệnh nhân với sự phát triển của các hội chứng đau, teo cơ, tiểu não và hình chóp. Nhưng nếu các hội chứng đau và teo cơ có thể kiểm soát được bằng thuốc, thì những thay đổi do hội chứng tiểu não và hình tháp gây ra sẽ không thể được kiểm soát, chúng không thể đảo ngược được. Bệnh nhân có thể bị mất điều hòa, rung giật nhãn cầu và các phản xạ bất thường liên quan đến thần kinh mặt và thần kinh hạ vị.
Trong bệnh Itsenko-Cushing, các rối loạn tâm lý - cảm xúc thường xảy ra trên cơ sở các hội chứng suy nhược thần kinh, trầm cảm, suy nhược và động kinh. Một hiện tượng hoàn toàn tự nhiên là trí nhớ và trí thông minh suy giảm, ngủ lịm, giảm biên độdao động tình cảm. Một số bệnh nhân có ý nghĩ tự tử ám ảnh.
BệnhCushing ở chó
Thật thú vị, căn bệnh này được chẩn đoán ở người bốn chân thường xuyên như ở người. Nguyên nhân của bệnh là tác động tương tự của cortisol đối với công việc của toàn bộ sinh vật. Ở một con vật mắc hội chứng Itsenko-Cushing, hệ thống miễn dịch, hệ thống thần kinh và sinh dục bị ảnh hưởng, tim bị đau, tình trạng của mô liên kết và các cơ quan nội tạng xấu đi. Căn bệnh này hầu như không bao giờ phát triển nhanh chóng, vì vậy chủ sở hữu vật nuôi có đủ thời gian và cơ hội tốt để giúp con vật và kéo dài tuổi thọ của nó. Các triệu chứng sau đây sẽ cảnh báo:
- cơn khát tăng lên;
- đi tiểu thường xuyên;
- thèm ăn cắt cổ;
- tình trạng của bộ lông xấu đi, xuất hiện các mảng hói đối xứng.
Bạn cũng có thể quan sát các dấu hiệu khác của bệnh Cushing. Ở chó, cùng với sự gia tăng muốn đi tiểu, chứng són tiểu xuất hiện. Con vật cưng tăng cân quá mức, và chất béo tích tụ chủ yếu ở cổ, bụng và ngực. Theo thời gian, các cơ bị suy yếu không thể giữ được phần bụng ngày càng to ra khiến nó bị chảy xệ. Con chó trở nên không hoạt động, lờ đờ, buồn ngủ, có thể là hành vi mất cân bằng. Nếu nguyên nhân của bệnh là u tuyến yên, thì có sự vi phạm phối hợp.
Khám và chẩn đoán
Để bắt đầu điều trị, chỉ phàn nàn về bệnh nhân và gặp bác sĩ là chưa đủ. Để dàn dựngCần có chẩn đoán, tư vấn của bác sĩ nội tiết, bác sĩ thần kinh, bác sĩ tiêu hóa, bác sĩ tim mạch và bác sĩ phụ khoa.
Các chuyên gia lập luận của họ dựa trên kết quả xét nghiệm máu sinh hóa - một số chỉ số trải qua những thay đổi điển hình trong bệnh Cushing. Chẩn đoán cho phép chúng tôi kết luận rằng có sự gia tăng hàm lượng cholesterol, clo và natri trong máu. Ở những bệnh nhân mắc bệnh này, lượng đường trong máu và nước tiểu vượt quá tiêu chuẩn đáng kể, điều này cho thấy sự phát triển của bệnh đái tháo đường "steroid" đặc trưng.
Một xét nghiệm máu bắt buộc để tìm hormone, cho phép bạn phát hiện nồng độ của cortisol, hormone vỏ thượng thận, renin. Hàm lượng cortisol cũng được tính đến trong nước tiểu của bệnh nhân.
Ngoài phương pháp nghiên cứu trong phòng thí nghiệm, bệnh nhân phải trải qua:
- Chụp X-quang hộp sọ. Đặc biệt chú ý nghiên cứu về yên Thổ - vị trí của tuyến yên. Một macroadenoma có thể được nhìn thấy trên phim chụp X-quang.
- Chụp Xquang cột sống. Được thực hiện để phát hiện các dấu hiệu của bệnh loãng xương.
- CT và MRI não với sự ra đời của gadolinium (chất tương phản). Trong các quy trình chẩn đoán, các khối u vĩ mô và vi mô được phát hiện.
- Siêu âm tuyến thượng thận. Trong bệnh Cushing, tăng sản cơ quan hai bên được chẩn đoán. Đồng thời, sự gia tăng tuyến thượng thận chỉ ở một bên thường được coi là sự hình thành glucosteroma.
Trị liệu và phẫu thuật
Vì bệnh Itsenko-Cushing phát triển trên cơ sở suy giảm bài tiết ACTH, điều trịngụ ý loại bỏ các rối loạn nội tiết và phục hồi các quá trình trao đổi chất. Chương trình điều trị liên quan đến việc sử dụng thuốc, xạ trị vùng dưới đồi-tuyến yên. Trong những trường hợp nghiêm trọng, lựa chọn điều trị hiệu quả nhất là phẫu thuật hoặc kết hợp nhiều phương pháp điều trị.
Thuốc chỉ được kê đơn cho bệnh nhân trong giai đoạn đầu của bệnh. Phong tỏa các chức năng của tuyến yên là một mục tiêu trung gian của việc tiếp xúc với ma túy. Để đạt được điều đó, các loại thuốc như Reserpine, Bromocriptine được kê đơn - chúng tích cực ngăn chặn việc tiết ACTH. Ngoài các hormone tác dụng trung ương, các chất chẹn tổng hợp steroid tuyến thượng thận có thể được sử dụng trong điều trị bệnh Itsenko-Cushing. Liệu pháp điều trị triệu chứng là bắt buộc, điều chỉnh chuyển hóa protein, khoáng chất, carbohydrate và điện giải.
Xạ trị thường được áp dụng cho những bệnh nhân không có bằng chứng chụp X-quang về khối u tuyến yên. Một trong những phương pháp điều trị bệnh là cấy đồng vị phóng xạ vào tuyến yên. Một vài tháng sau khi điều trị, một giai đoạn thuyên giảm bắt đầu, kèm theo giảm trọng lượng cơ thể, huyết áp, ổn định chu kỳ kinh nguyệt, ức chế quá trình bệnh lý và tổn thương các mô xương và cơ. Chiếu xạ tuyến yên thường được kết hợp với việc cắt bỏ một bên tuyến thượng thận (cắt bỏ tuyến yên).
Trong bệnh Cushing nặng, phương pháp điều trị là cắt bỏ tuyến thượng thận cả hai bên.(cắt bỏ tuyến phụ), điều này cần điều trị thay thế suốt đời bằng glucocorticosteroid và mineralocorticoid.
Nếu nguyên nhân gây bệnh là u lành tính tuyến yên thì phẫu thuật cắt bỏ u tuyến qua nội soi hoặc xuyên sọ. Trong một số trường hợp, hoạt động đào thải phần bị ảnh hưởng của tuyến yên được thực hiện bằng con đường transsphenoidal. Sau khi cắt bỏ u tuyến, phần lớn các trường hợp thuyên giảm, nhưng khoảng 1/5 bệnh nhân tái phát.
Dự báo là gì
Việc xác định cơ hội khỏi bệnh của một người mắc bệnh Cushing không hề đơn giản. Kết quả của bệnh phụ thuộc vào mức độ bệnh, độ tuổi của bệnh nhân. Với việc điều trị kịp thời bệnh lý ở giai đoạn đầu ở những bệnh nhân trẻ tuổi, việc hồi phục hoàn toàn không bị loại trừ. Trong khi quá trình dài của bệnh Cushing dẫn đến những thay đổi dai dẳng trong mô xương, hệ thống tim mạch và sinh dục, ảnh hưởng tiêu cực đến khả năng làm việc và làm trầm trọng thêm tiên lượng, ngay cả khi nguyên nhân cơ bản sau đó đã được loại bỏ. Các dạng nâng cao của bệnh này sẽ dẫn đến tử vong do thêm các bệnh nhiễm trùng, biến chứng nhiễm trùng và sự phát triển của bệnh suy thận.
Bệnh nhân mắc bệnh lý Itsenko-Cushing nên được bác sĩ nội tiết, tim mạch, thần kinh, bác sĩ phụ khoa theo dõi thường xuyên. Để ngăn chặn sự tiến triển của bệnh, điều quan trọng là tránh căng thẳng về thể chất và tinh thần - cảm xúc với giá cắt cổ, điều trị các bệnh truyền nhiễm, nhiễm độc, khôngcho phép các biến chứng. Với chẩn đoán như vậy, hoạt động làm việc ca đêm hoàn toàn bị loại trừ.
