Theo ICD-10, bệnh nguyên bào huyết paraproteinemic được phân loại là ung thư loại 2 (C00-D48), phần C81-C96. Điều này bao gồm các khối u ác tính của cơ quan tạo máu, bạch huyết và các mô liên quan.
Chúng thuộc nhóm bệnh khối u của hệ tuần hoàn, triệu chứng chính là tiết ra các paraprotein hoặc / và các mảnh vỡ của chúng. Ở những bệnh nhân khác nhau, paraprotein có thể đạt nồng độ đáng kể trong huyết thanh và thuộc các nhóm khác nhau. Nguồn gốc của sự phát triển khối u là tế bào lympho B.
Bệnh tăng nguyên bào máu paraproteinemic phổ biến trên khắp thế giới. Với tuổi của bệnh nhân, tần suất của họ chỉ tăng lên.
Phân loại các nguyên bào huyết cầu paraproteinemic
Các dạng nguyên bào máu được phân lập tùy thuộc vào loại globulin miễn dịch mà chúng tiết ra và đặc điểm hình thái của chất nền khối u:
- u bạch huyết tiết lg;
- đa u tủy;
- bệnh chuỗi nặng;
- bệnh bạch cầu plasmablastic cấp tính;
- macroglobulinemiaWaldenström;
- plasmacytoma đơn độc.
Dấu hiệu lâm sàng thường gặp
Dấu hiệu của bệnh tăng nguyên bào máu paraproteinemic là gì?
Hình ảnh lâm sàng được đặc trưng bởi sự hiện diện của một khối u sản xuất paraprotein và suy giảm miễn dịch dịch thể thứ phát, phát triển ở tất cả các bệnh nhân khi có sự gia tăng khối lượng khối u. Theo bản chất của quá trình của bệnh, giai đoạn là mãn tính (mở rộng) và cấp tính (giai đoạn cuối).
Paraproteinemia gây ra các biểu hiện chung cho pg:
- Bệnh thần kinh ngoại biên.
- Tăng độ nhớt của máu.
- Rối loạn vi tuần hoàn.
- Hội chứng xuất huyết.
- Thận hư.
- Cryoglobulinemia loại 1-2, chứng amyloidosis.
Đây là cách phân loại phổ biến nhất của các nguyên bào tạo máu paraproteinemic. Hãy xem xét từng loại chi tiết hơn.
Đa u tủy
Đa u tủy được coi là PG phổ biến nhất với lý do không rõ ràng cho sự phát triển của nó. Hình ảnh hình thái học được biểu thị bằng các tế bào plasma ở một mức độ trưởng thành nhất định, thường có các đặc điểm của bệnh teo cơ. Giai đoạn mở rộng được đặc trưng bởi sự khu trú của khối u trong tủy xương, đôi khi ở các hạch bạch huyết, lá lách, gan.
Bản chất của sự phân bố các tổn thương trong tủy xương cho phép chúng ta phân biệt một số dạng của bệnh đa u tủy: khuếch tán-khu trú, lan tỏa và đa khu trú.
Xương xung quanh ổ khối u bị phá hủy do bộiu tủy kích thích hoạt động của tế bào hủy xương. Quá trình phân giải xương dưới nhiều hình thức khác nhau có các tính năng. Ví dụ, dạng khu trú khuếch tán được đặc trưng bởi chứng loãng xương, gây ra sự xuất hiện của các ổ tiêu xương; khuếch tán - quan sát loãng xương; đa tiêu điểm - các ổ riêng lẻ có thể bị tiêu xương. Giai đoạn mở rộng của khối u thường không ảnh hưởng đến sự phá hủy lớp vỏ não của xương. Cô ấy làm mỏng nó và nâng nó lên, tạo thành vết sưng trên hộp sọ, xương ức và xương sườn. Giai đoạn cuối của khối u được đặc trưng bởi sự hình thành các khuyết tật và nảy mầm trong các mô mềm xung quanh.
Các loại u tủy
Loại globulin miễn dịch tiết ra ảnh hưởng đến việc phân lập một số loại đa u tủy: A-, D-, G-, E-u tủy, Bence-Jones loại l hoặc c, không tiết.
U tủy được chia thành 3 giai đoạn dựa trên phân tích creatinine máu, hemoglobin, paraprotein trong nước tiểu và huyết thanh máu, chụp X quang xương.
- Giai đoạn 1 - khối u nặng dưới 600 g / m2.
- 2 giai đoạn - 600 đến 1200 g / m2.
- 3 giai đoạn - trên 1200 g / m2.
Sự vắng mặt hoặc hiện diện của suy thận ảnh hưởng đến việc chỉ định giai đoạn ký hiệu A hoặc B. Các triệu chứng của hình thức tăng nguyên bào huyết paraproteinemic này là gì?
Khối u có hình ảnh lâm sàng đa dạng. Sự xuất hiện của các dấu hiệu đầu tiên thường xảy ra ở giai đoạn thứ ba (suy nhược, mệt mỏi, đau đớn). Hậu quảQuá trình hủy xương là sự phát triển của cơn đau. Đau phổ biến nhất trong thất bại của xương cùng và cột sống. Thường xuyên, xương sườn, phần xương vai và xương đùi, bị ảnh hưởng bởi khối u, bị đau. Khu trú ngoài màng cứng của các ổ được đặc trưng bởi thực tế là sự chèn ép của tủy sống dẫn đến một hội chứng đau rõ rệt.
Chẩn đoán được thiết lập dựa trên dữ liệu thu được sau khi chọc thủng xương ức và phát hiện các globulin miễn dịch đơn dòng trong nước tiểu và / hoặc huyết thanh. Kiểm tra X-quang của bộ xương là quan trọng bổ sung. Nếu bệnh nhân có dạng đa khu trú, thì chọc dò xương ức có thể không phát hiện ra khối u.
Sau khi chẩn đoán xác định bệnh nguyên bào huyết paraproteinemic (ảnh chụp khối u có thể tìm thấy trong bài viết), một cuộc kiểm tra bằng phương pháp soi huỳnh quang của bộ xương được thực hiện trước khi bắt đầu điều trị, chức năng của gan và thận. đã kiểm tra. Không được phép sử dụng phương pháp chụp niệu đồ bài tiết và các phương pháp kiểm tra thận tích cực khác, vì chúng có thể gây ra sự phát triển của bệnh suy cấp tính không thể hồi phục của họ.
Các liệu pháp điều trị u tủy
Thông thường, việc điều trị bắt đầu tại bệnh viện huyết học, sau đó có thể tiến hành trên cơ sở ngoại trú.
Trong trường hợp các ổ riêng lẻ của quá trình tiêu xương tạo ra nguy cơ gãy xương bệnh lý, chủ yếu là các bộ phận hỗ trợ của khung xương, nếu có các nút khối u lớn riêng biệt ở bất kỳ vị trí nào, các triệu chứng đầu tiên của chèn ép cột sống, giai đoạn sau phẫu thuật sauphẫu thuật cắt lớp phân hủy, sau đó xạ trị được khuyến khích.
Plasmacytoma đơn độc
Các nguyên bào tạo huyết paraproteinemic khác là gì?
Plasmacytoma đơn độc là một khối u cục bộ. Hình ảnh lâm sàng phụ thuộc vào kích thước và vị trí. Thông thường, plasmacytomas đơn độc là đa u tủy giai đoạn đầu. U tế bào đơn độc ở xương có xu hướng tổng quát hóa, được phát hiện là đa u tủy 1-25 năm sau khi điều trị triệt để.
U bạch cầu đơn độc bất thường có thể khu trú ở bất kỳ cơ quan nào, nhưng chủ yếu ở đường hô hấp trên và vòm họng. 40-50% bệnh nhân bị di căn xương.
Chẩn đoán dựa trên dữ liệu kiểm tra hình thái của sinh thiết hoặc vật liệu chọc thủng. Đa u tủy phải được loại trừ trước khi bắt đầu điều trị. Phẫu thuật triệt để và / hoặc xạ trị được sử dụng để điều trị, với sự giúp đỡ trong đó 50% bệnh nhân được chữa khỏi hoàn toàn. Những bệnh nhân bị u bạch cầu đơn độc đang được theo dõi suốt đời do có thể thực hiện được quá trình tổng quát hóa.
Đây không phải là tất cả các loại nguyên bào tạo huyết paraproteinemic.
Waldenström macroglobulinemia
Waldenström's macroglobulinemia là bệnh bạch cầu mãn tính, trong hầu hết các trường hợp, là bệnh bạch cầu cấp dòng lympho hoặc aleukemic. Khu trú của khối u tiết lgM xảy ra trong tủy xương. Đặc trưng cho thành phần tế bào lympho của nó bằng phụ giahuyết tương. Ngoài lgM đơn dòng, protein Bence-Jones được tiết ra bởi các tế bào khối u ở khoảng 60% bệnh nhân. Bệnh macroglobulinemia của Waldenström ít phổ biến hơn nhiều so với bệnh đa u tủy.
Các biểu hiện lâm sàng phổ biến nhất bao gồm chảy máu và hội chứng tăng nhớt. Bạn cũng có thể quan sát bệnh thần kinh ngoại vi, suy giảm miễn dịch thứ cấp, bệnh amyloidosis, tổn thương thận. Hiếm khi phát triển suy thận. Giai đoạn tiến triển được đặc trưng bởi gan, lá lách và / hoặc các hạch bạch huyết to ra, giảm cân ở 50% bệnh nhân. Thiếu máu phát triển muộn, bạch cầu có thể bình thường, công thức bạch cầu không thay đổi, tăng lympho bào với tăng bạch cầu trung bình khá phổ biến, và một số giảm bạch cầu có thể xảy ra. ESR tăng mạnh là điều phổ biến.
Chẩn đoán được thực hiện trên cơ sở hóa miễn dịch xác định lgM đơn dòng trong máu, dữ liệu sinh thiết gai nhau hoặc chọc dò xương ức, nước tiểu và điện di protein huyết thanh. Liệu pháp được thực hiện trong một bệnh viện huyết học. Bệnh tăng nguyên bào máu paraproteinemic là gì?
Bệnh dây chuyền nặng
Bệnh chuỗi nặng rất đa dạng về đặc điểm lâm sàng và hình thái. Các đặc điểm của chúng bao gồm sự hiện diện của một loại protein bất thường trong nước tiểu và / hoặc huyết thanh. Các bệnh chuỗi nặng A-, g-, m được phân biệt.
BệnhA là bệnh phổ biến nhất, ảnh hưởng chủ yếu đến trẻ em và thanh niên dưới 30 tuổi. Bệnh thường gặp ở Trung và Cận Đông, các nước thuộc lưu vực Địa Trung Hải. Có haihình thức rò rỉ: phổi và bụng (phổi là cực kỳ hiếm). Hình ảnh lâm sàng được xác định bởi hội chứng suy giảm hấp thu, vô kinh, tiêu chảy mạn tính, hói đầu, tăng tiết mỡ, hạ kali máu, suy kiệt, hạ calci huyết, phù nề. Có thể bị đau bụng và sốt.
Mô tả bệnh chuỗi nặng (bệnh Franklin) chỉ xảy ra ở vài chục bệnh nhân. Dữ liệu hình thái và bệnh cảnh lâm sàng rất đa dạng, không đặc hiệu. Phổ biến nhất được ghi nhận là protein niệu, giảm bạch cầu tương đối, giảm tiểu cầu, thiếu máu tiến triển, sốt bất thường, vòng Waldeyer với sưng lưỡi, vòm miệng mềm và ban đỏ, gan to, hạch bạch huyết và lá lách. Diễn biến của bệnh thường tiến triển nhanh và nặng. Trong vòng vài tháng, cái chết bắt đầu xảy ra.
Bệnh chuỗi nặng m là dạng hiếm gặp nhất. Theo quy luật, những người lớn tuổi bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này. Bệnh biểu hiện dưới dạng bệnh bạch cầu lymphocytic hoặc aleukemic, thường các hạch bạch huyết không to ra, nhưng lá lách và / hoặc gan lại to ra. Một số bệnh nhân bị amyloidosis và hoại tử xương. Và trong tủy xương của hầu hết mọi bệnh nhân, thâm nhiễm tế bào lympho được phát hiện. Nhiều tế bào lympho được tạo không bào, cũng có thể có hỗn hợp huyết tương và nguyên bào lympho, tế bào huyết tương.
Rất khó để chẩn đoán dựa trên hình ảnh lâm sàng. Sự thành lập của nó xảy ra thông qua các phương pháp hóa miễn dịch phát hiện globulin miễn dịch nặng a-, g-hoặc m-chain. Điều trị các nguyên bào huyết cầu paraproteinemic loại này diễn ra tại bệnh viện huyết học.
ung thư hạch tiết lg
u lympho tiếtlg - một khối u chủ yếu khu trú ngoài tủy, chúng thường biệt hóa cao (lymphoplasmocytic, lymphocytic), hiếm-blast, tức là sarcoma. Sự khác biệt so với các u lympho khác là tiết ra các globulin miễn dịch đơn dòng, thường thuộc loại M, ít hơn một chút ở loại G và cực kỳ hiếm gặp ở loại A, bao gồm cả protein Bence-Jones. Nó được chẩn đoán và điều trị theo các nguyên tắc tương tự như u lympho không tiết ra globulin miễn dịch. Nếu có các triệu chứng là do paraproteinemia, thì các phương pháp phòng ngừa và điều trị cũng giống như đối với bệnh macroglobulinemia và đa u tủy của Waldenström.
Tiếp theo, chúng ta hãy xem xét nguyên nhân gây ra bệnh tăng nguyên bào máu paraproteinemic.
Lý do
Nguyên nhân chính của sự phát triển của bệnh lý:
- Bức xạ ion hóa.
- Đột biến hóa học.
- Vi-rút.
- Yếu tố di truyền.
Chẩn đoán bệnh tăng nguyên bào máu paraproteinemic
Bệnh lý được chẩn đoán bằng:
- Xét nghiệm máu trong phòng thí nghiệm. Hemoglobin, tế bào blast trong máu sẽ giảm, mức độ bạch cầu, ESR và tiểu cầu sẽ tăng lên.
- Nghiên cứu trong phòng thí nghiệm về nước tiểu.
- Hóa sinh khối lượng máu để tìm chất điện giải, các nguyên tố axit uric, creatinin và cholesterol.
- Nghiên cứu phân trong phòng thí nghiệm.
- X-quang vớitập trung vào các hạch bạch huyết, sẽ được mở rộng.
- Siêu âm các cơ quan nội tạng.
- ECG.
- Chẩn đoán virus học.
- Sinh thiết bằng trephine tủy xương hoặc chọc dò thắt lưng.
- Chọc thủng hạch bạch huyết.
- Nghiên cứu về thành phần tế bào tủy xương.
- Chẩn đoán tế bào học.
- Biểu đồ đông.
Điều trị
Điều trị bao gồm hóa trị, xạ trị và lọc máu ngoài cơ thể. Hóa trị là phương pháp điều trị chính cho bệnh tăng nguyên bào máu. Thuốc cụ thể được lựa chọn tùy thuộc vào quá trình khối u. Thế hệ thuốc kìm tế bào mới nhất như "Sarcolysin" hoặc "Cyclophosphan" được sử dụng. Cũng thích hợp là Vincristine, Prednisolone, Asparaginase và Rubomycin. Cấy ghép tủy xương, được thực hiện trong trường hợp bệnh thuyên giảm, có thể khỏi bệnh vĩnh viễn.
Phòng ngừa
Điều cần thiết trong quá trình thuyên giảm các nguyên bào huyết cầu paraproteinemic để ngăn ngừa các đợt cấp, trước hết, loại trừ các phương tiện gây ra chúng. Phòng ngừa tiêm chủng Rh - thận trọng khi truyền máu khi tiêm nhầm máu Rh dương tính. Các đợt cấp cũng được ngăn chặn với sự trợ giúp của tác dụng kìm tế bào kéo dài nhưng yếu.
Chúng tôi đã xem xét các nguyên bào huyết cầu paraproteinemic chính.
