Bệnh như pemphigus tự biểu hiện như thế nào? Điều trị và các triệu chứng của bệnh này sẽ được thảo luận dưới đây. Bạn cũng sẽ tìm hiểu về nguyên nhân của quá trình bệnh lý này và cách chẩn đoán nó.
Thông tin cơ bản
Pemphigus, trong hình trong bài viết này, là một nhóm bệnh hiếm gặp nhưng rất nặng, có khả năng gây tử vong và vô hiệu hóa các bệnh mụn nước tự miễn dịch ảnh hưởng đến da và màng nhầy.
Các bác sĩ chuyên khoa xác định các dạng sau của bệnh này:
- pemphigus vulgaris;
- dạng sinh dưỡng;
- hình chiếc lá;
- tiết bã nhờn (có thể có tên như hội chứng Senier-Uscher hoặc ban đỏ).
Đặc điểm chung của bệnh
Pemphigus vulgaris là một loại bệnh của mô dưới da và da, xảy ra ở dạng mãn tính, tái phát thường xuyên.
Bệnh này phụ thuộc vào nội tiết tố. Nó được đặc trưng bởi một quá trình tiến triển, cũng như sự hình thành các mụn nước trong biểu bì.
Thường xuyên nhất, pemphigus vulgaris ảnh hưởng đến những người từ 50 tuổi trở lên.
Tại sao lại xảy ra bệnh này? Olý do cho sự phát triển của căn bệnh này, chỉ có giả thuyết.
Pemphigus: nguyên nhân có thể xảy ra nhất
Trước khi bắt đầu điều trị căn bệnh được đề cập, điều rất quan trọng là phải tìm hiểu lý do tại sao bệnh tự miễn dịch này lại phát sinh ở một bệnh nhân cụ thể. Thật không may, việc tìm ra nguyên nhân của sự phát triển của pemphigus là khá khó khăn. Các chuyên gia đã phải vật lộn với vấn đề này trong nhiều thập kỷ. Trong thời gian này, họ chỉ đưa ra giả thuyết:
- Các yếu tố ngoại sinh, tức là, dùng thuốc, bao gồm cả penicillin và các dẫn xuất của nó, các loại interferon khác nhau và những thứ khác.
- Yếu tố nội sinh, bao gồm cả yếu tố miễn dịch và yếu tố di truyền.
- Yếu tố vật lý (có thể bị ảnh hưởng do bỏng diện rộng và nhận bức xạ).
- Nội tiết (ví dụ, suy giảm nội tiết tố trong cơ thể con người).
- Vi-rút (herpesvirus).
- Tiêu thụ một số loại thực phẩm.
Dựa trên những yếu tố giải thích khả năng xuất hiện của bệnh, chúng tôi kết luận: pemphigus vulgaris có thể là bệnh lý miễn dịch, nội tiết, truyền nhiễm, thần kinh, độc hại,… Tuy nhiên, cần lưu ý rằng vẫn chưa biết liệu có phải như vậy không những thay đổi là chính hoặc chúng có tính chất thứ yếu, để đối phó với tác động của nguyên nhân gốc rễ.
Vì vậy, việc không thể xác định được nguyên nhân chính xác của bệnh tự miễn dịch đang đề cập sẽ làm phức tạp rất nhiều việc chẩn đoán kịp thời, vì vậy nhiều người thường phát triển các biến chứng nặng.
Cơ chế tạo
Nó đang diễn ra như thế nàosự phát triển của một căn bệnh như pemphigus? Bạn có thể xem một bức ảnh về giai đoạn đầu của bệnh này trong bài viết này. Các chuyên gia nói rằng lý do cho sự phát triển của một quá trình bệnh lý như vậy là sự hình thành các kháng thể tự xâm phạm đối với các protein thuộc họ desmoglein. Sau này là một loại "keo" kết nối các tế bào biểu bì liền kề thông qua các phần tử kết nối đặc biệt được gọi là desmosomes.
Sau khi các tế bào lympho và tự kháng thể được kích hoạt tấn công desmoglein, các tế bào biểu bì tách ra khỏi nhau và biểu bì trở nên xốp và “dính”, do đó nó dễ dàng bong tróc và dễ bị xâm nhập bởi các loại nấm và vi khuẩn khác nhau. Trong thực hành y tế, hiện tượng này thường được gọi là acantholysis.
Kết quả của quá trình được mô tả, bệnh nhân bị phồng rộp trên da, cũng như độ dày của nó. Đồng thời, chúng chứa đầy dịch tiết và liên tục mưng mủ. Theo thời gian, các bong bóng bong ra khỏi lớp vỏ bọc, làm lộ ra các mô và hình thành các vết loét có mủ và nhiễm trùng. Trong những trường hợp nâng cao, những hình thành như vậy có thể bao phủ gần như toàn bộ bề mặt của cơ thể con người.
Bối cảnh lịch sử
Ban đầu, các chuyên gia hầu như không biết gì về các bệnh da liễu. Đồng thời, thuật ngữ "pemphigus" được áp dụng cho tất cả các tổn thương của màng nhầy và da, đi kèm với sự tiêu chảy, sự hình thành mụn nước và sự tách rời của phần thâm với sự phát triển của các vết loét. Tuy nhiên, vào năm 1964, trên một trong những tạp chí y khoa,một bài báo đã thay đổi cách hiểu của các bác sĩ về căn bệnh đang được đề cập, cũng như cách tiếp cận chẩn đoán và điều trị căn bệnh này. Kể từ thời điểm đó, sự hiện diện của các kháng thể đối với desmoglein trong huyết tương của bệnh nhân đã trở thành tiêu chí chính để phát hiện pemphigus.
Nhân tiện, một bài báo khác đã được xuất bản vào năm 1971, nghiên cứu chi tiết về bản chất tự miễn dịch và cơ chế phát triển của căn bệnh này.
Triệu chứng chính
Mụn nước trên da, do sự phát triển của mụn thịt hoặc mụn thịt thông thường, là dấu hiệu đầu tiên của sự phát triển của bệnh. Cần lưu ý rằng loại bệnh này là phổ biến nhất. Theo các chuyên gia, nó chiếm tới 77% trong số tất cả các dạng pemphigus được xác định.
Tổn thương dưới dạng mụn nước không chỉ ảnh hưởng đến da của bệnh nhân mà còn ảnh hưởng đến màng nhầy của miệng và cổ họng. Sau đó, chúng lây lan sang tứ chi, cơ quan sinh dục ngoài, mặt, v.v.
Bạn nên biết gì về các bệnh da liễu này? Theo quy luật, pemphigus phát triển đột ngột. Đồng thời, các mụn nước căng bóng có kích thước nhỏ được hình thành trên vùng da có vẻ khỏe mạnh, trở nên chậm chạp với tốc độ đáng kể. Nội dung của chúng là một chất lỏng huyết thanh trong suốt (hơi đục).
Sau khi mở các nốt sẩn, các bề mặt bị bào mòn hình thành, sau đó lành lại, nhưng để lại dấu vết của sắc tố nâu.
Bệnh tự miễn này được đặc trưng bởi diễn biến mãn tính nặng. Trong đóCần lưu ý rằng một số người không có bất kỳ phương pháp điều trị nào đã có sự cải thiện tự phát, sau đó là đợt cấp.
Rất thường xuyên, pemphigus vulgaris đi kèm với nhiễm trùng thứ phát (nấm candida).
Do mất protein, chất lỏng và hậu quả nhiễm trùng, tiên lượng của bệnh này ở thể nặng là không thuận lợi.
Phát hiện bệnh
Pemphigus vulgaris được phát hiện như thế nào? Chẩn đoán bệnh này được thực hiện trong bệnh viện. Trong trường hợp này, sự hiện diện của bệnh được phát hiện trên cơ sở các triệu chứng lâm sàng và kết quả xét nghiệm.
Đầu tiên bao gồm:
- triệu chứng Asboh-Hansen. Dấu hiệu này được phát hiện bằng cách ấn ngón tay hoặc kẹp vào toàn bộ bong bóng (nghĩa là chưa mở). Quy trình này góp phần làm tróc lớp biểu bì ở khu vực tiếp giáp với u nhú, cũng như làm tăng diện tích của nó do áp lực của chất lỏng bên trong.
- Triệu chứng củaNikolsky. Triệu chứng này được phát hiện trong quá trình gắp các mảnh bàng quang bằng nhíp và dùng ngón tay chà xát một phần da có vẻ còn nguyên vẹn gần vị trí tổn thương. Trong trường hợp này, sự tách lớp biểu bì xảy ra.
Cần lưu ý rằng các triệu chứng được liệt kê của pemphigus vulgaris không phải là đặc hiệu, mà chỉ mang tính chất chẩn đoán. Đồng thời, cần phải nhớ rằng những biểu hiện như vậy có thể xảy ra với các bệnh khác.
Kiểm tra phòng thí nghiệm
Pemphigus vulgaris được chẩn đoán như thế nào? Điều trị cho điều nàybệnh tự miễn chỉ nên tập sau khi khám sức khỏe. Để phát hiện một căn bệnh như vậy, hãy sử dụng:
Phân tích mô học liên quan đến việc kiểm tra các vết bẩn hoặc cái gọi là ấn tượng phồng rộp để xác định các tế bào acantholytic (tức là các tế bào biểu bì đã trải qua những thay đổi về hình thái)
Đặc biệt cần lưu ý rằng dựa trên dữ liệu phân tích mô học, không thể đưa ra kết luận về sự phát triển của một bệnh tự miễn dịch. Điều này là do thực tế là có những bệnh khác với hình ảnh tương tự.
Phương pháp huỳnh quang miễn dịch để phát hiện sự lắng đọng trong tế bào của immunoglobulin G và A, cũng như để xác định các kháng nguyên chính và phụ - desmoglein-3 và desmoglein-1. Phương pháp chẩn đoán này là chính xác nhất
Vì vậy, chẩn đoán pemphigus vulgaris được thực hiện dựa trên dữ liệu kết hợp của các triệu chứng lâm sàng và hình ảnh lâm sàng của bệnh, cũng như kết quả của phương pháp kiểm tra mô học và huỳnh quang miễn dịch.
Điều trị
Khi bắt đầu phát triển bệnh pemphigus vulgaris, bệnh nhân được kê đơn glucocorticoid. Các loại thuốc của nhóm này được dùng với liều lượng. Việc chỉ định một loại thuốc như vậy với số lượng lớn có những dấu hiệu quan trọng. Đối với chống chỉ định và tác dụng phụ, chúng chỉ là thứ yếu.
Những glucocorticoid được kê đơn cho bệnh đang được xem xét? Thuốc điều trị mụn nước ở âm hộ có thể như sau: Prednisolone, Dexamethasone và Triampcinolone.
Sau khi tình trạng của bệnh nhân được cải thiện, thìTrong trường hợp không có mụn nước mới, giảm dần liều lượng thuốc và chuyển sang duy trì để chống tái phát. Việc điều trị bệnh nhân như vậy là khá lâu.
Ngoài glucocorticoid, bệnh nhân có thể được chỉ định dùng thuốc ức chế miễn dịch kìm tế bào, bao gồm Methotrexate, Azathioprine, hoặc Prospidin. Chúng cần thiết để làm giảm các phản ứng bất lợi phát sinh sau khi dùng các loại thuốc thiết yếu.
Các liệu pháp khác
Nếu có chỉ định, thì trong trường hợp mắc các bệnh tự miễn, bệnh nhân có thể được kê đơn thuốc kháng sinh, cũng như các loại thuốc hỗ trợ hệ tim mạch, điều hòa huyết áp và bình thường hóa gan thận.
Việc bổ sung các sản phẩm chứa kali, canxi và vitamin cũng là điều bắt buộc. Để điều trị bên ngoài bệnh pemphigus, có thể sử dụng thuốc chống viêm, thuốc sắc và thuốc sắc thảo dược.
Cũng cần lưu ý rằng tùy thuộc vào tình trạng của bệnh nhân, các thủ thuật như hấp thụ máu, truyền máu và di huyết tương có thể được chỉ định.
