Không có một cơ quan nào trong cơ thể con người luôn và trong bất kỳ hoàn cảnh nào vẫn khỏe mạnh. Thật không may, nhiều bệnh tật và khuyết tật được đặt ra ngay cả trong quá trình phát triển của thai nhi. Chúng tôi sẽ nói về một trong số chúng trong bài viết của chúng tôi. Nhiều người không biết khối u của Wilms. Nó là gì, một số thậm chí không biết. Trong bài viết, chúng tôi sẽ cố gắng giải quyết các triệu chứng, nguyên nhân và chiến thuật điều trị căn bệnh này.
Khái niệm khối u Wilms
Khối u Wilms, hay còn được gọi là u nguyên bào thận, dùng để chỉ các bệnh ác tính của thận thường xuất hiện nhiều nhất trong thời thơ ấu. Nó thường được chẩn đoán ở tuổi 2-5 tuổi. Khối u Wilms ở người lớn khá hiếm, nên ít được nghiên cứu.
Thật không may, những đứa trẻ mắc phải căn bệnh này hầu hết đều có những sai lệch khác trong quá trình phát triển. Người ta tin rằng sự hình thành khối u có thể bắt đầu trong giai đoạn trước khi sinh, vì nó đã có thể được phát hiện ở một em bé hai tuần tuổi.
Khối u Wilms thường khu trú ở một bên, nhưng có những trường hợp vàchấn thương thận hai bên. Nếu quan sát cơ quan bị bệnh, có thể nhận thấy bề mặt của nó không đồng đều, có những vùng xuất huyết và hoại tử trên vết cắt, một số chỗ có nang. Trong trường hợp này, bệnh nhân được cho là có khối u nang Wilms.
Lúc đầu, khối u chỉ khu trú bên trong thận. Với sự phát triển tiếp theo, nó phát triển sang các mô và cơ quan lân cận - đây là cách di căn lây lan.
Các giai đoạn tiến triển của bệnh
Khối u ác tính này trải qua nhiều giai đoạn phát triển:
- Lúc ban đầu, khối u nguyên bào thận chỉ nằm ở một quả thận. Trẻ em trong giai đoạn này có thể không cảm thấy khó chịu và không có gì phàn nàn.
- Khối u bắt đầu lan ra bên ngoài thận, nhưng chưa có di căn.
- Sự phát triển thêm đi kèm với sự nảy mầm của nang và tổn thương ảnh hưởng đến các cơ quan lân cận, các hạch bạch huyết.
- Di căn có trong gan, phổi, xương.
- Ở giai đoạn phát triển cuối cùng, khối u Wilms ở trẻ em đã ảnh hưởng đến hai quả thận.
Có lẽ, không có gì đáng giải thích rằng khối u càng được chẩn đoán sớm thì càng có thể đưa ra tiên lượng lạc quan cho bệnh nhân.
Triệu chứng của bệnh
Vì bệnh lý có thể được chẩn đoán ở các giai đoạn khác nhau, các dấu hiệu có thể khác nhau tùy thuộc vào điều này. Thông thường, nếu có khối u Wilms, các triệu chứng như sau:
- tình trạng bất ổn chung;
- điểm yếu, và nếu trẻ hoàn toànnhỏ, anh ấy liên tục ngủ;
- giảm cảm giác thèm ăn;
- giảm cân được quan sát thấy;
- nhiệt độ cao trong một số trường hợp;
- da trở nên nhợt nhạt;
- huyết áp có thể tăng;
- xét nghiệm máu cho thấy ESR tăng và hemoglobin giảm;
- xuất hiện máu trong nước tiểu;
- trong trường hợp nghiêm trọng, có thể quan sát thấy tắc ruột do khối u chèn ép.
Với bất kỳ căn bệnh nào, hành vi của trẻ cũng thay đổi, và khối u Wilms ở trẻ em cũng không ngoại lệ. Mẹ luôn có thể ngay lập tức nghi ngờ rằng có điều gì đó không ổn với trẻ.
Khi bệnh tiến xa, có thể sờ thấy rõ khối u bằng tay. Trong trường hợp này, em bé cảm thấy đau đớn, vì có sự chèn ép vào các cơ quan lân cận, khiến chúng không thể hoạt động bình thường. Ở một số bệnh nhân, bụng sẽ to ra nếu khối u Wilms được chẩn đoán. Bức ảnh dưới đây minh chứng rõ điều này.
Khi một số lượng lớn các di căn xuất hiện, trẻ đột ngột bắt đầu sụt cân. Thông thường, tử vong xảy ra do suy phổi và cơ thể suy kiệt quá mức. Đáng chú ý, sự xuất hiện của di căn, đúng hơn, không phụ thuộc vào kích thước của khối u, mà nhiều hơn vào tuổi của bệnh nhân. Hóa ra là những đứa trẻ còn rất nhỏ với chẩn đoán như vậy có nhiều khả năng hồi phục hoàn toàn.
Nhưng không chỉ khối u của Wilms thường được chẩn đoán nhất mà nó thường đi kèm với các bất thường phát triển khác.
Bệnh đi kèm
Rất hiếm khi khối u này được chẩn đoán là bất thường phát triển duy nhất. Thông thường, nó đi kèm với các bệnh đi kèm:
- hypospadias, khi niệu đạo ở trẻ em trai mở ra ở đâu đó ở giữa dương vật hoặc thậm chí ở đáy chậu;
- cơ quan nội tạng to ra, chẳng hạn như lưỡi lớn;
- một chi lớn hơn chi còn lại;
- mật mã;
- không có mống mắt trong mắt (có cảm giác rằng đồng tử không được bao quanh bởi bất cứ thứ gì).
Chẩn đoán khối u Wilms
Khi u nguyên bào thận chỉ mới bắt đầu phát triển, rất khó để chẩn đoán chính xác vì không có triệu chứng rõ rệt. Chính vì lý do này mà trong hầu hết các trường hợp, việc điều trị được bắt đầu khi khối u ở giai đoạn 3 hoặc 4.
Cha mẹ cần theo dõi sát sao tình trạng của trẻ, nếu thấy xanh xao, huyết áp cao, giảm trương lực, có thể thăm dò khối u, sau đó cần lập tức kiểm tra toàn diện. Nó thường bao gồm các loại chẩn đoán sau:
- Xét nghiệm máu và nước tiểu. Protein niệu, tiểu nhiều được tìm thấy trong nước tiểu và ESR tăng trong máu, thiếu máu được ghi nhận.
- Chụp cắt lớp vi tính niệu cho phép bạn chẩn đoán chính xác hơn 70% trường hợp. Có thể nhìn thấy các đường viền của thận và khi có khối u, những thay đổi nhỏ nhất về hình dạng của cơ quan và rối loạn chức năng đều có thể nhận thấy.
- Chụp cắt lớp siêu âm cũng giúp bạn dễ dàng thấy được kích thước và vị trí của khối u.
- Khối u Wilms trênSiêu âm trông giống như một khối không đồng nhất với các u nang bên trong.
- Với sự trợ giúp của chụp cắt lớp vi tính bằng tia X, có thể không chỉ nhìn thấy một khối u trong một quả thận mà còn có thể phân tích tình trạng của quả thận thứ hai, cũng như xem sự hiện diện của các di căn ở các vùng lân cận. nội tạng.
- Đối với các khối u lớn, chụp mạch thường được chỉ định. Điều này cũng được thực hiện để làm rõ vị trí của khối u nguyên bào thận so với các mạch lớn, để trong quá trình phẫu thuật, bác sĩ phẫu thuật có thể biết được tình trạng của tình trạng.
- Siêu âm và CT có thể xác định mức độ di căn của khối u đến các cơ quan và mô.
Hiện tại, các phương pháp nghiên cứu y học đang ở mức độ phát triển đến mức có thể đưa ra chẩn đoán chính xác trong gần 95% trường hợp. Nhưng trong 5% vẫn xảy ra nhầm lẫn, ví dụ như nếu trên siêu âm nhầm u nang đa tử với u Wilms thì chỉ trong quá trình mổ mới phát hiện được. Với siêu âm, độ chính xác là 97%, và với CT thì thấp hơn một chút. Mặc dù có những trường hợp khối u Wilms kết hợp với u nang.
Kiểm tra thêm nhằm phát hiện di căn, để lựa chọn chiến thuật điều trị bệnh phù hợp. Nếu khối u Wilms phát triển ở trẻ em, điều trị được chỉ định cho từng trường hợp riêng lẻ, có tính đến các đặc điểm của sinh vật và giai đoạn phát triển của bệnh.
Nguyên nhân gây ra bệnh u nguyên bào thận
Không thể nói chính xác nguyên nhân gây ra sự phát triển của khối u. Người ta tin rằng điều này là do đột biến trong DNA của tế bào. Trong một nhỏphần trăm các trường hợp, nó được truyền từ cha mẹ sang con cái. Nhưng thông thường, các nhà nghiên cứu không tìm thấy mối liên hệ giữa di truyền và sự phát triển của khối u Wilms.
Các bác sĩ tin rằng có một số yếu tố nguy cơ dẫn đến u nguyên bào thận. Chúng bao gồm những điều sau:
- Nữ. Theo thống kê, trẻ em gái dễ mắc bệnh này hơn trẻ em trai.
- Cha truyền con nối. Mặc dù trường hợp gia đình rất hiếm.
- Thuộc chủng tộc Negroid. Trong số loại dân số này, bệnh xảy ra thường xuyên hơn gấp 2 lần.
Nói chung, có thể lưu ý rằng nguyên nhân chính xác của sự phát triển khối u Wilms vẫn chưa được xác định.
Điều trị u nguyên bào thận
Theo quy luật, việc điều trị bất kỳ bệnh nào cũng có thể được tiếp cận từ các góc độ khác nhau. Khi phát hiện khối u Wilms ở trẻ em, việc điều trị được chỉ định dựa trên kết quả kiểm tra mô học. Các chuyên gia tin rằng mô học tốt cho tiên lượng thuận lợi hơn. Nhưng điều này không có nghĩa là các xét nghiệm không tốt là tín hiệu để ngừng điều trị.
Nếu chúng ta nói về bệnh u nguyên bào thận, thì các phương pháp sau đây được sử dụng để điều trị nó:
- phẫu thuật;
- xạ trị.
Hóa trị cũng có tác dụng tốt đối với khối u Wilms.
Chiến thuật điều trị được chọn riêng cho từng bệnh nhân nhỏ. Nó sẽ không chỉ phụ thuộc vào giai đoạn phát triển của khối u mà còn phụ thuộc vào tình trạng cơ thể của trẻ.
Phẫu thuậtsự can thiệp
Cắt bỏ một quả thận là một cuộc phẫu thuật cắt bỏ thận. Nó có nhiều loại:
- Đơn giản. Trong trường hợp này, bác sĩ phẫu thuật sẽ loại bỏ quả thận bị ảnh hưởng hoàn toàn trong quá trình phẫu thuật. Nếu cơ quan thứ hai khỏe mạnh, thì nó có thể hoạt động tốt "cho cả hai".
- Cắt thận bán phần. Trong quá trình phẫu thuật này, bác sĩ chỉ loại bỏ khối u ung thư bên trong thận và các mô bị tổn thương lân cận. Thông thường, một thao tác như vậy buộc phải được thực hiện nếu quả thận thứ hai đã bị cắt bỏ hoặc cũng bị bệnh.
- Triệt_sinh. Không chỉ thận với các cấu trúc xung quanh bị cắt bỏ mà còn cả niệu quản, tuyến thượng thận. Các hạch bạch huyết cũng có thể bị loại bỏ nếu tế bào ung thư được tìm thấy trong đó.
Trong quá trình phẫu thuật, luôn có thể khiến các mô lân cận bị tổn thương, khi đó bạn cần điều hướng tình hình và loại bỏ mọi thứ bị nhiễm trùng. Trong một số trường hợp nghiêm trọng, khi u nguyên bào thận (khối u Wilms) ảnh hưởng đến cả hai quả thận của trẻ, cả hai cơ quan phải được cắt bỏ để cứu sống đứa trẻ.
Sau khi cắt thận 2 bên, trẻ được chạy thận nhân tạo để lọc sạch độc tố trong máu. Việc cắt bỏ cả hai quả thận chỉ sau một ca phẫu thuật lấy tạng từ người cho là có thể khiến cuộc sống viên mãn trở lại, điều này khá khó tìm. Những bệnh nhân như vậy đôi khi phải xếp hàng để được cấy ghép trong nhiều năm.
Sau khi phẫu thuật cắt bỏ khối u, nó sẽ được gửi đi phân tích để nghiên cứu các chi tiết cụ thể của tế bào ung thư, tính hung hãn của chúng và tốc độ sinh sản. Điều này là cần thiết để tìm ra liệu trình hóa trị hiệu quả nhất.
Hóa trị trong điều trịu nguyên bào thận
Nếu khối u không thể được cắt bỏ, thì việc điều trị được giảm sang các phương pháp khác, chẳng hạn như sử dụng hóa trị liệu.
Trong quá trình điều trị như vậy, các loại thuốc hóa trị được kê đơn để giúp tiêu diệt các tế bào ung thư. Trong thực hành y tế, cho những mục đích này, những điều sau đây thường được kê đơn nhất:
- Vincristine.
- "Dactinomycin".
- "Doxorubicin".
Điều trị như vậy khá khó khăn cho cơ thể, có những thay đổi trong công việc của nhiều cơ quan nội tạng, ví dụ:
- quá trình tạo máu bị rối loạn;
- nang tóc bị tổn thương, gây hói đầu trong quá trình hóa trị;
- tế bào của đường tiêu hóa bị ảnh hưởng, dẫn đến chán ăn, nôn, buồn nôn;
- khả năng miễn dịch giảm, khiến cơ thể dễ mắc các bệnh nhiễm trùng khác nhau.
Phụ huynh nên hỏi bác sĩ về các tác dụng phụ có thể xảy ra trước khi bắt đầu dùng thuốc hóa trị và thực hiện các biện pháp cần thiết để nâng đỡ cơ thể của trẻ.
Nếu một đứa trẻ bị buộc phải kê đơn thuốc với liều lượng cao, bác sĩ nên cảnh báo rằng điều này có thể gây ra sự phá hủy các tế bào tủy xương và đề nghị đông lạnh chúng. Sau khi xử lý, chúng có thể được rã đông và đưa vào cơ thể trẻ, chúng sẽ bắt đầu nhiệm vụ trực tiếp của mình trong việc sản xuất các tế bào máu. Vì vậy, tủy xương bị tổn thương trong quá trình hóa trị sẽ được phục hồi.
Xạ trị
Nếu mạnh mẽKhối u Wilms tiến triển, điều trị nhất thiết phải bao gồm xạ trị. Nó được kết hợp với hóa trị liệu nếu u nguyên bào thận ở giai đoạn 3-4 của sự phát triển của nó. Xạ trị giúp tiêu diệt các tế bào ung thư “lẩn tránh” bác sĩ phẫu thuật trong quá trình phẫu thuật.
Trong thủ thuật này, điều quan trọng là trẻ phải nằm yên, vì các tia chiếu trực tiếp vào khu vực khối u. Nếu bệnh nhân còn rất nhỏ và không thể cử động được thì có vấn đề, thì người ta sẽ tiêm một lượng nhỏ thuốc an thần cho bệnh nhân trước khi làm thủ thuật.
Chiếu xạ yêu cầu tuân thủ các khuyến nghị chính xác. Điểm mà tia sẽ hướng tới được đánh dấu bằng thuốc nhuộm. Mọi thứ không được rơi vào vùng bức xạ đều được che chắn bằng các tấm chắn đặc biệt.
Tất cả các biện pháp phòng ngừa, tuy nhiên, không để tránh các tác dụng phụ xảy ra sau đó:
- buồn nôn;
- nhược;
- kích ứng trên da tại vị trí chiếu xạ;
- tiêu chảy.
Bác sĩ nên kê đơn các loại thuốc giúp giảm bớt tình trạng của bệnh nhân và giảm các tác dụng phụ.
Liệu trình tùy theo giai đoạn bệnh
Đối với bất kỳ bệnh nào, phương pháp điều trị luôn được lựa chọn riêng lẻ. Điều này đặc biệt đúng đối với trẻ em. Khối u của Wilms cũng đòi hỏi sự phân tích cẩn thận và lựa chọn các liệu pháp điều trị thích hợp. Điều này không chỉ tính đến giai đoạn phát triển của bệnh mà còn tính đến tuổi của em bé, tình trạng của trẻ và các đặc điểm của cơ thể.
- Ở giai đoạn phát triển khối u đầu tiên và thứ hai, khi quá trình này chỉ ảnh hưởng đến một quả thận và các tế bào ung thư không khác nhau về mức độ hung hãn,điều trị thường bao gồm cắt bỏ cơ quan bị ảnh hưởng và hóa trị sau đó. Xạ trị cũng có thể được yêu cầu.
- 3 và 4 giai đoạn của u nguyên bào thận cần một cách tiếp cận khác. Khối u vượt ra ngoài thận nên không thể cắt bỏ được nữa nếu không ảnh hưởng đến các cơ quan lân cận. Trong trường hợp này, phẫu thuật cắt bỏ một phần khối u được chỉ định, sau đó là hóa trị và xạ trị.
- Giai đoạn5 được đặc trưng bởi sự xuất hiện của bệnh lý ở cả hai thận. Người ta tiến hành cắt bỏ một phần khối u, đồng thời ảnh hưởng đến các hạch bạch huyết lân cận. Sau khi phẫu thuật, một đợt xạ trị và hóa trị được thực hiện. Nếu phải cắt bỏ cả hai quả thận, bệnh nhân sẽ được chỉ định lọc máu, sau đó sẽ phải ghép các cơ quan khỏe mạnh.
Trẻ em đều khác nhau, và phản ứng của mỗi cơ thể đối với liệu pháp điều trị khối u. Trước khi đồng ý phương án điều trị, cha mẹ nên thảo luận mọi vấn đề với bác sĩ. Họ cần biết thuốc có tác dụng gì đối với cơ thể, cách tránh hoặc giảm thiểu tác dụng phụ trong quá trình điều trị.
Tiến hành thử nghiệm lâm sàng
Mỗi năm ngày càng có nhiều phương pháp mới và nhiều cách điều trị bệnh khác nhau. Điều này đặc biệt đúng đối với các khối u ung thư, vì tỷ lệ tử vong của chúng rất cao.
Ở nhiều quốc gia, không chỉ người lớn, mà cả trẻ em cũng có thể tham gia thử nghiệm lâm sàng các phương pháp điều trị mới nhất cho chứng sưng phù của Wilms. Các bậc phụ huynh có thể hỏi bác sĩ xem liệu các cuộc kiểm tra như vậy có được thực hiện ở nước ta không, nếu có cơ hội hãy tham gia.
Nếu có khả năng thì bác sĩnên cung cấp đầy đủ thông tin về sự an toàn của điều trị. Điều đáng chú ý là việc tham gia vào các thử nghiệm thực nghiệm như vậy thường mang lại cơ hội bổ sung trong cuộc chiến chống lại căn bệnh này.
Nhưng bác sĩ cũng nên cảnh báo rằng trong quá trình điều trị có thể xảy ra những tác dụng phụ khó lường chưa từng thấy, không ai đảm bảo khỏi bệnh 100%.
Tái phát
Điều quan trọng không chỉ là chữa khỏi bệnh mà còn phải đảm bảo không tái phát. Thật không may, điều này xảy ra với u nguyên bào thận cả trong và sau khi điều trị. Các xét nghiệm được thực hiện, và nếu chúng đạt yêu cầu, các phác đồ hóa trị dự phòng sẽ được chỉ định:
- Vincristine.
- "Doxorubicin".
- Cyclophosphamide kết hợp với Dactinomycin hoặc Ifosfamide.
- Carboplatin.
Mỗi trường hợp đều khác nhau và một số bệnh nhân tái phát được điều trị hóa chất liều cao sau đó ghép tế bào gốc máu. Hiệu quả tốt nhất sẽ là nếu bạn kết hợp phẫu thuật với xạ trị và hóa trị liệu.
Khối u Wilms trong lịch sử của một phụ nữ mang thai
Thận trong cơ thể con người thực hiện một trong những chức năng chính - làm sạch máu thải độc tố và các sản phẩm trao đổi chất. Khi mang thai, họ phải chịu trách nhiệm kép không chỉ đối với tình trạng của người mẹ mà còn đối với sự sống của một sinh vật mới đang phát triển.
Nếu người mẹ tương lai đã phẫu thuật cắt bỏ một quả thận trước đó rất lâucó thai, tiên lượng có thể khá thuận lợi. Nhiều phụ nữ đã vượt qua thai kỳ một cách an toàn và sinh ra những đứa trẻ khỏe mạnh.
Nhưng vẫn có những trường hợp ngoại lệ khi một tình trạng mới có thể khiến bệnh tái phát. Khi đó bạn phải chấm dứt thai kỳ để cứu sống người phụ nữ.
Đôi khi một khối u Wilms chuyển sang thời thơ ấu có thể gây ra sự phát triển của bệnh viêm bể thận và nó cũng có thể ảnh hưởng đến sự phát triển chức năng của thai nhi. Mặc dù hầu hết kết quả của việc mang thai là thuận lợi, nguy cơ di căn vẫn còn 10-20 năm sau khi cắt bỏ thận.
Tiên lượng cho một bệnh nhân u nguyên bào thận
Để đưa ra tiên lượng xác định khi có khối u Wilms, cần phải đánh giá kích thước, giai đoạn phát triển và phân tích mô học của nó. Điều bất lợi nhất là sự hiện diện của một khối u hơn 500 g và ở 3-4 giai đoạn phát triển với mô học kém.
Nếu một phác đồ điều trị đầy đủ toàn diện được chỉ định, thì tỷ lệ sống sót của bệnh nhân là khoảng 60%. Trong giai đoạn đầu, khối u có thể được điều trị hiệu quả hơn nữa, khả năng hồi phục xảy ra ở 80-90% số người.
Do không có biện pháp đặc biệt nào để ngăn ngừa căn bệnh này, chúng tôi chỉ có thể khuyến nghị khám định kỳ nếu trẻ có nguy cơ mắc bệnh. Phát hiện khối u càng sớm thì cơ hội khỏi bệnh càng cao.
