BệnhOrmond là tình trạng viêm vô khuẩn mãn tính của mô liên kết và mô mỡ của khoang sau phúc mạc, gây chèn ép các cấu trúc giải phẫu của ống nằm ở đó (bạch huyết và mạch máu, niệu quản).
Xơ hóa sau phúc mạc (tên gọi khác của bệnh) là một loại bệnh xơ hóa vô căn toàn thân, bao gồm xơ hóa trung thất, Riedel's struma, xơ cứng đường mật, bệnh Peyronie và những bệnh khác. Tất cả những điều trên đều là biểu hiện cục bộ của cùng một bệnh.
Phổ biến
Ormond's, may mắn thay, cực kỳ hiếm: chỉ có một trường hợp trên hai trăm nghìn người. Theo quy định, nó được phát hiện ở nam giới từ ba mươi đến sáu mươi năm. Phụ nữ ở cùng độ tuổi mắc bệnh cao gấp đôi. Tỷ lệ tử vong thấp và trong hầu hết các trường hợp được mô tả, đó là do biến chứng chứ không phải do bản thân bệnh.
Niệu quản, nơi được bao phủ tốt bởi lớp mỡ dưới da, thường bị ảnh hưởng bởi sự chèn ép. Họ thấy mình, như nó vốn có, trong một cái hẹp dày đặcvà, do độ cứng của nó, không còn thực hiện được chức năng của nó.
Phân loại
Bác sĩ lâm sàng phân biệt giữa bệnh Ormond nguyên phát và thứ phát. Xơ hóa nguyên phát, hoặc vô căn, tự xảy ra mà không rõ lý do. Các học giả có một số giải thích cho điều này:
- phá vỡ các gen chịu trách nhiệm về cấu trúc của các mô liên kết;
- biểu hiện cụ thể của sự xâm lược tự miễn dịch;
- thay đổi viêm.
Xơ hóa sau phúc mạc thứ phát có liên quan đến sự thay đổi các đặc điểm của mô do mắc bệnh lâu năm trước đó. Đây có thể là bệnh nhiễm trùng mãn tính (hoặc mang mầm bệnh), bệnh mô liên kết và những bệnh khác.
Lý do
Như đã đề cập trước đó, nguyên nhân gây ra bệnh của Ormond vẫn chưa được biết chắc chắn. Có một số lý thuyết đang cố gắng giải thích những thay đổi xảy ra trong cơ thể.
- Viêm. Do tình trạng phù nề mô cục bộ kéo dài, bị tẩm fibrin và các protein giai đoạn cấp tính khác, chúng trở nên cứng và không hoạt động.
- Miễn dịch. Do sự cố của hệ thống bảo vệ, cơ thể bắt đầu sản xuất các kháng thể chống lại các mô của chính mình, làm chúng bị thương và để phản ứng lại với tổn thương, thay thế các khu vực này bằng fibrin.
- Gennaya. Sự phá vỡ trong vùng của gen chịu trách nhiệm về cấu trúc của mô liên kết. Biểu hiện ở sự thay đổi cấu trúc của mô sau phúc mạc.
Một số nhà nghiên cứu cho rằng xơ hóa sau phúc mạc có thể là do một sốcắt dán. Có một số yếu tố góp phần vào sự biểu hiện của bệnh. Chúng bao gồm ung thư, viêm gan, viêm tụy, biến đổi xơ cứng ở mô mỡ trong các bệnh về ống tiêu hóa và cơ quan sinh dục nữ, tổn thương lao ở xương cột sống, tụ máu lớn, viêm mạch máu. Ngoài ra, các khóa học hóa trị và thuốc ngăn chặn các cơn đau nửa đầu cũng có thể góp phần hình thành xơ hóa. Nhưng trong hầu hết các trường hợp, không thể xác định được yếu tố kích hoạt.
Cơ chế bệnh sinh
Hầu hết các bệnh xơ hóa sau phúc mạc (bệnh Ormond) bắt đầu với sự xuất hiện của các khu vực nén ở cấp độ của đốt sống thắt lưng thứ tư hoặc thứ năm. Các động mạch hồi tràng và niệu quản nằm ở đó.
Theo thời gian, khu vực bị ảnh hưởng ngày càng mở rộng và ngày càng thu được nhiều chất xơ hơn, đi xuống đến mũi xương cùng và cả hai bên đến cửa thận. Trong gần một nửa số trường hợp, quá trình này là hai chiều. Mô liên kết thô ráp trở nên có mật độ tương đương với gỗ. Nó cũng xảy ra xung quanh động mạch chủ, các hạch bạch huyết sau phúc mạc, động mạch và tĩnh mạch. Các cấu trúc giải phẫu này bị nén và co lại, khả năng cấp bằng của chúng sẽ giảm dần theo thời gian.
Khả năng tuần hoàn của niệu quản bị suy giảm dẫn đến ứ đọng chất lỏng trong thận, thận ứ nước, viêm mãn tính và hậu quả là suy thận mãn tính. Trong một số trường hợp hiếm hoi, điều này đi kèm với tắc ruột hoặc tắc nghẽn các mạch lớn.
Triệu chứng
Không có dấu hiệu nào thể hiện rõ ràng đặc điểm của bệnh Ormond. Tất cả phụ thuộc vào giai đoạn của quá trình, mức độ phổ biến của nó, hoạt động và các tính năng cụ thể của cơ thể con người. Thời gian diễn biến tiềm ẩn của bệnh có thể thay đổi từ hai tháng đến mười một năm.
Tất cả các triệu chứng của bệnh Ormond có thể được chia thành ba thời kỳ, dựa trên thời gian xuất hiện của chúng:
- bắt đầu bệnh;
- tăng sợi xơ;
- "thắt chặt" fibrin và nén.
Một bệnh nhân đến gặp bác sĩ địa phương với phàn nàn về những cơn đau âm ỉ, nhức nhối liên tục ở lưng hoặc hai bên. Cảm giác khó chịu có thể lan xuống bụng dưới, bẹn, bộ phận sinh dục và mặt trước của đùi. Đôi khi cơn đau có thể chỉ ở một phía, nhưng theo thời gian, cơn đau vẫn xuất hiện ở phía đối diện.
Đặc điểm chính của bệnh là các triệu chứng biểu hiện dần dần và tăng cường độ của chúng. Ở giai đoạn sau, bệnh nhân phàn nàn về lượng nước tiểu giảm, xuất hiện các cơn đau cấp tính ở vùng lưng dưới, nhiễm trùng đường tiết niệu dai dẳng và phát triển thành suy thận mãn tính.
Chẩn đoán
BệnhOrmond được đặc trưng bởi một số đặc điểm trong phòng thí nghiệm và dụng cụ giúp phân biệt với các bệnh khác của nhóm này.
Trong xét nghiệm máu lâm sàng, bạn có thể thấy sự gia tốc thời gian lắng của hồng cầu, phân tích sinh hóacho biết lượng alpha-globulin và protein phản ứng C tăng lên, hàm lượng urê và creatinine tăng lên (dấu hiệu của CRF).
Từ các nghiên cứu về công cụ, người ta tiến hành chụp X-quang để xem các đường nét của thận và các cơ xung quanh chúng. Sau đó, một chất tương phản được tiêm vào máu và người ta quan sát thấy nó được lọc ra nhanh như thế nào. Trong trường hợp này, bạn có thể nhìn thấy đường viền của cốc và khung chậu của thận, hình dạng, vị trí của niệu quản và độ lệch của chúng đối với mặt phẳng trung tâm của cơ thể. Ngoài ra, xạ hình đánh dấu bức xạ có thể được thực hiện để đánh giá trạng thái chức năng của hệ tiết niệu.
Đừng quên về một phương pháp như siêu âm. Nó hình dung không chỉ các cấu trúc rỗng, mà còn cả dòng máu trong các mạch quan trọng của không gian sau phúc mạc. Đôi khi, như một phương pháp bổ sung, chẩn đoán CT của xơ hóa sau phúc mạc được sử dụng để làm rõ địa hình của các cơ quan riêng lẻ trước khi phẫu thuật. Nếu cần, bạn có thể dùng đến venokavagrafiya. Phương pháp này cho phép bạn hình dung tĩnh mạch chủ dưới, các nhánh và phần phụ của nó, xem vị trí và mức độ thông thường của chúng trong toàn bộ mạch máu.
Điều quan trọng không chỉ là chẩn đoán mục tiêu, mà còn là tìm kiếm yếu tố căn nguyên đã thúc đẩy sự phát triển của bệnh. Vì vậy, nên tiến hành khám vùng chậu và ổ bụng để tìm các bệnh viêm nhiễm ẩn.
Chẩn đoán Phân biệt
Xơ hóa sau phúc mạc (bệnh Ormond hoặc RPF) phải được phân biệt với các bệnh khác bằng các biểu hiện lâm sànghẹp niệu quản bệnh lý (hẹp và achalasia), cũng như do thận ứ nước hai bên. Trường hợp thứ hai hiếm gặp, vì tắc nghẽn dòng nước tiểu từ cả hai bên cùng một lúc sẽ dẫn đến suy thận cấp và cần điều trị khẩn cấp, không giống như xơ hóa tiến triển từ từ.
Để làm rõ chẩn đoán và phân biệt với bệnh lý ung thư, một số sinh thiết chọc dò có thể được thực hiện sau đó là kiểm tra mô học. Trong một số trường hợp hiếm hoi, chỉ có thể xác định thực tế của căn bệnh này sau khi nội soi ổ bụng chẩn đoán với việc thu thập tài liệu để khám nghiệm tử thi.
Ngoài ra, một điểm khác biệt quan trọng giữa bệnh Ormond là việc kẹp niệu quản xảy ra ở mức giao điểm của chúng với động mạch chậu, chứ không phải ở một nơi tùy ý. Đôi khi cần phải phân biệt RPF với u nang tuyến tụy không đúng vị trí, khối u của đường tiêu hóa, bệnh lao thận và niệu quản.
Ngoài tất cả những điều trên, bệnh nhân có thể cần tham khảo ý kiến của bác sĩ chuyên khoa phổi, bác sĩ nhi khoa, bác sĩ ung thư và bác sĩ tim mạch.
Điều trị
Chiến thuật của bác sĩ đối với bệnh nhân được chẩn đoán xơ hóa sau phúc mạc là gì? Điều trị phần lớn phụ thuộc vào nguyên nhân gây bệnh. Nếu đây là RPF thứ cấp, thì ngoài liệu pháp điều trị triệu chứng, họ cố gắng loại bỏ bệnh cơ bản - hủy thuốc, vệ sinh tiêu điểm của bệnh nhiễm trùng mãn tính hoặc phẫu thuật khối u. Khi căn nguyên của bệnh không rõ ràng, thuốc steroid được kê đơn.hoặc thuốc ức chế miễn dịch ức chế sự phát triển của các mô mới.
Chăm sóc giảm nhẹ là duy trì sự thông thoáng của niệu quản ở tất cả các khoa và tránh các biến chứng có thể xảy ra.
Điều trị bệnh Ormond ở đâu? Tất cả phụ thuộc vào giai đoạn của bệnh. Ban đầu, bạn có thể tổ chức uống thuốc tại nhà hoặc tại phòng khám ngoại trú, vì không có thay đổi hình thái nghiêm trọng. Trong những trường hợp nặng, bệnh nhân cần phải ở bệnh viện tiết niệu, thậm chí đôi khi được chăm sóc đặc biệt.
Liệu pháp bảo tồn chỉ thích hợp nếu niệu quản đủ bằng sáng chế và chức năng thận không bị suy giảm nghiêm trọng. Để làm chậm và ngừng quá trình xơ hóa sử dụng:
- glucocorticosteroid ("Prednisolone");
- thuốc chống viêm không steroid (Ibuprofen, Paracetamol, Celecoxib));
- thuốc ức chế miễn dịch ("Azathioprine", "Metronidazole");
- chế phẩm hấp thụ, enzym (hyaluronidase, nước ép lô hội).
Phương án sau được coi là hiệu quả nhất:
- 25 mg "Prednisolone" trong tháng đầu tiên, với liều lượng giảm dần trong 3 tháng tiếp theo;
- Esomeprazole 20mg mỗi ngày trước khi đi ngủ;
- liệu trình nửa năm "Wobenzym" 15 viên mỗi ngày;
- một tháng sau khi bắt đầu dùng Prednisolone, hãy thêm Celecoxib với liều lượng 100 mg.
Nếu cần, ngoài liệu pháp điều trị triệu chứng bệnh, cũng được kê đơn. Trong khi dùng thuốctình trạng của bệnh nhân đang được cải thiện. Thật không may, bệnh này được đặc trưng bởi một khóa học tái phát. Vì vậy, sau khi ngừng thuốc ở hầu hết bệnh nhân, các triệu chứng trở lại và thậm chí còn trở nên tồi tệ hơn.
Điều trị phẫu thuật chỉ được chỉ định trong trường hợp có biến chứng như:
- giãn niệu quản rõ rệt;
- biến dạng thô của cấu trúc sau phúc mạc;
- tăng huyết áp động mạch liên quan đến suy thận và các bệnh khác.
Bác sĩ phẫu thuật thực hiện nong niệu quản, phẫu thuật cắt thận, khôi phục sự thông thoáng của tĩnh mạch chủ dưới và các nhánh của nó.
Đặc điểm của món ăn
U xơ sau phúc mạc là bệnh cần có chế độ ăn kiêng nghiêm ngặt. Bệnh nhân nên loại trừ thực phẩm chiên, mặn, cay và hun khói khỏi chế độ ăn uống. Điều đặc biệt quan trọng là phải theo dõi chế độ ăn uống của bạn trong giai đoạn đầu của sự phát triển của bệnh, vì các biến chứng dễ ngăn ngừa hơn là điều trị sau này. Ngoài ra, chế độ ăn uống còn giúp làm chậm sự phát triển của hội chứng Ormond.
Nếu lần đầu tiên đến bệnh viện, một người đã bị hẹp niệu quản, thì người đó nên uống càng nhiều nước càng tốt. Điều này không chỉ cần thiết để duy trì chức năng của hệ tiết niệu mà còn để loại bỏ các chất chuyển hóa tích tụ trong máu do suy giảm chức năng thận.
Cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân có thể bị ảnh hưởng khá nhiều bởi việc đặt ống soi thận để loại bỏ nước tiểu qua ống thông tiểu. Hệ thống thoát nước cần được chăm sóc đặc biệt để ngăn chặn sự tích tụ và viêm nhiễm các mô xung quanh ống.
Biến chứng
J. Bệnh Ormond, giống như các rối loạn toàn thân khác, có các biến chứng của nó. Nguy hiểm nhất trong số đó là tình trạng ngưng chảy nước tiểu hoặc vô niệu. Điều này dẫn đến nhiễm độc nhanh chóng và phát triển thành suy thận mãn tính, vì nước tiểu bị ứ đọng trong bộ máy sinh dục và làm hỏng các tế bào thận.
Tăng huyết áp động mạch đứng ở vị trí thứ hai về mức độ xuất hiện. Nó xuất hiện do sự giảm dần đường kính của động mạch thận và kết quả là lưu lượng máu trong đó. Điều này dẫn đến sự gia tăng bù đắp nồng độ renin và tăng áp suất toàn thân.
Biến chứng thứ ba là suy tĩnh mạch do tĩnh mạch chủ dưới bị chèn ép và suy giảm dòng chảy từ chi dưới. Trong những trường hợp nặng, vết loét kém lành có thể xuất hiện.
Nếu các quai ruột tham gia vào quá trình xơ hóa mô, tắc ruột. Nó được biểu hiện bằng việc giữ lại phân, đầy hơi và say.
Phòng ngừa
Cũng như nhiều bệnh khác, phương pháp chính để ngăn ngừa sự xuất hiện của xơ hóa sau phúc mạc là loại bỏ các ổ nhiễm trùng mãn tính, điều trị kịp thời và hiệu quả các bệnh viêm gan, lao hoặc viêm mạch hệ thống.
Ngoài ra, các bác sĩ khuyên bạn nên theo dõi cẩn thận sức khỏe của mình, đặc biệt nếu trong gia đình đã có những trường hợp mắc bệnh cắt dán. Điều này sẽ cho phép xác định bệnh ở giai đoạn sớm và bắt đầu điều trị kịp thời trước khi phát triển các biến chứng, trong tương lai sẽ cải thiện chất lượng cuộc sống và kéo dài thời gian bệnh.
Dự báo
Sự phát triển của bệnh Ormond ở mỗi bệnh nhân phụ thuộc vào giai đoạn bệnh lý được phát hiện và tốc độ tiến triển của xơ hóa. Điều quan trọng nữa là phải tính đến tình trạng của hệ tiết niệu, sự hiện diện của các biến chứng và dị tật bẩm sinh. Trong hầu hết các trường hợp, liệu pháp bảo tồn mang lại hiệu quả tích cực tạm thời. Thành công nhất được công nhận là phương pháp điều trị phẫu thuật, bao gồm độ dẻo của niệu quản và chuyển động của nó. Sau phẫu thuật, nên dùng thuốc steroid lâu dài để cải thiện tiên lượng sống và chất lượng cuộc sống. Tái phát là có thể xảy ra, nhưng chúng bị trì hoãn đáng kể về thời gian so với chỉ điều trị bằng thuốc.
Nguyên nhân tử vong chính là do suy thận mãn tính. Do đó, tiên lượng vẫn không khả quan. Có trường hợp phát hiện bệnh ở giai đoạn muộn thì khả năng tử vong lên đến hơn sáu mươi phần trăm. Do đó, bệnh lý được phát hiện càng sớm thì việc điều trị càng thành công.
