Như bạn đã biết, bất kỳ mô nào trên cơ thể cũng có thể trải qua quá trình biến đổi ác tính. Hệ thống tạo máu cũng không ngoại lệ. Các bệnh của mô này được chia thành 2 nhóm: quá trình tân sinh tăng sinh tủy và bạch huyết. Bệnh lý khối u của mô tạo máu được gọi là bệnh nguyên bào máu. Đây là tên chung cho tất cả các loại quy trình tân sinh. Trong hầu hết các trường hợp, nguyên bào huyết phát triển trong thời thơ ấu. Tuy nhiên, một số bệnh ung thư máu chỉ xảy ra ở người lớn. Bác sĩ huyết học giải quyết các bệnh lý về máu. Anh ấy nhận ra loại bệnh nguyên bào máu và kê đơn phương pháp điều trị thích hợp. Phương pháp chính để bình thường hóa thành phần máu là hóa trị.
Hemoblastosis - nó là gì?
Giống như tất cả các bệnh lý ung thư, nguyên bào máu được đặc trưng bởi sự xuất hiện và sinh sản của các tế bào chưa trưởng thành. Đây có thể là các yếu tố chưa biệt hóa của hệ thống tạo máu hoặc miễn dịch. Trong trường hợp đầu tiên, quá trình này là tăng sinh tủy trong tự nhiên vàgọi là bệnh bạch cầu. Sự sinh sản của các tế bào miễn dịch chưa trưởng thành được một số tác giả gọi là u lympho, những người khác gọi là u máu. Trước đây, bệnh ung thư máu như vậy được gọi là bệnh bạch cầu.
Thật không may, bệnh nguyên bào máu là một trong những nguyên nhân chính gây tử vong cho dân số do các khối u ung thư. Trong cơ cấu ung thư, các bệnh lý về máu chiếm vị trí thứ 5-6. Những khối u này đặc biệt phổ biến ở trẻ em mầm non. Tiêu chuẩn chính của bệnh bao gồm: nhiễm độc, xuất huyết, hội chứng tăng sản và thiếu máu. Chỉ sau khi xét nghiệm máu định tính mới có thể chẩn đoán được bệnh nguyên bào máu. Mã ICD-10 được chỉ định cho từng loại bệnh bạch cầu.
Nguyên nhân phát sinh các bệnh của hệ thống tạo máu
Ung thư máu, cũng giống như các loại ung thư khác, thường phát triển đột ngột, không có bất kỳ dấu hiệu nào trước đó. Do đó, có thể nhận ra nguyên nhân của sự biến đổi tế bào trong một số trường hợp hiếm hoi. Tuy nhiên, người ta đã chứng minh được rằng sự phát triển của bệnh bạch cầu có thể liên quan đến các yếu tố kích thích bệnh bạch cầu trước khi khởi phát rất lâu. Những lý do như vậy bao gồm bức xạ. Bệnh về máu (bệnh nguyên bào máu) thường xảy ra sau khi cơ thể bị nhiễm phóng xạ. Do đó, các yếu tố căn nguyên bao gồm bức xạ ion hóa và tia cực tím, bao gồm các thủ tục chẩn đoán thường xuyên và liệu pháp điều trị các khối u khác. Trong số các lý do khác cho sự phát triển của nguyên bào máu, có:
- Tác động lan truyền.
- Dị tật di truyền bẩm sinh.
- Đổi vi phạmaxit amin.
- Tiếp xúc với hóa chất gây ung thư.
Epstein-Barr virus được tìm thấy ở một số bệnh nhân bị u lympho ác tính và bệnh nguyên bào huyết. Tác nhân gây bệnh này không chỉ làm suy yếu khả năng bảo vệ miễn dịch mà còn kích hoạt các tế bào sinh ung thư có trong cơ thể. Vai trò của retrovirus trong quá trình tái tạo tế bào cũng đang được nghiên cứu. Trong số các bệnh di truyền, các yếu tố nguy cơ bao gồm: hội chứng Klinefelter, hội chứng Down, Louis Bar. Bất thường nhiễm sắc thể và rối loạn chuyển hóa bẩm sinh dẫn đến suy giảm khả năng biệt hóa của tế bào dòng tủy và tế bào lympho.
Chất gây ung thư hóa học bao gồm một số loại thuốc kháng khuẩn và độc tế bào. Ví dụ như các loại thuốc sau: Chloramphenicol, Levomycetin, Azathioprine, Cyclophosphamide,… Do đó, nguy cơ mắc bệnh bạch cầu tăng lên ở những người đang hóa trị liệu cho các khối u ác tính. Ngoài ra còn có chất gây ung thư tại các doanh nghiệp sử dụng benzen và các chất độc hại khác.
Cơ chế phát sinh bệnh tổ đỉa
Cơ chế bệnh sinh của tất cả các bệnh ung thư dựa trên sự vi phạm sự phân biệt của các yếu tố tế bào. Hemoblastosis là một bệnh lý trong đó tế bào tủy và tế bào lympho chưa trưởng thành xuất hiện trong máu. Sự biệt hóa bị suy giảm có thể xảy ra ở bất kỳ giai đoạn phát triển nào của tế bào tiền thân. Rối loạn xảy ra càng sớm, bệnh càng ác tính. Người ta tin rằng dưới ảnh hưởng của các yếu tố căn nguyên, các đột biến xảy ra trong các gen. Điều này dẫn đến sự thay đổi chất lượng của các nhiễm sắc thể và sự sắp xếp lại của chúng.
Tất cảnguyên bào máu (bệnh bạch cầu) có nguồn gốc đơn dòng. Điều này có nghĩa là tất cả các tế bào bệnh lý trong máu đều giống nhau về cấu trúc. Sự biệt hóa bình thường của các tế bào máu trải qua nhiều giai đoạn. Tiền thân của tất cả các yếu tố mô là tế bào gốc. Khi trưởng thành, nó làm phát sinh các nguyên bào tủy và bạch huyết. Trước đây được chuyển đổi thành các tế bào hồng cầu và tiểu cầu. Nhóm tế bào thứ hai làm phát sinh các yếu tố của hệ thống miễn dịch trong máu, đó là bạch cầu.
Khả năng biệt hoá của tế bào gốc bị suy giảm dẫn đến thành phần của máu bị thay đổi hoàn toàn. Trong nghiên cứu, không thể xác định một nguyên tố bình thường duy nhất. Tất cả chúng đều giống nhau nên không thể thực hiện các chức năng cần thiết. Điều này giải thích thực tế rằng bệnh nguyên bào huyết không biệt hóa được coi là bệnh ung thư ác tính nhất và có tiên lượng xấu hơn. Nếu quá trình trưởng thành bị xáo trộn trong giai đoạn sau, các tế bào hoạt động một phần hoặc toàn bộ. Do đó, tiên lượng cho ung thư biệt hóa cao là thuận lợi hơn. Tuy nhiên, ngay cả các tế bào trưởng thành hoàn toàn cũng khác nhau về sự phân chia bệnh lý và thay thế các yếu tố máu bình thường khác.
Các loại nguyên bào máu ở người lớn và trẻ em
Với cơ chế bệnh sinh của bệnh nguyên bào huyết, bệnh chủ yếu được phân loại theo mức độ biệt hóa của các yếu tố tế bào bệnh lý. Không chỉ hình ảnh lâm sàng của bệnh phụ thuộc vào điều này, mà còn là việc lựa chọn phương pháp điều trị chính xác. Tùy thuộc vào loại tế bào đã trải qua những thay đổi, nguyên bào máu tăng sinh tủy và bạch huyết được phân lập. Mỗi nhóm này được chia thành cấp tính vàbệnh bạch cầu mãn tính. Đầu tiên được coi là bất lợi hơn do mức độ phân hóa thấp. Để phát hiện bệnh bạch cầu cấp tính, cần xác nhận sự hiện diện của tế bào blast. Trong loại tuỷ bào, tiền chất của bạch cầu đơn nhân, bạch cầu megakaryocytes và hồng cầu có thể là chất nền bệnh lý. Bệnh u máu nguyên bào lympho cấp tính là một bệnh nghiêm trọng xảy ra ở thời thơ ấu. Trong bệnh lý này, các tế bào miễn dịch có hoạt động bệnh lý. Trong số đó có các tiền chất của tế bào lympho B và T, cũng như các kháng nguyên CD-10 và CD-34.
Bệnh nguyên bào huyết mãn tính cũng được chia thành thể tủy và bạch huyết. Các nguyên nhân trước đây được đặc trưng bởi sự gia tăng số lượng bạch cầu trung tính, basophils, bạch cầu ái toan hoặc các tiền chất trưởng thành của chúng. Số lượng tế bào blast trong bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính là ít. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh phát triển dựa trên nền tảng của đột biến gen. Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính được chẩn đoán phổ biến hơn ở nam giới cao tuổi. Đôi khi bệnh lý được di truyền. Căn bệnh tương tự được chia thành các nhóm sau:
- Bệnh bạch cầu tế bào T.
- Nguyên bào tạo huyết paraproteinemic.
- Bệnh bạch cầu tế bào B.
Tất cả các bệnh lý được liệt kê đều liên quan đến quá trình tăng sinh miễn dịch ác tính. Đến lượt nó, các nguyên bào hemoglobin paraproteinemic được phân loại thành những loại sau:
- Bệnh dây chuyền nặng.
- Bệnh macroglobulinemia Waldenström nguyên phát.
- U tủy.
Điểm đặc biệt của các giống nguyên bào huyết này làtại chúng tổng hợp các đoạn globulin miễn dịch (paraprotein). Dạng phổ biến nhất của nhóm bệnh bạch cầu này là u tủy.
Hình ảnh lâm sàng trong u máu mãn tính
Bệnh nguyên bào máu biểu hiện như thế nào? Các triệu chứng của bệnh máu tăng sinh bạch huyết có liên quan đến khả năng miễn dịch bị suy giảm. Bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu mãn tính phàn nàn về tình trạng nhiễm trùng xảy ra mặc dù đã được điều trị. Ngoài ra, các triệu chứng của bệnh nguyên bào máu lymphoid bao gồm các phản ứng dị ứng nghiêm trọng mà trước đây chưa được quan sát thấy. Điều này là do sự tái cấu trúc của hệ thống miễn dịch và sự kích hoạt quá mức của nó. Hình ảnh lâm sàng của bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính phụ thuộc vào giai đoạn của bệnh. Ở giai đoạn đầu, bệnh giống như một quá trình viêm và kèm theo nhiệt độ thấp, sức khỏe suy giảm và suy nhược. Ở giai đoạn cuối, các triệu chứng được liệt kê bao gồm: đau xương, nổi hạch, tăng kích thước lá lách và gan. Khi tiến triển, bệnh nhân bị suy dinh dưỡng trầm trọng, sụt cân, nhiễm trùng.
Do sự chiếm ưu thế của một số loại tế bào trong máu, sự phát triển của các nguyên tố khác bị ức chế. Kết quả là, thiếu máu và giảm tiểu cầu có thể xảy ra. Nồng độ hemoglobin giảm ảnh hưởng đến tình trạng chung của bệnh nhân. Bệnh nhân hôn mê, da xanh xao, huyết áp giảm, có thể ghi nhận ngất xỉu. Với giảm tiểu cầu, hội chứng xuất huyết phát triển. Các biểu hiện của nó bao gồm chảy máu khác nhau.
Các triệu chứng của cấp tínhbệnh bạch cầu
So với dạng mãn tính của bệnh, bệnh nguyên bào huyết cấp tính rõ rệt hơn. Các triệu chứng của bệnh này đang phát triển nhanh chóng, và tình trạng của người bệnh đang xấu đi đáng kể. Các hội chứng sau chiếm ưu thế trong bệnh cảnh lâm sàng:
- Thiếu máu.
- Xuất huyết.
- Lymphoproliferative.
- Hội chứng gan lách to.
- Say.
- Hội chứng tổn thương hệ thống miễn dịch.
Do ức chế quá trình tạo máu nên bệnh nhân bị thiếu máu trầm trọng. Điều này đặc biệt rõ ràng trong bệnh bạch cầu lymphoid. Mặc dù điều trị liên tục, hemoglobin ở bệnh nhân vẫn ở mức thấp. Các dấu hiệu đặc trưng của bệnh thiếu máu bao gồm xanh xao, suy nhược nghiêm trọng, da khô, tổn thương màng nhầy và cảm giác khó chịu. Hội chứng xuất huyết được đặc trưng bởi sự xuất hiện của các chấm và đốm đỏ trên da (chấm xuất huyết, bầm máu). Khi thiếu tiểu cầu rõ rệt, xuất huyết bên ngoài và bên trong xảy ra, dẫn đến sự tiến triển của bệnh thiếu máu.
Nhiễm độc ở bệnh nhân bị bệnh huyết tán biểu hiện bằng giảm cảm giác thèm ăn, đau cơ và xương, suy nhược liên tục. Giống như bất kỳ quá trình ung thư nào, ung thư máu đi kèm với giảm cân. Bệnh nguyên bào huyết cấp tính hầu như luôn luôn kèm theo nổi hạch. Từ sự gia tăng kích thước của tuyến ức, suy hô hấp có thể phát triển. Ngoài sự phì đại của tất cả các nhóm hạch bạch huyết, gan và lách to cũng được ghi nhận. Hình ảnh lâm sàng của bệnh nguyên bào máu ở trẻ em cũng giống như ở bệnh nhân người lớn.
Sự tiến triển của bệnh ung thư máu dẫn đếnthiệt hại cho hầu hết các cơ quan và hệ thống. Trước hết, tinh hoàn và thận bị ảnh hưởng. Biến chứng chính của bệnh là DIC, tức là vi phạm quá trình đông máu. Ngoài ra, bệnh nhân thường mắc các bệnh nhiễm trùng phát triển dựa trên nền tảng suy giảm miễn dịch.
Phương pháp chẩn đoán nguyên bào huyết
Bệnh tăng nguyên bào máu cấp tính có các tiêu chuẩn chẩn đoán sau: giảm nồng độ hemoglobin với chỉ số màu bình thường, giảm bạch cầu trung tính, giảm tiểu cầu và tăng tế bào lympho trong CBC. Số lượng bạch cầu khác nhau tùy thuộc vào loại bệnh. Với các nguyên bào máu thuộc loại lymphoid, mức độ của chúng tăng mạnh (hàng chục và thậm chí hàng trăm lần). Giảm số lượng bạch cầu có thể được quan sát thấy với bệnh ung thư máu tăng sinh tủy. Tiêu chuẩn chẩn đoán chính cho một quá trình bệnh lý cấp tính là sự hiện diện của tế bào blast và sự vắng mặt của các yếu tố trung gian. Một hình ảnh tương tự của máu được gọi là bệnh bạch cầu. Để xác định chẩn đoán, xét nghiệm tủy xương và xét nghiệm myeloperoxidase, chloroacetate esterase và PAS được thực hiện.
Tiêu chuẩn chẩn đoán bổ sung bao gồm: chụp X-quang ngực, phân tích di truyền tế bào, siêu âm các mô mềm và cơ quan nội tạng. Thuật toán nghiên cứu cho các nguyên nhân mãn tính nghi ngờ là giống nhau. Trong KLA, có một sự thay đổi trong leukoformula thành các phần tử máu trung gian (tế bào sinh dục). Tế bào đạo ôn có thể có với số lượng nhỏ. Trong bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính, nhiễm sắc thể Philadelphia xuất hiện trong tủy xương. Xét nghiệm huyết thanh học và ELISA giúp xác định ung thư máu loại lympho.
Hemoblastoses: chẩn đoán phân biệt các bệnh
Chỉ dựa trên dữ liệu lâm sàng, rất khó để chẩn đoán: bệnh nguyên bào máu. Rốt cuộc, các biểu hiện của bệnh này tương tự như các quá trình bệnh lý toàn thân khác. Tùy thuộc vào ưu thế của một hội chứng cụ thể, bệnh bạch cầu được phân biệt với bệnh Hodgkin, thiếu máu bất sản và tán huyết, nhiễm HIV. Nếu suy hô hấp xuất hiện trước, bệnh giống như một khối u của trung thất hoặc phổi. Chỉ sau khi nghiên cứu về máu và tủy xương, bệnh nguyên bào máu mới có thể được phân biệt với các bệnh được liệt kê.
Điều trị bệnh bạch cầu cấp và mãn tính
Bệnh nguyên bào máu được chẩn đoán như thế nào? Mã ICD-10 khác nhau đối với từng loại bệnh bạch cầu. Bệnh ung thư dòng tủy cấp tính trong máu được gán mã C92.0, một quá trình mãn tính - C92.1. Bệnh bạch cầu tăng sinh bạch huyết được mã hóa là C91.0-C91.9. Tùy thuộc vào chẩn đoán, một phác đồ điều trị được lựa chọn. Phương pháp chính là hóa trị. Để điều trị, các loại thuốc "Vincristine", "Endoxan", "Doxylid", "Cytarabine" được sử dụng. Việc lựa chọn thuốc phụ thuộc vào loại nguyên bào máu. Một số chương trình bao gồm thuốc nội tiết tố "Prednisolone". Điều trị nhằm mục đích khởi phát và củng cố (củng cố) sự thuyên giảm. Sau đó kê đơn thuốc để điều trị duy trì. Trong số đó có thuốc Mercaptopurine và Methotrexate.
Ngoài hóa trị, xạ trị và ghép tủy. Trong một số trường hợp, phẫu thuật cắt lách được thực hiện.
Hemoblastoses: phòng ngừa và tiên lượng
Không thể dự đoán trước sự phát triển của bệnh bạch cầu, vì vậy không có phương pháp phòng ngừa đặc biệt nào. Những người có tiền sử ung thư nặng nề nên tự bảo vệ mình khỏi các tác động bức xạ và hóa chất khác nhau.
Cần nhớ rằng một số loại bệnh bạch cầu có xu hướng di truyền. Vì vậy, khi mắc bệnh ung thư máu người thân không chỉ cần thực hiện một lối sống lành mạnh mà còn phải thực hiện OAC định kỳ. Một ví dụ là bệnh nguyên bào máu paraproteinemic. Tiên lượng của bệnh phụ thuộc vào mức độ biệt hóa của tế bào khối u và điều trị kịp thời. Tỷ lệ sống sót sau năm năm là 30 đến 70 phần trăm khi thuyên giảm và cấy ghép tủy xương.
