Theo thuật ngữ y học, hội chứng Goodpasture có nghĩa là một hội chứng đặc biệt, được xác định là do rối loạn tự miễn dịch dẫn đến tổn thương màng đáy của phế nang phổi, cũng như cầu thận, tức là hai cơ quan liên quan đến quá trình bệnh lý: phổi và thận. Cơ thể tạo ra kháng thể cho các cơ quan được liệt kê.
Tất cả các hội chứng trên đồng nghĩa với bệnh viêm thận và cầu thận càng nặng thêm
Biểu hiện chủ yếu là chảy máu phổi tái phát và nặng dần kết hợp với viêm cầu thận.
Hãy cùng tìm hiểu xem hội chứng Goodpasture là loại bệnh gì.
Lịch sử và thống kê
Những biểu hiện lâm sàng đầu tiên của bệnh này được Goodpasture mô tả và hệ thống hóa vào năm 1919, do đó có tên là hội chứng này. Trong đại dịch cúm, hội chứng này được phân lập như một hội chứng trầm trọng riêng biệt, chẳng hạn như sự kết hợp của viêm cầu thận và xuất huyết phổi.
Đây là một bệnh lý khá hiếm gặp - một hội chứngChứng ho ra máu và ho ra máu, chúng phổ biến hơn ở những người trẻ từ 12 đến 35 tuổi, chủ yếu là nam giới.
Ở các nước Châu Âu, nơi nó xảy ra tương đối thường xuyên hơn, tỷ lệ mắc bệnh là 1: 2 triệu.
Căn nguyên của hội chứng
Trong y học hiện đại không có câu trả lời duy nhất về căn nguyên của bệnh
Chỉ có một số gợi ý, trong đó có thể phân biệt các nguyên nhân có thể có sau đây của hội chứng Goodpasture:
- Tổn thương hóa học đối với các mô do hít phải dung môi hữu cơ và hydrocacbon dễ bay hơi.
- Một số nhà nghiên cứu coi hội chứng này không phải là một bệnh riêng biệt, mà là một biến thể của bệnh u máu phổi vô căn. Giả định này dựa trên bằng chứng hoàn cảnh về sự tồn tại của trạng thái chuyển tiếp giữa hai bệnh, được xác định cả về mặt lâm sàng và bệnh lý.
- Liệu trình tán sỏi trong sỏi niệu.
- Bản chất di truyền, một số gen HLA.
- Cũng có những suy đoán về nguồn gốc vi-rút của căn bệnh này, nhưng chưa thu thập đủ dữ kiện về suy đoán này.
Cơ chế bệnh sinh của hội chứng Goodpasture
Hãy xem xét chi tiết hơn các đặc điểm giải phẫu của cấu trúc của các cơ quan bị ảnh hưởng và các đặc điểm của bệnh lý này.
Với bệnh Goodpasture, các phế nang và cầu thận của thận bị ảnh hưởng.
Phế nang là những túi hô hấp hình chùm nằm ở đầu mút nhỏ nhất.các tiểu phế quản. Thành của phế nang có hai lớp: một lớp biểu mô tiếp xúc trực tiếp với không khí và một lớp tế bào nội mô nằm trên thành mao mạch máu. Khoảng cách giữa các lớp này chứa một màng đặc biệt, màng đáy, để oxy và carbon dioxide xâm nhập vào.
Cầu thận là vật liệu xây dựng của thận, đơn vị chức năng nhỏ nhất của chúng. Chúng bao gồm một viên nang và một mạng lưới mao mạch nằm trong viên nang này. Bề mặt bên trong của các mao mạch chứa một lớp nội mô đặc biệt, và mặt ngoài, đối diện với nang, được đại diện bởi các tế bào vỏ. Giữa chúng được ngăn cách bởi một màng nền, có chức năng thông lượng - nó truyền muối, nước, protein từ máu vào trong nang. Vị trí của màng đáy không giới hạn ở vị trí được mô tả ở trên. Nó cũng ngăn cách các ống thận, có chức năng bài tiết nước tiểu chính. Nó cũng phân tách các mao mạch máu để chất lỏng được hấp thụ từ đó.
Tóm lại tất cả những điều trên, có thể lưu ý rằng màng đáy là một loại màng lọc sinh học, loại bỏ khí cacbonic và các chất được hình thành trong quá trình chuyển hóa trong cơ thể, đồng thời cung cấp oxy.
Theo đó, nếu màng bị hư hỏng, tất cả các quá trình trao đổi chất này sẽ bị gián đoạn.
Hình thành kháng thể
Ở trên trong định nghĩa, chúng tôi đã lưu ý rằng tổn thương mô màng là do sự hình thành các kháng thể đối với chính nó (bảo vệvật liệu xây dựng). Quá trình này thuộc về loại tự miễn dịch. Nó chỉ ra rằng các kháng thể tấn công mô của chính chúng, tạo thành cặn của lớp bệnh lý, do đó làm hỏng nó. Kết quả của quá trình tự miễn dịch này là xuất huyết phổi và viêm cầu thận, một quá trình viêm của cầu thận.
Mặc dù cấu trúc của nội mô mạch máu của mao mạch phổi không cho phép các kháng thể xâm nhập vào nó, tuy nhiên, trong một số điều kiện không thuận lợi, sự gia tăng tính thấm thành mạch xảy ra, do đó kháng thể vẫn thâm nhập vào màng đáy.
Yếu tố bất lợi
Các yếu tố bất lợi như vậy của hội chứng Goodpasture bao gồm:
- tăng nồng độ oxy trong không khí hít vào;
- tăng áp động mạch phổi;
- tổn thương máu nhiễm trùng hoặc nhiễm độc nói chung của cơ thể;
- quá trình lây nhiễm của đường hô hấp trên;
- hút thuốc;
- hút hơi xăng hoặc các loại dẫn xuất hydrocacbon khác.
Những gì bị ảnh hưởng chủ yếu, thận hoặc phổi, vẫn chưa được thiết lập. Tuy nhiên, tần suất biểu hiện của tổn thương nguyên phát ở mô phổi cao hơn ở mô thận.
Mẫu mô phổi cho thấy sự hiện diện của viêm phế nang hoại tử. Như chúng tôi đã lưu ý ở trên, đây là một sự thay đổi mô bệnh lý tương tự như trong bệnh u máu vô căn.
Đặc điểm mô học của bệnh lý
Chẩn đoán kịp thời hội chứngGoodpasture rất quan trọng.
Xét nghiệm mô học của mô thận cho thấy sự hiện diện của bệnh viêm thận (sự kết hợp giữa thoái hóa dưỡng chất lipoid của thận và viêm cầu thận lan tỏa). Sự phát triển của các thay đổi huyết khối nội mao mạch khu trú và xơ hóa cầu thận cũng được phát hiện.
Các triệu chứng của hội chứng Goodpasture là gì?
Phát hiện triệu chứng và xét nghiệm
Chúng bao gồm:
- ho ra máu và thiếu máu do chảy máu phổi tái phát;
- tiến triển các triệu chứng khó thở, sụt cân, đau ngực;
- Chụp X-quang phổi cho thấy những thay đổi trong các ổ nhỏ riêng lẻ của cấu trúc phổi dưới dạng dị dạng lưới mịn;
- triệu chứng của tổn thương thận: như chúng tôi đã lưu ý ở trên, chúng thường gia nhập sau khi mô phổi bị tổn thương;
- phân tích nước tiểu phát hiện sự hiện diện của protein, máu cũng được phát hiện trong nước tiểu.
- xét nghiệm máu cho thấy nồng độ nitơ dư tăng cao, thiếu máu do thiếu sắt giảm âm tiến triển, trên nền nhiễm trùng thứ cấp, công thức máu phản ánh điều đó.
Cần lưu ý rằng không phải lúc nào chảy máu phổi cũng xảy ra trên nền của ho ra máu, và mức độ nghiêm trọng của chảy máu không phụ thuộc vào cường độ của ho ra máu. Rất thường xuyên, chảy máu xảy ra với tốc độ cực nhanh và dẫn đến tử vong chỉ trong vài giờ. Khó thở dữ dội, phù phổi cấp và viêm phổi cấp phát triển.
Lâm sànghình
Dựa trên nền tảng của các đặc điểm chung của các triệu chứng được mô tả ở trên, theo thông lệ, người ta thường phân biệt ba dạng của tiến trình của bệnh toàn thân này:
- Dạng ác tính. Nó được đặc trưng bởi sự hiện diện của tính chất tái phát của bệnh viêm phổi và sự phát triển nhanh chóng của bệnh viêm cầu thận.
- Sự phát triển chậm của những thay đổi bệnh lý trong các mô phổi và thận.
- Viêm cầu thận tiến triển trội hơn các biến đổi ở phổi trong thời gian ngắn nhất có thể dẫn đến suy thận cấp.
Ở trẻ em
Tại sao trẻ phát triển bệnh lý? Nguyên nhân là do di truyền của trẻ, có thể bị lây nhiễm bệnh từ bố mẹ. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh phát triển ở trẻ sơ sinh có mẹ trong thời kỳ mang thai có lối sống không lành mạnh và hút thuốc. Kết quả là bé trong quá trình phát triển đã không nhận được lượng oxy cần thiết cho cơ thể, phổi của bé đơn giản biến thành phổi của người hút thuốc lá. Ngoài ra, các yếu tố khác có thể ảnh hưởng tiêu cực đến sức khỏe của em bé, chẳng hạn như sự hiện diện của nhiễm vi-rút ảnh hưởng đến hệ hô hấp, cũng như hít phải hơi hydrocacbon.
Hội chứngGoodpasture ở trẻ em thường bắt đầu rất gay gắt, nhiệt độ tăng lên đến giá trị cao, ho ra máu, xuất huyết phổi, khó thở dữ dội xuất hiện. Nghe thấy có tiếng ran ẩm trong phổi. Viêm cầu thận phát triển thường xuyên nhất, mặc dù muộn hơn, nhưng đủ nhanh. Như đã nói ở trên, sự phát triển của suy thận xảy ra gần như ngay lập tức. Một dấu hiệu miễn dịch học đặc trưng của hệ thốngbệnh là sự hiện diện của các kháng thể đối với màng đáy của thận.
Cần phải điều trị những bệnh như vậy, đặc biệt là ở trẻ em, dưới sự giám sát chặt chẽ của bác sĩ chuyên khoa, đồng thời đảm bảo sự thông thoáng của đường thở là khá quan trọng.
Cho rằng hội chứng Goodpasture phát triển khá tích cực ở cả cơ thể trẻ và trưởng thành, trong trường hợp không được chẩn đoán đúng, cũng như điều trị hiệu quả, bệnh có thể dẫn đến những hậu quả phức tạp hơn. Hơn nữa, trong thực hành y tế, đã có trường hợp tử vong.
Dự báo
Tiên lượng bệnh lý, thật không may, là không thuận lợi. Bệnh nhân tử vong trung bình trong vòng một năm. Như chúng tôi đã lưu ý ở trên, cũng có những dạng của một đợt bệnh hoàn toàn, khi theo nghĩa đen, một tuần trôi qua từ những dấu hiệu đầu tiên của bệnh dưới dạng sốt đến hậu quả tử vong.
Cơ chế tiến triển của bệnh
Hội chứngGoodpasture là một bệnh tự miễn, gây ra bởi việc tạo ra các kháng thể đối với các tế bào của chính mình. Màng đáy cầu thận là nơi tạo ra các kháng thể này. Các kháng thể này liên kết với một vùng cụ thể trong loại collagen thứ tư.
Chính phần này của loại collagen thứ tư là điểm đích của các kháng thể. Phần này của collagen loại 4 được gọi là kháng nguyên Goodpasture.
Ở người khỏe mạnh, kháng nguyên này không phải là yếu tố kích hoạt chuỗi bệnh lý. Căn bệnh này ảnh hưởng đến phổi và mô thận, bởi vì chính trong những mô nàymột số lượng lớn các kháng nguyên của loài này.
Khi một kháng thể liên kết với kháng nguyên Goodpasture, hệ thống bổ thể sẽ được kích hoạt. Đây là những protein miễn dịch, hay đúng hơn là loại đặc biệt của chúng. Liên kết này được hình thành là cơ chế kích hoạt phản ứng chuỗi protein bệnh lý. Ở tâm điểm tiếp xúc giữa kháng thể và kháng nguyên, một kết nối xảy ra với bạch cầu.
Mọi thứ đi đến thực tế là các bạch cầu tích cực tấn công các mô bị ảnh hưởng, do đó tiêu diệt chúng. Đáp ứng miễn dịch đối với quá trình này là số lượng tế bào biểu mô tăng mạnh. Sự lắng đọng đáng kể của chúng xảy ra trên bề mặt của màng đáy. Các cơ quan bắt đầu nhanh chóng mất chức năng, không thể đối phó với tải trọng, các chất cặn bã nhanh chóng tích tụ trong cơ thể.
Cơ chế của những thay đổi bệnh lý ở thận và phổi có một quá trình giống hệt nhau.
Điều trị hội chứng Goodpasture
Chỉ có phương pháp làm chậm quá trình tiến triển của bệnh để kéo dài thời gian sống cho người bệnh. Vì mục đích này, corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch được kê đơn, chạy thận nhân tạo, sau đó, nếu cần thiết, cắt thận và ghép thận được thực hiện, cho phép loại bỏ nguồn gốc của các phản ứng kháng nguyên. Plasmapheresis loại bỏ các kháng thể đang lưu hành.
Người ta nhận thấy rằng các kháng thể chống lại màng đáy không được phát hiện trong huyết thanh trung bình sáu tháng sau khi bệnh khởi phát. Đó là lý do tại sao có giả định rằng các biện pháp chăm sóc đặc biệt nêu trên có thể kéo dài sự sống của bệnh nhân lên đếnchấm dứt quá trình tự miễn dịch bệnh lý.
Các biện pháp điều trị triệu chứng bao gồm truyền máu và điều trị thiếu máu do thiếu sắt.
Trong hội chứng Goodpasture, các hướng dẫn lâm sàng phải được tuân thủ nghiêm ngặt.
