Có nhiều bệnh lý liên quan đến tổn thương nhu mô phổi và dẫn đến suy hô hấp. Một trong những căn bệnh như vậy là mất tế bào gốc X. Không giống như các bệnh như lao, viêm phổi, hoặc ung thư phổi, bệnh lý này khá hiếm. Tuy nhiên, chứng tăng bạch cầu cần được phát hiện kịp thời để lựa chọn phương pháp điều trị chính xác. Bệnh này phổ biến hơn ở trẻ em.
Thuật ngữ "Histiocytosis X" kết hợp một số tình trạng bệnh lý. Một số bệnh thuộc nhóm này có đặc điểm không chỉ là tổn thương mô phổi mà còn ảnh hưởng đến các cơ quan khác. Mặc dù thực tế là những bệnh lý này không liên quan đến các quá trình ung thư, việc điều trị chúng bao gồm liệu pháp kìm tế bào và xạ trị.
Histiocytosis X - nó là gì?
Bình thường, mỗi người đều có tế bào miễn dịch. Chúng được đại diện bởi các mô bào, được tìm thấy trong các mô của cơ thể. Dưới tác động của các yếu tố không xác định, các tế bào này bắt đầu phân chia mạnh mẽ, hình thànhnhân bản giống hệt nhau. Điều này dẫn đến sự hình thành của u hạt. Chúng là nguyên nhân của sự phát triển của tất cả các triệu chứng của bệnh lý. Tất cả các bệnh nằm trong nhóm bệnh mất mô bào đều có cơ chế phát triển giống nhau. Tuy nhiên, mỗi bệnh có đặc điểm sinh bệnh học riêng.
Theo thống kê, cứ 1 triệu người thì có 5 người bị mất tế bào gốc. Tỷ lệ mắc bệnh ở nữ và nam là như nhau. Nguyên nhân chính của việc hình thành u hạt là do lạm dụng các sản phẩm thuốc lá. Được biết, trong 85% trường hợp, tế bào mô hạn chế phát triển, trong đó chủ yếu là mô phổi bị ảnh hưởng. Các triệu chứng của dạng bệnh lý này tương tự như các biểu hiện của các bệnh khác của hệ thống hô hấp. Trong số đó: đau ngực, khó thở, tạo đờm và ho.
Hầu như không thể phát hiện bệnh lý trên cơ sở dữ liệu lâm sàng, vì các triệu chứng của bệnh không đặc hiệu. Để chẩn đoán chính xác, cần xác nhận hình thái học - sinh thiết mô phổi. Điều trị chứng tăng bào X dựa trên nội tiết tố và hóa trị. Nếu quá trình bệnh lý được giới hạn ở tổn thương phổi, tiên lượng có thể thuận lợi. Tuy nhiên, điều này phụ thuộc vào mức độ tổn thương mô và điều trị thích hợp.
Nguyên nhân do bệnh lý
Nguyên nhân nào gây ra chứng tăng bạch cầu X? Các nguyên nhân của căn bệnh này đã được nghiên cứu từ rất lâu. Tuy nhiên, yếu tố chính xác gây ra nhóm bệnh này vẫn chưa được xác định. Nguyên nhân có thể bao gồm:
- Di truyền.
- Hút thuốc.
- Vi-rút.
Ủng hộ lý thuyết di truyền về sự xuất hiện của quá trình bệnh lý là thực tế chứng mất tế bào mô chỉ được chẩn đoán ở một số nhóm dân số nhất định, cụ thể là ở người da trắng. Ngoài ra, khả năng mắc bệnh tăng lên khi di truyền trầm trọng hơn. Người ta cũng tin rằng sự khởi phát của bệnh có thể bị ảnh hưởng bởi nhiễm virus mãn tính, có liên quan đến quá trình biến đổi tế bào. Cụ thể là bệnh mụn rộp.
Hút thuốc là nguyên nhân chính. Hầu hết tất cả các bệnh nhân được chẩn đoán mắc chứng mất tế bào mô đều lạm dụng các sản phẩm thuốc lá. Mặc dù thực tế là bệnh thường được phát hiện ở trẻ em hơn, nhưng hút thuốc vẫn được coi là nguyên nhân cơ bản. Trẻ mới biết đi hít phải khói thuốc lá thường bị bệnh hơn những bệnh nhân có cha mẹ không lạm dụng các sản phẩm thuốc lá.
Cơ chế phát triển của bệnh
Để nghiên cứu cơ chế bệnh sinh của bệnh, bạn cần biết u hạt là gì. Sự hình thành bệnh lý này là một cụm tế bào. Nói cách khác, u hạt là một nốt trong mô bình thường của một cơ quan cản trở hoạt động. Sự hình thành như vậy có thể được biểu diễn bằng nhiều loại phần tử tế bào khác nhau. Cơ chất hình thái của bệnh là u hạt mô bào. Nền giáo dục này là gì và nó đến từ đâu?
U hạt xuất hiện do quá trình tự miễn dịch gây ra. Điều này có nghĩa là cơ thể xảy ra một số hỏng hóc, và hệ thống bảo vệ bắt đầu chống lại yếu tố có hại. Tuy nhiên, "sự cố" ảnh hưởng đến hệ thống miễn dịch, vàtế bào bắt đầu phân chia nhanh chóng. Điều này làm trầm trọng thêm tình hình. Thay vì loại bỏ nguyên nhân gây bệnh, mô bào tích tụ trong u hạt và làm hỏng các mô.
Phân loại tình trạng bệnh lý
Loại tăng sinh phổ biến nhất của các yếu tố của hệ thống miễn dịch là nguyên bào nuôi của tế bào Langerhans. Thuật ngữ này dùng để chỉ một nhóm bệnh có cơ chế sinh bệnh chung. Nó bao gồm ba căn bệnh ảnh hưởng đến các cơ quan khác nhau. Việc phân loại không chỉ dựa trên sự phân bố của u hạt mà còn dựa trên diễn biến lâm sàng của quá trình bệnh lý, cũng như tiên lượng.
Căn bệnh ghê gớm nhất trong nhóm bệnh tự bào mòn là bệnh Abt-Letterer-Siwe. Nó chủ yếu được chẩn đoán ở trẻ nhỏ. Bệnh lý được đặc trưng bởi tổn thương toàn thân đối với các mô giàu tế bào miễn dịch.
BệnhTay-Schuller-Christian gần giống như bệnh trước. Điểm khác biệt là biểu hiện lâm sàng được quan sát muộn hơn. Tuổi của bệnh nhân từ 7 đến 35 tuổi. Bệnh diễn tiến thuận lợi.
Bệnh lý thứ ba từ nhóm tăng sinh bào bào là u hạt bạch cầu ái toan. So với các bệnh khác, bệnh này chủ yếu ảnh hưởng đến phổi. Thiệt hại đối với các mô khác phát triển ở 1/5 số bệnh nhân. Các dấu hiệu của bệnh thường xuất hiện ở lứa tuổi thanh thiếu niên.
Đặc điểm của bệnh lý ở trẻ sơ sinh
Ở mức độ lớn hơn, căn bệnh này được cho là do các vấn đề về nhi khoa, vì chứng tăng bạch cầu bào X ở trẻ em phát triển thường xuyên hơn. Trung bìnhtuổi của bệnh nhân là 3 năm. Hội chứng Hand-Schuller-Christian được đặc trưng bởi sự khởi phát muộn hơn và tiến triển chậm. Ở những trẻ em mắc chứng tăng sinh bào bào X nói chung, những thay đổi về da xuất hiện rõ rệt. Trẻ sơ sinh từ những tháng đầu đời đã bị chàm và viêm da tiết bã. Chúng cũng được đặc trưng bởi tổn thương màng nhầy - phì đại nướu, viêm miệng mãn tính.
Biểu hiện ngoài da của bệnh rất khó điều trị và thường xuyên tái phát. Thay đổi da bắt đầu từ thân và da đầu. Phát ban có thể đa dạng, thường xuyên hơn - nó đa hình và có dạng dải. Các phần tử tế bào thường được bao phủ bởi một lớp vỏ, sau đó biến thành bề mặt loét.
Không giống như người lớn, tổn thương phổi ở trẻ em xảy ra muộn hơn. Trong bệnh mất mô bào ác tính (bệnh Abt-Letterer-Siwe), nó gây ra suy hô hấp phát triển nhanh chóng và các biến chứng tim mạch. Ngoài ra, một đặc điểm của căn bệnh này là sự tiêu diệt mô xương và vi phạm sự hình thành của nó.
Các triệu chứng và dạng lâm sàng của bệnh lý
BệnhAbt-Letterer-Siwe đề cập đến các bệnh thời thơ ấu và hầu như không bao giờ xảy ra ở người lớn. Dạng này là ác tính nhất, vì nó thường dẫn đến tử vong trong vòng 1 năm hoặc ít hơn. Chứng tăng mytiocytosis X ở người lớn ám chỉ hai loại bệnh lý. Đó là u hạt tăng bạch cầu ái toan và hội chứng Hand-Schuller-Christian. Ở người lớn, những bệnh này xuất hiện khi còn nhỏ.
U hạt bạch cầu ái toan có đặc điểm là các tế bào Langerhans (tế bào liên quan đến mô tế bào) tập trung ở một trong các cơ quan đích. Thông thường đó là phổi, xương, lá lách hoặc gan. Một từ đồng nghĩa với u hạt bạch cầu ái toan là bệnh Taratynov. Tổn thương mô phổi được biểu hiện bằng ho khan liên tục và khó thở. Nhiễm độc được ghi nhận định kỳ, được thể hiện nhẹ. Theo hình ảnh lâm sàng, bệnh giống với bệnh lao phổi mãn tính. Khi xương bị ảnh hưởng, bệnh nhân kêu đau ở các chi khi cử động, đôi khi có biểu hiện sưng tấy.
Bệnh lýTay-Schuller-Christian được đặc trưng bởi tổn thương toàn thân đối với các cơ quan đích. Nó tương tự như bệnh Abt-Letterer-Siwe, nhưng các triệu chứng phát triển chậm hơn và không đồng thời. Các dấu hiệu đầu tiên của bệnh không đặc hiệu. Chúng bao gồm suy nhược chung, giảm cảm giác thèm ăn và các triệu chứng say vừa phải. Sau đó, trên các vùng da mỏng (nếp gấp bẹn, nách) xuất hiện các vùng bong tróc. Sự tiến triển của các triệu chứng da liễu dẫn đến phát ban lan rộng và thêm nhiễm trùng.
Bệnh nhân bị viêm lợi, viêm miệng mãn tính. Do sự vi phạm cấu trúc xương và màng nhầy, sự phá hủy răng xảy ra. Giai đoạn cuối của bệnh được đặc trưng bởi các triệu chứng phức tạp, bao gồm chứng lồi mắt (mắt lồi), gãy xương bệnh lý và đái tháo nhạt. Phổi bị tổn thương dẫn đến khó thở liên tục do hình thành các nốt phồng và xẹp phổi. Biến chứng của bệnh là tràn khí màng phổi tự phát (tích tụkhông khí trong lồng ngực) và rối loạn thần kinh.
Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh
Khi các triệu chứng của bệnh hệ hô hấp xuất hiện, chụp X-quang và chụp cắt lớp vi tính lồng ngực. Các nghiên cứu tương tự cũng được thực hiện đối với hình ảnh xương. Đồng thời, các khu vực nhỏ nén (u hạt), bullae và xẹp phổi được tìm thấy trong phổi. Trong xương, hình thành các nang và sự phá hủy mô được hình dung. Cần phải kiểm tra mô học hoặc tế bào học để xác định chẩn đoán. Vì mục đích này, nội soi phế quản với sinh thiết được thực hiện.
Thực hiện chẩn đoán phân biệt
Các bệnh mà tế bào mô bào từ tế bào Langerhans được biệt hóa bao gồm: lao phổi, ung thư, xơ phổi, COPD. Nếu các mô khác có liên quan đến quá trình bệnh lý, các cuộc kiểm tra như cạo da để tìm nhiễm trùng và nấm, sinh thiết xương, siêu âm bụng được thực hiện. Điều này giúp phân biệt bệnh mất tế bào mô với các bệnh về đường tiêu hóa, bệnh ung thư và bệnh da liễu. Tuy nhiên, các phương pháp nghiên cứu công cụ không có xác minh hình thái học không cho phép chẩn đoán.
Phương pháp điều trị bệnh
Corticoid được sử dụng để điều trị từng dạng của bệnh này. Danh sách các loại thuốc được dùng chỉ có thể được sự chấp thuận của bác sĩ. Trong trường hợp tổn thương phổi, một bác sĩ chuyên khoa phổi sẽ tiến hành điều trị. Nó bao gồm liệu pháp hormone và sử dụng thuốc kìm tế bào. Sự phá hủy xương cần điều trị bằng phẫu thuật. Một số bệnh nhân được chỉ định xạ trịliệu pháp, cũng như ghép phổi hoặc tủy xương.
Nhóm thuốc điều trị bệnh
Phương pháp điều trị chính cho chứng mất bào tương là điều trị bằng thuốc. Các nhóm thuốc sau được phân biệt:
- Chất kìm tế bào. Chúng bao gồm các loại thuốc hóa trị được sử dụng để ức chế sự phát triển của các tế bào mô bất thường. Ví dụ như Azathioprine, Methotrexate và Vinblastine.
- Corticoid toàn thân và tại chỗ. Danh sách thuốc bao gồm các loại thuốc "Prednisolone" và "Hydrocortisone".
- Chất đối kháng axit folic. Đại diện của nhóm dược lý này là thuốc "Leucovorin".
- Thuốc điều hòa miễn dịch. Thuốc "Alpha-interferon".
Liệu pháp nội tiết tố nên được thực hiện liên tục ngay cả khi bệnh ở mức độ tối thiểu. Nếu bệnh nhân có dấu hiệu của đợt cấp, thuốc kìm tế bào và thuốc điều hòa miễn dịch được kê đơn.
Biện pháp phòng ngừa và tiên lượng
Cách chính để ngăn ngừa hiện tượng bào bào là từ chối hoàn toàn các sản phẩm thuốc lá. Thậm chí hút thuốc lá thụ động có thể gây ra đợt cấp và làm xấu đi tiên lượng sống. Nếu bạn thay đổi lối sống và làm theo hướng dẫn của bác sĩ, bạn có thể thuyên giảm bệnh ổn định với một dạng hạn chế của hiện tượng tế bào gốc. Trong một số trường hợp, u hạt bạch cầu ái toan thoái lui hoàn toàn. Chứng tăng bạch cầu toàn thân khó điều trị hơn. Tỷ lệ sống sót sau năm năm đối với bệnh lý Hand-Schuller-Christian là 75%. Nếu không được điều trị, bệnh sẽ tiến triển và cấp tínhhình dạng. Tiếp tục hút thuốc có thể dẫn đến sự biến đổi ác tính của tế bào mô.
