Bệnh đa hồng cầu là bệnh chỉ cần nhìn mặt người bệnh có thể phát hiện ra. Và nếu bạn vẫn tiến hành kiểm tra chẩn đoán, thì sẽ không có nghi ngờ gì cả. Trong các tài liệu y khoa, bạn có thể tìm thấy các tên gọi khác của bệnh lý này: bệnh máu đỏ, bệnh Wakez. Bất kể thuật ngữ nào được lựa chọn, căn bệnh này đều mang một mối đe dọa nghiêm trọng đến tính mạng con người. Trong bài viết này, chúng tôi sẽ nói chi tiết hơn về cơ chế xuất hiện của nó, các triệu chứng chính, các giai đoạn và phương pháp điều trị được đề xuất.
Thông tin chung
Bệnh đa hồng cầu là một bệnh ung thư máu tăng sinh tủy, trong đó tủy xương tạo ra các tế bào hồng cầu với số lượng quá mức. Ở mức độ thấp hơn, có sự gia tăng các yếu tố enzym khác, cụ thể là bạch cầu và tiểu cầu.
Hồng cầu (hay còn gọi là hồng cầu) bão hòa tất cả các tế bào của cơ thể con người bằng oxy, đưa nó từ phổi đến các hệ thống cơ quan nội tạng. Chúng cũng chịu trách nhiệm loại bỏ carbon dioxide khỏi các mô và vận chuyển đến phổi để thở ra.
Hồng cầu được sản xuất liên tục trong tủy xương. Anh ấy làmột tập hợp các mô xốp, khu trú bên trong xương và chịu trách nhiệm cho quá trình tạo máu.
Bạch cầu là những tế bào bạch cầu giúp chống lại các bệnh nhiễm trùng khác nhau. Tiểu cầu là các mảnh tế bào không nhân, được kích hoạt khi tính toàn vẹn của mạch máu bị vi phạm. Chúng có khả năng dính vào nhau và làm tắc lỗ, do đó cầm máu.
Bệnh đa hồng cầu có đặc điểm là sản xuất quá nhiều tế bào hồng cầu.
Tỷ lệ bệnh
Bệnh lý này thường được chẩn đoán ở bệnh nhân người lớn, nhưng có thể xảy ra ở thanh thiếu niên và trẻ em. Trong một thời gian dài, bệnh có thể không tự khỏi, tức là không có triệu chứng. Theo các nghiên cứu, độ tuổi trung bình của bệnh nhân dao động từ 60 đến xấp xỉ 79 tuổi. Những người trẻ tuổi ít bị bệnh hơn nhiều, nhưng đối với họ bệnh lại nặng hơn nhiều. Theo thống kê, những người đại diện cho phái mạnh có nguy cơ bị chẩn đoán mắc bệnh đa hồng cầu cao hơn gấp nhiều lần.
Cơ chế bệnh sinh
Hầu hết các vấn đề sức khỏe liên quan đến căn bệnh này là do sự gia tăng liên tục của số lượng tế bào hồng cầu. Kết quả là máu trở nên đặc quá mức.
Mặt khác, độ nhớt tăng lên của nó kích thích sự hình thành các cục máu đông (cục máu đông). Chúng có thể cản trở lưu lượng máu bình thường qua các động mạch và tĩnh mạch. Tình trạng này thường gây ra đột quỵ và đau tim. Toàn bộ vấn đề làmáu đặc chảy chậm hơn nhiều lần qua các mạch. Trái tim phải làm việc nhiều hơn để thúc đẩy nó theo đúng nghĩa đen.
Lưu lượng máu chậm lại không cho phép các cơ quan nội tạng nhận đủ lượng oxy cần thiết. Điều này kéo theo sự phát triển của suy tim, đau đầu, đau thắt ngực, suy nhược và các vấn đề sức khỏe khác không được khuyến khích bỏ qua.
Phân loại bệnh
Tôi. Giai đoạn đầu
- Kéo dài từ 5 năm trở lên.
- Lách có kích thước bình thường.
- Xét nghiệm máu cho thấy lượng hồng cầu tăng vừa phải.
- Biến chứng cực kỳ hiếm gặp.
II A. Giai đoạn đa vòng
- Thời hạn từ 5 đến khoảng 15 năm.
- Có sự gia tăng ở một số cơ quan (lá lách, gan), chảy máu và huyết khối.
- Không có vùng nào của quá trình tạo khối u trong lá lách.
- Chảy máu có thể khiến cơ thể thiếu sắt.
- Xét nghiệm máu thấy hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu tăng liên tục.
II B. Giai đoạn đa hồng cầu với chuyển sản tủy của lá lách
- Xét nghiệm cho thấy mức độ tăng cao của tất cả các tế bào máu ngoại trừ tế bào bạch huyết.
- Có một quá trình khối u trong lá lách.
- Hình ảnh lâm sàng cho thấy hốc hác, huyết khối, chảy máu.
- Tủy dần thành sẹo.
III. Giai đoạn thiếu máu
- Trong máu có sắcgiảm hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu.
- Kích thước lá lách và gan tăng rõ rệt.
- Giai đoạn này thường phát triển sau 20 năm sau khi chẩn đoán được xác nhận.
- Bệnh có thể chuyển thành bệnh bạch cầu cấp tính hoặc mãn tính.
Nguyên nhân gây bệnh
Thật không may, hiện tại, các chuyên gia không thể nói yếu tố nào dẫn đến sự phát triển của một căn bệnh như bệnh đa hồng cầu.
Hầu hết nghiêng về lý thuyết virus-di truyền. Theo bà, các loại virus đặc biệt (tổng cộng có khoảng 15 loại) được đưa vào cơ thể người và dưới tác động của một số yếu tố tác động tiêu cực đến hệ miễn dịch, sẽ xâm nhập vào các tế bào của tủy xương và các hạch bạch huyết. Sau đó, thay vì trưởng thành, những tế bào này bắt đầu nhanh chóng phân chia và nhân lên, tạo thành ngày càng nhiều mảnh mới.
Mặt khác, nguyên nhân gây ra bệnh đa hồng cầu có thể tiềm ẩn trong yếu tố di truyền. Các nhà khoa học đã chứng minh rằng những người thân ruột thịt của người bệnh, cũng như những người bị vi phạm cấu trúc nhiễm sắc thể, dễ mắc bệnh này hơn.
Các yếu tố dẫn đến bệnh
- Phơi nhiễm tia X, bức xạ ion hóa.
- Nhiễm trùng đường ruột.
- Vi-rút.
- Lao.
- Can thiệp phẫu thuật.
- Thường xuyên căng thẳng.
- Sử dụng lâu dài một số nhóm thuốc.
Hình ảnh lâm sàng
Bắt đầu từ bước thứ haiphát triển của bệnh, nghĩa là tất cả các hệ thống của cơ quan nội tạng đều tham gia vào quá trình bệnh lý. Dưới đây chúng tôi liệt kê những cảm nhận chủ quan của bệnh nhân.
- Suy nhược và mệt mỏi ám ảnh.
- Đổ mồ hôi nhiều.
- Sự suy giảm hiệu suất đáng chú ý.
- Đau đầu dữ dội.
- Suy giảm trí nhớ.
Bệnh đa hồng cầu còn có thể kèm theo các triệu chứng sau. Trong mỗi trường hợp, mức độ nghiêm trọng của chúng khác nhau.
- Sự giãn nở của các tĩnh mạch và thay đổi màu da. Bệnh nhân lưu ý sự hiện diện của các tĩnh mạch giãn được xác định rõ ràng. Với bệnh này, da được phân biệt bằng màu anh đào đỏ, nó đặc biệt dễ nhận thấy trên các bộ phận hở của cơ thể (lưỡi, tay, mặt). Đôi môi trở nên xanh biếc, đôi mắt như chứa đầy máu. Sự thay đổi ngoại hình như vậy được giải thích là do tràn máu các mạch bề mặt và tiến trình của nó bị chậm lại đáng kể.
- Ngứa da. Triệu chứng này xảy ra trong 40% trường hợp.
- Erythromelalgia (đau rát trong thời gian ngắn ở đầu ngón tay và ngón chân, kèm theo đỏ da). Sự xuất hiện của triệu chứng này có liên quan đến sự gia tăng hàm lượng tiểu cầu trong máu và sự hình thành vi sắc tố.
- Mở rộng lá lách.
- Xuất hiện các vết loét trong dạ dày. Do huyết khối của các mạch nhỏ, màng nhầy của cơ quan mất khả năng chống lại Helicobacter pylori.
- Hình thành rãnh. Lý do cho sự xuất hiện của chúng được giải thích là do tăng độ nhớt của máu và những thay đổi trong thành mạch. Điển hình là tình huống nàydẫn đến rối loạn tuần hoàn ở chi dưới, mạch máu não và mạch vành.
- Đau ở chân.
- Kẹo cao su chảy nhiều máu.
Chẩn đoán
Trước hết, bác sĩ thu thập một lịch sử đầy đủ. Anh ta có thể hỏi một số câu hỏi làm rõ: chính xác khi nào tình trạng khó chịu / khó thở / đau đớn khó chịu xuất hiện, v.v. Điều quan trọng không kém là xác định sự hiện diện của bệnh mãn tính, thói quen xấu, khả năng tiếp xúc với các chất độc hại.
Sau đó khám sức khỏe xong. Chuyên viên xác định màu sắc của da. Bằng cách sờ và gõ, nó cho thấy lá lách hoặc gan to ra.
Xét nghiệm máu là bắt buộc để xác định bệnh. Nếu bệnh nhân mắc bệnh lý này, kết quả xét nghiệm có thể như sau:
- Tăng số lượng tế bào hồng cầu.
- Hematocrit tăng cao (phần trăm hồng cầu).
- Huyết sắc tố cao.
- Mức độ erythropoietin thấp. Hormone này có nhiệm vụ kích thích tủy xương tạo ra các tế bào hồng cầu mới.
Chẩn đoán cũng bao gồm chọc hút và sinh thiết não. Phiên bản đầu tiên của nghiên cứu liên quan đến việc lấy phần lỏng của não và sinh thiết - thành phần rắn.
Bệnh đa hồng cầu được xác nhận bằng các xét nghiệm đột biến gen.
Điều trị nên là gì?
Khắc phục hoàn toàn căn bệnh đa hồng cầu.đúng, không thể. Đó là lý do tại sao liệu pháp chỉ tập trung vào việc giảm các biểu hiện lâm sàng và giảm các biến chứng huyết khối.
Bệnh nhân được lấy máu trước. Quy trình này bao gồm việc loại bỏ một lượng máu nhỏ (từ 200 đến khoảng 400 ml) cho các mục đích điều trị. Cần phải bình thường hóa các thông số định lượng của máu và giảm độ nhớt của nó.
Bệnh nhân thường được kê đơn "Aspirin" để giảm nguy cơ phát triển các loại biến chứng huyết khối.
Hóa trị được sử dụng để duy trì hematocrit bình thường khi bị ngứa dữ dội hoặc tăng tiểu cầu.
Ghép tủy trong bệnh này là cực kỳ hiếm, vì bệnh lý này không gây chết người nếu được điều trị đầy đủ.
Cần lưu ý rằng phác đồ điều trị cụ thể trong từng trường hợp được lựa chọn riêng lẻ. Liệu pháp trên chỉ dành cho mục đích thông tin. Không nên cố gắng tự mình đối phó với căn bệnh này.
Biến chứng có thể xảy ra
Căn bệnh này khá nghiêm trọng, vì vậy đừng bỏ qua việc điều trị nó. Nếu không, khả năng xảy ra các biến chứng khó chịu tăng lên. Chúng bao gồm những điều sau:
- Hình thành rãnh. Nguyên nhân của quá trình bệnh lý này có thể ẩn chứa trong việc tăng độ nhớt của máu, tăng số lượng tế bào hồng cầu, cũng như tiểu cầu.
- Sỏi niệu và bệnh gút.
- Chảy máu kể cả sau tiểu phẫu. Theo quy định, một vấn đề như vậy sẽ gặp phải sau khi nhổ răng.
Dự báo
BệnhWakez là một bệnh hiếm gặp. Các triệu chứng xuất hiện trong giai đoạn đầu của sự phát triển của nó nên là lý do để kiểm tra ngay lập tức và điều trị tiếp theo. Trong trường hợp không được điều trị đầy đủ, nếu bệnh không được chẩn đoán kịp thời, có thể tử vong. Nguyên nhân tử vong chính thường là do biến chứng mạch máu hoặc do bệnh chuyển biến thành bệnh bạch cầu mãn tính. Tuy nhiên, liệu pháp có thẩm quyền và tuân thủ nghiêm ngặt tất cả các khuyến nghị của bác sĩ có thể kéo dài đáng kể tuổi thọ của bệnh nhân (thêm 15-20 năm).
Chúng tôi hy vọng rằng tất cả những thông tin được trình bày trong bài viết sẽ thực sự hữu ích cho bạn. Giữ gìn sức khỏe!
