Xơ cứng toàn thân tiến triển hay còn gọi là xơ cứng bì, là một trong những bệnh viêm tự miễn dịch ảnh hưởng đến các mô liên kết. Nó được đặc trưng bởi một quá trình theo giai đoạn và một danh sách khổng lồ các biểu hiện lâm sàng, chủ yếu liên quan đến tổn thương trên da. Bệnh còn ảnh hưởng đến một số cơ quan nội tạng và hệ cơ xương khớp.
Loại viêm này dựa trên một loạt các rối loạn tuần hoàn lan rộng, một quá trình viêm và xơ hóa toàn thân. Tuổi thọ của một bệnh nhân bị xơ cứng toàn thân phụ thuộc vào bản chất của bệnh, giai đoạn và mức độ tổn thương của các cơ quan và hệ thống bên trong.
Phân loại xơ cứng bì
Trong y học, có một số loại xơ cứng bì, mỗi loại được đặc trưng bởi các dấu hiệu và đặc điểm riêng của diễn biến:
- Diffuse khác ở chỗ nó chủ yếu ảnh hưởng đến da tay, chân, mặt và thân mình. Các tổn thương đặc trưng của dạng này tiến triển trong năm, và sau lần đầu tiêncác tổn thương có thể nhìn thấy của bệnh ảnh hưởng đến hầu hết các bộ phận của cơ thể. Đồng thời hình thức này ảnh hưởng đến gần như toàn bộ da, bệnh nhân còn mắc hội chứng Raynaud - đây là một bệnh mạch máu khiến họ đặc biệt nhạy cảm với lạnh hoặc nóng. Dạng này được đặc trưng bởi sự tổn thương nhanh chóng đối với hầu hết các cơ quan nội tạng.
- Xơ cứng toàn thân chéo kết hợp các triệu chứng của không chỉ xơ cứng bì mà còn các bệnh thấp khớp khác.
- Prescleroderma, hoặc như nhiều bác sĩ gọi bệnh này một cách thận trọng, là bệnh xơ cứng bì thực sự, và tất cả là bởi vì nó được đặc trưng bởi hội chứng Raynaud cô lập và sự hiện diện của tự kháng thể trong máu.
- Dạng giới hạn là một bệnh tự miễn điển hình được biểu hiện bằng hội chứng Raynaud, chỉ sau một thời gian dài các tổn thương da nhỏ mới xuất hiện, thường gặp nhất là ở bàn chân, bàn tay hoặc mặt. Một lúc sau, bệnh còn ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng.
- Xơ cứng toàn thân nội tạng khác ở chỗ nó chỉ ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng.
Dạng vị thành niên được xem xét riêng biệt, phát triển chủ yếu ở thời thơ ấu.
Theo bản chất của diễn biến, bệnh xơ cứng bì xảy ra:
- mãn tính;
- chỉnh;
- cay.
Theo hoạt động phát triển, ba giai đoạn của bệnh được phân biệt:
- tối thiểu;
- vừa phải;
- tối đa.
Chỉ có bác sĩ chuyên khoa mới có thể chẩn đoán chính xác và lựa chọn phương pháp điều trị sau một loạt cácnghiên cứu.
Nguyên nhân kích thích sự phát triển của bệnh
Cho đến nay, nguyên nhân chính xác của sự phát triển của bệnh vẫn chưa được làm rõ. Người ta tin rằng bệnh lý phát triển do các yếu tố di truyền. Có một khuynh hướng di truyền đối với sự phát triển của các bệnh tự miễn dịch. Nhưng điều này không có nghĩa là ngay sau khi sinh bệnh sẽ bắt đầu phát triển. Ở những người dễ bị xơ cứng toàn thân (theo ICD 10 mã M34), bệnh có thể được kích hoạt bởi các yếu tố như:
- bệnh truyền nhiễm trong quá khứ;
- rối loạn nội tiết tố;
- hạ nhiệt, nhất là tê cóng chân tay;
- mô phỏng phân tử của vi sinh vật, kích thích hoạt động cao của tế bào bạch huyết;
- say hoá chất, ma tuý;
- sống trong vùng không thuận lợi về mặt sinh thái;
- làm việc tại nhà máy hóa chất.
Sức khỏe con người và môi trường có mối liên hệ với nhau. Đó là lý do tại sao, thường xuyên nhất, bệnh xơ cứng toàn thân (theo ICD 10 mã M34) gây ra một bầu không khí bất lợi trong đó một người sống. Điều này đặc biệt đúng với hình thức phát triển trong thời thơ ấu. Những chất sau đây có thể gây hại cho cơ thể:
- silica;
- bạch linh;
- khí hàn;
- dung môi;
- xeton;
- trichloroethylene.
Nhưng không phải tất cả những người thường xuyên tiếp xúc với các chất này đều bị xơ cứng bì. Nhưng nếu cócơ địa di truyền, nguy cơ mắc bệnh ở những người làm việc với hóa chất là khá cao.
Các triệu chứng
Dấu hiệu chính của sự phát triển của bệnh (xơ cứng toàn thân) là sự gia tăng chức năng của các nguyên bào sợi. Chính các tế bào mô liên kết này chịu trách nhiệm tổng hợp collagen và elastin, cung cấp cho mô độ bền và độ đàn hồi cao. Trong quá trình gia tăng chức năng, các nguyên bào sợi bắt đầu sản xuất nhiều collagen hơn. Kết quả là, các ổ xơ cứng xuất hiện trong các cơ quan và mô. Ngoài ra, những thay đổi như vậy ảnh hưởng đến thành mạch máu dày lên. Kết quả là, một trở ngại đối với lưu lượng máu bình thường được tạo ra, do đó các cục máu đông hình thành và các quá trình thiếu máu cục bộ phát triển.
Mô liên kết có ở tất cả các cơ quan và hệ thống, đó là lý do tại sao bệnh lây lan khắp cơ thể và có nhiều triệu chứng khác nhau.
Ở thể cấp tính, các biến đổi xơ cứng trên da và xơ hóa các cơ quan nội tạng phát triển trong những năm đầu tiên sau khi bệnh khởi phát. Dấu hiệu đầu tiên của sự phát triển của bệnh là nhiệt độ cơ thể cao và giảm cân đột ngột. Tỷ lệ tử vong của những bệnh nhân mắc dạng này rất cao.
Phân loại mãn tính chứng xơ cứng toàn thân biểu hiện dưới dạng hội chứng Raynaud, ảnh hưởng đến khớp và da. Các triệu chứng có thể bị ẩn trong vài năm.
Triệu chứng đặc trưng nhất của bệnh là da tay và da mặt bị tàn tạ. Bạn cũng có thể xác định sự phát triển của bệnh do rối loạn mạch máu và tổn thương khớp.
Nếu bệnh ảnh hưởng đến hệ cơ xương khớp thì các triệu chứng sau:
- đau các cơ và khớp;
- cứng và hạn chế cử động, đặc biệt là vào buổi sáng;
- ngón tay biến dạng;
- nối dài móng;
- Tích tụ canxi ở các ngón tay, biểu hiện bằng các đốm trắng quanh khớp.
Nếu bệnh xơ cứng bì ảnh hưởng đến phổi, nó có thể biểu hiện như:
- xơ hóa mô kẽ;
- tăng áp động mạch phổi;
- quá trình viêm trong màng phổi.
Khi tim bị ảnh hưởng, các triệu chứng của bệnh xơ cứng toàn thân, việc điều trị đòi hỏi một phương pháp tổng hợp, sẽ xuất hiện như sau:
- dày lên đáng kể của cơ tim;
- viêm màng ngoài tim hoặc viêm màng trong tim;
- khó chịu trong lòng;
- nhịp tim đập nhanh hơn;
- khó thở;
- suy tim.
Thận hư đặc trưng bởi các triệu chứng sau:
- huyết áp cao;
- giảm lượng nước tiểu mỗi ngày, ở một số bệnh nhân hoàn toàn không có;
- tăng nhanh suy thận;
- mức protein trong nước tiểu tăng lên;
- khiếm thị;
- ra đi không liên tục.
Khi ruột và dạ dày bị ảnh hưởng, bệnh sẽ biểu hiện bằng các triệu chứng sau:
- nuốt bị rối loạn;
- ợ và ợ chua;
- loét trên thành thực quản;
- nhu động giảmruột;
- tiêu chảy hoặc táo bón;
- khó chịu trong dạ dày.
Khi hệ thần kinh trung ương bị ảnh hưởng, chân tay đau nhức, rối loạn độ nhạy cảm của da tay và chân.
Ngoài ra, bệnh xơ cứng toàn thân tiến triển có thể ảnh hưởng đến hệ thống nội tiết, khiến tuyến giáp hoạt động sai.
Phương pháp chẩn đoán
Để chẩn đoán chính xác, bạn sẽ phải trải qua một cuộc kiểm tra toàn diện, vì bệnh có thể ảnh hưởng đến tất cả các cơ quan và hệ thống bên trong. Ban đầu, bệnh nhân được khám bởi một bác sĩ chuyên khoa thấp khớp sẽ nghiên cứu tiền sử bệnh của bản thân và người nhà. Thu thập tiền sử và tiến hành kiểm tra cho phép bạn đánh giá tình trạng của da và khớp. Việc kiểm tra cũng được thực hiện bằng kính nghe, cho phép bạn xác định giai đoạn tiến triển của bệnh.
Bệnh nhân được khuyến nghị làm các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm, nhưng chúng không có thông tin và chỉ giúp xác định rối loạn chức năng cơ quan khi chúng bị tổn thương.
Ngoài ra, những người bị xơ cứng bì cần phải trải qua các phương pháp chẩn đoán bằng công cụ:
- chụp x-quang xương và các cơ quan nội tạng;
- ECG và EchoCG;
- CT và MRI;
- Siêu âm tim và các cơ quan khác;
- sinh thiết da và mô của các cơ quan nội tạng.
Ngoài ra cần có sự tư vấn của các bác sĩ chuyên khoa hẹp.
Can thiệp trị liệu
Cho đến nay, nguyên nhân của bệnh xơ cứng rải rác hệ thống vẫn chưa được làm rõ một cách chính xác, nhưng nếu cá nhândấu hiệu, nó có thể không chỉ để cải thiện tình trạng của cơ thể, mà còn là hoạt động của các cơ quan và hệ thống. Do đó, có thể kéo dài sự sống của bệnh nhân và cải thiện chất lượng của bệnh nhân.
Điều trị bệnh này dựa trên việc loại bỏ và giảm nhẹ các triệu chứng. Điều trị bằng thuốc được chia thành ba nhóm:
- thuốc chống xơ hóa: Colchicine, Diucifon;
- mạch, làm giãn mạch máu và ngăn ngừa cục máu đông, chẳng hạn như Nifedipine, Trental;
- thuốc chống viêm và thuốc ngăn chặn một số phản ứng miễn dịch của cơ thể.
Ngoài ra, các loại thuốc sau đây được sử dụng để làm giảm các triệu chứng của bệnh xơ cứng toàn thân:
- aminoquinolines: Delagil, Plaquenil;
- giảm huyết áp: Captopril, Kapoten.
Để điều trị bệnh xơ cứng bì, loại thuốc chính là "D-penicillamine", cho phép bạn ngăn chặn sự phát triển của bệnh trong một quá trình tích cực. Công cụ này cho phép bạn giảm độ dày của da, các triệu chứng của hội chứng Raynaud, không cho phép phát triển các dạng bệnh nghiêm trọng của các cơ quan nội tạng.
Ức chế miễn dịch ngăn chặn sự phát triển của các biến chứng nguy hiểm đến tính mạng. Thông thường, các chuyên gia khuyên bạn nên dùng Azathioprine hoặc Chlorambucil.
Glucocorticosteroid chỉ được sử dụng cho đợt cấp của bệnh xơ cứng bì mãn tính.
Để cải thiện thành mạch máu và da, "Lidase" được tiêm vào.
Bạn có thể loại bỏ co thắt trong hội chứng Raynaud với sự trợ giúp của các phương tiện như: Prazosin, Nifedipine và Reserpine.
Thuốc dành choloại bỏ các triệu chứng của xơ cứng toàn thân được bác sĩ chuyên khoa lựa chọn riêng cho từng bệnh nhân, tùy thuộc vào diễn biến và giai đoạn của bệnh.
Phương pháp điều trị bổ sung
Hãy kê đơn vật lý trị liệu cho bệnh xơ cứng bì, nhờ đó có thể cải thiện khả năng vận động của khớp.
Để ngăn ngừa sự phát triển của chứng viêm, cũng như giảm đau, hãy sử dụng thuốc chống viêm không chứa nội tiết tố, chẳng hạn như Prednisolone, nhưng không quá 10 mg mỗi ngày.
Một liệu trình mát-xa sử dụng dầu được quy định, cho phép bạn duy trì khả năng vận động của các chi và độ đàn hồi của da.
Để đẩy nhanh quá trình chữa lành vết loét trên ngón tay, bạn nên sử dụng băng vết thương, rửa vết loét, loại bỏ mô chết bằng cách sử dụng enzym. Da được bôi trơn bằng thuốc mỡ nitroglycerin và "Reserpine" hoặc "Octadin" được sử dụng để làm giãn mạch máu.
Nếu vết loét bị nhiễm trùng, thì các chất kháng khuẩn được sử dụng, chẳng hạn như Stellanin.
Để tránh làm khô da, nên sử dụng các sản phẩm dịu nhẹ, không chứa dầu để rửa.
Vitamin B10 và E, cũng như "Penicillamine" hoặc "Colicin Alkaloid" sẽ giúp cải thiện tình trạng da.
Mô tả chi tiết về phương pháp điều trị bệnh xơ cứng toàn thân đang tiến triển, triệu chứng gây nhiều bất tiện cho người bệnh, sẽ được bác sĩ thực hiện sau khi tiến hành thăm khám và phát hiện ra những cơ quan nào bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này.
Phương pháp phòng ngừa
Nếu có nghi ngờthực tế là một người phát triển bệnh xơ cứng bì, thì anh ta chỉ cần tìm kiếm sự trợ giúp đủ điều kiện và trải qua cuộc kiểm tra đầy đủ của tất cả các bác sĩ chuyên khoa. Các phương pháp phòng ngừa chính cho những cá nhân có nguy cơ bao gồm:
- khám thường xuyên bởi bác sĩ chuyên khoa, theo dõi trạm y tế, đặc biệt đối với trẻ em trong độ tuổi dậy thì;
- thực hiện các xét nghiệm cần thiết trong phòng thí nghiệm, bắt buộc hiến máu và nước tiểu;
- nhất thiết bệnh nhân phải được bác sĩ tim mạch khám mỗi năm một lần, điện tâm đồ thì bác sĩ thần kinh và bác sĩ tâm lý trị liệu;
- bệnh nhân nên chụp X-quang và siêu âm thường xuyên để kiểm tra các cơ quan nội tạng;
- một người nên chọn cho mình một công việc không làm phát sinh và tiến triển bệnh xơ cứng toàn thân, không bị chấn thương, hạ thân nhiệt, vận động quá sức;
- nhất thiết người bệnh xơ cứng bì nên ăn uống hợp lý, bỏ hẳn thuốc lá và uống rượu bia, loại trừ các yếu tố tiêu cực phá hủy cấu trúc thành mạch;
- tránh hoàn toàn tình trạng hạ thân nhiệt, làm việc quá sức và căng thẳng.
Nếu bệnh xơ cứng toàn thân không được điều trị kịp thời, căn bệnh này có thể gây ra những hậu quả nghiêm trọng và không thể cứu vãn được.
Biến chứng
Xơ cứng bì là một căn bệnh nguy hiểm nếu không được điều trị thích hợp có thể gây ra rất nhiều biến chứng cho cơ thể. Căn bệnh này gây ra tình trạng viêm các mạch nhỏ, kích thích chúngsự phát triển của mô sợi. Và khi các mạch bị ảnh hưởng, điều này dẫn đến sự gián đoạn công việc của tất cả các cơ quan. Mối đe dọa chính đối với bệnh nhân được coi là sự rối loạn nghiêm trọng của dòng máu nuôi dưỡng các mô và tế bào của các cơ quan nội tạng bằng oxy.
Các biến chứng thường phát triển nhất ở những bệnh nhân mà chẩn đoán xơ cứng toàn thân không được xác định rõ hoặc được chẩn đoán muộn. Trong số các biến chứng thường được phát hiện:
- hoại tử mô;
- xơ phổi;
- tăng áp động mạch phổi;
- protein niệu;
- suy tim và rối loạn nhịp tim;
- hoại tử tay và chân.
Nếu bạn không tuân theo các khuyến nghị về điều trị xơ cứng bì, căn bệnh này sẽ phá hủy thành mạch máu, mô của các cơ quan nội tạng, khớp và các hệ thống bên trong cơ thể, dẫn đến việc giảm tuổi thọ. bệnh nhân giảm.
Dự báo
Tiên lượng thuận lợi nhất là ở dạng vị thành niên, biểu hiện chủ yếu ở trẻ em. Khi các khuyến nghị điều trị được tuân thủ, hầu hết các triệu chứng sẽ giảm dần và không xuất hiện trong nhiều năm.
Thể mạn tính của bệnh xơ cứng toàn thân, ảnh trong bài chỉ ra những biểu hiện sinh động của bệnh, ở lứa tuổi thanh thiếu niên, bệnh diễn tiến lành tính, không gây bất tiện cho bệnh nhân nhỏ tuổi. Bệnh nhân ở dạng mãn tính sống sót hơn 84%, trong khi những người ở dạng bán cấp tính chỉ 62%.
Nhưng những người bị xơ cứng bì, gây ra nhiễm sắc thể bất thường, có tiên lượng xấu.
Để làm chậm sự tiến triển của bệnh hiện nay, chỉ có "D-penicillamine" mới giúp được. Công cụ này cải thiện đáng kể tiên lượng. Đối với 6Trong những năm gần đây, 9 trong số 10 bệnh nhân sống sót đã dùng thuốc này và tuân theo chính xác các khuyến nghị. Nhưng nếu không được điều trị thích hợp, cứ 10 bệnh nhân thì có 5 bệnh nhân tử vong.
Một yếu tố quan trọng đối với sự sống còn và phục hồi của bệnh nhân xơ cứng bì là việc làm hợp lý:
- ở thể cấp tính và nặng, bệnh nhân được chuyển sang thể tàn tật;
- ở thể mãn tính thì người bệnh hoàn toàn thoát khỏi công việc nặng nhọc, cần loại trừ tình trạng hạ thân nhiệt và tiếp xúc với hóa chất.
Nếu bạn tiếp cận đúng phương pháp điều trị và chọn nơi làm việc phù hợp, thì tiên lượng bệnh nhân xơ cứng bì sẽ thuận lợi. Nó cho phép một người duy trì hiệu suất bình thường và lối sống năng động.
Kết
Xơ cứng bì là một bệnh nghiêm trọng cần chẩn đoán sớm và điều trị phức tạp bằng thuốc, cũng như các liệu pháp bổ sung. Nguyên nhân dẫn đến sự phát triển của bệnh cho đến nay vẫn chưa được làm rõ nên rất khó để chẩn đoán chính xác và ngăn chặn sự phát triển.
Đó là lý do tại sao, ở những triệu chứng đáng báo động đầu tiên, tốt hơn là nên hỏi ý kiến bác sĩ, đặc biệt là đối với những bệnh nhân có khuynh hướng mắc bệnh này. Tiên lượng chỉ thuận lợi cho những người tìm kiếm sự trợ giúp kịp thời và làm theo tất cả các khuyến nghị.
