Thử nghiệm trong phòng thí nghiệmVMK (đối với axit vanillylmandelic) được chỉ định khá thường xuyên. Chất này thường được tìm thấy trong nước tiểu cùng với các hormone khác được sản xuất để chống lại sự căng thẳng của tuyến thượng thận. Theo một số quan sát, ở những bệnh nhân có khối u tiết ra catecholamine, mức độ axit này cao hơn bình thường.
Định nghĩa về axit vanillylmandelic được đặc trưng bởi cấu trúc của nó. Nó là sản phẩm cuối cùng của quá trình trao đổi catecholamine - norepinephrine và adrenaline.
Catecholamine được tổng hợp trong tủy thượng thận, và sự xâm nhập của chúng vào máu là một phản ứng tự nhiên của cơ thể đối với căng thẳng về tinh thần và thể chất (sợ hãi, phấn khích, cười). Norepinephrine và epinephrine là chất dẫn truyền thần kinh mang xung động giữa các tế bào thần kinh. Norepinephrine thúc đẩy co mạch và do đó làm tăng mức huyết áp, adrenaline tăng tốc độ co bóp của tim và tăng tỷ lệ trao đổi chấtchất.
Sự gia tăng axit vanillylmandelic trong nước tiểu hoặc máu được quan sát thấy ở một số khối u sản xuất quá mức catecholamine (pheochromocytoma, u nguyên bào thần kinh).
Axit này có trong nước tiểu với một lượng nhỏ, sẽ tăng lên sau khi căng thẳng. Pheochromocytoma, u nguyên bào thần kinh và các hình thành nội tiết thần kinh khác có khả năng sản xuất một lượng lớn catecholamine, làm tăng các sản phẩm trao đổi chất.
Cơ chế hình thành chất này
Vanillylmandelic acid được hình thành từ norepinephrine và adrenaline không trực tiếp, mà thông qua các chất chuyển hóa trung gian: metanephrine, dihydroxyphenylglycol và normetanephrine. Dihydroxyphenyl glycol được hình thành từ norepinephrine với sự tham gia của enzyme MAO, normetanephrine và metanephrine - tương ứng từ norepinephrine và adrenaline, với sự tham gia của enzyme COMT.
Ý nghĩa Thuốc
Tầm quan trọng đặc biệt trong thực hành y tế lâm sàng chỉ dựa vào hàm lượng axit vanillylmandelic trong nước tiểu tăng cao đến mức nào, điều này có thể cho thấy sự hiện diện của u pheochromocytoma. Tuy nhiên, có khả năng chẩn đoán dương tính giả trong điều kiện căng thẳng. Đo metanephrine cung cấp thông tin khách quan nhất về sự vắng mặt hoặc hiện diện của bệnh lý này.
Pheochromocytoma
Pheochromocytoma là một loại ung thư bệnh lý tạo ra adrenaline và norepinephrine. Khối u này xảy ra ởtừ 30-50 tuổi. Nó chủ yếu là lành tính và không di căn. Các triệu chứng của u pheochromocytoma là do việc giải phóng một lượng lớn catecholamine vào máu theo chu kỳ. Và kết quả là:
- tăng mạnh áp lực và các biến chứng do tình trạng này gây ra (suy giảm tuần hoàn ở tim và não, cơn đau thắt ngực trầm trọng hơn);
- tăng huyết áp dai dẳng không đáp ứng tốt với điều trị thông thường;
- đau đầu dữ dội;
- hồi hộp;
- đổ mồ hôi nhiều.
Pheochromocytoma là một phần của hội chứng MEN (đa sản nội tiết, trong đó các khối u xảy ra đồng thời ở một số cơ quan nội tiết).
Điều trị bằng phẫu thuật cho phép bạn loại bỏ hoàn toàn khối u và các triệu chứng.
U nguyên bào thần kinh
U nguyên bào thần kinh là khối u ác tính sớm, thường gặp nhất là trước 2 tuổi, 90% - trước 5 tuổi. Trong một số trường hợp hiếm hoi, nó có thể là bẩm sinh. Nó bắt nguồn từ các tế bào thần kinh nguyên thủy của hệ giao cảm, nằm trong khoang bụng, trên tuyến thượng thận, trong khoang ngực, trên cổ hoặc trong khung chậu nhỏ. Tại thời điểm chẩn đoán, 2/3 trường hợp đã có di căn và nảy mầm ở các cơ quan lân cận.
Triệu chứng khối u:
- suy nhược, mệt mỏi, chán ăn, sốt, rối loạn hành vi;
- thiếu máu;
- đau khớp;
- phù.
Tính năng nghiên cứu
Để chẩn đoán trong phòng thí nghiệm,kiểm tra mức độ axit vanillylmandelic, nước tiểu hoặc máu được lấy để phân tích. Nghiên cứu về nước tiểu hàng ngày cho kết quả tốt hơn so với nghiên cứu về máu, vì nó loại bỏ sự dao động hàng ngày của catecholamine.
Hai ngày trước khi kiểm tra, bạn không được ăn rau, trái cây, các sản phẩm có đường vani, pho mát, sô cô la, uống cà phê, trà, bia. Các loại thuốc sau đây bị hủy bỏ: sulfonamid (etazol, streptocid, biseptol), thuốc lợi tiểu, axit acelitsalicyric, methyldop, các chế phẩm iốt. Việc kiểm tra bằng tia X, sử dụng các chất tạo ra chất phóng xạ và hút thuốc đều bị cấm.
Kết quả phòng thí nghiệm dương tính và sự gia tăng nồng độ axit vanillylmandelic phải được xác nhận bằng hình ảnh của khối u hoặc xác định trực tiếp hàm lượng catecholamine trong nước tiểu.
Yếu tố ảnh hưởng đến kết quả
Việc không tuân thủ các yêu cầu về phân tích nước tiểu đối với axit vanillylmandelic, bảo quản vật chứa không đúng cách và gửi đến phòng thí nghiệm không kịp thời có thể làm sai lệch kết quả.
Các yếu tố làm tăng mức độ một chất trong máu:
- căng thẳng về cảm xúc;
- hoạt động thể chất;
- thuốc và hóa chất: Aymalin, Glucagon, Epinephrine, Guanethidine (ở liều lượng ban đầu), Levodopa (tăng nhẹ), insulin (sau khi dùng liều cao hoặc sốc insulin), thuốc lithium, rauwolfia alkaloid, "Nitroglycerin",Aspirin, Clofibrate (phụ thuộc vào liều lượng), Labetolol, Methyldopa, Axit Nalidixic, Guaiacol, Phenazopyridine, Oxytetracycline;
- thực phẩm: chuối, cà phê, sô cô la, trà.
Yếu tố làm giảm nồng độ axit:
- Chlorpromazine;
- "Debrikzovin";
- "Clofibrate" (tác động phụ thuộc vào liều lượng);
- Disulfiram;
- dẫn xuất hydrazine;
- "Guanethidine";
- Imipramine;
- "Morphine";
- Ức chếMAO.
Mục tiêu nghiên cứu
Mục đích chính của việc phân tích axit vanillylmandelic là để hỗ trợ chẩn đoán u nguyên bào thần kinh, u tế bào sắc tố và u hạch. Trạng thái chức năng của vỏ thượng thận cũng được đánh giá.
Sai lệch so với chuẩn mực
Mức độ axit vanillylmandelic trong nước tiểu được quan sát thấy trong các khối u tiết ra catecholamine. Các nghiên cứu tiếp theo được khuyến nghị để chẩn đoán và loại trừ u pheochromocytoma, bao gồm cả nghiên cứu về sự bài tiết qua nước tiểu của axit homovanillic. Trong trường hợp nghi ngờ chẩn đoán pheochromocytoma, bệnh nhân nên được loại trừ khỏi MEN, thường liên quan đến pheochromocytoma (bệnh này cũng nên được loại trừ ở các thành viên trong gia đình của một bệnh nhân đã được xác nhận mắc bệnh pheochromocytoma).
Giá trị tham chiếu
Các giá trị này nằm trong:
- trẻ sơ sinh đến 10 ngày tuổi - 1-5, 05 mg / ngày;
- trẻ từ 10 ngày đến 1 tuổi - dưới 2.0mg / ngày;
- Trẻ em từ 1 đến 18 tuổi dưới 5,0 mg / ngày;
- người lớn - 2, 1-7, 6 mg / ngày.
Chúng tôi đã kiểm tra cách thức tiến hành xác định axit vanillylmandelic trong nước tiểu và máu.
