Bệnh lý này được biết đến rộng rãi do có nguồn gốc từ hệ thần kinh trung ương, tuy nhiên nó có thể hình thành ở bất kỳ vị trí nào trên cơ thể. Khuynh hướng di truyền đối với AVM và sự thật về sự lây truyền của nó bằng cách thừa kế vẫn chưa được biết. Người ta tin rằng đây không phải là bệnh di truyền.
Dị dạng động mạch là bệnh lý mạch máu - sự phát triển bất thường của các mạch thuộc hệ thần kinh. Nói một cách chính xác hơn, chúng ta đang nói về một dị tật bẩm sinh của cấu trúc mạch máu của não hoặc tủy sống. Bản thân thuật ngữ "dị tật", được dịch từ tiếng Latinh, có nghĩa là "sự hình thành kém", tức là bất kỳ sự sai lệch nào so với sự phát triển thể chất khỏe mạnh với sự thay đổi toàn bộ về cấu trúc và chức năng của một cơ quan hoặc mô đều được ngụ ý. Một khiếm khuyết như vậy có thể là bẩm sinh hoặc mắc phải do chấn thương hoặc bệnh tật. Sự sai lệch tương tự phát triển trên da, ở phổi, thận, nhưng thường xảy ra nhấtchính xác trong hệ thần kinh.
Thực chất của bệnh là gì?
Sự sai lệch này phổ biến hơn ở não, ở các vùng sau của bán cầu, lồng ngực hoặc cột sống cổ thường bị ảnh hưởng. Trong tủy sống, một dị thường cũng xảy ra, nhưng điều này hiếm khi xảy ra. Dị dạng động mạch thay đổi từ một cm đến một kích thước rất lớn trong khoang sọ.
Khiếm khuyết kết quả thường trông giống như một đám rối của các mạch mỏng, mỏng và quanh co, trong đó các động mạch gặp trực tiếp các tĩnh mạch, xảy ra mà không có sự tham gia của các mao mạch. Do đó, máu động mạch không làm giàu các mô và cơ quan theo bất kỳ cách nào.
Bệnh này là mãn tính và xảy ra chủ yếu ở nam giới khi còn trẻ. Trong một gia đình, một bệnh lý như vậy đôi khi biểu hiện ở một số thành viên cùng một lúc, nhưng nó không được coi là di truyền. Lần đầu tiên, bệnh lý biểu hiện ở độ tuổi từ mười đến ba mươi tuổi, và đỉnh điểm của nó xảy ra ở tuổi hai mươi. Sự vi phạm sự hình thành mạch máu xảy ra trong tháng thứ hai của sự phát triển của bào thai, và nguyên nhân chính xác của sự bất thường như vậy vẫn chưa được thiết lập. Tỷ lệ mắc bệnh trên thế giới là một người trên một trăm nghìn dân số.
Cơ chế phát triển
Thông thường, máu được cung cấp oxy sẽ chảy từ tim đến các mô và cơ quan khác nhau. Lúc đầu, nó đi qua các động mạch. Sau đó, động mạch đi vào tiểu động mạch, qua đó máu đã đi vào các mao mạch. Đây là giường mao mạch, nơi diễn ra quá trình trao đổi tế bào. Tế bào lấy oxy từ động mạchcác sản phẩm thải bằng cacbon đioxit. Sau đó, máu tiếp tục chảy qua các tĩnh mạch, từ đó trở lại tim.
Khi có dị dạng động mạch, máu từ động mạch đi vào tĩnh mạch qua một ống gọi là lỗ rò, và tình trạng thiếu oxy phát triển trực tiếp trong các mô chống lại nền này. Áp lực tăng lên tích tụ trong các tĩnh mạch mang máu.
Theo thời gian, các lỗ rò có thể dần dần mở rộng và tăng lên, và các thành động mạch dày lên. Nếu dị tật rất phát triển, thì lưu lượng máu trong đó mạnh, đồng thời cung lượng tim cũng tăng lên. Trong những trường hợp như vậy, các động mạch và tĩnh mạch trông giống như những mạch dao động khổng lồ. Chúng không thể chịu được áp lực như vậy, bởi vì chúng không thích nghi với điều này, do đó chúng bị kéo căng và thường bị gãy. Một trạng thái tương tự của các mạch máu có thể được quan sát thấy ở bất kỳ bộ phận nào của cơ thể. Trong trường hợp dị tật chỉ chạm vào các tĩnh mạch, thì chúng nói lên sự hiện diện của u mạch tĩnh mạch.
Giống
Các giống sau được phân biệt theo cấu trúc:
- Dị tật, trong bóng không có mạch máu, chỉ có động mạch.
- Một loại dị dạng động mạch nhỏ có thể xảy ra trong màng cứng.
- Dị dạng nhánh Racemose xảy ra trong bảy mươi lăm phần trăm trường hợp.
- Dị tật hang động xảy ra trong mười một phần trăm trường hợp. Nó chỉ chứa các mao mạch nhỏ, ở đây hoàn toàn không có động mạch và tĩnh mạch, đồng thời áp suất không bị xáo trộn. Các loài phụ trong trường hợp này là telangiectasia.
Phân biệt theo kích thước:
- Micromalformation được coi là có kích thước nhỏ nhất.
- Dị tật nhỏ dưới một cm.
- Dị tật nhỏ, có kích thước từ một đến hai cm.
- Lên đến bốn cm là dị tật trung bình. Nguy cơ vỡ là khá cao.
- Lên đến sáu cm là dị tật lớn rất nguy hiểm.
- Hơn sáu cm đã rất lớn, tuy ít bị gãy hơn, nhưng rất khó chữa.
Dị dạng động mạch được chia nhỏ theo tính chất thoát nước và cơ địa của nó. Nó có thể nằm trong vỏ não, tức là, trực tiếp trên bề mặt của nó. Về vấn đề này, chúng còn được gọi là vỏ não. Các dạng khác là dị dạng bên trong, thường khu trú ở thân não hoặc vùng dưới đồi. Một lỗ rò động mạch có thể nằm bên trong màng cứng.
Biểu hiện có triệu chứng của dị dạng não
Dị dạng động mạch của mạch máu não, còn được gọi là não, kèm theo các triệu chứng chính sau:
- Xuất hiện chứng đau đầu với cường độ khác nhau, không có bất kỳ đặc điểm nào về mức độ thường xuyên và thời gian. Trong trường hợp này, cơn đau không trùng với vị trí của dị tật và cường độ của nó cũng khác.
- Hiện tượng co giật. Trong trường hợp này, co giật toàn thể hoặc một phần được quan sát thấy ở các bộ phận khác nhau của cơ thể. Mất ý thức không được quan sát.
- Hình thứcchóng mặt và ngất xỉu.
- Phát triển yếu cơ cùng với liệt chân tay.
- Trong trường hợp tiểu não bị ảnh hưởng, dáng đi bị xáo trộn. Quan sát thấy tình trạng lộn xộn và thiếu phối hợp.
- Có thể bị mất thị lực ở thùy trán.
- Xuất hiện chứng khó tiêu.
Các triệu chứng của dị dạng động mạch của thùy đỉnh bên phải có thể không xuất hiện trong một thời gian dài và đôi khi nó được phát hiện tình cờ khi khám nghiệm.
Triệu chứng thần kinh
Trong quá trình phát triển của dị tật, khi áp lực lên não bắt đầu xuất hiện các triệu chứng thần kinh. Các biểu hiện sau có thể có:
- Áp lực nội sọ tăng, xuất hiện những cơn đau dai dẳng ở đầu có tính chất ấn hoặc rung.
- Ngoại hình thờ ơ, thờ ơ, giảm hiệu suất làm việc.
- Suy giảm khả năng phối hợp các chuyển động.
- Giảm thông minh.
- Xuất hiện rối loạn ngôn ngữ dưới dạng mất ngôn ngữ vận động.
- Thất bại bên trong của một số vùng nhất định trên cơ thể.
- Dáng đi loạng choạng khi bất ngờ ngã ngửa.
- Xuất hiện co giật và hạ huyết áp.
- Chứng tê bì chân tay.
- Vấn đề về thị lực ở dạng lác hoặc mù.
Trong bối cảnh sự phát triển dần dần của dị dạng động mạch của mạch máu não, các triệu chứng thần kinh có thể tăng tuần tự. Sau khi bước qua tuổi trung niên, bệnh trở nên ổn định, không còn xuất hiện những rối loạn mới. Phụ nữ có thể cảm thấy tồi tệ hơn vàcác triệu chứng mới xảy ra trong trường hợp có thai. Đột quỵ xuất huyết ở phụ nữ mang thai là do bệnh này trong 23 phần trăm các trường hợp.
Dị dạng động mạch của tủy sống
Trong trường hợp này, các triệu chứng sẽ như sau:
- Các vấn đề về cảm giác ở tay chân, chẳng hạn như cảm giác đau hoặc không thể chạm vào.
- Sự khởi đầu của cơn đau dữ dội.
- Xuất hiện tình trạng liệt chi dưới tiến triển đột ngột. Dị dạng động mạch là một bệnh rất nghiêm trọng.
- Xuất hiện ngứa ran ở tay chân.
- Suy giảm hoạt động của cơ vòng và niệu động học, khi không thể kiểm soát việc đại tiện hoặc tiểu tiện.
Hầu hết mọi người phục hồi gần như hoàn toàn sau đợt tấn công đầu tiên của họ, nhưng có nguy cơ các triệu chứng tái phát. Nếu không điều trị, theo thời gian, bệnh nhân có thể trở nên bất lực và hoàn toàn phụ thuộc vào người thân của họ.
Triệu chứng đứt mạch
Vỡ mạch máu do dị dạng có thể xảy ra ở mỗi bệnh nhân thứ hai. Khối lượng công việc gia tăng, căng thẳng và uống rượu đóng một vai trò quan trọng trong việc này. Xuất huyết xảy ra đột ngột. Thường thì nó có bản chất là dưới nhện. Các triệu chứng tương tự như của một cơn đột quỵ. Bệnh nhân kêu đau đầu dữ dội, thậm chí có thể mất ý thức. Nếu không có các điều kiện tiên quyết có thể nhìn thấy, sẽ xảy ra nôn mửa, và sau khi làm sạch dạ dày, không thấy thuyên giảm. Có trạng thái ngất xỉu. Có kích ứng kèm theo đau mắt,gây ra do ánh sáng chói, thị lực bị suy giảm, mù hoàn toàn phát triển, rối loạn ngôn ngữ được ghi nhận.
Động kinh cùng với mất thính giác không thể loại trừ. Có thể bị rối loạn thị giác, liệt tứ chi. Khi máu tụ xuất hiện, hội chứng màng não thường được chẩn đoán, đồng thời tăng áp lực. Ngày hôm sau nhiệt độ tăng lên. Với điều trị thích hợp, sau năm ngày, sức khỏe được cải thiện. Sau khi bị xuất huyết trong năm đầu tiên, nguy cơ tái phát vẫn còn. Hơn nữa, trong trường hợp không tiến hành điều trị, nguy cơ sẽ tăng lên gấp ba lần.
Chẩn đoán
Những người bị bệnh thường tìm kiếm sự giúp đỡ sau khi bị xuất huyết. Bác sĩ tiến hành kiểm tra chi tiết bệnh nhân, tìm ra sự hiện diện của thương tích và bệnh tật, xác định tình trạng thần kinh. Sau đó sẽ lên lịch chụp CT và MRI và chụp mạch.
Những phương pháp chẩn đoán AVM này cho phép nghiên cứu từng lớp về cấu trúc não, đồng thời xác định sự hiện diện của dị tật với kích thước của nó và đánh giá trạng thái chung của não. Với phương pháp chụp cắt lớp vi tính, nhờ tia X có thể xác định được dị thường bên trong nhu mô. Khi thực hiện chụp CT mạch, các động mạch não thậm chí còn chi tiết hơn. Chụp cắt lớp vi tính là phương pháp nhanh nhất, nhưng không hiệu quả nhất, nó giống như phát hiện xuất huyết.
MRI cho dị dạng động mạch cung cấp nhiều thông tin hơn. Nhờ đó, căn bệnh này được phát hiện dễ dàng và xác định được mức độ nghiêm trọng của tình trạng bệnh nhân. Caochụp mạch não đánh giá chính xác tình trạng của bệnh nhân, nhưng đây là một cuộc khám khá tốn kém. Là một phần của quá trình dẫn truyền, một ống thông được đưa vào động mạch ngoại vi, tiến tới các mạch của não. Sau đó, hình ảnh của các tàu được chụp. Mặc dù có nguy cơ biến chứng sau thao tác này, nhưng chỉ có phương pháp này mới cho phép bạn xác định chính xác nguyên nhân gây xuất huyết.
Ghi điện não xác định tiêu điểm của kích thích, tìm vùng bản địa hóa của nó. Khi thực hiện siêu âm Doppler, các bác sĩ xác định tốc độ của dòng máu và xem xét vị trí không gian của các mạch trong khu vực bị ảnh hưởng. Chụp mạch cũng được thực hiện. Nhưng thủ tục này mất nhiều thời gian, và nó được thực hiện dưới sự gây mê. Chụp động mạch là không thể thiếu nếu cần xác định tăng áp lực tĩnh mạch, rất quan trọng trong việc lựa chọn phẫu thuật điều trị dị dạng động mạch (ICD Q28.2.).
Điều trị
Có ba lựa chọn khi lựa chọn phương pháp điều trị. Chúng ta đang nói về phương pháp phẫu thuật mổ, thuyên tắc dị dạng động mạch và điều trị bằng xạ phẫu. Điều quan trọng là phải xác định mức độ rủi ro của hoạt động và đánh giá các hậu quả có thể xảy ra. Mục tiêu chính của bất kỳ kỹ thuật nào trong trường hợp này là đạt được sự tiêu hủy tuyệt đối để tránh tiếp tục xuất huyết vào khoang sọ.
Điều trị bằng phẫu thuật
Là một phần của phương pháp này, việc loại bỏ hoàn toàn một dị tật được thực hiện với khối lượng lên đến 100 mililít. Kỹ thuật phẫu thuật liên quan đến việc mở hộp sọ trongđể phát hiện các dị tật. Ngoài ra, quá trình caute hóa tiếp theo của nó bằng tia laser hoặc với sự trợ giúp của các công cụ khác được thực hiện. Khu vực vi tính hóa được loại bỏ hoàn toàn khỏi các mô. Nếu ca mổ thành công, bệnh nhân hồi phục hoàn toàn. Nhưng các biến chứng vẫn có thể xảy ra dưới dạng đột quỵ.
Sau khi phẫu thuật, một liệu trình phục hồi đầy đủ được thực hiện trong một tuần. Sau khi bệnh nhân được xuất viện, anh ta được khuyến cáo điều trị bằng thuốc nootropics và thuốc bảo vệ mạch. Là một phần của việc phòng ngừa, bạn cần được bác sĩ phẫu thuật mạch máu và bác sĩ chuyên khoa thần kinh khám định kỳ, đồng thời bạn cũng cần phải chụp cộng hưởng từ.
Thuyên tắc hoặc Thực hiện Phẫu thuật Nội mạch
Phẫu thuật nội mạch bao gồm việc loại bỏ một dị tật khỏi hệ tuần hoàn chung bằng cách dán các mạch máu. Trong bối cảnh đó, việc dán mạch hoàn toàn có thể thực hiện được ở ba mươi phần trăm bệnh nhân, ở những bệnh nhân khác thì việc dán một phần là hoàn toàn khả thi. Kỹ thuật này rất thường được sử dụng, và nó có hiệu quả ngăn ngừa xuất huyết. Kỹ thuật thuyên tắc trong phẫu thuật nội mạch liên quan đến việc cung cấp một yếu tố kết dính đặc biệt qua ống thông.
Tiến hành điều trị bằng xạ phẫu
Khi sử dụng phương pháp này, có thể xóa bỏ dị tật nếu kích thước của nó dưới 3 cm. 85% bệnh nhân hồi phục sau một ca phẫu thuật do dị dạng động mạch. Phương pháp này được sử dụng khi không có sẵn bản địa hóa của dị tật để thực hiện một thao tác cổ điển. Là một phần của kỹ thuật nàybức xạ được tập trung, được hướng đến nơi xảy ra dị thường, quy trình này kéo dài đúng một giờ. Hơn nữa, các mạch tự xơ cứng trong vòng hai năm và được thay thế bằng mô liên kết. Nhược điểm của kỹ thuật này là trước khi phát triển xơ cứng, có thể xuất huyết ở khu vực này.
Hiện tại, nhiều loại hình hoạt động đang được kết hợp tích cực. Điều này cho phép bạn mở rộng khả năng của các phương pháp tiếp cận triệt để, giảm tỷ lệ biến chứng.
Điều trị dị dạng động mạch của tủy sống được thực hiện với sự hỗ trợ của can thiệp phẫu thuật. Cũng có thể sử dụng phương pháp can thiệp. Phương pháp sau ít xâm lấn hơn. Nó liên quan đến việc đưa vào một phần tử kết dính đặc biệt, ngay lập tức cứng lại, làm tắc mạch. Khi sử dụng phương pháp này, có nguy cơ làm hỏng các mạch khỏe mạnh. Về vấn đề này, việc đưa chất này vào càng gần với sự bất thường càng tốt.
Đôi khi, các vi mạch đặc biệt được đưa vào, tiếp giáp với các mạch bất thường và ngăn chặn sự tiếp cận của máu đến chúng. Ngoài ra, các cuộn dây có thể tháo rời sau đó hỗ trợ trong việc phát triển các tài sản thế chấp. Việc phong tỏa các mạch máu được thực hiện bằng một chất giống như các hạt cát. Nhưng các hạt như vậy có thể dẫn đến quá trình tái tạo mới. Về vấn đề này, với mục đích phòng ngừa, chụp mạch nên được thực hiện hàng năm. Trong trường hợp đã phát hiện ra dị tật thì lại tiến hành thuyên tắc mạch. Nó thường được thực hiện dưới gây mê, và thời gian của thủ tục là từ ba đến sáu giờ. Trong trường hợp bệnh nhân sau khi làm thủ thuật có mộtđau nhức vùng vết mổ, kê đơn thuốc giảm đau.
Thực hiện các biện pháp phòng ngừa
Dị dạng động mạch của mạch là kết quả của quá trình phát sinh phôi không chính xác và bị xáo trộn. Về vấn đề này, việc phòng ngừa chỉ nên được giảm xuống chỉ để ngăn ngừa các vết vỡ gây ra bởi một số yếu tố dưới dạng gắng sức nặng, căng thẳng, hút thuốc, uống rượu, cao huyết áp, v.v. Những người đã trải qua phẫu thuật nên thường xuyên chụp cộng hưởng từ.
