CROSS-syndrome là bệnh xơ cứng bì toàn thân ở dạng giới hạn. Sự đa dạng này khiến cơ thể sản xuất một lượng collagen quá mức trên da. Bệnh có thể ảnh hưởng đến hầu hết mọi bộ phận của cơ thể. Các triệu chứng của nó thường xuất hiện dần dần và xấu đi theo thời gian. Xơ cứng bì là một bệnh lý mô liên kết mãn tính ảnh hưởng đến da và một số cơ quan nội tạng. Cơ sở của bệnh này là sự khiếm khuyết trong các dấu hiệu của khung mô liên kết, liên quan đến các thay đổi xơ cứng xuất hiện, biểu hiện dưới dạng sự xuất hiện của các sợi thô không chức năng, tức là mô sẹo.
Hội chứng CREST biểu hiện như thế nào trong bệnh xơ cứng bì?
Đặc điểm của bệnh
Xơ cứng bì là một bệnh tự miễn thấp khớp. Khái niệm "tự miễn dịch" có nghĩa là bệnh này xảy ra do suy giảm chức năng của hệ thống miễn dịch, do ảnh hưởng của các trường hợp khác nhau, tấn công các mô và tế bào của chính cơ thể của nó. Kết quả là, một phản ứng viêm xảy ra, dẫn đếnthắt chặt và mỏng mạch máu, da và một số cơ quan nội tạng như thực quản, dạ dày, thận, phổi, tim, ruột. Mặc dù tổn thương có thể có khu trú khác nhau, nhưng không thể phân biệt chính xác giữa các dạng xơ cứng bì. Hơn nữa, một số nhà nghiên cứu nổi tiếng tin rằng cả hai dạng bệnh này đều là kết quả của cùng một quá trình bệnh lý.
Cuộc sống của người bệnh phức tạp hơn rất nhiều khi có sự xuất hiện của bệnh xơ cứng bì. Điều này chủ yếu là do giảm hoạt động thể chất và đau, có thể tự cảm thấy trong một số trường hợp. Do các vấn đề về tiêu hóa, bệnh nhân phải tuân theo một chế độ ăn kiêng đặc biệt và ăn khẩu phần nhỏ, nhưng thường xuyên. Những thay đổi về da do thoái hóa-xơ cứng khiến bệnh nhân phải liên tục theo dõi lượng ẩm của da và đặc biệt cẩn thận trong khi chơi thể thao hoặc bất kỳ hoạt động thể chất nào. Nguyên nhân của hội chứng CREST vẫn chưa được hiểu đầy đủ.
Tâm lý không thoải mái
Ngoài ra, nhiều bệnh nhân xơ cứng bì cảm thấy tâm lý khó chịu do nghĩ đến căn bệnh này, hiện đã trở thành mãn tính không thể chữa khỏi. Vì căn bệnh như vậy có thể gây ra những thay đổi bên ngoài đáng kể, hình ảnh và lòng tự trọng của một người bị ảnh hưởng, do đó nảy sinh nhiều xung đột cá nhân và xã hội.
Hỗ trợ tâm lý cho bệnh nhân xơ cứng bì từ người nhà, người thân và bạn bè là vô cùng quan trọng. Cô ấy sẽ cho phépduy trì chất lượng cuộc sống cần thiết.
Nguyên nhân gây ra bệnh xơ cứng bì
Xơ cứng bì là một bệnh lý mãn tính mắc phải của mô liên kết và nguyên nhân chính xác của nó vẫn chưa được làm sáng tỏ. Nhưng nhờ sự cải tiến của y học, chẩn đoán trong phòng thí nghiệm và sinh học phân tử, ngày nay người ta đã có thể xác định và nghiên cứu các cơ chế bệnh lý chính liên quan đến sự phát triển của bệnh. Hiện nay, có một số lý thuyết mô tả các yếu tố có thể gây ra bệnh xơ cứng bì và các đặc điểm của tác động của nó.
Người ta thường chấp nhận các yếu tố như:
- viêm;
- di truyền;
- truyền nhiễm;
- tự miễn;
- môi trường;
- một số loại thuốc.
Xơ cứng bì toàn thân
Xơ cứng bì hệ thống là một bệnh rối loạn mô liên kết tự miễn, kích thích hệ thống miễn dịch, dẫn đến mô và da cứng chắc chứa quá nhiều collagen. Dạng xơ cứng bì này có thể khiến cơ thể người bệnh suy kiệt. Các triệu chứng của cô ấy bao gồm những điều sau:
- teo cơ;
- tăng thể tích ruột;
- xơ phổi;
- mở rộng trái tim;
- suy thận;
- cơn ho và nghẹt thở;
- thiếulưu thông.
Hội chứngCHÉM là một dạng xơ cứng bì toàn thân ở mức độ giới hạn và nhẹ, biểu hiện chủ yếu trên da.
Các triệu chứng
Tên của hội chứng là tên viết tắt được hình thành từ các chữ cái đầu tiên của tên tiếng Anh của các triệu chứng đặc trưng của bệnh này:
- C - vôi hóa là sự vôi hóa ảnh hưởng đến các mô mềm.
- R - Hiện tượng Raynaud.
- E - rối loạn chức năng thực quản, tức là các khiếm khuyết về nhu động thực quản.
- S - lớp vảy cứng (sclerodactyly) - dày da ở các ngón tay.
- T - giãn mạch thừng tinh (telangiectasia) - sự giãn nở của các mạch máu nhỏ.
Các triệu chứng của hội chứng CREST khá khó chịu.
Sự lắng đọng của muối canxi trong các mô mềm có thể được xác định bằng chụp X-quang. Có vôi hóa ở mặt, ngón tay, da khuỷu tay và đầu gối, thân mình. Nếu da vỡ ra dưới tác động của quá trình vôi hóa, sẽ hình thành các vết loét đau đớn.
bệnh Raynaud
Căn bệnh bí ẩn này là gì? Bệnh Raynaud là một chứng co thắt động mạch bất ngờ, thường xảy ra ở các ngón tay và hiếm hơn là ở chân, xảy ra dưới ảnh hưởng của cảm xúc mạnh hoặc lạnh. Nó biểu hiện dưới dạng làm mát và chần, sau đó có màu xanh lam của các ngón tay hoặc miếng đệm của chúng. Khi hết cơn, các ngón tay ửng đỏ và sưng tấy, ngoài ra còn có cảm giác nóng ở bàn tay. Điều này cũng có thể dẫn đếnthiếu máu cục bộ, sẹo, loét và hoại thư.
Hội chứngCHÉO cũng bao gồm các khiếm khuyết về nhu động của thực quản, xuất hiện do mất khả năng vận động bình thường của cơ trơn thực quản. Bệnh nhân khó nuốt và có thể bị ợ chua nặng và viêm thực quản.
Do da đầu ngón tay thô ráp nên rất khó bẻ và duỗi ngón tay. Trên mặt và tay xuất hiện những nốt mụn nhỏ màu đỏ, nguyên nhân là do sự giãn nở của các mạch máu nhỏ. Những thay đổi này mang tính cục bộ và chủ yếu là thẩm mỹ.
Hội chứngCHÉM có đặc điểm là diễn tiến chậm, trong khi tiên lượng của nó tốt hơn so với bệnh xơ cứng bì toàn thân nói chung, ngoài da, còn ảnh hưởng đến các mô, mạch máu, cơ quan nội tạng, xương và cơ.
Trị liệu Bệnh lý
Làm thế nào để một bệnh nhân có chẩn đoán như vậy được giúp đỡ?
Liệu pháp được kê đơn kịp thời giúp bệnh nhân tăng đáng kể cơ hội đạt được kết quả thành công và không bị tàn tật trong tương lai. Khi phát hiện những triệu chứng đầu tiên của bệnh, bạn nên liên hệ ngay với bác sĩ chuyên khoa. Các bác sĩ cũng khuyên bạn nên kiểm tra định kỳ những người có người thân của họ cũng bị bệnh tương tự, vì có yếu tố di truyền. Không có hệ thống điều trị rõ ràng, vì có một số lượng lớn các phương pháp và giống được sử dụng tùy thuộc vào bản chất của sự phát triển của bệnh và dạng của nó. Sự đối đãiHội chứng CROSS trong xơ cứng bì là có triệu chứng, hầu hết các chất chống viêm và phục hồi được sử dụng, nhờ đó bệnh nhân dần dần trở lại hoạt động vận động đã mất.
Thuốc phục hồi thần tốc
Nếu cơ thể bị nhiễm trùng thì dùng kháng sinh. Với sự phát triển nhanh chóng của hội chứng Raynaud, cần phải sử dụng thuốc chẹn kênh canxi ngăn chặn sự phá hủy mô xương, trong một số trường hợp cần phải phẫu thuật (nếu lượng canxi tích tụ lớn). Nguy hiểm cũng là một dạng bệnh phổi khác nhau. Nếu có khó thở, bệnh nhân được kê đơn liều nhỏ thuốc ức chế miễn dịch và corticosteroid, cũng như thuốc giãn mạch phổi (quan sát tại trạm y tế). Nếu một bác sĩ chuyên khoa thực hiện điều trị chính xác, thì bệnh nhân có thể hồi phục và sống trên mười năm. Với tình trạng xơ phổi tiến triển, tiên lượng khó khăn hơn. Chúng tôi đã xem xét hội chứng CREST là gì.
