Cố định tủy sống là một bệnh lý hiếm gặp với đặc điểm là khả năng vận động hạn chế của tủy sống trong ống sống. Căn bệnh này thường mang tính chất bẩm sinh và có liên quan đến sự vi phạm trong tử cung về tỷ lệ phát triển của tủy sống và cột sống, cũng như với những thay đổi tăng sinh sau chấn thương và sau viêm dẫn đến cố định tủy sống trong vùng đuôi.
Sự phát triển bình thường của tủy sống
Ở tháng thứ 3 của quá trình phát triển trong tử cung, tủy sống chiếm toàn bộ chiều dài của ống sống. Khi đó cột sống sẽ tăng trưởng trước. Khi mới sinh, mức độ của đoạn cuối cùng của tủy sống tương ứng với mức độ của đốt sống thắt lưng thứ 3. Ở độ tuổi 1-1,5 tuổi, tủy sống kết thúc ở mức đốt sống thắt lưng thứ 2 có dạng hình nón nhọn. Phần tủy sống bị teo tiếp tục từ đỉnh hình nón và được gắn vào thứ 2.đốt sống xương cụt. Trong suốt tủy sống được bao bọc bởi màng não.
Cố định tủy sống
Tủy sống được cố định thường xuyên hơn trong vùng lumbosacral, bị kéo căng, và các rối loạn chuyển hóa và sinh lý của quá trình hình thành tế bào thần kinh xảy ra. Các triệu chứng thần kinh phát triển dưới dạng vi phạm độ nhạy, giảm hoạt động vận động, bệnh lý của các cơ quan vùng chậu, v.v.
Thuật ngữ này được Hoffman và cộng sự lên tiếng lần đầu tiên vào năm 1976. Một nhóm trẻ em đã được nghiên cứu (31 trường hợp). Đã xác định được rối loạn cảm giác và cử động, đi kèm với rối loạn tiểu tiện.
Nguyên nhân gây cố định tủy sống
Bất kỳ quá trình nào có thể cố định tủy sống và hạn chế khả năng di chuyển của nó đều có thể gây ra hội chứng:
- Bướu mỡ vùng kín.
- Xoang da - sự hiện diện của một ống thông của tủy sống với môi trường bên ngoài bằng một đường rò. Đây là một dị tật phát triển bẩm sinh.
- Diastematomyelia là một dị tật trong đó một đĩa sụn hoặc xương kéo dài từ bề mặt sau của thân đốt sống, chia đôi tủy sống. Song song đó, sẹo thô của sợi chỉ cuối xuất hiện.
- Giáo dục tích cực nội hàm.
- Syringomyelia là sự hình thành các khoang bên trong tủy sống. Kèm theo sự phát triển bệnh lý của màng đệm.
- Cicatricialbiến dạng của ren đầu cuối.
- Cố định tủy sống có thể là thứ phát và xuất hiện tại vị trí can thiệp phẫu thuật vào tủy sống. Quan sát sau khi sửa chữa myelomeningocele.
Hình ảnh lâm sàng và chẩn đoán hội chứng
Dựa trên khám lâm sàng tổng quát kỹ lưỡng của bệnh nhân, kiểm tra thần kinh và bổ sung bằng một bộ nghiên cứu công cụ. Để mở rộng phạm vi tìm kiếm chẩn đoán, có sự tham gia của các bác sĩ sơ sinh, bác sĩ nhi khoa, bác sĩ phẫu thuật, bác sĩ thần kinh, bác sĩ phẫu thuật thần kinh, bác sĩ chỉnh hình, bác sĩ tiết niệu, bác sĩ chuyên khoa bệnh truyền nhiễm.
Tuổi của trẻ xác định tập hợp các biện pháp chẩn đoán.
Lịch sử trường hợp
Ở trẻ sơ sinh, tiền sử kém và cần phải mở rộng các phương pháp chẩn đoán. Ở trẻ lớn hơn, có sự vi phạm về dáng đi, yếu cơ ở chân, đôi khi có sự khác biệt về khối lượng cơ của các chi, một trong số đó có vẻ mỏng hơn. Có rối loạn đi tiểu ở dạng tiểu không kiểm soát. Ở tuổi thiếu niên, biến dạng xương có thể xuất hiện, trẻ em bị nhiễm trùng đường tiết niệu thường xuyên và điều này là do giảm trương lực bàng quang.
Triệu chứng phổ biến nhất của bệnh là đau không ngừng ở háng hoặc đáy chậu, có thể lan xuống cột sống và xuống chi dưới. Thông thường, một triệu chứng đau đi kèm với sự vi phạm độ nhạy và giai điệu của chi dưới.
Kiểm tra
Ở vùng thắt lưng, bạn có thể tìm thấy: một búi tóc ("đuôimàu nâu vàng "), nevus trung bình, chứng phì đại cục bộ, xoang bì, khối u mỡ dưới da. Những dấu hiệu này là dấu hiệu của chứng loạn sản.
Dị tật xương thường xảy ra (vẹo cột sống, vẹo cột sống, bất đối xứng của xương chậu, biến dạng tiến triển của bàn chân), xảy ra ở một phần tư số bệnh nhân.
Quan trọng nhất là khám thần kinh, khám phát hiện các dấu hiệu ban đầu của hội chứng não cố định ở trẻ em. Đặc trưng bởi liệt hai chi dưới ở các mức độ khác nhau. Ở trẻ em dưới 3 tuổi, khó xác định độ sâu của tật, nhưng có thể đánh giá bằng thể tích của rối loạn vận động (không có hoạt động tự phát). Biểu hiện bên ngoài có thể có biểu hiện teo cơ tay chân, cơ mông nhưng nếu trẻ thừa cân thì có thể che dấu tổn thương. Sự vi phạm tính nhạy cảm thể hiện dưới dạng giảm hoặc không có ở chi dưới, đáy chậu và mông. Những đứa trẻ này dễ bị bỏng do mất cảm giác.
Rối loạn các cơ quan vùng chậu dưới các dạng rối loạn đi tiểu khác nhau (rò rỉ nước tiểu sau khi làm rỗng bàng quang, tiểu sai, đi tiểu không tự chủ), vi phạm hành vi đại tiện.
Phương pháp chẩn đoán công cụ
Bổ sung dữ liệu về tiền sử bệnh và khám lâm sàng.
- Xquang. Đây là phương pháp nghiên cứu ban đầu cho các tổn thương nghi ngờ của cột sống và tủy sống. Không thích hợp về mặt nghiên cứu sự hình thành mô mềm.
- Siêu âm. Một phương pháp có giá trị để chẩn đoán bệnh ở trẻ em dưới 1 tuổinăm.
- MRI. Phương pháp nhạy cảm nhất cho phép bạn nghiên cứu cấu trúc của bệnh lý cột sống một cách chi tiết.
- Chụp cắt lớp vi tính chỉ mang tính chất cung cấp thông tin trong những trường hợp cần thiết để hình dung sự biến dạng của bộ xương trước khi phẫu thuật sắp tới.
- Kiểm tra niệu động học (đo tế bào, xét nghiệm uroflumetry, điện cơ). Nó được thực hiện để chẩn đoán và kiểm soát hậu phẫu của trẻ em mắc hội chứng tủy sống cố định.
Điều trị cố định tủy sống ở trẻ em
Trị liệu hội chứng não cố định ở trẻ em được thực hiện bởi song song các bác sĩ chuyên khoa. Trẻ em được kiểm tra toàn diện 3 tháng một lần trong năm đầu đời và 6 tháng một lần cho đến khi trưởng thành. Sau đó, cuộc khảo sát được thực hiện hàng năm. Các thành viên trong gia đình được cảnh báo rằng nếu tình trạng chung của họ xấu đi, nếu xuất hiện các rối loạn thần kinh, nếu rối loạn tiểu tiện và đại tiện, họ nên đến gặp bác sĩ đột xuất.
Phương pháp điều trị chủ yếu là phẫu thuật thần kinh. Điều trị càng sớm thì kết quả càng hiệu quả. Bản chất của can thiệp phẫu thuật là cố định tủy sống.
Kết quả phẫu thuật cố định tủy sống ở trẻ em:
- hồi quy của hội chứng đau (65-100%);
- cải thiện tình trạng thần kinh (75-100%);
- thoái triển của rối loạn tiết niệu (44-93%).
Các rối loạn chỉnh hình cần điều chỉnh phẫu thuật bổ sung, ví dụ,cố định biến dạng cột sống đã được sửa chữa bằng cấu trúc kim loại.
Nguy cơ cao dẫn đến kết quả kém được quan sát thấy ở trẻ em bị dị dạng tủy sống phân chia, u mỡ. Những bệnh nhân như vậy thường phát triển các cố định thứ phát của tủy sống tại các vị trí can thiệp phẫu thuật.
Kết
Các triệu chứng của tủy sống cố định ở trẻ em có thể được phát hiện trong tử cung khi siêu âm định kỳ. Những dữ liệu này giúp trẻ sinh ra có thể chuẩn bị cho một ca phẫu thuật có kế hoạch ngay từ khi còn nhỏ.
