Hệ thống miễn dịch hoạt động như một lá chắn cho con người. Nó bảo vệ nó cả bên trong và bên ngoài để các cơ quan và mô của chính nó hoạt động bình thường.
Nhưng, giống như bất kỳ hệ thống cơ thể nào, hệ thống miễn dịch phải chịu các quá trình bệnh lý. Một hoặc nhiều liên kết trong chuỗi phản ứng miễn dịch có thể bị thiếu hoặc bị thiếu. Kết quả là các trạng thái suy giảm miễn dịch, suy giảm miễn dịch nguyên phát hoặc thứ cấp.
Suy giảm miễn dịch nguyên phát
Những bệnh này, do khiếm khuyết di truyền trong cấu trúc và hoạt động của hệ thống miễn dịch, khá phổ biến. Chúng được biểu hiện bằng những vi phạm nghiêm trọng của cơ chế bảo vệ miễn dịch. Nhiều hội chứng liên quan đến nhiễm sắc thể X, vì vậy chúng xuất hiện thường xuyên hơn ở các bé trai. Phần khác có kiểu di truyền lặn trên NST thường và xảy ra như nhau ở các bé gái.
Nhìn chung, nhóm này gồm hơn 100 bệnh khác nhau, tần suất xuất hiện từ một bệnh nhântrên 1.000.000 người đến một trên 100.000 người. Chúng hầu như luôn xảy ra ở thời thơ ấu, vì một tỷ lệ đáng kể trong số những bệnh nhân này bị suy giảm miễn dịch dạng nghiêm trọng và không sống quá 20 năm. Ở những thể nhẹ, những khiếm khuyết về miễn dịch có thể được bù đắp một phần theo tuổi tác và không gây nguy hiểm đến tính mạng của người mang mầm bệnh, trong khi những thể nặng, ngược lại, gây tử vong ngay cả khi còn nhỏ.
Phân loại
Suy giảm miễn dịch nguyên phát được chia nhỏ theo mức độ thiệt hại thành:
Suy giảm miễn dịch tế bào:
- thiếu hụt tế bào CD4 (biểu hiện ở thời thơ ấu dưới dạng viêm màng não do cryptococcus và bệnh nấm Candida miệng mãn tính);
- thiếu hụt tế bào CD7 (một trường hợp lâm sàng được mô tả):
- thiếu hụt interleukin của hai hoặc nhiều interleukin;
-thiếu hụt một hoặc nhiều cytokine;
- Hội chứng DiGeorge (trong giai đoạn đầu của thai kỳ, tuyến ức của phôi thai không nhận được tiền chất tế bào T, các tuyến cận giáp vẫn kém phát triển do hậu quả của chứng uốn ván, co giật, cũng như dị tật tim, cấu trúc rối loạn mặt dưới dạng sứt môi và hở hàm ếch, dị tật trong quá trình phát triển xương của bộ xương, hệ thần kinh, thận).
2. Suy giảm miễn dịch thể dịch
- Hội chứng tăng IgM: Tế bào T bắt đầu tổng hợp globulin miễn dịch chỉ có một loại M. Trong trường hợp này, có sự thiếu hụt các loại Ig khác. Biểu hiện ngay từ khi còn nhỏ bởi giảm bạch cầu trung tính, viêm phổi do viêm phổi, trong những năm đầu tiêncuộc sống, nhiễm trùng xoang-phổi có mủ thường xuyên được quan sát thấy. Nếu một đứa trẻ sống sót đến tuổi dậy thì, bệnh xơ gan hoặc u lympho tế bào B. thường xảy ra.
- Thiếu IgA. Vì globulin miễn dịch này cung cấp khả năng miễn dịch cục bộ cho da và niêm mạc, viêm phế quản, viêm kết mạc, tiêu chảy, viêm xoang, viêm phổi và tổn thương da mụn nhọt trở thành biểu hiện của sự thiếu hụt. Không dung nạp lactose, nhiều biểu hiện dị ứng, bệnh lý tự miễn dịch cũng có thể xảy ra.
- Thiếu IgG. Các biểu hiện phụ thuộc vào lớp con G cụ thể nào bị. Về cơ bản, đây là các bệnh viêm tai giữa vĩnh viễn, viêm xoang, viêm phế quản, viêm kết mạc.
- Bệnh Bruton (bệnh tăng huyết áp liên kết X) - biểu hiện bằng nhiễm trùng có mủ ở đường tiêu hóa, các cơ quan tai mũi họng, hệ thống cơ xương, áp xe và nhọt, biến chứng thường xuyên - viêm màng não và nhiễm trùng huyết.
- Sự thiếu hụt các kháng thể với mức bình thường của globulin miễn dịch. Nó được biểu hiện bằng nhiễm trùng phổi-sino tái phát, cũng như các bệnh dị ứng (hen suyễn, viêm mũi, viêm da). Hiếm khi nhìn thấy trước hai tuổi.
3. Thiếu hụt miễn dịch kết hợp
- Hội chứng Louis Bar (mất điều hòa telangiectasia), nhiều chức năng bị ảnh hưởng: tuyến ức kém phát triển, thiếu tế bào T, IgG, IgE, IgA, mất điều hòa, tổn thương mạch máu, rối loạn sắc tố, viêm xoang, nhiễm trùng đường hô hấp.
- Suy giảm miễn dịch kết hợp (biểu hiện nặng, nhiều tổn thương, tiên lượng xấu).
- Sự thiếu hụt các enzym riêng lẻ (purine nucleotide phosphorylase, adenosine deaminase). Từ-đối với sự tích tụ các sản phẩm trao đổi chất độc hại trong tế bào trong trường hợp đầu tiên, tế bào T bị ảnh hưởng, trong trường hợp thứ hai - tế bào T và tế bào lympho B. Về mặt lâm sàng là chậm phát triển, rối loạn thần kinh - co thắt, chậm phát triển trí tuệ, viêm tuyến giáp, lupus ban đỏ hệ thống.
- thiếu hụt CD3 và 8 - khác nhau về các biểu hiện tiêu chuẩn của các tình trạng suy giảm miễn dịch.
- Hội chứng tế bào lympho Hói - số lượng người trợ giúp T mắc phải, biểu hiện bằng các rối loạn miễn dịch cùng với chậm phát triển trí tuệ và tiêu chảy liên tục.
- Hội chứng Wiskott-Aldrich - giảm tiểu cầu với hội chứng xuất huyết, ung thư, bệnh chàm và suy giảm miễn dịch kết hợp.
4. Thiếu hụt các yếu tố miễn dịch cụ thể
- Hệ thống bổ sung kém hiệu quả. Tùy thuộc vào thành phần bị ảnh hưởng, hình ảnh lâm sàng khác nhau. Một số là viêm mạch, u bạch huyết, nhiễm trùng huyết, viêm xoang, viêm tai giữa, viêm màng não, trong khi những bệnh khác là viêm phổi, tổn thương da, bệnh lý tự miễn.
- Khiếm khuyết trong quá trình thực bào - giảm bạch cầu trung tính (nhiều biến thể), tổn thương phổi thường xuyên do mầm bệnh nội bào hoặc nhiễm nấm.
Phòng khám
Về mặt lâm sàng, các trạng thái suy giảm miễn dịch nguyên phát và thứ cấp được biểu hiện bằng sự vi phạm hệ thống phòng thủ miễn dịch và hội chứng truyền nhiễm. Giảm khả năng chống lại các tác nhân truyền nhiễm, không chỉ gây bệnh mà còn bao gồm cả hệ vi sinh bình thường (ví dụ: Candida, Pneumocystis, cytomegalovirus, staphylococcus, enterovirus, protozoa).
Bản chất của các biểu hiện của rối loạn phòng vệ miễn dịch được xác định bởi vị trí của tổn thương tronghệ thống miễn dịch và / hoặc sự kết hợp của các yếu tố bị ảnh hưởng.
- Có tổn thương mãn tính đường hô hấp trên, tai, xoang cạnh mũi, đường tiêu hóa, da và niêm mạc. Nhiễm trùng có xu hướng tổng quát và nhiễm trùng huyết, không thể đáp ứng với liệu pháp tiêu chuẩn.
- Các bệnh tự miễn - xơ cứng bì, viêm tuyến giáp, viêm gan, viêm khớp, v.v.
- Thiếu máu, giảm số lượng bạch cầu và tế bào lympho, giảm tiểu cầu.
- Trẻ chậm lớn và phát triển.
- Thường có xu hướng phản ứng dị ứng dưới dạng mẫn cảm tức thì - phù Quincke, chàm, dị ứng với thuốc và sản phẩm.
- Rối loạn tiêu hóa, kém hấp thu, hội chứng tiêu chảy.
- Cơ thể phản ứng không đầy đủ với việc sử dụng huyết thanh và vắc xin, với việc sử dụng vắc xin sống, nhiễm trùng huyết có thể xảy ra.
- Khuynh hướng ung thư, đặc biệt là các tế bào máu.
Chẩn đoán
Cả hai trạng thái suy giảm miễn dịch nguyên phát và thứ phát đều có mô hình tổn thương nhiễm trùng giống nhau. Kiểm tra lâm sàng và miễn dịch học sẽ giúp xác định nguyên nhân chính xác hơn. Nếu khiếm khuyết được khu trú, chẳng hạn như sự vắng mặt của tế bào lympho T hoặc B, hoặc sự giảm nồng độ của bổ thể, cytokine hoặc một số loại globulin miễn dịch nhất định có thể được phát hiện.
Điều trị
Vì nguyên nhân gây ra tình trạng suy giảm miễn dịch nguyên phát là khiếm khuyết trong bộ gen, nên liệu pháp điều trị nguyên sinh là liệu pháp gen (nếu gen gây ra tình trạng suy giảm miễn dịch cụ thể được xác định). Gen có thể được xác địnhbằng phản ứng chuỗi polymerase. Các phương pháp tiếp cận khác là liệu pháp thay thế (cấy ghép tủy xương, truyền bạch cầu trung tính và tế bào lympho, sử dụng các enzym và cytokine. Và điều trị triệu chứng - điều trị các bệnh truyền nhiễm, điều hòa miễn dịch, vitamin.
Suy giảm miễn dịch thứ cấp
Thiếu hụt miễn dịch thứ phát mắc phải phát triển do tác động của các yếu tố bên ngoài hoặc bên trong và không liên quan đến bộ máy di truyền. Trên thực tế, đây là những tình trạng liên quan đến các bệnh đã biết hoặc tác động của các yếu tố gây hại.
Tình trạng suy giảm miễn dịch thứ cấp: phân loại
Theo sự phát triển có:
- cấp tính (do chấn thương, phẫu thuật, bệnh truyền nhiễm cấp tính);
- mãn tính (với khối u ác tính, nhiễm trùng mãn tính, bệnh giun sán, quá trình tự miễn dịch).
Mức độ nghiêm trọng:
- bù (nhẹ, mất liên kết miễn dịch không hoàn chỉnh);
- bù trừ (tình trạng vừa phải nghiêm trọng, một số liên kết của khả năng miễn dịch bị ảnh hưởng hoàn toàn);
- mất bù (thường là tình trạng toàn thân, nghiêm trọng).
Theo mức độ của quá trình bệnh lý: trạng thái suy giảm miễn dịch nguyên phát và thứ cấp. Sinh lý bệnh của chúng rất giống nhau:
- vi phạm khả năng miễn dịch của tế bào T;
- vi phạm khả năng miễn dịch của tế bào B;
- bệnh lý của hệ thống thực bào;
- bệnh lý của hệ thống bổ thể.
Thứ cấptrạng thái suy giảm miễn dịch, ICD 10:
D50-D89. Các bệnh về máu, cơ quan tạo máu và một số rối loạn liên quan đến cơ chế miễn dịch.
D80-D89. Các rối loạn được chọn liên quan đến cơ chế miễn dịch.
D84. Suy giảm miễn dịch khác:
- bổ sung khuyết điểm;
- thiếu hụt miễn dịch;
- suy giảm miễn dịch thứ cấp.
D84.9 Suy giảm miễn dịch, không xác định.
Lý do
Nguyên nhân của trạng thái suy giảm miễn dịch thứ phát có thể là ngoại sinh và nội sinh.
Nguyên nhân bên ngoài - tất cả các yếu tố môi trường phá hoại - hoàn cảnh sinh thái kém, cơ thể bị nhiễm độc mãn tính, bức xạ có hại (ion hóa, vi sóng, v.v.), tác hại của tiếng ồn, khói bụi, dùng một số loại thuốc ức chế miễn dịch và nội tiết tố.
Nguyên nhân bên trong - suy giảm miễn dịch thứ phát và các trạng thái ức chế miễn dịch trong trường hợp này rất nhiều và đa dạng:
- tuổi của trẻ em, đến 1 tuổi, đặc biệt nếu lúc mới sinh có trọng lượng cơ thể thấp, khi thiếu dinh dưỡng (hoặc cho ăn nhân tạo) sẽ dẫn đến suy giảm miễn dịch sinh lý;
- tuổi già;
- mang thai và cho con bú - gây ức chế miễn dịch sinh lý, thường kết hợp với thiếu máu do thiếu sắt;
- thiếu dinh dưỡng, protein, nguyên tố vi lượng, vitamin hoặc nước;
- chấn thương, phẫu thuật, lâu phục hồi sau đó;
- các bệnh nhiễm trùng mãn tính (vi khuẩn, virus, nấm) hầu như đều rấtảnh hưởng mạnh đến khả năng miễn dịch (viêm gan mãn tính, viêm cầu thận, lao, rubella, v.v. Đặc biệt, tất nhiên là HIV);
- bệnh giun sán - gây ra và tăng cường các trạng thái suy giảm miễn dịch thứ cấp (bệnh giun đũa, bệnh giun chỉ, bệnh toxoplasma);
- mất huyết tương - mất máu, bỏng, tổn thương thận;
- hình thành ung thư ác tính;
- đái tháo đường, cường và suy giáp;
- bệnh lý tự miễn dịch (viêm khớp dạng thấp, xơ cứng bì, lupus ban đỏ hệ thống, v.v.), trong đó hệ thống miễn dịch của chính nó nhắm vào các cơ quan và hệ thống của chính nó;
- dùng một số loại thuốc (cyclosporin, carbamazepine, valproate, azathioprine, corticosteroid, thuốc kìm tế bào, kháng sinh);
- mất máu mãn tính (ví dụ, với loét dạ dày của đường tiêu hóa);
- tiêu chảy mãn tính;
- căng thẳng.
Như chúng ta thấy, các trạng thái suy giảm miễn dịch thứ phát có nguồn gốc hoàn toàn khác nhau. Chúng được gây ra bởi cả yếu tố ngoại sinh và nội sinh. Chúng rất phổ biến và đi kèm với một số quá trình sinh lý và nhiều bệnh lý. Vì vậy, do nhiễm trùng, căng thẳng, các yếu tố môi trường bất lợi và đặc biệt là sự kết hợp của chúng, các trạng thái suy giảm miễn dịch thứ phát xảy ra.
Sinh lý bệnh: cơ sở của các biểu hiện của suy giảm miễn dịch thứ phát là sự chết đi của các tế bào của hệ thống miễn dịch, xảy ra theo hai cách. Loại thứ nhất - theo kiểu hoại tử, khi tế bào chết do màng bị tổn thương, và lần thứ hai - theo kiểu apoptosis, sau đó chết.xảy ra do sự thoái hóa DNA dưới tác dụng của các enzym của chính nó. Ngoài ra, các trạng thái suy giảm miễn dịch thứ phát thường xuất hiện do sự mất cân bằng trong các tế bào của hệ thống miễn dịch, chẳng hạn như các tế bào trợ giúp và ức chế.
Chẩn đoán
- Tiền sử, phàn nàn, nghiên cứu về tính di truyền.
- Xác định tế bào lympho T trong máu, hoạt động và số lượng tế bào thực bào, phổ của globulin miễn dịch.
- Xét nghiệm HIV, viêm gan, giun sán, …
- Proteinogram.
- Phát hiện các bệnh nhiễm trùng mãn tính.
Tất cả các nghiên cứu đều được chỉ định bởi một chuyên gia.
Điều trị
Chiến thuật điều trị phụ thuộc trực tiếp vào nguyên nhân gây ra trạng thái suy giảm miễn dịch thứ phát. Ví dụ trị liệu:
- Dưới tác động của các yếu tố bất lợi (ví dụ, bức xạ ion hóa), chỉ có tác dụng loại bỏ và điều chỉnh miễn dịch của chúng.
- Khi thiếu dinh dưỡng, protein hoặc vitamin - hãy thêm chúng vào chế độ ăn uống.
- Trong thời kỳ mang thai và cho con bú - bổ sung vitamin và nguyên tố vi lượng, điều trị thiếu máu (nếu có).
- Đối với các bệnh nhiễm trùng mãn tính và bệnh giun sán, trước hết, vệ sinh các ổ nhiễm trùng và sau đó là liệu pháp miễn dịch.
- Trong trường hợp mắc các bệnh tự miễn, sự thuyên giảm ổn định của chúng là cần thiết, do đó, liệu trình điều trị bằng hormone được thực hiện.
- Là phương pháp điều trị triệu chứng - liệu pháp thay thế. Ví dụ, interferon, interleukin, cytokine, plasma.
Trong kết luận
Chính vàcác trạng thái suy giảm miễn dịch thứ phát có nguồn gốc hoàn toàn khác nhau và do đó xuất hiện ở các độ tuổi khác nhau.
Đồng thời, cơ chế sinh lý bệnh của chúng rất giống nhau và chỉ tuân theo một số con đường. Và nếu tình trạng suy giảm miễn dịch nguyên phát khó điều trị do khiếm khuyết trong bộ gen, thì những bệnh thứ phát có thể được chữa khỏi một cách khá thực tế. Để làm được điều này, chỉ cần xác định lý do tại sao liên kết của khả năng miễn dịch không còn nữa. Đặc biệt linh hoạt, về mặt này, là trạng thái suy giảm miễn dịch thứ phát ở trẻ - với sự điều chỉnh kịp thời, tiên lượng trong hầu hết các trường hợp là rất thuận lợi.
