Một trong những dạng bệnh amyloidosis phổ biến nhất là bệnh amyloidosis ở thận. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh phát triển như một biến chứng của các bệnh lý nặng như lao, giang mai, viêm tủy xương. Tổn thương nội tạng là hậu quả của bệnh lý tiềm ẩn, cần được phát hiện và điều trị kịp thời. Bệnh lý xuất hiện do sự gia tăng amyloid (một loại protein phức tạp) trong máu, lắng đọng trên thành mạch máu và trong thận, do đó chức năng của cơ quan này bị gián đoạn. Căn bệnh này xảy ra dựa trên nền tảng của hội chứng thận hư và chuyển sang giai đoạn phát triển của suy thận mãn tính. Trong những trường hợp nghiêm trọng, có thể phải ghép thận từ người hiến tặng.
Mô tả vấn đề
Bệnh amyloidosis ở thận là một biến chứng của bệnh amyloidosis hệ thống, được đặc trưng bởi sự tích tụ của một chất glycoprotein, amyloid, trong không gian gian bào của thận, dẫn đến rối loạn hoạt động của cơ quan.
Amyloid là sản phẩm của quá trình tổng hợp các protein bệnh lý do chứng rối loạn protein máu, xảy ra do một bệnh mãn tính. Nó có liên quan đến các phản ứng tự miễn dịch. Kết quả của sự phát triển của một căn bệnh mãn tính, các sản phẩm phân hủy của chất độc, bạch cầu và mô tích tụ, dẫn đến việc hình thành các kháng thể, khi phản ứng với kháng nguyên, sẽ hình thành các amyloid. Các amyloit này được lắng đọng tại các vị trí tích tụ các kháng thể.
Bệnh amyloidosis thứ cấp của thận có tầm quan trọng rất lớn trong thực hành y tế, vì trong hầu hết các trường hợp, nó dẫn đến hình thành suy thận, trong đó thận tăng kích thước và có bề mặt nhẵn.
Dịch
Có sự khác biệt về tỷ lệ lưu hành bệnh giữa các quốc gia trên thế giới. Ở các nước phát triển của châu Âu, bệnh xảy ra 0,7% trường hợp, và ở châu Á - lên đến 0,2%. Điều này là do sự khác biệt trong chế độ ăn uống của mọi người. Trong trường hợp thứ hai, người ta thường ăn thức ăn có chứa một lượng nhỏ cholesterol và protein động vật. Các trường hợp bệnh lý gia đình được chẩn đoán nhiều nhất ở các nước Tây Ban Nha và Bồ Đào Nha. Bệnh Amyloidosis thường ảnh hưởng đến nam giới trong độ tuổi từ bốn mươi đến năm mươi, nhưng các trường hợp đã được quan sát thấy ở trẻ em, bao gồm cả trẻ sơ sinh.
Gần đây, tần suất chẩn đoán bệnh lý ngày càng nhiều. Đặc biệt bệnh thường kèm theo các bệnh lý về phổi, viêm khớp, viêm loét đại tràng, các khối u ung thư. Thông thường, bệnh amyloidosis phát triển ở những người đã bị bệnh lao hoặc nhiễm trùng có mủ. Bệnh Amyloidosis cũng thường được chẩn đoán ở những người nghiện ma túy sử dụng ma túy.các chất ở dạng tiêm, thường kích thích sự phát triển của sự suy giảm.
Các loại bệnh
Trong y học, người ta thường phân biệt các loại bệnh lý sau:
- Bệnh nguyên phát xuất hiện do vi phạm sự kết dính của các globulin miễn dịch làm thay đổi thành phần của máu, lắng đọng trên thành mạch máu và các cơ quan nội tạng. Bệnh lý này rất khó chẩn đoán. Vì nó có các triệu chứng tương tự với các bệnh khác.
- Amyloid thứ phát của thận được hình thành do các bệnh mãn tính: viêm tủy xương, viêm đại tràng, viêm khớp, xơ cứng, lao hoặc viêm đốt sống. Bệnh thường xuất hiện ở tuổi già.
Tất cả các loại amyloidosis này xảy ra và phát triển thường xuyên nhất ở thời thơ ấu. Bệnh diễn biến theo giai đoạn thuyên giảm và tái phát, kèm theo những cơn đau từng cơn. Điều trị trong trường hợp này không mang lại kết quả.
Các thể bệnh
Trong y học, người ta thường phân biệt một số dạng bệnh:
- Thể vô căn, chưa rõ nguyên nhân và cơ chế phát triển của bệnh.
- Dạng gia đình, được đặc trưng bởi khuynh hướng di truyền đối với sự xuất hiện của các protein bất thường trong cơ thể. Trong y học, người ta đã xác định rằng bệnh amyloidosis được truyền qua nhiều thế hệ. Thông thường hiện tượng này được quan sát thấy giữa người Do Thái và người Ả Rập. Bệnh kèm theo mẩn ngứa ngoài da, đau tức vùng bụng.
- Dạng mắc phải được đặc trưng bởi sự phát triển của bệnh lý do rối loạn miễn dịch học.
- giàdạng này được đặc trưng bởi sự rối loạn chuyển hóa protein.
- Dạng cục bộ có nguyên nhân phát triển không rõ nguyên nhân. Nó thường liên quan đến các khối u của hệ thống nội tiết, bệnh tiểu đường và hội chứng Alzheimer.
- Dạng giống như khối u cũng phát triển không rõ lý do. Các bác sĩ có xu hướng lập luận rằng bệnh amyloidosis dạng này phát triển do một số loại ung thư.
Nguyên nhân gây bệnh amyloidosis
Nguyên nhân xuất hiện amyloidosis ở thận trong hầu hết các trường hợp là không rõ. Nhiều bệnh có thể dẫn đến sự xuất hiện của các biến chứng dưới dạng bệnh amyloidosis, nhưng nó cũng có thể hoạt động như một bệnh độc lập.
Trong bệnh lý nguyên nhân nguyên nhân, không thể thành lập. Đôi khi bệnh được hình thành với đa u tủy. Trong trường hợp này, ngoài thận, quá trình bệnh lý bao gồm lưỡi, da, tim, phổi, gan, ruột và lá lách.
Bệnh amyloidosis thứ cấp của thận được hình thành do các bệnh truyền nhiễm mãn tính và các tình trạng bất thường vài năm sau khi chúng xảy ra. Thông thường, bệnh phát triển sau một biến chứng của bệnh lao phổi, nó không chỉ ảnh hưởng đến thận, mà còn ảnh hưởng đến các mạch, các hạch bạch huyết. Bệnh amyloidosis do tuổi già là một dấu hiệu của sự lão hóa và xảy ra ở 80% những người trên 80 tuổi.
Nhóm nguy cơ bao gồm những người mắc bệnh tế bào huyết tương, các bệnh viêm mãn tính, viêm cột sống dính khớp, viêm khớp dạng thấp và sốt Địa Trung Hải.
Triệu chứng và dấu hiệu của bệnh
Các triệu chứng amyloidosis ở thận có thể khác nhau tùy thuộc vào vị trí tích tụ amyloid ở các cơ quan khác, giai đoạn của bệnh, mức độ suy giảm của cơ quan bị ảnh hưởng, cũng như bệnh lý gây ra bệnh lý.
Các dấu hiệu đầu tiên của tổn thương thận được quan sát thấy ở giai đoạn đầu của sự phát triển của bệnh. Ở người, mức độ protein trong nước tiểu tăng lên, suy nhược, thiếu máu, suy giảm khả năng miễn dịch, rối loạn hệ thống tim mạch và xuất hiện tiêu chảy. Căn bệnh này gây ra sự gia tăng các cơ quan nội tạng và sự phát triển của sưng tấy. Ở giai đoạn muộn của sự phát triển của bệnh, có thể quan sát thấy tăng huyết áp, vô niệu và huyết khối trong các tĩnh mạch thận.
Trong y học, các triệu chứng sau của bệnh amyloidosis được ghi nhận:
- suy giảm chức năng thận, suy thận phát triển;
- rối loạn đường tiêu hóa;
- tổn thương hệ thần kinh;
- phát triển rối loạn nhịp tim và suy tim.
Với bệnh amyloidosis, phù nề luôn phát triển. Trong một số trường hợp, huyết khối tĩnh mạch thận xuất hiện, hội chứng đau, rối loạn nhịp tim, chóng mặt, khó thở.
Các giai đoạn của bệnh amyloidosis ở thận
Trong quá trình của bệnh, một số giai đoạn được phân biệt, mỗi giai đoạn được đặc trưng bởi các biểu hiện triệu chứng riêng:
- Giai đoạn tiềm ẩn được đặc trưng bởi một quá trình amyloidosis không có triệu chứng, các dấu hiệu của bệnh lý nguyên phát có thể xuất hiện. Dấu hiệu chính của thời kỳ tiềm ẩn là sự hiện diện của mộtprotein niệu. Giai đoạn này kéo dài khoảng năm năm.
- Giai đoạn proteinuric hoặc albuminuric được đặc trưng bởi sự bài tiết protein ra khỏi cơ thể qua nước tiểu, sự gia tăng kích thước của thận do sự phát triển của tăng urê huyết và bệnh bạch huyết, lắng đọng amyloid trên thành máu tàu thuyền. Trong thời kỳ này, bệnh xơ cứng và bệnh bạch huyết thường phát triển. Giai đoạn này mất khoảng mười hai năm.
- Phù hay giai đoạn thận hư là do xuất hiện hội chứng thận hư với các biểu hiện như protein niệu, tăng cholesterol và giảm protein huyết. Cũng trong trường hợp này, sự phát triển của phù, tăng huyết áp, lách to được quan sát thấy. Các cơ quan nội tạng tăng kích thước, đường ruột bị ảnh hưởng. Giai đoạn này mất khoảng bảy năm.
- Giai đoạn cuối hay còn gọi là giai đoạn Azotemic có đặc điểm là thận bị sẹo và biến dạng, giảm kích thước, suy thận và hạ huyết áp.
Điều rất quan trọng là phải phát hiện chứng amyloidosis của thận ở giai đoạn phát triển sớm, khi đó có thể ngăn chặn quá trình bệnh lý. Ở giai đoạn sau của bệnh là không thể hồi phục, rất hiếm trường hợp có thể phục hồi được. Suy thận có thể tiến triển nhanh chóng và gây tử vong ở bất kỳ giai đoạn nào ở trên của bệnh. Sự tiến triển nhanh chóng của bệnh amyloidosis là do đợt cấp của bệnh lý có từ trước, thêm nhiễm trùng hoặc huyết khối tĩnh mạch thận.
Khám chẩn đoán. Nó là gì?
Bệnh amyloidosis ở thận, các triệu chứng và cách điều trị sẽ được thảo luận trong bài viết này, rất khó chẩn đoán ở giai đoạn đầuphát triển, vì trong trường hợp này các triệu chứng không xuất hiện. Bác sĩ trong trường hợp này chỉ định xét nghiệm máu và nước tiểu.
Theo kết quả phân tích nước tiểu, có thể thấy rằng sự hiện diện của protein niệu, có xu hướng tăng lên, cũng như bạch cầu niệu, tiểu ít và trụy, được ghi nhận trong đó. Kết quả xét nghiệm máu cho thấy tăng ESR, thiếu máu, tăng bạch cầu, tăng nồng độ natri và canxi, cholesterol, men gan.
Ngoài ra, phân được lấy để nghiên cứu. Phân tích cho thấy phân có chứa các sợi cơ, một lượng lớn tinh bột, cũng như chất béo.
Thông thường, chẩn đoán amyloidosis thận liên quan đến điện tâm đồ, thường cho thấy rối loạn nhịp tim và rối loạn dẫn truyền tín hiệu, bệnh cơ tim và rối loạn chức năng tâm trương. Thông thường, siêu âm khoang bụng và thận được thực hiện, cho thấy sự gia tăng kích thước của gan và lá lách, cũng như thận, chụp X-quang.
Phương pháp chẩn đoán hiệu quả là sinh thiết thận và kiểm tra thêm mô học của sinh thiết. Khi kiểm tra mẫu sinh thiết, nó sẽ bị nhuộm màu, trong khi đó cần phải có amyloidosis của thận thuộc đại thực bào “Big motley chain”. Trong trường hợp này, nghiên cứu cho thấy sự biến dạng của thận, có lớp vỏ rộng, kích thước lớn. Phương pháp này giúp chẩn đoán chính xác, xác định giai đoạn bệnh.
Cũng liên quan đến việc sử dụng amyloidosis của vi điều chế thận số 128, giúp phát hiện ra các ổ màng mạch, sự xâm nhập của các cầu thận bởi bạch cầu vàtăng sinh tế bào nội mô.
Khi kiểm tra vật liệu sinh học, trợ lý phòng thí nghiệm có thể phát hiện ra các dấu hiệu của các bệnh thận khác. Một xét nghiệm chẩn đoán có độ nhạy cao là RSK sử dụng kháng nguyên amyloid.
Trịbệnh
Điều trị bệnh amyloidosis ở thận chủ yếu liên quan đến bệnh lý có từ trước. Khi bệnh lý chính được chữa khỏi, các triệu chứng của bệnh amyloidosis biến mất trong một thời gian dài. Bệnh nhân được chỉ định một chế độ ăn kiêng trong đó phải tiêu gan sống trong hai năm, hạn chế ăn muối và chất đạm, tăng cường ăn chất bột đường và vitamin, muối kali. Ngoài ra, các bác sĩ khuyên trong thời gian này nên điều trị trong viện điều dưỡng, thường xuyên ra ngoài trời, uống vitamin phức hợp.
Hướng dẫn lâm sàng về bệnh amyloidosis ở thận gợi ý những điều sau:
- duy trì lối sống lành mạnh, tránh các tình huống căng thẳng;
- loại trừ hoạt động thể chất;
- bỏ thói quen xấu;
- ăn kiêng.
Mô tả Trị liệu bằng Thuốc
Điều trị bệnh amyloidosis ở thận cũng liên quan đến thuốc. Bác sĩ kê đơn thuốc kháng histamine, ví dụ như Suprastin hoặc Dimedrol, các loại thuốc kháng khuẩn và chống viêm có tác dụng ức chế miễn dịch. Để giảm sưng, thuốc lợi tiểu, thuốc hạ huyết áp được kê đơn, glucose dưới dạng thuốc nhỏ giọt được kê đơn để tăng hemoglobin trong máu. Một số bác sĩ khuyên bạn nên điều trị bệnh thận (bệnh amyloidosis)corticosteroid và thuốc kìm tế bào. Đôi khi bác sĩ có thể chỉ định một đợt hóa trị hoặc sử dụng thuốc mạnh Colchicine. Nhưng với việc sử dụng lâu dài các loại thuốc này, các tác dụng phụ phát triển dưới dạng phân tán, dị ứng, tiểu máu và giảm bạch cầu.
Chấm dứt sự tiến triển nhanh chóng của bệnh có thể dùng thuốc từ nhóm aminocholine, chẳng hạn như Chloroquine hoặc Delagil. Với việc sử dụng những loại thuốc này trong vài năm, với điều kiện là bệnh lý được chẩn đoán ở giai đoạn phát triển sớm, có thể làm chậm đáng kể sự phát triển của bệnh amyloidosis.
Phẫu thuật
Trong những trường hợp nghiêm trọng, lọc thận suốt đời hoặc ghép bộ phận cơ thể người hiến tặng được chỉ định. Ghép thận cho kết quả khả quan khi loại bỏ được nguyên nhân gây bệnh amyloidosis. Tỷ lệ sống sót sau khi can thiệp phẫu thuật như vậy là thấp, điều này là do sự phát triển của bệnh amyloidosis tim và nhiều biến chứng. Ngoài ra, các đợt tái phát của bệnh trong mảnh ghép thường phát triển, có thể làm mất phần ghép. Cũng có thể thực hiện cắt bỏ vùng bị ảnh hưởng của thận.
Với việc điều trị bệnh kịp thời, có thể làm giảm tác động bệnh lý của bệnh amyloidosis lên các cơ quan nội tạng, cũng như loại bỏ các triệu chứng khó chịu.
Dự báo
Bệnh amyloidosis ở thận, mà việc điều trị sớm đòi hỏi phải loại bỏ bệnh cơ bản, có thể có tiên lượng thuận lợi. Với sự phát triển của huyết khối, nhiễm trùng thứ cấp, xuất huyết, tiên lượng sẽ không thuận lợi, đặc biệtĐiều này đúng với những người lớn tuổi. Với sự hình thành của tim và suy thận, một người có thể sống không quá một năm. Việc hình thành các đợt thuyên giảm lâu dài có thể xảy ra với liệu pháp điều trị kịp thời ở giai đoạn đầu của bệnh, sẽ mang lại hiệu quả.
Thông thường, những bệnh nhân mắc bệnh này có tuổi thọ từ một đến ba năm kể từ thời điểm chẩn đoán. Nhưng trong thực tế y tế, các trường hợp đã được ghi nhận khi bệnh nhân sống trên mười năm. Sự khởi đầu của cái chết phụ thuộc vào quá trình của bệnh lý cơ bản. Rất thường xuyên, người ta chết do các biến chứng của bệnh chính gây ra sự phát triển của bệnh amyloidosis. Ngoài ra, nguyên nhân tử vong là do suy thận, phát triển do bệnh lý tiến triển nhanh, thêm các bệnh nhiễm trùng thứ phát ảnh hưởng đến đường ruột.
Phòng ngừa
Với mục đích phòng ngừa, các bác sĩ khuyên bạn nên điều trị kịp thời các bệnh mãn tính có thể gây ra sự xuất hiện của bệnh amyloidosis. Bệnh nhân mắc bệnh này cần được giám sát liên tục. Trong khi duy trì chức năng của thận, việc quan sát tại trạm y tế được thực hiện hai lần một năm với các biện pháp chẩn đoán bắt buộc. Trong giai đoạn đầu của bệnh, các bác sĩ khuyên bạn nên đến thăm các viện điều dưỡng trong trường hợp không có bệnh lý nghiêm trọng trong cơ thể.
Thận_hóa amyloidan là căn bệnh nguy hiểm, đe dọa đến tính mạng con người. Vì vậy, điều quan trọng là phải phát hiện kịp thời để có liệu pháp điều trị hiệu quả vàkéo dài tuổi thọ. Ngày nay, nhiều người chết do suy thận. Số người mắc bệnh này hàng năm ngày càng nhiều. Bệnh ảnh hưởng đến mọi người ở mọi lứa tuổi, kể cả trẻ sơ sinh. Thường bệnh di truyền qua nhiều thế hệ nên cần tuân thủ việc phòng bệnh cho những người có nguy cơ mắc bệnh.
