Amyloidosis - nó là gì? Đây là một căn bệnh do vi phạm quá trình chuyển hóa protein, trong đó sự hình thành và lắng đọng trong các mô và cơ quan khác nhau của một chất protein-polysaccharide cụ thể - amyloid.
Diễn biến bệnh
Amyloidosis phát triển (nó là gì - chúng tôi đã tìm hiểu) vi phạm quá trình tổng hợp protein trong hệ thống lưới nội mô. Các protein bất thường tích tụ trong huyết tương. Những protein này về cơ bản là tự kháng nguyên và gây ra sự hình thành các tự kháng thể bằng cách tương tự với dị ứng.
Sau đó, các kháng thể này phản ứng với các kháng nguyên và kết tủa các protein phân tán thô. Đây là cách amyloid được hình thành. Chất này lắng đọng trên thành mạch và các cơ quan khác nhau. Tích tụ dần, amyloid dẫn đến chết nội tạng.
Các loại bệnh amyloidosis. Lý do
Có một số loại bệnh amyloidosis. Nguyên nhân của sự phát triển của bệnh trực tiếp phụ thuộc vào loại amyloidosis. Nó là gì? Việc phân loại được thực hiện tùy thuộc vào loại protein chính tạo nên các sợi amyloid. Dưới đây là các loạibệnh.
- Bệnh đa bội thể nguyên phát (AL-amyloidosis). Với sự phát triển của nó, các chuỗi nhẹ bất thường của globulin miễn dịch xuất hiện trong huyết tương, có thể lắng đọng trong các mô khác nhau của cơ thể. Theo cách tương tự, các tế bào huyết tương thay đổi trong bệnh đa u tủy, bệnh macroglobulin máu của Waldenström, bệnh tăng bạch cầu đơn dòng.
- Bệnh giảm amyloidosis thứ cấp (AA-amyloidosis). Trong trường hợp này, gan bài tiết quá mức protein alpha-globulin. Nó là một protein giai đoạn cấp tính được tổng hợp trong một quá trình viêm mãn tính. Điều này có thể xảy ra trong các bệnh khác nhau, chẳng hạn như viêm khớp dạng thấp, sốt rét, giãn phế quản, viêm tủy xương, bệnh phong, bệnh lao.
- Bệnh amyloidosis gia đình (AF-amyloidosis). Đây là một dạng bệnh di truyền với cơ chế di truyền lặn trên NST thường. Nó còn được gọi là sốt từng cơn kiểu Địa Trung Hải hoặc viêm đa xoang kịch phát có tính chất gia đình. Bệnh này được biểu hiện bằng các cơn sốt, đau bụng, phát ban trên da, viêm khớp và viêm màng phổi.
- Bệnh lý amyloidosis lọc máu (AH-amyloidosis). Nó liên quan đến thực tế là protein beta-2-microglobulin MHC ở người khỏe mạnh được thận sử dụng và trong quá trình chạy thận nhân tạo, nó không được lọc, và do đó nó tích tụ trong cơ thể.
- AE-amyloidosis. Phát triển ở một số dạng ung thư, chẳng hạn như ung thư tuyến giáp.
- lão hoá amyloidosis.
Triệu chứng
Khi được chẩn đoán mắc bệnh amyloidosis, các triệu chứng phụ thuộc vào vị trí của các chất lắng đọng. Khi bị đánh bạicủa đường tiêu hóa, có thể quan sát thấy lưỡi to, khó nuốt, táo bón hoặc tiêu chảy. Đôi khi có thể có lắng đọng giống như khối u amyloid trong ruột hoặc dạ dày.
Amidan ruột kèm theo cảm giác nặng nề, khó chịu, có thể đau bụng vừa phải. Nếu tuyến tụy bị ảnh hưởng, thì các triệu chứng sẽ xuất hiện giống như với bệnh viêm tụy. Khi gan bị tổn thương, gan sẽ tăng lên, xuất hiện buồn nôn, ợ hơi, nôn từng cơn, vàng da.
Bệnh amyloidosis đường hô hấp có biểu hiện như sau:
- khàn giọng;
- triệu chứng của bệnh viêm phế quản;
- khối u amyloidosis phổi.
Bệnh amyloidosis hệ thần kinh có thể xuất hiện với các triệu chứng sau:
- cảm giác ngứa ran hoặc nóng ran ở tay chân, tê bì (viêm đa dây thần kinh ngoại biên);
- nhức đầu, chóng mặt;
- rối loạn cơ vòng (tiểu không tự chủ, phân).
Amyloidosis - nó là gì, chúng tôi đã xem xét nguyên nhân và triệu chứng của nó. Bây giờ chúng ta hãy tìm hiểu xem căn bệnh này được chẩn đoán như thế nào và những phương pháp điều trị nó tồn tại.
Chẩn đoán
Trong một căn bệnh như bệnh amyloidosis, chẩn đoán rất phức tạp. Phòng thí nghiệm được chỉ định và nghiên cứu phần cứng.
Trong các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm trong xét nghiệm máu nói chung, sự gia tăng ESR, bạch cầu và giảm tiểu cầu được quan sát thấy. Trong phân tích chung nước tiểu có protein, trong cặn có hình trụ, bạch cầu và hồng cầu. Trong chương trình coprogramcó một lượng lớn tinh bột, chất béo và các sợi cơ. Trong sinh hóa của máu khi gan bị tổn thương, người ta tìm thấy hàm lượng cholesterol, bilirubin, phosphatase kiềm tăng lên.
Trong bệnh amyloidosis nguyên phát, hàm lượng amyloid cao được tìm thấy trong nước tiểu và huyết tương. Trong các xét nghiệm thứ cấp, các dấu hiệu của quá trình viêm mãn tính được tìm thấy.
Đồng thời thực hiện các biện pháp chẩn đoán khác:
- khám cảm quang;
- siêu âm tim (trong trường hợp nghi ngờ bệnh tim);
- kiểm tra chức năng với thuốc nhuộm;
- sinh thiết nội tạng.
Điều trị
Bệnh này điều trị ngoại trú. Amyloidosis trong đó có các tình trạng nghiêm trọng, chẳng hạn như suy thận mãn tính hoặc suy tim nặng, được điều trị tại bệnh viện.
Trong bệnh amyloidosis nguyên phát, ở giai đoạn đầu, các loại thuốc như Chloroquine, Melphalan, Prednisolone, Colchicine được kê đơn.
Trong bệnh amyloidosis thứ phát, bệnh cơ bản được điều trị, chẳng hạn như viêm tủy xương, bệnh lao, bệnh tràn dịch màng phổi, v.v. Thông thường, sau khi khỏi bệnh, tất cả các triệu chứng của bệnh amyloidosis đều biến mất.
Nếu bệnh phát triển do chạy thận nhân tạo, thì một bệnh nhân như vậy sẽ được chuyển sang lọc màng bụng.
Chất làm se như Bismuth Subnitrate hoặc chất hấp phụ được sử dụng nếu bị tiêu chảy.
Điều trị triệu chứng cũng được sử dụng:
- thuốc giảm huyết áp;
- vitamin, thuốc lợi tiểu;
- truyền huyết tương, v.v …
Ngoài ra, có thể sử dụng phương pháp điều trị ngoại khoa. Bệnh amyloidosis của lá lách có thể thuyên giảm sau khi cắt bỏ nội tạng. Trong hầu hết các trường hợp, điều này dẫn đến cải thiện tình trạng của bệnh nhân và giảm sự hình thành amyloid.
Thực phẩm
Amyloidosis đòi hỏi một chế độ ăn kiêng liên tục. Với sự phát triển của suy thận mãn tính, nên hạn chế ăn các sản phẩm muối và protein như thịt, cá và trứng. Nếu suy tim mãn tính phát triển, nên loại trừ thực phẩm muối, hun khói và ngâm chua khỏi chế độ ăn uống.
Bệnh amyloidosis tim
Bệnh này còn được gọi là bệnh tim amyloid. Với sự phát triển của nó, sự lắng đọng amyloid có thể xảy ra trong cơ tim, màng ngoài tim, màng trong tim, hoặc trên thành của động mạch chủ và mạch vành. Nguyên nhân của tổn thương tim như vậy có thể là bệnh amyloidosis nguyên phát, thứ phát hoặc có tính chất gia đình. Thông thường, bệnh amyloidosis của tim không phải là một bệnh riêng biệt và nó phát triển song song với bệnh amyloidosis của phổi, thận, ruột hoặc lá lách.
Triệu chứng của bệnh amyloidosis tim
Thường các triệu chứng của bệnh này tương tự như bệnh tim phì đại hoặc bệnh tim mạch vành. Ở giai đoạn đầu, các triệu chứng không được biểu hiện rõ ràng. Có thể xảy ra tình trạng khó chịu và mệt mỏi, sụt cân, sưng mô và chóng mặt.
Tình trạng xuống cấp trầm trọng thường xảy ra sau bất kỳ tình huống căng thẳng nào hoặc nhiễm trùng đường hô hấp. Sau đó, cơn đau ở tim thường xuất hiện theo kiểu đau thắt ngực, loạn nhịp tim, phù rõ rệt, khó thở, gan to. Huyết áp thường thấp.
Căn bệnh này tiến triển nhanh chóng và đặc điểm phân biệt của nó là kháng (kháng) với liệu pháp đang diễn ra. Trong trường hợp nặng, bệnh nhân có thể bị cổ trướng (tích tụ dịch trong ổ bụng) hoặc tràn dịch màng tim. Do thâm nhiễm amyloid, nút xoang suy yếu và nhịp tim chậm phát triển. Điều này có thể dẫn đến đột tử.
Dự báo
Với bệnh amyloidosis của tim, tiên lượng không thuận lợi. Suy tim trong bệnh này đang tiến triển đều đặn, và tử vong là điều không thể tránh khỏi. Không có trung tâm chuyên biệt nào ở Nga giải quyết vấn đề này.
