Vai trò quan trọng nhất trong điều trị một bệnh hiếm gặp là chẩn đoán, giúp phân biệt bệnh với một số rối loạn sức khỏe khác. Việc điều trị bệnh Still kéo dài, nhưng tiên lượng cho những bệnh nhân chuyển đến bác sĩ chuyên khoa kịp thời là tốt trong hầu hết các trường hợp.
Lịch sử trường hợp
Căn bệnh này được biết đến lần đầu tiên vào năm 1897 nhờ bác sĩ George Still. Nhưng vào thời điểm này, bệnh của Still chỉ được coi là một dạng của bệnh viêm khớp dạng thấp. Mãi cho đến năm 1971, Eric Bywaters đã công bố các nghiên cứu phân biệt căn bệnh này với một loạt các vấn đề với các triệu chứng tương tự.
Thống kê y tế cho thấy cả nam và nữ đều có thể mắc bệnh hiếm gặp như nhau. Tuy nhiên, hầu hết bệnh nhân đến gặp bác sĩ với các triệu chứng của bệnh Still và được chẩn đoán xác định là trẻ em dưới 16 tuổi. Với độ tuổi trẻ của hầu hết bệnh nhân như vậy, việc chẩn đoán rất phức tạp, vì các bậc cha mẹ lần đầu tiên nhận thấy các triệu chứng ở trẻ sẽ khó tin vào sự hiện diện của một "độ tuổi" như vậy.vấn đề.
Nguyên nhân phát sinh bệnh
Cho đến nay, căn nguyên của sự phát triển của bệnh vẫn chưa rõ ràng. Nhiều nghiên cứu nhằm xác định yếu tố gây ra bệnh Still ở người lớn và trẻ em đã không mang lại kết quả. Theo giả thuyết được chấp nhận chung, căn bệnh này là kết quả của việc tiếp xúc với các tác nhân truyền nhiễm hoặc vi rút, nhưng không có bằng chứng nào chứng minh cho tuyên bố này.
Các bác sĩ đã cố gắng kết hợp căn bệnh này với việc mang thai, việc sử dụng thuốc, bao gồm nội tiết tố nữ, căng thẳng và các yếu tố khác. Theo một số báo cáo, bệnh Still đề cập đến các rối loạn tự miễn dịch. Nó chỉ được chứng minh một cách đáng tin cậy rằng trong giai đoạn hoạt động, bệnh được đặc trưng bởi sự thay đổi nồng độ của các cytokine. Có lẽ trong tương lai, y học sẽ có thể xác định được nguyên nhân gây bệnh, từ đó đơn giản hóa việc chẩn đoán và đẩy nhanh quá trình hồi phục của bệnh nhân.
Các triệu chứng của bệnh Still ở người lớn
Bệnhtĩnh, các triệu chứng tương tự như một số bệnh khác, được chẩn đoán bằng một số chỉ số:
- Cơn sốt liên quan đến bệnh Still khác với cơn sốt liên quan đến một số bệnh truyền nhiễm ở chỗ. Theo truyền thống, nhiệt độ trong ngày được giữ trong phạm vi bình thường, nhưng hai lần một ngày nó tăng lên 39 độ và cao hơn. Đồng thời, ở 1/5 số bệnh nhân, không có sự giảm chỉ số nhiệt độ và cải thiện tình trạng của bệnh nhân, điều này làm phức tạp đáng kể việc chẩn đoán.
- Trên đỉnh của sự gia tăngnhiệt độ, bệnh nhân phát ban trên da, biểu hiện bằng các sẩn hoặc dát màu hồng. Thông thường, phát ban nằm trên thân cây và ở các phần gần của các chi, ít thường xuyên hơn - hình ảnh của phát ban được trình bày trên mặt. Ở một phần ba số bệnh nhân, phát ban nổi lên trên da, chủ yếu xảy ra ở những nơi bị ma sát và chèn ép. Triệu chứng này được gọi là hiện tượng Koebner. Phát ban không phải lúc nào cũng kèm theo ngứa, màu hồng nhạt và biến mất theo chu kỳ khiến bệnh nhân không nhìn thấy được triệu chứng này. Để chẩn đoán chính xác, các bác sĩ buộc phải cho bệnh nhân tiếp xúc với nhiệt, sẽ kích hoạt biểu hiện phát ban. Đây có thể là tắm nước ấm hoặc đắp khăn ấm. Các biểu hiện không điển hình của bệnh là: rụng tóc, ban đỏ nốt, ban xuất huyết. Nhưng trong thực tế, những triệu chứng như vậy cực kỳ hiếm.
- Giai đoạn đầu của bệnh Still được đặc trưng bởi sự xuất hiện của chứng đau cơ và đau khớp. Trong trường hợp này, ban đầu chỉ có một khớp bị ảnh hưởng. Theo thời gian, bệnh bao trùm các khớp khác, mang tính chất của bệnh viêm đa khớp. Trước hết, các khớp đầu gối, mắt cá chân, cổ tay, khớp háng, thái dương hàm, khớp cổ chân đều bị ảnh hưởng. Nhưng đặc điểm của bệnh, điển hình nhất đối với hầu hết các trường hợp, là sự phát triển của viêm khớp các khớp liên đốt sống xa của bàn tay. Đây là điểm phân biệt bệnh Still với sốt thấp khớp, lupus ban đỏ hệ thống hoặc viêm khớp dạng thấp.
- Trong 65% bệnh nhân, trên nền tảng của bệnh,nổi hạch. Một nửa số bệnh nhân có hạch bạch huyết cổ tử cung mở rộng. Trong một số trường hợp, viêm hạch bạch huyết có tính chất hoại tử.
- Khi bệnh khởi phát, bệnh nhân có cảm giác nóng rát rõ rệt ở cổ họng, thường xuyên.
- Bệnh của Still cũng được đặc trưng bởi các biểu hiện tim phổi, chẳng hạn như viêm phổi vô trùng, chèn ép tim, thực vật van tim, hội chứng suy hô hấp.
- Bệnh nhân cũng bị rối loạn nhãn khoa. Đây là những bệnh đục thủy tinh thể phức tạp, thoái hóa dạng dải băng của giác mạc mắt, viêm tắc vòi trứng.
Bệnh vẫn còn ở trẻ em
Các triệu chứng của bệnh ở trẻ em không khác với ở người lớn. Tuy nhiên, các biểu hiện của bệnh Still thời thơ ấu có thể bị mờ đi, dẫn đến việc chẩn đoán muộn và điều trị không kịp thời. Đôi khi bệnh viêm đa khớp ở thời thơ ấu dẫn đến tàn tật. Để tránh điều này, cha mẹ nên cực kỳ chú ý đến tình trạng thể chất của trẻ. Và khi có những triệu chứng đầu tiên của bệnh, hãy liên hệ với bác sĩ chuyên khoa có chuyên môn. Bệnh Still nâng cao ở trẻ em có thể gây ra sự phát triển không cân đối của các chi, điều này sẽ cần đến sự can thiệp của phẫu thuật.
Chẩn đoán bệnh
Vì thực tế không có triệu chứng cụ thể của bệnh nên việc chẩn đoán rất khó khăn. Trong mỗi 20 trường hợp, bệnh Still được coi như một cơn sốt không rõ nguyên nhân. Trong một số trường hợp, chẩn đoán nhiễm trùng huyết được thực hiện. Và chỉ sau loạt bàicác liệu trình điều trị kháng sinh không thành công và một số xét nghiệm bổ sung, các bác sĩ đưa ra kết luận rằng đây là bệnh Still của người lớn. Điều trị và phục hồi chức năng là những thủ tục lâu dài đòi hỏi sự giám sát y tế liên tục. Điều tương tự cũng áp dụng cho trẻ em.
Khi chẩn đoán, cả các triệu chứng như sốt, sưng khớp, sưng hạch bạch huyết và viêm cổ họng, cũng như các chỉ số khác thu được bằng siêu âm tim, chụp cắt lớp vi tính và siêu âm, đều được đưa vào tài khoản. Một xét nghiệm máu cũng được yêu cầu, cho biết mức độ tiểu cầu và bạch cầu. Với bệnh Still, bệnh nhân được đặc trưng bởi sự giảm mức độ hồng cầu. Ở bệnh nhân người lớn, protein phản ứng C và ferritin tăng cao. Tuy nhiên, các xét nghiệm tìm kháng thể kháng nhân và yếu tố dạng thấp thường âm tính.
Điều trị trong thời gian thuyên giảm
Điều trị phức tạp và theo từng giai đoạn được thực hiện cả trong giai đoạn bệnh đang hoạt động và đang thuyên giảm. Trong trường hợp đầu tiên, các thủ tục được thực hiện trong bệnh viện, trong trường hợp thứ hai, bệnh nhân nhận được liệu pháp cần thiết khi điều trị ngoại trú hoặc trong điều dưỡng và khu nghỉ dưỡng. Liệu pháp bao gồm dùng thuốc, vật lý trị liệu, tập thể dục trị liệu và xoa bóp.
Điều trị trong đợt cấp của bệnh
Trong đợt cấp của bệnh, người bệnh dùng thuốc NSAID, thuốc ức chế miễn dịch, glucocorticoid. Điều trị luôn kéo dài. Đó là lý do tại sao cả bản thân bệnh nhân và người thân của họ cần phải dự trữ một liều lượng lớn sự kiên nhẫn. Bệnh vẫn ởngười lớn và trẻ em - căn bệnh này nghiêm trọng và chỉ có thể chữa khỏi khi chẩn đoán kịp thời và điều trị đúng chỉ định.
Dự báo
Sau khi điều trị, ba dạng phát triển của bệnh có thể xảy ra. Điều tốt nhất trong số đó là phục hồi tự phát, được quan sát thấy ở một phần ba số bệnh nhân được chẩn đoán hiếm gặp. Một phần ba bệnh nhân khác có dạng bệnh tái phát định kỳ. Lựa chọn khó khăn nhất là bệnh Still mãn tính ở người lớn. Điều trị, phục hồi và phục hồi trong trường hợp này có thể không chỉ bao gồm liệu pháp truyền thống mà còn bao gồm cả phương pháp phẫu thuật khớp, cho phép phục hồi các khớp bị bệnh phá hủy.
