Hemosiderin là một sắc tố tích tụ trong máu do sự phân hủy của các tế bào hồng cầu, là tế bào máu mang oxy đến các mô và cơ quan nội tạng. Tuổi thọ của chúng là 120 ngày, sau đó chúng tan rã. Do đó, sự phá hủy các tế bào hồng cầu xảy ra ở trạng thái bình thường. Nhưng nếu quá nhiều tế bào máu bị phá vỡ, sẽ có sự tích tụ dư thừa sắc tố hemosiderin trong máu. Đọc thêm về nguyên nhân, triệu chứng, đặc điểm chẩn đoán và điều trị bệnh lý này ở phần sau của bài viết.
Nguyên nhân do bệnh lý
Hemosiderin là một chất khi tích tụ quá mức trong cơ thể sẽ gây ra sự phát triển của một căn bệnh gọi là bệnh u máu. Có hai nhóm nguyên nhân gây ra bệnh lý này: ngoại sinh và nội sinh. Trong trường hợp đầu tiên, ảnh hưởng của các yếu tố bên ngoài đối với cơ thể được ghi nhận. Trong trường hợp thứ hai, bệnh phát triển do vi phạm môi trường bên trong cơ thể.
Đến nội sinhcác yếu tố dẫn đến tăng lắng đọng hemosiderin bao gồm:
- bệnh viêm cấp tính có nguồn gốc truyền nhiễm - bệnh sốt rét, bệnh brucella;
- thải độc;
- tác dụng của một số loại thuốc;
- bổ sung quá nhiều sắt vào cơ thể bằng các loại thuốc có chứa nó ("Sorbifer", "M altofer");
- truyền máu có nhóm không tương thích hoặc yếu tố Rh.
Trong các yếu tố ngoại sinh, yếu tố di truyền được chú ý nhiều nhất. Có một số bệnh di truyền trong đó có sự lắng đọng quá mức của hemosiderin trong não, gan và các cơ quan nội tạng khác. Trước hết, đây là những bệnh lý như:
- thalassemia - suy giảm tổng hợp một trong các chuỗi hemoglobin;
- thiếu máu hồng cầu hình liềm - một rối loạn bẩm sinh về hình dạng của các tế bào hồng cầu;
- enzym - một nhóm bệnh trong đó không có đủ bất kỳ enzym nào để hình thành hemoglobin;
- viêm màng túi - rối loạn bẩm sinh về cấu trúc của tế bào hồng cầu.
Phân biệt riêng biệt các bệnh tự miễn là nguyên nhân của sự phát triển bệnh u máu.
Các thể bệnh
Hemosiderin là một chất có thể tích tụ ở mọi nơi trong cơ thể, ở hầu hết tất cả các cơ quan nội tạng, và cô lập, tức là ở một nơi cụ thể. Trong trường hợp đầu tiên, chúng nói về một dạng bệnh tổng quát hoặc tổng quát. Trong trường hợp thứ hai, bệnh u máu cục bộ hoặc cục bộ phát triển.
Sự xuất hiện của cái chungbệnh u máu xảy ra dựa trên nền tảng của bất kỳ bệnh lý toàn thân nào. Sau đó, hemosiderin tích tụ trong não, gan và các cơ quan khác. Ở dạng cục bộ, sắc tố được thu thập tại các khu vực cục bộ của cơ thể con người. Ví dụ, trong khoang của một cơ quan hình ống hoặc trong một khối tụ máu.
Tùy thuộc vào nguyên nhân phát triển, hai nhóm bệnh khác được phân biệt:
- chính - lý do cho biểu mẫu này vẫn chưa được làm rõ;
- thứ phát - phát triển dựa trên nền tảng của các bệnh khác.
Nguyên nhân chính của bệnh u máu thứ phát có thể là các tình trạng bệnh lý sau:
- bệnh bạch cầu - một tổn thương ác tính của tủy xương;
- xơ gan;
- bệnh truyền nhiễm;
- bệnh ngoài da: viêm da mủ, chàm, viêm da;
- tăng huyết áp với diễn biến nặng;
- truyền máu thường xuyên;
- thiếu máu huyết tán.
Trên thực tế, còn nhiều nguyên nhân dẫn đến sự phát triển của bệnh u máu thứ phát, vì vậy chỉ những nguyên nhân chính được trình bày trong phần trước và ở trên.
Yếu tố nguy cơ phát sinh bệnh
Phân bổ riêng biệt các yếu tố không trực tiếp dẫn đến tăng lắng đọng hemosiderin, nhưng làm tăng nguy cơ mắc tình trạng bệnh lý này. Chúng bao gồm:
- hạ nhiệt vĩnh viễn của cơ thể;
- căng thẳng kinh niên;
- tập thể dục quá sức;
- uống không kiểm soát thuốc lợi tiểu, paracetamol, một số loại thuốc kháng sinh.
Những cơ quan nào bị ảnh hưởng bởi bệnh u máu?
Hemosiderinlà một sắc tố có thể tích tụ ở hầu hết mọi cơ quan nội tạng. Nhưng thường là thất bại:
- gan;
- thận;
- lách;
- da;
- tủy;
- tuyến nước bọt hoặc tuyến mồ hôi;
- não.
Hemosiderosis của da: biểu hiện
Biểu hiện nổi bật nhất là tình trạng tích tụ hemosiderin trên da. Ở hầu hết tất cả các bệnh nhân, triệu chứng chính là sự hình thành các đốm nâu sẫm trên chân. Thông thường những vùng nám có đường kính lớn, nhưng đôi khi có những nốt ban nhỏ gần như chấm. Một số bệnh nhân bị phát ban xuất huyết do tổn thương các mao mạch trên da.
Màu sắc của phát ban có thể thay đổi từ đỏ gạch đến nâu sẫm hoặc vàng. Ngoài các đốm, các yếu tố khác của phát ban xuất hiện: nốt sần, sẩn, mảng. Bệnh nhân lo lắng về tình trạng ngứa của các vùng da bị ảnh hưởng.
Gan bị nhiễm trùng huyết: triệu chứng
Sự lắng đọng của hemosiderin trong mô gan, trước hết được biểu hiện bằng sự gia tăng kích thước của cơ quan. Điều này dẫn đến kéo căng bao quanh gan. Người bệnh cảm thấy đau âm ỉ bên phải dưới xương sườn. Với một sự gia tăng đáng kể, có một sự bất đối xứng của bụng và phình ra ở bên phải. Sờ bụng những vùng này cũng đau.
Với quá trình lâu dài, chức năng của gan dần bị suy giảm. Điều này được biểu hiện bằng sự căng lên của bụng do sự tích tụ của chất lỏng trong đó,giãn tĩnh mạch dạ dày và thực quản, tĩnh mạch trĩ, vàng da và củng mạc, phát ban xuất huyết.
Thận ứ huyết: triệu chứng
Sự tích tụ sắc tố trong thận không chỉ dẫn đến những thay đổi trong nước tiểu mà còn dẫn đến một số biểu hiện lâm sàng nhất định. Hemosiderin ảnh hưởng đến ống thận và cầu thận, dẫn đến suy giảm khả năng lọc máu và giải phóng protein và carbohydrate từ nó. Kết quả là, giảm protein máu phát triển - giảm nồng độ protein trong máu.
Bệnh nhân kêu phù. Đầu tiên chúng xuất hiện trên mặt, và trong những trường hợp nâng cao sẽ bao phủ toàn bộ cơ thể. Bệnh nhân lo lắng về tình trạng suy nhược và mệt mỏi nói chung.
Chức năng thận bị tổn thương kéo dài dẫn đến rối loạn chức năng của các cơ quan và hệ thống khác.
hại não
Sự lắng đọng hemosiderin trong não có những biểu hiện lâm sàng rất thay đổi. Tất cả phụ thuộc vào khu vực cụ thể mà tổn thương được bản địa hóa.
Sự tích tụ của hemosiderin gây chết các tế bào thần kinh, phá hủy vỏ myelin của dây thần kinh. Thông thường, những bệnh nhân bị u máu não có xuất huyết trước đó trong nhu mô, cắt bỏ khối u, đột quỵ xuất huyết.
Biểu hiện lâm sàng điển hình của sự tích tụ hemosiderin trong não là:
- rối loạn thăng bằng - mất điều hòa;
- giảm thính lực theo loại mất thính giác thần kinh giác quan;
- rối loạn tâm thần;
- rối loạn cảm xúc - nói kém;
- rối loạn chuyển động.
Chẩn đoán
Chẩn đoán bệnh hemosiderosis nên phức tạp. Thông thường, công việc phối hợp của các bác sĩ thuộc nhiều chuyên môn khác nhau là cần thiết: bác sĩ da liễu, bác sĩ thần kinh, bác sĩ phổi, bác sĩ chuyên khoa bệnh truyền nhiễm và những người khác. Tất cả phụ thuộc vào cơ quan nào bị ảnh hưởng chủ yếu.
Tìm kiếm chẩn đoán bắt đầu bằng việc hỏi bệnh nhân một cách chi tiết về những phàn nàn của họ, sự phát triển của họ trong động lực học, sự hiện diện của các bệnh trước đó. Chỉ sau đó, các phương pháp kiểm tra bổ sung được quy định.
Bất kể dạng bệnh nào, các phương pháp chẩn đoán sau đều được chỉ định:
- Công thức máu hoàn chỉnh - xác định số lượng tế bào hồng cầu và huyết sắc tố giảm.
- Xác định sự hiện diện của hemosiderin trong nước tiểu.
- Xác định mức độ sắt trong huyết thanh.
- Phân tích khả năng liên kết của sắt trong cơ thể.
- Sinh thiết mô bị ảnh hưởng với xét nghiệm mô học để phát hiện lắng đọng hemosiderin.
Chỉ xét nghiệm mô học sinh thiết mới có thể chẩn đoán bệnh u máu một cách chắc chắn tuyệt đối. Khi kiểm tra một mẩu mô dưới kính hiển vi, các đại thực bào có hemosiderin được tìm thấy, vì những tế bào này là những tế bào đầu tiên "ăn" thêm sắc tố.
Ngoài ra, tùy theo tổn thương ở cơ quan nào mà bác sĩ chỉ định các phương pháp khám sau:
- chụp cộng hưởng từ não;
- Chụp CT;
- siêu âm;
- chụp X quang;
- nội soi phế quản.
Một nữamột phương pháp chẩn đoán hiệu quả trong phòng thí nghiệm là xét nghiệm desferal. Để thực hiện, bệnh nhân được dùng 500 mg Desferal. Tối thiểu 6 giờ và tối đa 24 giờ sau khi tiêm thuốc, nước tiểu của bệnh nhân sẽ được thu thập và kiểm tra lượng sắt trong đó.
Điều trị bệnh
Vì ở giai đoạn hiện tại người ta chú ý nhất đến quá trình tự miễn dịch của bệnh hemosiderosis, các loại thuốc thuộc nhóm corticosteroid được coi là thuốc ưu tiên. Chúng làm suy giảm hệ thống miễn dịch, do đó làm giảm sản xuất các kháng thể chống lại các tế bào hồng cầu của chính chúng. Các loại thuốc này bao gồm "Dexamethasone", "Prednisolone". Nhưng glucocorticoid chỉ giúp ích trong 40-50% trường hợp. Trong trường hợp không có hiệu quả, bệnh nhân được kê đơn thuốc kìm tế bào ("Methotrexate", "Azathioprine").
Thuốc cũng được kê đơn để cải thiện tính dinh dưỡng của mô, chuyển hóa tế bào, tăng cung cấp oxy cho chúng. Các loại thuốc này bao gồm:
- Venotonics. Chúng làm tăng tính đàn hồi của thành mạch, cải thiện lưu lượng máu trong các mô não - "Detralex", "Doppelhertz".
- Vitamin nhóm B. Cải thiện độ dẫn của xung thần kinh, tình trạng của mô dây.
- Vitamin C. Tăng sức bền của thành mạch.
- Angioprotectors. Chúng có tác dụng tương tự như vitamin C - "Etamzilat", "Vincamine".
- Nootropics. Cải thiện lưu lượng máu trong não và tăng tốc độ trao đổi chất của tế bào - Cerebrolysin, Phenibut.
- Thuốc an thần kinh. Chúng chỉ được kê đơn theo triệu chứng nếu bệnh nhân bị rối loạn tâm thần - "Aminazine".
Trong trường hợp thận bị nhiễm trùng huyết và chức năng của chúng bị suy giảm đáng kể, người ta sẽ chỉ định dùng phương pháp lọc huyết tương hoặc chạy thận nhân tạo.
Như vậy, tích tụ quá nhiều hemosiderin là một tình trạng bệnh lý nghiêm trọng. Nó đòi hỏi chẩn đoán sớm nhất có thể và điều trị kịp thời, vì trong những trường hợp nặng, bệnh u máu dẫn đến rối loạn chức năng nghiêm trọng của các cơ quan nội tạng. Thường thì những thiệt hại này là không thể thay đổi được.
