Bệnh Caroli là một bệnh rối loạn chức năng rất phức tạp của gan, việc chẩn đoán và điều trị gây khó khăn nghiêm trọng cho các bác sĩ.
Bệnh là gì
BệnhCaroli là một bệnh lý bẩm sinh hiếm gặp của gan, gây ra bởi sự giãn nở của các ống dẫn mật nằm bên trong cơ quan này. Nó được đặc trưng bởi thực tế là sự chuyển động bình thường của mật bị rối loạn, sự trì trệ của nó và sự gắn kết của quá trình lây nhiễm xảy ra. Thường bệnh này xảy ra ở nam giới và nó bắt đầu từ thời thơ ấu hoặc thanh thiếu niên. Quá trình của quá trình bệnh lý trực tiếp phụ thuộc vào số lượng và mức độ tổn thương của các ống dẫn bên trong gan.
Các thể bệnh
Cho đến nay, không có phân loại độc lập về bệnh Caroli trong y học. Tuy nhiên, mặc dù vậy, có hai dạng khác nhau của bệnh này. Dạng đầu tiên được đặc trưng bởi thực tế là sự hoạt động của đường mật bị rối loạn, với sự hình thành sỏi sau đó.
Dạng thứ hai có liên quan đến xơ hóa gan bẩm sinh. Trong trường hợp này, có thể quan sát thấy sự giãn nở nhẹ của các ống dẫn và sự hình thành sỏi bị loại trừ, mặc dùđôi khi có thể xảy ra trong giai đoạn sau của bệnh.
Các ống dẫn mật bị giãn có thể kết nối với các vùng nang của gan, đồng thời, vách ngăn, vách dày lên được hình dung trong lòng của nang.
Nguyên nhân xuất hiện
Bệnh Caroli dùng để chỉ các bệnh bẩm sinh xảy ra do di truyền lặn trên NST thường. Nếu có người thân mắc bệnh lý tương tự thì sau khi sinh con cần khám toàn diện ngay, vì khả năng cao lây truyền bệnh do di truyền.
Trong một số trường hợp, các rối loạn bệnh lý khác của gan cũng tham gia vào bệnh này, gây phức tạp rất nhiều cho việc điều trị.
Triệu chứng chính
Các triệu chứng của bệnh Caroli có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi ở trẻ em và thanh niên. Các dấu hiệu chính của bệnh bao gồm:
- đau bụng;
- sốt;
- vàng da nhẹ;
- gan to khi sờ.
Biểu hiện lâm sàng nghiêm trọng của bệnh thường liên quan đến diễn biến của quá trình viêm. Chủ yếu bệnh Caroli được chẩn đoán ở trẻ em nam. Với đợt cấp, mức độ bilirubin và bạch cầu trong máu tăng mạnh.
Chẩn đoán
Mặc dù thực tế là các triệu chứng của bệnh khá rõ rệt, tuy nhiên, nó cũng là đặc điểm của nhiều bệnh khácrối loạn gan. Có thể chẩn đoán và xác định chính xác bệnh Caroli trên siêu âm và trong quá trình chụp CT. Chụp cắt lớp vi tính được coi là một trong những phương pháp kiểm tra thông tin nhất, vì nó có thể kiểm tra đủ tốt tất cả các vi phạm hiện có từ quy chuẩn. Ngoài ra, chụp đường mật qua nội soi có thể được yêu cầu để chẩn đoán.
Xét nghiệm chức năng của gan không hề thay đổi trong thời gian dài, tuy nhiên, với tiến triển của bệnh và quá trình viêm kéo dài, mọi dấu hiệu ứ mật đều có thể được phát hiện trong xét nghiệm sinh hoá máu.
Vì bệnh nhân có nguy cơ phát triển ung thư đường mật, nên kiểm tra huyết thanh học để tìm dấu hiệu khối u cũng nên được thực hiện.
Tính năng điều trị
Khi có bệnh Caroli, các khuyến cáo lâm sàng phải được tuân thủ mà không thất bại, vì bệnh lý này đang tiến triển. Điều trị bằng thuốc kháng sinh phổ rộng và dùng axit ursodeoxycholic để ngăn ngừa hình thành sỏi.
Ngoài ra, điều trị bao gồm:
- sử dụng thuốc giảm đau;
- thạch phân;
- dẫn lưu đường mật.
Khi bị viêm đường mật hoặc các biến chứng khác có tính chất mủ, liệu pháp điều trị không khác gì điều trị viêm đường mật do vi khuẩn. Điều rất quan trọng là phải loại bỏ các nội dung có mủ và trong trường hợp này, các ống dẫn mật được làm sạch.ống dẫn và thuốc kháng sinh được sử dụng để giúp làm sạch nhiễm trùng.
Hoạt động chỉ được thực hiện trong trường hợp các đợt cấp thường xuyên hoặc khi các phương pháp bảo tồn không hiệu quả. Mức độ phẫu thuật có thể thay đổi đáng kể. Chỉ có thể loại bỏ sỏi hoặc đường mật.
Trong trường hợp đường mật bị giãn rất nặng và mật bị ứ đọng, bác sĩ phẫu thuật có thể cắt bỏ một thùy của gan. Trong những trường hợp đặc biệt nghiêm trọng, khi gan bị suy hoặc có dấu hiệu thoái hóa thành khối u ác tính, có thể nên ghép gan từ người thân.
Để có kết quả tốt nhất, một số bác sĩ khuyên bạn nên ghép gan ngay cả khi không có các triệu chứng nghiêm trọng trong giai đoạn đầu của bệnh. Tuy nhiên, thường sự hiện diện của nhiễm trùng là một chống chỉ định cho cấy ghép. Tỷ lệ sống sót của những bệnh nhân ghép tạng bị xơ bẩm sinh, những người được chẩn đoán thêm là bị viêm đường mật khi cấy ghép, là khá thấp.
Tiên lượng của bệnh này khá bất lợi, vì có thể tái phát trong vài năm. Tuy nhiên, rất hiếm khi nó dẫn đến cái chết của bệnh nhân.
Hội chứng Caroli
BệnhCaroli thường kết hợp với xơ hóa gan bẩm sinh, dẫn đến hội chứng Caroli. Cả hai bệnh lý này đều được hình thành do những rối loạn gần như giống hệt nhau trong việc hình thành các ống dẫn mật trongmô gan ở mức độ phát triển phôi thai. Hội chứng này được di truyền từ một người họ hàng gần và được biểu hiện bằng đau bụng, cũng như chảy máu từ các tĩnh mạch giãn của thực quản. Trẻ sơ sinh có thể biểu hiện với sự kết hợp của các triệu chứng chính của bệnh xơ gan bẩm sinh, bệnh Caroli và bệnh thận đa nang.
Bệnh này đề cập đến một u nang bẩm sinh của đường mật, nhưng nó khá hiếm và chủ yếu ở những người dưới 30 tuổi. Trong những năm đầu, bệnh lý hầu như không có triệu chứng, đến khi đường mật giãn nở gây ứ đọng dịch mật sẽ tạo mọi điều kiện hình thành sỏi và gây nhiễm trùng. Nếu quan sát thấy vàng da cùng với các dấu hiệu khác, thì điều này cho thấy sự hiện diện của bệnh viêm đường mật.
Tổn thương gan chủ yếu ở bên trái được ghi nhận, nhưng trong một số trường hợp, nó có thể là hai bên.
Trong một số trường hợp, gan bị tổn thương nghiêm trọng đến mức có thể ảnh hưởng đến các cơ quan khác. Vì vậy, một trong những biến chứng có thể coi là sự xuất hiện của bệnh suy thận.
